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噬血细胞综合征PPT课件

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噬血细胞综合征PPT

噬血细胞综合征PPT

丙球输注
抗感染
Infliximab Allo-SCT 对症支持
你现在学习的是第39页，课件共58页
HLH-94方案：包括初始治疗、维持治疗和强
化治疗三部分。
初始治疗：
VP16 150mg/m2，静注，每周2次连续 2周，随后每周1次，连续6周。
地塞米松 10mg/m2·d，静注，连续2周开始减量，以后5mg/m2 2 周，第5周1.25mg/m2用1周，8周内停用。
4、MHα1-抗胰（糜）蛋白酶（+），血管紧张素转换酶 （+）为恶组细胞标志酶。细胞免疫表型为CD45+、 CD30—、CD68+。特异的染色体异常，如 t(2;5)(p23;q35)、17p+或1号三体。有的MH病例可出现 IgH和TCR基因的克隆性重排。
你现在学习的是第30页，课件共58页
5、2000年WHO鉴于真正的“恶性组织细胞 病”极少见，分类中为避免混淆，未再提出 真正的恶组，而将组织细胞肉瘤（histiocytic Sarcoma）作为单独一类。已放弃“恶组” 作为一种疾病名称。但是，有些学者提出， 为便于临床处理，在无充分把握时，可暂冠 以“意义未明的组织细胞增生综合征” （histiocytosis syndrome of undetermined significance）或“可疑的组织细胞增生症” （probable histiocytosis）等病名。
你现在学习的是第32页，课件共58页
3、CAEBV：EBV感染T淋巴，慢性活动性EB病毒感染， 其特点为异质性疾病，多为EBV感染的相关症状，持续
数月至数年，程度不一，严重患者可发热，肝脾肿大，
肝功衰竭或MOF。 4、EBV-HPS：EBV直接感染T淋巴，呈急性爆发起病，
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征科普讲座PPT课件

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征科普讲座PPT课件

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征 科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是小儿病毒相关吞噬血细胞综合征 ？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何预防与治疗？ 5. 总结与展望
什么是小儿病毒相关吞噬血细 胞综合征？
什么是小儿病毒相关吞噬血细胞综合征？
定义
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征是一种由病毒感 染引起的免疫系统异常反应，导致体内的吞噬细 胞过度活跃，进而攻击正常的血细胞。
何时就医？
家长注意
家长应密切关注孩子的身体状况，及时记录症状 变化。
对医生的诊断和治疗提供必要的参考信息。
如何预防与治疗？
如何预防与治疗？
预防措施
保持良好的卫生习惯，避免儿童接触感染源 。
定期洗手和保持环境清洁是重要的预防措施 。
如何预防与治疗？ 治疗方法
治疗通常包括免疫抑制剂和支持性疗法，必 要时可能需要输血。
这种综合征通常与EB病毒、细小病毒等病毒感染 相关。
什么是小儿病毒相关吞噬血细胞综合征？
症状
常见症状包括发热、贫血、出血倾向和肝脾肿大 等。
由于血细胞被吞噬，患者可能表现出乏力、皮肤 出血等症状。
什么是小儿病毒相关吞噬血细胞综合征？ 影响
该综合征会严重影响儿童的免疫功能，增加感染 风险。
及时识别和治疗至关重要，以防止病情恶化。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
易感人群
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征主要影响儿 童，尤其是免疫系统尚未完全发育的婴幼儿 。
部分特定人群，如有先天性免疫缺陷的儿童 ，更易受到影响。
谁会受到影响？
相关疾病
与慢性疾病或免疫系统紊乱相关的儿童，风 险更高。
例如，患有自身免疫性疾病的儿童需要特别 关注。
嗜血细胞综合征的护理查房ppt课件

