川崎病
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川崎病治疗方案引言川崎病,又称混合型小血管炎,是一种常见的儿童全身性疾病。
它主要影响小儿的血管系统,特别是冠状动脉,引发心血管并发症。
尽管川崎病具有全球范围内的分布,但特别多见于亚洲国家。
这篇文档将介绍川崎病的治疗方案,帮助患者和医生更好地了解如何处理这种疾病。
治疗目标川崎病的治疗目标是减轻炎症反应、预防心血管并发症,并降低症状的严重程度。
治疗方案的关键是及早诊断和及时治疗以减少心血管并发症的发生。
治疗方案1. 高剂量免疫球蛋白治疗:高剂量免疫球蛋白(Intravenous Immunoglobulin,简称IVIG)是川崎病治疗的关键。
通常推荐给患者使用2克/千克的IVIG治疗,通常通过静脉输液进行。
这种治疗可以有效地缓解炎症反应,减轻症状,并降低心血管并发症的风险。
2. 营养支持:川崎病患者在发病期间可能会出现纳差、食欲不振等情况。
为了维持正常的营养状态,患者需要获得充足的营养支持。
医生可能会建议使用口服液体饮食或通过管饲来满足患者的营养需求。
3. 抗血小板治疗:在川崎病的早期,患者往往存在血小板聚集的问题。
抗血小板治疗(如阿司匹林)可以帮助减少血小板的聚集,降低血液黏稠度,预防心血管并发症的发生。
然而,对于川崎病的一些患者,抗血小板治疗可能不适用或存在一定的风险,所以一定需要在医生的指导下使用。
4. 对症支持治疗:除了上述的主要治疗方案外,川崎病患者还需要一些对症的支持治疗。
例如,发热期间患者通常会出现食欲不振、咽痛等症状,可以给予退烧药和适当的护理措施来缓解不适。
5. 心血管并发症的预防:川崎病最重要的并发症是冠状动脉瘤,因此预防心血管并发症至关重要。
在治疗过程中,医生会对患者进行心脏超声检查来监测心血管情况。
如果发现动脉瘤,可能需要额外的治疗,如使用抗凝剂和抗炎药物。
结论川崎病是一种常见的儿童全身性疾病,及早诊断和治疗对患者的痊愈和预防心血管并发症至关重要。
高剂量免疫球蛋白治疗被视为最有效的治疗方法,其他辅助治疗如营养支持、抗血小板治疗和对症支持治疗也是必不可少的。
川崎病怎么治疗方案什么是川崎病?川崎病,是一种常见于儿童的急性全身性血管炎疾病。
它一般在3岁以下儿童中发病,特点是高热、皮肤黏膜损害、淋巴结肿大等症状,严重情况下可导致冠状动脉炎,威胁到患儿的生命。
川崎病的确切原因目前尚不清楚,但免疫因素可能与其发病有关。
川崎病的治疗方案目前,治疗川崎病的主要策略是早期诊断和早期干预,以最大限度地降低心血管并发症的风险,并确保患儿能够尽快康复。
以下是常用的川崎病治疗方案:1. 门诊或住院观察一旦怀疑患儿可能患有川崎病,应尽快就医。
轻型川崎病患儿可以选择门诊观察,而重型或出现心血管并发症风险较高的患儿则需要住院观察。
住院观察可以确保及时监测患儿的病情变化,并对可能出现的并发症进行有效的干预。
2. 高剂量静脉免疫球蛋白(IVIG)治疗高剂量静脉免疫球蛋白是治疗川崎病的首选药物。
它可以有效地缓解患儿的症状,并减少心血管并发症的风险。
一般情况下,患儿会在出现川崎病症状的5到10天内接受1克/千克的IVIG治疗,每天分为2次给药,每次2天。
3. 高剂量阿司匹林治疗阿司匹林是常用的抗血小板药物,可以降低患儿的血小板聚集,减少冠状动脉炎的风险。
在治疗川崎病的过程中,阿司匹林的剂量和使用时间应根据患儿的具体情况来确定。
在IVIG治疗之后的最初6到8周内,应以高剂量的阿司匹林(30-50毫克/千克/天)治疗,以预防冠状动脉炎的发生。
在此期间,需要注意对患儿进行定期的心脏超声检查,以评估冠状动脉的变化。
