肺动脉吊带的影像学表现PPT
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肺动脉吊带女,27岁育有1女,胸闷肺动脉吊带是一种较罕见的先天性血管畸形,又称迷走左肺动脉,是指左肺动脉未能从肺动脉主干发出,而从右肺动脉起始部后方发出,绕过右主支气管,向左穿行于食管与气管之间到达左侧肺门。
左肺动脉在走行过程中包绕右主支气管或气管远端,在解剖上形成不完全性血管环,即吊带结构。
肺动脉吊带最初由Glaevecke和Doehle于1897年报道,1958年Contro等将其命名为“肺动脉吊带”。
有关肺动脉吊带的胚胎学异常存在多种假说,大多数学者认为是发育期支气管树的尾端毛细血管和来源于右侧第六弓衍生出的支配动脉相连接形成。
研究表明,肺动脉吊带与18-三体、21-三体等染色体异常有明显相关性。
根据左肺动脉起源情况,肺动脉吊带可分为完全型和部分型。
完全型是指左肺动脉主干从右肺动脉发出;部分型是指左肺动脉部分分支从右肺动脉发出,而左肺动脉主干及其他分支起源和走行正常。
部分型以左上肺动脉起源异常多见,而左下肺动脉起源异常罕见。
肺动脉吊带患儿气管狭窄的原因除异常走行的左肺动脉压迫气管以及压迫造成的气管软化外,也可能是合并膜状软骨缺失的完全性气管环造成的。
肺动脉吊带患儿的临床症状常取决于气管、食管受压程度和伴发的心内畸形。
绝大多数患儿在1岁内出现症状,症状较轻者在青春期或成年后偶被发现。
临床症状缺乏特异性,多以反复咳喘、喉鸣、呼吸困难、呼吸道感染迁延不愈等呼吸道症状为主要表现,严重者可出现意识障碍、抽搐等表现,危及生命。
约50%肺动脉吊带患儿合并心内畸形,常见的有动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损和永存左位上腔静脉,少数合并法洛四联症。
肺动脉吊带若不能及时得到手术治疗,大约90%的患儿在1岁以内死亡。
由于临床表现缺乏特异性,且大多临床医师对该病认识不足,容易误诊、漏诊。
因此,早期发现并及时手术纠治左肺动脉异常和气道梗阻对本病预后至关重要。
【头条】肺动脉吊带肺动脉吊带(pulmonary artery sling,PAS)是⼀种罕见的先天性⼼⾎管畸形,即左肺动脉起源于右肺动脉,经⽓管与⾷管之间,并环绕右侧主⽀⽓管和⽓管远段,到达左侧肺门。
PAS往往合并⼼内结构的畸形和⽓管、⽀⽓管狭窄,导致患⼉出现严重的⽓急、喉喘鸣、呼吸困难等。
PAS的诊断关键在于对肺动脉吊带畸形要有充分认识,对于出现反复咳喘、呼吸道感染、呼吸困难和(或)吞咽困难等⽓道梗阻表现并且予⼀般抗感染、平喘等治疗效果不佳的患⼉应考虑此病,以免延误治疗。
超声⼼动图联合胸部多层螺旋计算机体层摄影(CT)增强扫描是确诊PAS以及术前评估的最佳辅助检查。
对于有症状的PAS病例,⼀经确诊应早期⼿术以纠治左肺动脉异常及⽓道梗阻。
部分PAS患者长期⽆症状,⽓道受损及畸形可引起较⾼的死亡率,因此,早期正确诊断和及时⼿术治疗是存活的关键。
1. 病例介绍患⼉⼥,20个⽉,主因“喉喘鸣11 d,加重3 d”⼊院。
患⼉出⽣后16 d就因“先天性喉喘鸣”于当地医院住院治疗,主要表现为吸⽓性喘鸣,睡眠、吃奶及俯卧位明显,伴呼吸困难,上述症状经抗炎治疗后缓解。
此后,患⼉分别在1岁和17个⽉时反复因“喉喘鸣,呼吸困难”住院治疗,陆续完善了喉部及胸部计算机体层摄影(CT)三维重建、电⼦喉镜等检查,并未发现确切异常表现,病情缓解后出院。