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9
辅助检查
胸部CT示：
• 1、考虑两肺结核并空洞形成； • 2、两侧胸膜增厚粘连；左侧胸腔少量积液； • 3、左冠状动脉硬化。
10
实验室检查
血常规：
• WBC10.1×10^9/L • RBC2.85×10^12/L • HGB89g/L • N%96.10% • 超敏C反应蛋白>5.00mg/L • C-反应蛋白136.25mg/L
17
• 3、注意补充营养和水分：给予高蛋白、高热量、 高维生素的清淡易消化的流质或半流质饮食鼓励 少食多餐以补充热量的消耗，提高机体抵抗力。 鼓励患者适当饮水，以补充高热消耗的水分，并 促进毒素和代谢产物的排泄。
• 4、执行双向保护性隔离，嘱患者不随地吐痰，痰 液应吐入盛有消毒液的有盖容器内消毒处理后方 可倾倒，陪护及探视者均应戴口罩，医务人员在 接触病人前后应洗手或消毒手，并严格执行各项 无菌操作原则，防止交叉感染。
般≥1000U／L）及凝血功能障碍（血纤维蛋白 原≤1.5g／L），伴高铁蛋白血症（≥正常均值＋ 3SD，一般≥1000ng／ml）； • ④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3％，或 和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统 的组织学表现。
5
治疗
• 原发性HPS或病因不明未检出明显 潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的 治疗外，目前尚无特效治疗，根本性治 疗是同种异体造血干细胞移植。继发性 HPS应作病因探索，治疗应以基础病与 HPS并重。
嗜血细胞综合征的护理
1
概述
• 噬血细胞综合征（HPS）亦称噬血细胞 性淋巴组织细胞增生症，又称噬血细胞 性网状细胞增生症，是一种多器官、多 系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊 乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病 原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿 大，全血细胞减少。
继发性(反应性)噬血细胞综合征PPT演示课件

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心理干预策略分享
认知行为疗法
01
通过帮助患者改变不良的思维和行为模式，减轻焦虑、抑郁等
负面情绪，提高患者的心理适应能力。
放松训练
02
教授患者深呼吸、渐进性肌肉松弛等放松技巧，以缓解紧张情
绪，改善睡眠质量。
心理支持
03
倾听患者的内心感受，给予关心和支持，鼓励患者表达情绪，
减轻心理压力。
家属参与和支持网络建设
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
符合HLH-2004诊断标准，包括分子 诊断、免疫学和临床标准。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查， 结合实验室检查和影像学表现，综合 分析，确定诊断。
鉴别诊断相关疾病
感染性疾病
如EB病毒、巨细胞病毒等感染， 可引起类似HLH的临床表现，但 缺乏HLH的典型实验室特征。
家属教育
向家属普及继发性噬血细胞综合征的相关知识，提高家属 对疾病的认知程度，以便更好地照顾患者。
家属心理支持
关注家属的心理状态，提供必要的心理支持和辅导，帮助 家属应对照顾患者的压力和挑战。
家属互助组织
建立家属互助组织或社交平台，为家属提供一个交流经验 、分享资源、互相支持的平台，共同为患者提供全方位的 照顾和支持。
注意事项
药物治疗期间需密切监测患者病情变 化及药物副作用，及时调整治疗方案 。
非药物治疗手段探讨
血浆置换
通过血浆置换去除患者体内异常免疫球蛋白及炎症介质，以缓解噬 血细胞综合征的症状。
细胞免疫治疗
如嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）疗法等，通过改造患者自身免疫 细胞，使其能够特异性识别并杀伤肿瘤细胞或异常免疫细胞。
支持治疗
嗜血细胞综合征-PPT课件

