发病年龄、服药史、皮疹特征、尼氏征、 口腔粘膜损害情况
组织病理特点:表皮下裂隙,全层表皮坏 死,炎症细胞较多
水疱疱顶表皮组织病理:根据裂隙水平 水疱基底Tzanck涂片:SSSS为大鳞状细
胞,缺乏炎症细胞,TEN为坏死的立方 形基底细胞,炎症细胞较多
落叶型天疱疮
组织病理均为表皮上层的棘细胞松解性 水疱
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征 的研究进展
定义
葡萄球菌烫伤样皮肤综合征 (staphylococcal scalded skin syndrome,SSSS) 由金葡菌产生的表 皮剥脱毒素引起的以全身泛发性红斑、 松弛性大疱及大片表皮剥脱为特征的急 性皮肤病。
性的噬菌体第Ⅱ组71型金葡菌 带菌者传染,母亲下生殖道感染
实验室检查
血常规 鼻、结膜、咽、脐或其它拭子金葡菌培
养 血培养 ET检测方法
诊断及鉴别诊断
婴幼儿红斑基础上发生松弛性大疱及表 皮大片剥脱等临床表现及细菌培养阳性 支持诊断。
确诊需行SA噬菌体分组和ET检测 ET皮下注射诱导新生小鼠表皮剥脱是目
前诊断SSSS的金标准
中毒性表皮坏死松解症
金葡菌
可溶性毒素(exfoliative toxin,ET) 27KD外毒素,主要由噬菌体Ⅱ组产生,
Ⅰ、Ⅲ组少见 有2种血清型:
ETA 89%儿童SSSS病因 ETB 4%儿童SSSS病因
ET作用部位
桥粒芯糖蛋白1(desmoglein 1,Dsg 1) 膜外蛋白的丝氨酸
直接作用于颗粒层,产生水疱和表皮剥 脱
ET作为超抗原
直接与Ⅱ类MHC发生相互作用,刺激T 细胞,细胞因子释放,宿主损伤
临床3种类型
泛发型(全身性皮肤烫伤样综合征) 局限型(大疱性脓疱病) 顿挫型(金葡菌性猩红热样发疹)