此次,患⼉再次出现喉鸣表现,喉部可闻及呼噜声,伴轻咳,⽆声嘶及呼吸困难,就诊于当地医院抗炎治疗症状⽆缓解,后转⼊我科。
2. 诊断经过患⼉⽣后16 d,初始出现喉喘鸣,基层医院基于症状诊断为“喉软⾻软化症”,告知患⼉家长⽆需特殊治疗,常规补充钙剂,长⼤后能够⾃愈。
但与⼀般先天性喉喘鸣不同,患⼉病情并未随年龄增长⽽减轻,相反却越来越重。
在患⼉1岁时,喉喘鸣发作过程中,由于严重的呼吸困难,甚⾄⼊住重症监护治疗病房(ICU)治疗。
此次患⼉于“感冒”之后再次出现喉鸣表现,喉部可闻及呼噜声,伴轻咳,⽆声嘶及呼吸困难,于当地医院抗炎治疗后喉鸣症状⽆缓解,后转⼊我科。
左肺动脉吊带的MSCT诊断陈鑫;胡文娟;张雪莲;马小静;彭光远;陶园;熊青峰;李炜;陈艳;陈险峰【摘要】目的:评价MSCT在左肺动脉吊带(LPAS)诊断中的应用价值.方法:回顾性分析7例经手术证实的LPAS的临床表现及MSCT特征.结果:7例LPAS术前MSCT均正确诊断,7例均合并心内、外畸形.MSCT及后处理(MPR、MIP、MinIP、VR)示:7例中完全性LPAS 6例,表现为左肺动脉自右主肺动脉发出,从右主支气管上方绕行并向后走行至气管和食管间达左肺门;部分性LPAS 1例,表现为左上肺动脉起自右主肺动脉,从右主支气管上方穿过,向后走行于气管和食管之间并供血左肺上叶,而左下肺动脉起源和走行正常;7例均伴不同程度的气管和/或支气管狭窄.结论:MSCT不仅能显示LPAS及其合并心血管畸形,还能显示LPAS伴随气管、支气管狭窄,对制定外科手术方案具有重要临床价值.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2014(029)002【总页数】4页(P162-165)【关键词】肺动脉吊带;心血管畸形;气管狭窄;体层摄影术,X线计算机【作者】陈鑫;胡文娟;张雪莲;马小静;彭光远;陶园;熊青峰;李炜;陈艳;陈险峰【作者单位】430022武汉,武汉亚洲心脏病医院放射科;430022武汉,武汉亚洲心脏病医院放射科;430022武汉,武汉亚洲心脏病医院放射科;430022武汉,武汉亚洲心脏病医院放射科;430022武汉,武汉亚洲心脏病医院放射科;430022武汉,武汉亚洲心脏病医院放射科;430022武汉,武汉亚洲心脏病医院放射科;430022武汉,武汉亚洲心脏病医院放射科;430022武汉,武汉亚洲心脏病医院放射科;430022武汉,武汉亚洲心脏病医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R725.4;R814.42左肺动脉吊带(left pulmonary artery sling,LPAS)又称迷走左肺动脉(aberrant left pulmonary artery)、左肺动脉异常起源于右肺动脉,是一种非常罕见的血管畸形(图1)[1]。
婴幼儿肺动脉吊带的临床及影像特征段蔚;范江花;罗海燕;杨龙贵;袁远宏;蔡姿丽;张新萍【摘要】目的:探讨婴幼儿肺动脉吊带(PAS)的临床和影像特征。
方法回顾性分析2014年2月~2016年1月PICU收治确诊为肺动脉吊带的患儿7例。
总结其临床病史、影像特征及诊治经过。
结果7例患儿,其中男4例,女3例,确诊年龄1~20个月,中位年龄5个月。
所有患者呼吸道症状包括反复咳嗽、喘息和气促。
X线胸片均显示肺炎。
床旁纤维支气管检查均显示变气道狭窄,心脏CT显示PAS,气管受压。