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2004—HLH的诊断标准：
满足A或B即可诊断
A发现HLH相关的分子遗传学异常者，结合临床可诊断FHL： 如PRFI、UNCl3D、STX11、STXBP2等基因突变 B下面诊断标准中8条符合5条 ①发热：持续时间≥7天，最高体温≥38.5℃ ②脾大：肋下≥3cm ③血细胞减少（外周血3系中大于或等于2系减少） 血红蛋白＜90g/L（小于4周的婴儿血红蛋白＜100g/L） 血小板＜100×10 9／L
噬血细胞综合征，（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）简
称是一种由多种遗传背景、多种病因刺激致抗原呈递细胞（巨噬血细胞、组
织细胞）及CD8+T细胞长期及过度活化、细胞因子“风暴”的免病性炎症过 程。有CD163（血红蛋白清道夫受体）介导的噬血现象，以活化的巨噬细胞 及组织细胞为标志。临床特点是持续高热，伴肝脾、淋巴结肿大，全血细胞 减少，严重的肝脏损害，播散性血管内凝血及神经系统受累。
HLH的临床表现没有特异性。儿科临床已发现HLH和SIRS/SEPSIS
的临床表现相似，如发热、贫血、血小板减少症、低纤维蛋白原血症、高甘
油三酯血症在SEPSIS和HIL中都存在。很多HLH患者病情进展为MODS，这 在SEPSIS患者也可见到，因此HLH常被漏诊或误诊为SEPSIS。由于HLH病 情进展快、死亡率高，早期正期诊断、立即合理化疗对于挽救病人生命至关 重要。 另一方面，很多SIRS/SEPSIS病人也符合目前HLH的临床诊断标准， 面临接受化疗的风险，那样将进一步抑制病人的免病系统，使现存的感染恶 化甚至导致机会性感染。
骨髓和外周血涂片：仔细分辨淋巴细胞和单核—巨噬细胞形态有助于鉴
别诊断[10]。研究发现50％的儿童HLH患者有成熟大颗粒淋巴细胞增殖，
噬血细胞综合症PPT课件

噬血细胞综合症PPT课件

噬血细胞综合征
2020/7/7
.
1
定
义
• 噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬 系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞 毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原 清除障碍 ，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过 度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一 组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热 、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋 白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴 结活检中发现噬血现象。
力改变及抽搐，亦可有局部神经系统体征。 • 肺部可为淋巴细胞或巨噬细胞浸润，与感染鉴别较困难。 • 常见的死因为出血、感染、多脏器功能衰竭及DIC等 。
2020/7/7
.
5
2.继发性噬血细胞综合症
• 感染相关性噬血细胞综合征
• 肿瘤相关性噬血细胞综合征
• 巨噬细胞活化综合征
2020/7/7
.
6
感染相关性噬血细胞综合征
2020/7/7
.
15
治疗
• 家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展 迅速，建议尽早行骨髓移植术
2020/7/7
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16
治疗
• 继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂 • 一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤
需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗 • 在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控
2020/7/7
.
2
病
因
• 噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性 ）及继发性。
• 前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存 在明确基因缺陷或家族史。
• 后者可由感染（主要为EB病毒感染）、恶 性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性 免疫缺陷（如移植）等多种因素引起。
嗜血细胞综合征PPT课件

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肿瘤相关性噬血细胞综合征 ：本病分为两大类：一类是急性淋巴细胞白血病 （急淋）相关的HPS，急淋在治疗前或治疗中可能合并有感染或没有感染伴发的 HPS。除急淋外，纵隔的精原细胞瘤也常发生继发性HPS。第二类是淋巴瘤相关的 HPS（lymphoma-associated hemophagocytic syndrome，LAHS），淋巴瘤常为亚 临床型，没有淋巴瘤的表现，故往往误诊为感染相关性HPS，特别容易误诊为EB 病毒相关性淋巴瘤。
基因造血干细胞移植。如果为非家族性HPS，则在8周治疗后根据病情停止治疗。
► 继发性噬血细胞综合征针对病因进行相应治疗。对HPS或高细胞因子血症的ห้องสมุดไป่ตู้治疗对策为：
►
①类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击；
►
②静脉滴注大剂量丙种球蛋白（多用于VAHS）；
►
③抑制T细胞活化的特异性抑制剂环孢菌素A或联用G-CSF治疗VAHS，或
药物（苯妥英钠）、红斑狼疮及免疫缺陷等，故一 旦HPS诊断确定，应严格探究潜在疾患。感染相关 的HPS（IAHS）中多见病毒（尤其是EB病毒）和细 菌感染，血液肿瘤多见于恶性淋巴瘤，已报道可引 起HPS的恶性淋巴瘤有外周T细胞淋巴瘤，NK细胞淋 巴瘤，血管中心型淋巴瘤，成人鼻T细胞淋巴瘤， 大细胞性淋巴瘤（T-和B-细胞型），Ki-1阳性大细 胞淋巴瘤（即间变性大细胞淋巴瘤），免疫母细胞 淋巴结病样T细胞淋巴瘤和进展性NK细胞白血病。
► 免疫学检查：家族性HPS常有自然杀伤细胞及T细胞活性降低。 ► 影像检查：部分病人胸片可见间质性肺浸润，晚期病人头颅CT或MRI
检查可发现异常，其改变为陈旧性或活动性感染，脱髓鞘，出血，萎 缩或（及）水肿。有时亦可通过CT检查发现脑部钙化。B超提示肝脾 肿大。
噬血细胞综合征医学课件