4. 症状控制和并发症预防除了上述主要的治疗方案之外,还需要对川崎病的症状进行控制和并发症的预防。
对于发热,可以使用退热药物,如布洛芬或对乙酰氨基酚。
对于口腔黏膜炎症,可以使用漱口水或药物吸入。
对于心脏并发症,如冠状动脉炎,可能需要使用抗凝剂或其他抗炎药物来治疗。
结论川崎病是一种儿童常见的急性全身性血管炎疾病,早期诊断和治疗是非常重要的。
目前,主要的治疗方案包括高剂量静脉免疫球蛋白治疗、高剂量阿司匹林治疗以及症状控制和并发症预防。
川崎病的诊断标准引言川崎病,又称混合性血管炎,是一种儿童常见的全身性疾病,起病急骤,可累及多个器官。
该病的早期诊断对预防并发症的发生至关重要。
本文将介绍川崎病的诊断标准和相关评估参数。
诊断标准川崎病的诊断标准通常基于国际儿科学会议上提出的川崎病诊断标准(The 5th Revised Indian and American Criteria)。
根据该标准,川崎病的诊断必须符合以下 5 个主要标准中的至少 4 个:1.持续发热:持续 5 天以上的高热(≥ 39℃),在使用抗生素治疗后热退或热型不符合抗生素反应。
2.蜜糖舌炎:舌黏膜出现鲜红的草莓状疹,伴随舌苔脱落。
3.双手掌红肿:双手掌红肿,可伴指甲剥脱;4.双脚足底红肿:双足足底红肿,足底可出现鲜红的草莓舌状疹;5.蜂窝组织炎:淋巴结炎性肿大,主要位于颈部区域。
在诊断川崎病时,如果孩子符合上述 4 个主要标准中的 3 个,但同时具备以下4 个附加标准中的至少 2 个,则也可被诊断为川崎病:1.口腔黏膜改变:咽炎、嘴唇炎、舌下疹等。
2.枕部淋巴结肿大:一侧或双侧颈部淋巴结肿大,直径大于 1.5 厘米。
3.皮疹:包括四肢上非特异性皮疹、躯干红斑或斑块,或是紫疹。
4.结膜炎:双侧结膜充血、结膜水肿、结膜红斑。
评估参数除了诊断标准,还有一些评估参数可以辅助川崎病的诊断和治疗:1.血液检查:包括白细胞计数、血清C反应蛋白(CRP)、血小板计数等。
这些指标在川崎病发病早期往往异常升高。
2.心肌炎标志物:心肌肌钙蛋白Ⅰ和肌钙蛋白T是诊断心肌炎的重要指标,其临床表现可能与川崎病相关。
3.心电图检查:心电图检查有助于评估心脏病变,例如冠状动脉或冠状动脉瘤形成。
4.足背动脉超声:足背动脉超声检查可用于早期评估年幼患者是否存在冠状动脉损害。
5.心脏超声:心脏超声检查是评估川崎病合并心血管并发症的首选方法,可以观察冠状动脉瘤、心功能降低等。
结论川崎病是一种全身性疾病,早期诊断对预防并发症的发生至关重要。
川崎病 英文名称: Kawasaki’s disease 其他名称: 皮肤黏膜淋巴结综合征 定义: 以全身性血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病,发病可能与多种病毒、细菌、立克 次体、支原体等感染所致免疫异常有关。
应用学科: 免疫学(一级学科) ;免疫病理、临床免疫(二级学科) ;感染免疫(三级学科) 以上内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布 百科名片 川崎病是1967年日本川崎富作医师首选报道,并以他的名字命名的疾病,又称皮肤黏膜淋 巴结综合征(MCLS),临床多表现:发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、 口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。