超声心动图无异常发现2例,超声心动图诊断为PAS 5例。
结论婴儿反复发作的呼吸道症状如咳嗽、喘息、呼吸困难,治疗效果欠佳,应考虑先天性肺动脉吊带的可能,尽早完善超声心动图、心脏CT明确诊断。
【期刊名称】《继续医学教育》【年(卷),期】2016(030)008【总页数】3页(P141-143)【关键词】肺动脉吊带;气管狭窄;喘息;婴幼儿【作者】段蔚;范江花;罗海燕;杨龙贵;袁远宏;蔡姿丽;张新萍【作者单位】湖南省儿童医院急救中心,湖南长沙 410007;湖南省儿童医院急救中心,湖南长沙 410007;湖南省儿童医院急救中心,湖南长沙 410007;湖南省儿童医院急救中心,湖南长沙 410007;湖南省儿童医院急救中心,湖南长沙410007;湖南省儿童医院急救中心,湖南长沙410007;湖南省儿童医院急救中心,湖南长沙 410007【正文语种】中文【中图分类】R445肺动脉吊带(Pulmonary Artery Sling,PAS)是一种罕见的先天性心血管畸形,可伴有气管环、气管软化以及先天性心脏病[1]。
最早于1897年报道,1958年正式命名为“吊带”,主要表现为反复咳嗽、喘息、呼吸道感染等呼吸道症状,因缺乏特异性症状,容易误诊。
本研究回顾性分析近2年在湖南省儿童医院儿科加强监护病房(PICU)诊断为PAS的7例患儿的临床、影像特征和诊断经过,总结报道如下。
肺动脉吊带的产前超声特征及三血管气管-肺动脉分叉切面的应用(附3例报告并文献复习)王新霞;栗河舟;王铭;刘云;林杉;吴娟【摘要】目的:了解胎儿肺动脉吊带(PAS)的特征性超声声像图,并探讨三血管气管-肺动脉分叉切面在诊断PAS中的应用.方法:我院超声科2010年5月-2015年6月共诊断2例胎儿期PAS,产前漏诊1例.回顾性分析3例PAS的产前超声影像资料,总结其声像特征.结果:产前2例PAS均诊断正确,于三血管气管-肺动脉分叉切面显示左肺动脉起始于右肺动脉,并绕行于气管后方,之后向左进入左肺.左肺动脉、右肺动脉与动脉导管形成血管环包绕气管.产前漏诊1例资料显示右室流出道切面未观察肺动脉分支.结论:PAS在产前可作出明确诊断;三血管气管-肺动脉分叉切面显示左肺动脉起始于右肺动脉并于气管后方走行是胎儿PAS的特征性声像图.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2016(027)009【总页数】3页(P670-672)【关键词】心脏缺损,先天性;超声检查,产前;超声检查,多普勒,彩色【作者】王新霞;栗河舟;王铭;刘云;林杉;吴娟【作者单位】郑州大学第三附属医院超声科,河南郑州450052;郑州大学第三附属医院超声科,河南郑州450052;郑州大学第三附属医院超声科,河南郑州450052;郑州大学第三附属医院超声科,河南郑州450052;郑州大学第三附属医院超声科,河南郑州450052;郑州大学第三附属医院超声科,河南郑州450052【正文语种】中文【中图分类】R541.1;R445.1肺动脉吊带(Pulmonary artery sling,PAS)是先天性血管环的一种类型,即左肺动脉异常起源于右肺动脉,并跨越右主支气管后在气管与食管之间左行至左侧肺门,形成的吊带压迫右支气管及气管。
PAS是一种罕见的先天性心血管畸形,发病率占所有主动脉弓发育异常的3%~6%[1],产后患儿极易出现反复喘息、气促、呼吸困难、呼吸道感染等症状,若不及时救治,病死率极高[2]。