噬血细胞综合征医学课件


05
噬血细胞综合征的预防与控制
宣传教育与筛查策略
宣传教育
开展针对高危人群的宣传教育，提高对噬 血细胞综合征的认知和预防意识。
筛查策略
针对高危人群制定筛查策略，包括定期检 查、症状监测和影像学检查等，以及时发 现并确诊病例。
疫情监测与控制措施
疫情监测
建立健全疫情监测和报告体系，及时掌握噬血细胞综合征的发病和流行情况 。
输血、补充血小板和抗 感染等治疗措施，以维 持患者的生命。
使用免疫抑制剂如依托 泊苷、环孢素A等，抑制 过度免疫反应，缓解病 情。
采用针对血液肿瘤的联 合化疗方案，如依托泊 苷+长春新碱+环磷酰胺 等，以达到长期生存的 目的。
根据患者病情和治疗反 应，定期进行实验室和 影像学检查，评估疗效 和调整治疗方案。同时 关注患者的生活质量和 心理健康状况，给予必 要的支持和关怀。
个性化治疗方案
通过对患者基因、病情的全面分析，制定出更加个性化的治疗方案，提高治疗效果并降低 不良反应。
药物研发与临床试验
通过大量实验和临床验证，将有更多新型药物和治疗手段应用于噬血细胞综合征的治疗中 ，为患者带来更多福音。
THANKS
谢谢您的观看
控制措施
制定并实施针对性的控制措施，如隔离治疗、密切接触者追踪、疫苗研发和 应用等，以遏制疫情的传播和扩散。
公共卫生政策与干预手段
公共卫生政策
制定有利于预防和控制噬血细胞综合征的公共卫生政策，如健康教育和健康促进 、高危人群管理、医疗保障等。
干预手段
采取多种干预手段，如社会宣传、行为干预、环境改善等，提高公众的预防意识 和健康水平，从而有效控制噬血细胞综合征的传播。
02
噬血细胞综合征的病因与发病机制
《嗜血细胞综合征》课件

《嗜血细胞综合征》课件

移植后管理
移植后需进行严密监测和护理 ，防治感染、移植物抗宿主病
等并发症的发生。
CHAPTER 03
嗜血细胞综合征的预防与护 理
预防措施
定期健康检查
建议定期进行血液检查，以便早期发现嗜血 细胞综合征的迹象。
控制慢性疾病
积极控制慢性疾病，如糖尿病、风湿性疾病 等，以降低嗜血细胞综合征的风险。
避免感染
CHAPTER 05
嗜血细胞综合征的未来研究 方向
新药研发与临床试验
新药研发
针对嗜血细胞综合征的发病机制 ，开发新的药物，以抑制异常细 胞增殖、调节免疫功能、减少炎 症反应等为目标。
临床试验
开展大规模的临床试验，对新药 进行安全性和有效性评估，为药 物上市提供科学依据。
免疫治疗的研究进展
免疫调节
研究免疫系统在嗜血细胞综合征发病 中的作用，探索调节免疫功能的方法 ，以控制疾病进展。
免疫细胞治疗
利用免疫细胞治疗嗜血细胞综合征， 例如CAR-T细胞治疗、干细胞移植等 ，以提高治疗效果。
基因治疗与精准医学的探索
基因突变研究
深入探讨嗜血细胞综合征相关基因突变的作用机制，为基因 治疗提供理论基础。
精准医学
食物和饮料。
心理支持
关注患者的心理状态， 提供必要的心理支持和
辅导。
患者教育
01
02
03
04
了解疾病知识
向患者及其家属介绍嗜血细胞 综合征的病因、症状、治疗和
预防方法。
生活注意事项
指导患者在日常生活中注意预 防感染、合理饮食、适当锻炼
等。
定期复查
告知患者定期到医院进行复查 的重要性，以便及时发现病情
病例二：特殊病例讨论
《中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南(2022年版)》解读PPT课件