西医学名: 西医学名: 英文名称: 英文名称: 其他名称: 其他名称: 所属科室: 所属科室: 主要症状: 主要症状: 川崎病 Kawasaki’s disease 皮肤黏膜淋巴结综合征 内科 发热, 皮疹, 颈部非脓性淋巴结肿大, 眼结合膜充血,口腔黏膜弥漫充血, 杨梅舌 主要病因: 主要病因: 多发群体: 多发群体: 病因不明 婴幼儿
目录 疾病简介 发病原因 1 临床表现疾病症状 1 疾病分期 1 分期症状 1 诊断鉴别疾病诊断 1 鉴别诊断 疾病治疗 1 疾病预后预防接种 专家观点
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疾病简介
川崎病是1967年日本川崎富作医师首选报道,并以他的名字命名的疾病,又称皮 肤黏膜淋巴结综合征(MCLS),临床多表现:发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、 眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。
日 本曾 有三 次发 病 高峰 ,1979年15519例,1982年 15519例 ,1986年12847例 ,1973 年首先在日本国土以外的朝鲜半岛、中国及美、澳、欧洲相继发现;亚裔人发病较多, 日 本 民 族 尤 多 见 ; 多 发 生 于 婴 幼 儿 , 6-11月 为 发 病 高 峰 , 男 性 发 病 率 较 女 性 为 高 (1.35-1.5:1) ,复发率约1-3%,四季皆有发病,我国以春夏之交稍多发。
[1]
发病原因
川崎病的发病原因至今未明。
根据以往数次小流行中,曾有家庭发病情况,临床 上又有许多表现酷似急性感染,提示似有病原体存在。
但男婴较多,日本发生率高和 至今未找到直接致病病原体的现状,感染的说法不能完全确立。
在所有病原菌中最受 关注的是链球菌,但至今从未由患儿体内分离到链球菌。
也有人提到一种在禽兽间致 病的耶尔森(Yersinia)菌中的假结核型株感染?似与川崎病相关,但也无法找到确实 的证据。
[2]
临床表现
疾病症状
临床常以高热(39℃以上)为最初表现,热程在5天以上,一般为一、二周,有 的热退一、二天又高,热程长的可达三、四周,退热药仅短暂稍降。
发热数日后掌跖 面红肿且痛,躯干部出现大小不一的斑丘疹,形态无特殊,面部四肢亦有,不痒,无 疱疹或结痂。
发热数日两侧眼结膜充血,球结膜尤重,仅少数并发化脓性结膜炎,用 裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。
唇面红肿、干燥和皲裂,甚至有出血;舌常呈杨梅 舌,口腔粘膜充血,但无溃疡。
当有发热并且看到眼、唇及皮疹表现时,基本可诊断 川崎病。
此外,50%~70%的川崎病早期有淋巴结肿大,一侧或双侧,非化脓 性,数日后消退,有时肿胀波及颌下,甚至有误诊为腮腺炎,淋巴结肿仅限于颈部前 三角,不痛,波及其他部位很少。
病程第二周80%手、足部脱皮,为从甲床移行处开 始,部分婴幼儿可先表现为肛周脱屑,这一点需要特别注意。
疾病分期
川 崎病的 病程大 约 可分以 下四期 : 11-21天; ③恢复期:21-60天; ①急性期1-11天; ④慢性期:60天以后。
②亚急性 期:
分期症状
急性期:高热、眼结合膜充血、皮疹、口腔改变、淋巴结肿大、烦躁、血沉快、
CRP 增高、白细胞高;
亚急性期:体温仍可有波动,继续烦躁,较前减轻,眼 恢复期:症状完全消失,眼结 慢性期:临床表现大
结合膜充血未痊愈,指趾端脱皮,血小板增高; 多正常。
[1][3]
合膜稍留充血,淋巴结消肿,血沉、白细胞总数渐正常;
诊断鉴别
疾病诊断
川崎病实验室诊断方面主要依靠血清学检查如白细胞升高、血小板增加、C 反应 蛋白升高、血沉加快等等,同时注意是否伴有肝肾功能损害和 DD-二聚体的升高。