《中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南(2022年版)》解读PPT课件


患者教育内容和形式创新思考
01
疾病知识教育
向患者和家属普及噬血细胞综合 征的相关知识，包括病因、症状
、治疗方法等。
03
心理疏导与支持
提供心理疏导和支持，帮助患者 树立战胜疾病的信心，积极面对
治疗和生活。
02
日常生活指导
指导患者合理安排日常生活，包 括饮食、运动、休息等，以提高
生活质量和促进康复。
04
感谢观看
管理能力。
增强信心与自我管理能力
加强与患者家属的沟通与交流， 争取家庭和社会的支持与理解， 为患者创造一个良好的康复环境 。
促进家庭与社会支持
建立有效的心理评估体系，及时 发现并处理患者的心理问题，防 止心理危机的发生。
05
患者管理与随访工作建议
住院期间患者管理要点梳理
个体化的治疗方案
根据患者的病情和身体状况，制定个体化 的治疗方案，包括化疗、免疫治疗、支持
04
并发症预防与处理措施
感染风险防控策略部署
强化环境消毒与隔离措施
严格执行无菌操作规范
确保患者所处环境清洁、卫生，定期进行 空气和物品表面消毒，减少外部病原体侵 入的风险。
在医疗护理过程中，严格遵守无菌操作原 则，避免医源性感染的发生。
预防性使用抗生素
加强感染监测与报告制度
根据患者具体情况，合理选用抗生素进行 预防性治疗，降低感染发生率。
高危人群
遗传性HPS主要见于婴幼儿，而获得性HPS可发生于任何年龄，常与感染、肿 瘤或自身免疫性疾病相关。
临床表现及分型
临床表现
HPS的典型临床表现包括持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾 、淋巴结组织发现噬血现象等。
分型
噬血细胞综合症PPT课件

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诊
断
• 1.符合HLH的分子诊断：PRF1、UNC13D、 Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或 BIRC4等基因突变
诊
• 发热
断
• 满足以下8条标准中的5条即可确诊：
• 脾大
• 血细胞减少：血红蛋白<90g/L（新生儿:血红蛋白<100g/L），血小
板<100×10/L，中性粒细胞<1.0×10/L；
肿瘤相关性噬血细胞综合征
• 急性白血病、淋巴瘤、精原细胞瘤等可在 治疗前、中、后并发或继发噬血细胞综合 征。由于原发病可能较为隐匿，特别是淋 巴瘤患者，故极易将其误诊为感染相关性 噬血细胞综合征 。
巨噬细胞活化综合征
• 是儿童慢性风湿性疾病的严重并发症，多 见于系统性青少年型类风湿性关节炎患者 。在慢性风湿性疾病的基础上，患者出现 发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能 异常及中枢神经系统病变等噬血细胞综合 征的表现 。
后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用
主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广 告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客 户满意！
致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、 计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面， 打造全网一站式需求
• 首先必须区分先天性亦或是继发性，特别 是将前者与病毒相关性噬血细胞综合征相 区分。其次必须严格除外肿瘤相关性噬血 细胞综合征。由于本病具有阶段性，早期 患者可不表现出所有特征，导致早期诊断 困难，可多次复查骨髓或是反复进行相关 检查可有利于早期诊断
治
疗
• 家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展 迅速，建议尽早行骨髓移植术
2.继发性噬血细胞综合症

《噬血细胞综合症》课件

如利妥昔单抗、CD25单抗等，通过调节免疫系 统功能，减轻炎症反应。
免疫治疗
免疫抑制剂
如糖皮质激素、环孢素等，用于 调节免疫系统，减轻异常免疫反 应。
细胞因子治疗
如干扰素、白介素等，通过调节 细胞因子网络，控制炎症反应。
造血干细胞移植
01 供体选择
选择HLA配型相合的供体，确保移植成功并降低 排斥反应的风险。
05
展望与未来研究方向
新药研发与临床试验Fra bibliotek针对噬血细胞综合症的特异性药物
开发针对该疾病的特异性药物，以提高治疗效果和减少副作用。
临床试验的标准化和规范化
建立统一的临床试验标准和方法，以确保试验结果的可靠性和可重复性。
基因治疗与精准医疗
基因突变与疾病关系的研究
深入探究基因突变与噬血细胞综合症发病机制的关系，为精 准医疗提供依据。
病因与发病机制
病因
噬血细胞综合症的病因多样，包括感染、自身免 疫性疾病、肿瘤等。
发病机制
该病的发病机制涉及到免疫系统的异常激活，导 致大量炎症细胞和噬血细胞增殖，对正常组织造 成损害。
临床表现与诊断标准
临床表现
噬血细胞综合症的临床表现多样，常见的症状包括高热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异 常等。
诊断标准
根据临床表现和实验室检查，如血常规、肝功能、骨髓检查等，可以确诊噬血细胞综合症。同 时，还需要排除其他类似的疾病，如淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等。
02
噬血细胞综合症的治疗
药物治疗
01
化疗药物
常用的化疗药物包括依托泊苷、地塞米松、环磷 酰胺等，用于抑制异常免疫反应和杀灭异常细胞
。 02
生物制剂
02 定期体检

《噬血细胞综合征》PPT课件


整理课件ppt
24
鉴别诊断-2
2岁前发病，多提示为家族性HPS 8岁后发病，多考虑为继发性HPS 2~8岁之间发病，根据临床表现判断，
若难确定，按家族性HPS处理
整理课件ppt
25
鉴别诊断-3
恶性组织细胞病（恶组）：骨髓片很难鉴别， HPS比恶组常见得多
临床呈暴发经过、严重肝功能损害、骨髓中组 织细胞恶性程度高，特别是肝、脾或其他器官 发现异常组织细胞浸润，宜先考虑为恶组
HPS，8周治疗后根据病情可停止治疗
整理课件ppt
31
预后
不经治疗的家族性HPS患者存活期约 2个月，应 用化疗预后大大改善，有的患者存活9年以上
只有异基因造血干细胞t
有主张在缓解时，应用上述药物小剂量维持治疗
整理课件ppt
28
免疫治疗
有用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果 抗胸腺细胞球蛋白（ATG）亦可诱导缓解
整理课件ppt
29
造血干细胞移植
化疗可使病情缓解，但不能根治家族性HPS Fisher等1986年首先报告用骨髓移植可治愈家族性HSP 2000年上海国际小儿血液肿瘤学术研讨会，日本学者报告
有些病人上述表现可能晚期才出现 起病时，不少病人可无脾大，甚至没有噬血细胞
整理课件ppt
23
鉴别诊断-1
家族性HPS与继发性HPS，特别是病毒相关性 HPS鉴别—病毒感染不但与病毒相关性HPS有 关，家族性HPS也常有病毒感染，而且常由病 毒感染诱发
家族性HPS为常染色体隐性遗传病，常问不到 家族史，更增加诊断难度
噬血细胞综合征
hemophagocytic syndrome，HPS
整理课件ppt
1