辅 助检查中尤其要注意心超和心电图的表现,提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩 张和心肌损害。
无渗出物。
或猩红样。
现。
诊断可以从以下要点进行参考: 2.具有下列四条: 1.发热五天以上,如有其 (1)双侧眼结膜充血, (3)急性 他征象,五天之内已可确诊,加上: 期手足红肿,亚急性期甲周脱皮。
(2)口腔及咽部粘膜有充血,口唇干燥皲裂,杨梅舌。
(5)颈淋巴结肿,直径超过1.5cm。
(4)出疹主要在躯干部,斑丘疹,多形红斑样 3.无其他病种可解释上列表
如有发热只伴有其他三条,但见冠状动脉瘤者亦可诊断。
鉴别诊断
⑴ 特异性炎症疾病(感染性) :耶尔森菌感染,溶血性链球菌感染(猩红热、暴 发性) ,葡萄球菌感染(中毒性休克综合征) ,肺炎衣原体感染,病毒感染(麻疹、流 感、EBV、HIV) ,白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。
⑵ 非特异 性炎症疾病: Stills 病,Stevons-Johnson 综合征,药物过敏,疫苗接种后,烧伤后。
[1][2]
疾病治疗
川崎病的主要治疗方法是, 急性期明确诊断后口服肠溶阿司匹林30-50mg/Kg.日, 分2-3次口服,热退后调整为3-5mg/Kg.日。
在病程10天内(多主张7天内)及时进行 大剂量丙种球蛋白静滴,目前国际上多主张2g/kg 单次运用。
使用原则参照美国心脏 协会(AHA)方案,建议川崎病急性期患儿均采用丙种球蛋白静滴;而日本川崎病研 究组则认为丙种球蛋白静滴适应症为冠状动脉瘤高危患者,多采用原田计分法: ① 白 细 胞 数 >12×109; (>4.0mg/dl); 个月; ⑦性别,男性。
② 血 小 板 计 数 <350×109; ③C- 反 应 蛋 白 强 阳 性 ⑥年龄≤12 ④红细胞压积<0.35; ⑤血浆白蛋白<35g/l;
以上计分方法在发病7天内计分,每项为1分,计分
为4分以上为丙种球蛋白静滴疗法的适应症。
[1]
疾病预后
川崎病的预后大多良好,大部分的患儿可自行恢复,症状类似普通感冒,这也是 早期此病极易被忽视的主要原因,少数可产生并发症,特别是心血管并发症:冠状动
脉扩张,严重的产生动脉瘤迁延数年。
预防接种
川崎病患儿的预防接种存在两个重要问题: 毒疫苗复制及后天获得性免疫建立; 其一, 丙种球蛋白阻滞活的病 其二,川崎病恢复期儿童在接种活的或其
他疫苗后的安全性问题。
一些自身免疫性疾病包括系统性血管炎,在应用活的或死的 疫苗后病情可能会突然恶化,因此川崎病后全部预防接种推迟至少3 个月(一般建议6 月以后) 。
AHA 建议非肠道的活病毒疫苗预防接种(麻疹、腮腺炎和风疹) 应在丙种球 蛋白后延迟至少5 个月(一般建议6月以后),因为被动免疫抗体可能干扰免疫制剂免 疫功能。
但麻疹爆发期间,对于以前没有进行被动免疫的儿童,应早期谨慎应用麻疹疫 苗,并且以后应复种疫苗。
[2][3]
专家观点
川崎病的典型病例诊断较明确,对于不典型的患儿如何进行确定非常重要,忽视 则容易漏诊,生搬硬套则容易误诊。
因此对于此类情况需要结合其他实验室检查慎重 考虑,如通过血清学中的血 BNP、尿 LDH 等,最重要的一点,严格注意心超中冠状 动脉的变化。
对于患儿的家长要重视川崎病孩子的随访,及时一切正常,也要 保持每年一次的健康体检,及时孩子成年后也要保持下去。
目前,很多国外的报道提 示,青壮年期的冠心病发生者都与儿时的类似川崎病的患病历史有关。
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