《噬血细胞综合征》课件

包括均衡饮食、适量运动、规律作息和保持良好的心态。
注意个人卫生，避免接触感染源，减少不必要的创伤。
对于已经存在的慢性疾病，如糖尿病、高血压等，应积极治疗并控制病情。
向患者及家属介绍噬血细胞综合征的病因、症状、治疗和预防等方面的知识。
疾病知识教育
指导患者正确使用药物，包括药物的种类、剂量、使用方法和注意事项等。
详细描述
总结词
常见、症状多样、诊断困难
详细描述
成人噬血细胞综合征是一种较为常见的疾病，症状多样，包括发热、淋巴结肿大、肝脾肿大等。由于该病表现多样，因此诊断较为困难。该病例中，患者经过多次检查和排除其他疾病后，最终确诊为成人噬血细胞综合征。经过积极治疗，病情得到缓解，但容易复发。
05
CHAPTER
特点
噬血细胞综合征的病因较为复杂，可能与遗传、免疫缺陷、感染等多种因素有关。
该病的发病机制主要涉及免疫系统的异常激活，导致大量炎症因子和细胞因子的释放，引发全身性的炎症反应和组织损伤。
发病机制
病因
临床表现
噬血细胞综合征的临床表现多样，常见的症状包括持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常等。病情严重时可能出现多器官功能衰竭。
《噬血细胞综合征》PPT课件
目录
噬血细胞综合征概述噬血细胞综合征的治疗噬血细胞综合征的预防与护理噬血细胞综合征的案例分析噬血细胞综合征的未来ห้องสมุดไป่ตู้究方向
01
CHAPTER
噬血细胞综合征概述
噬血细胞综合征是一种严重的疾病，由于免疫系统异常激活导致大量炎症和组织损伤。
定义
该病通常表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少等症状，病情进展迅速，死亡率较高。
噬血细胞综合征的未来研究方向
  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

1. 早期治疗：

①依托泊苷150 mg/Kg.m2；每周2次静滴(1—2周), 然后150mg／m2, 每周1次静滴(3—8周)。
②地塞米松：1—2周，10
mg/m2；3—4周，5 mg/m2 ；5—6周，2.5mg/m2；7周，1.25mg/m2； 8周减停。 ③环孢素A：6 mg／(kg.d)(每日分2次服用)，目的 浓度200 mg／L。 ④鞘内注射甲氨蝶呤和地塞米松：出现进展性的中枢 神经系统症状或者脑脊液异常情况要进行4周的鞘内 注射
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8周早期治疗后，所有FHL，或者严重、持续、复发
的继发HLH患者要接受维持治疗。一旦有合适的供 者，异基因造血干细胞移植越早越好。 在9—40周处于非活动期。
维持治疗：是早期治疗的延续，目的在于保证疾病 ①依托泊苷：150mg／m2，每2周1次。 ②地塞米松：每2周应用：10
mg／m2 用3天。
由于巨噬细胞的过度活化、增殖，致巨噬细胞侵润和吞噬 作用“泛化”，导致持续性的全血细胞减少、感染、出血
和多脏器功能障碍。
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骨
髓
外周血
组 织
多能干细胞
单核-巨噬细胞
小胶质细胞
前体单核细胞
单核细
DC 细胞
破骨细胞
单核细胞
Kupffer cells
Langerhans细胞
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临床表现：
没有特异的临床表现
FHL-4
6q24
STX11
Syntaxin11
介导囊泡与细胞膜的融合
FHL-5
19p13
STXBP2
Munc18-2
调控SNARE复合体的聚合与解离，与膜融合有关
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徐晓军，汤永民. 中华儿科杂志，2011，49（9）: 685-689
FHL是一种常染色体隐性遗传病，每年发病率大约为 12／1000万。由于基因缺陷，NK细胞和CTL细胞数量 与功能受到损害，导致溶细胞颗粒（穿孔素和颗粒酶） 释放障碍，不能“杀死”受感染的靶细胞，使感染持续 存在并不断加重以及多脏器损伤。
功能损害、全血细胞减少等严重症状的原 因 抑制T细胞激活——免疫功能失衡引起的T 细胞激活是产生高细胞因子血症的原因之 一 根除免疫缺陷——异基因骨髓移植
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HPS－94方案为：
VP16+地塞米松+CSA治疗，并提出在疾 病稳定期进行造血干细胞移植，移植后3 年预计存活率为62％。
17 HPS－2004方案： Nhomakorabea5
继发性噬血细胞综合征病因分为： 感染相关噬血细胞综合征:(细菌、病毒、原虫、
真菌、支原体／衣 原体、结核菌)。
肿瘤相关噬血细胞综合征：（多发性骨髓瘤、
淋巴瘤等，造血系统肿瘤多见）。
。 自身免疫性疾病：川崎病、SLE、类风关等。
6
HPS发病机制: 由于NK细胞和CTL细胞不能杀伤被病毒感染的靶细胞， 持续存在的刺激使CTL过度增殖活化，活化的T细胞产 生大量的IFN-γ ,刺激巨噬细胞过度增殖和活化，进而产 生IL-12，IL-1，IL-6，IL-10，IL-18和TNF-a， IL-12 进一步刺激CTL增殖并产生IFN-γ 。
发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、一过性皮疹、 低血压、黄疸、腹水、中枢神经系统症（如 角弓反张、抽搐、瘫痪） 。
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实验室检查：
1、血三系减少： 血小板减少和贫血尤为明显 新生儿不明原因血小板减少,应考虑FHL的可能 2、血生化异常： 肝功能异常：转氨酶、乳酸脱氢酶、胆红素升高，白蛋白降低，高脂血症,尤 其是甘油三脂增高（高水平的TNF-a使得脂蛋白脂肪酶活性降低）； 高铁蛋白血症（活化的巨噬细胞产生大量铁蛋白）； 凝血功能障碍、低纤维蛋白原血症（活化的巨噬细胞产生纤溶酶原激活物， 致血清纤溶酶水平升高）。 3、骨髓检查： 呈中度增生，可见异常组织细胞并有噬血细胞现象，主要吞噬RBC，偶见 PLT和WBC（早期可不明显，晚期较常见） 晚期可见全血细胞减少，易误诊为再生障碍性贫血或骨髓低增生性疾病。 4、 细胞因子免疫学检测 高细胞因子血症是构成HLH病理生理的重要因素。 常见有下列因子增高：IL-1受体拮抗因子、可溶性IL-2受体(CD25)、IL-6、 IFN-Γ、TNF- a等。 NK细胞和T细胞毒活性减低或缺乏（FHL患儿减低明显且持续时间长，继发 性患儿仅发病时下降，晚期则恢复正常）。
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HLH的分类（家族性）
表1. 原发性HLH
疾病 位点 基因 蛋白 基因功能
家族性HLH
FHL-1 FHL-2 FHL-3 9q21.3-22 10q21-22 17q25 HPLH1 PRF1 UNC13D 未知 Perforin Munc13-4 未知 形成跨膜孔道 囊泡的成熟，编辑囊泡与细胞膜的融合
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诊断HPS指标8条中符合5条即可诊断为HPS：
① 发热：持续>7天，体温>38.5℃。 ②脾大(脾脏肋下大于等于3cm)。 ③血细胞减少(累及外周血两系或三系)血红蛋白<90G／L，血小板 <100×10 9／L，中性粒细胞<1．0×10 9／L且非骨髓造血功能减 低所致。 ④高甘油三酯血症或低纤维蛋白原血症：甘油三酯>3mmol／L， FIB<1.5g／L。 ⑤在骨髓、脾脏或淋巴结里找到噬血细胞，同时没有恶性疾病的 表现。 ⑥ NK细胞活性降低或消失。 ⑦ 铁蛋白>500mg／L。 ⑧ CD25(可溶性白介素2受体)>2400U／ml 注：诊断家族性应有阳性家族史，以及穿孔素 和基因突变和父母近亲婚配
噬血细胞综合征（HPS）
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噬血细胞综合征(HPS)又名噬血细胞性淋 巴组织细胞增生征(HLH)：是一组以淋巴 细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增 多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征 的疾病。
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HPS属于临床少见病，分为：原发性(家族性) 噬血细胞综合征(FHL)和继发性(反应性)噬血 细胞综合征两大类 。 。
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鉴别诊断
鉴别诊断家族史、（近亲结婚史）很重要，但部分病人问不到 家族史。 年龄：<2岁，多为原发性（家族性） 2-8岁，原发，继发 >8岁，多为继发
诱发因素：要认真查找、甑别，感染（细菌、病毒）肿瘤、免 疫紊乱等。
NK细胞活性：原发性持续减低，继发性则可表现为阶段性。
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治疗原则
控制严重的高细胞因子血症——引起器官