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川崎病治疗方案引言川崎病，又称混合型小血管炎，是一种常见的儿童全身性疾病。
它主要影响小儿的血管系统，特别是冠状动脉，引发心血管并发症。
尽管川崎病具有全球范围内的分布，但特别多见于亚洲国家。
这篇文档将介绍川崎病的治疗方案，帮助患者和医生更好地了解如何处理这种疾病。
治疗目标川崎病的治疗目标是减轻炎症反应、预防心血管并发症，并降低症状的严重程度。
治疗方案的关键是及早诊断和及时治疗以减少心血管并发症的发生。
治疗方案1. 高剂量免疫球蛋白治疗：高剂量免疫球蛋白（Intravenous Immunoglobulin，简称IVIG）是川崎病治疗的关键。
通常推荐给患者使用2克/千克的IVIG治疗，通常通过静脉输液进行。
这种治疗可以有效地缓解炎症反应，减轻症状，并降低心血管并发症的风险。
2. 营养支持：川崎病患者在发病期间可能会出现纳差、食欲不振等情况。
为了维持正常的营养状态，患者需要获得充足的营养支持。
医生可能会建议使用口服液体饮食或通过管饲来满足患者的营养需求。
3. 抗血小板治疗：在川崎病的早期，患者往往存在血小板聚集的问题。
抗血小板治疗（如阿司匹林）可以帮助减少血小板的聚集，降低血液黏稠度，预防心血管并发症的发生。
然而，对于川崎病的一些患者，抗血小板治疗可能不适用或存在一定的风险，所以一定需要在医生的指导下使用。
4. 对症支持治疗：除了上述的主要治疗方案外，川崎病患者还需要一些对症的支持治疗。
例如，发热期间患者通常会出现食欲不振、咽痛等症状，可以给予退烧药和适当的护理措施来缓解不适。
5. 心血管并发症的预防：川崎病最重要的并发症是冠状动脉瘤，因此预防心血管并发症至关重要。
在治疗过程中，医生会对患者进行心脏超声检查来监测心血管情况。
如果发现动脉瘤，可能需要额外的治疗，如使用抗凝剂和抗炎药物。
结论川崎病是一种常见的儿童全身性疾病，及早诊断和治疗对患者的痊愈和预防心血管并发症至关重要。
高剂量免疫球蛋白治疗被视为最有效的治疗方法，其他辅助治疗如营养支持、抗血小板治疗和对症支持治疗也是必不可少的。
川崎病课件•川崎病概述•川崎病病理生理变化•川崎病实验室检查与辅助检查•川崎病治疗原则与方法目•川崎病护理与康复指导•川崎病预防策略及宣传教育工作录01川崎病概述定义与发病机制定义川崎病是一种急性、自限性的全身性血管炎，主要影响中小动脉，特别是冠状动脉。
发病机制目前认为川崎病是感染因素触发的急性免疫调节异常，导致全身性血管炎。
具体感染因素未明，可能与细菌、病毒、支原体等感染有关。
流行病学特点发病率川崎病在亚洲地区的发病率较高，尤其是日本和我国。
近年来发病率有所上升，可能与诊断水平的提高有关。
年龄与性别分布川崎病主要发生于5岁以下儿童，男女比例大致相等。
季节性川崎病一年四季均可发病，但春夏季相对较多。
临床表现与分型主要临床表现包括持续高热、双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜充血皲裂、手足硬性水肿和掌跖红斑、多形性皮疹以及颈部淋巴结肿大等。
分型根据临床表现和病程，川崎病可分为典型川崎病和不完全川崎病。
不完全川崎病指缺乏典型川崎病诊断标准中的一项或多项表现，但具有与典型川崎病相似的病程和预后。
诊断标准及鉴别诊断诊断标准通常采用日本川崎病研究委员会制定的诊断标准，包括持续高热、双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜充血皲裂、手足硬性水肿和掌跖红斑以及多形性皮疹等6项主要临床表现中的5项即可诊断。
若不足5项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊。
鉴别诊断需要与类似临床表现的疾病进行鉴别，如猩红热、幼年类风湿性关节炎、渗出性多形性红斑以及麻疹等。
这些疾病在临床表现上与川崎病有相似之处，但通过详细的病史询问、体格检查和实验室检查可以进行鉴别。
02川崎病病理生理变化03发热及急性期反应物升高患者出现持续性高热，伴有血沉加快、C 反应蛋白升高等急性期反应。
01全身性血管炎主要累及中、小动脉，特别是冠状动脉，导致血管壁水肿、炎症细胞浸润。
02免疫系统异常激活T 淋巴细胞、巨噬细胞等免疫细胞大量增殖，释放炎性介质，如肿瘤坏死因子、白细胞介素等。
川崎病的诊断标准引言川崎病，又称混合性血管炎，是一种儿童常见的全身性疾病，起病急骤，可累及多个器官。
该病的早期诊断对预防并发症的发生至关重要。
本文将介绍川崎病的诊断标准和相关评估参数。
诊断标准川崎病的诊断标准通常基于国际儿科学会议上提出的川崎病诊断标准（The 5th Revised Indian and American Criteria）。
根据该标准，川崎病的诊断必须符合以下 5 个主要标准中的至少 4 个：1.持续发热：持续 5 天以上的高热（≥ 39℃），在使用抗生素治疗后热退或热型不符合抗生素反应。
2.蜜糖舌炎：舌黏膜出现鲜红的草莓状疹，伴随舌苔脱落。
3.双手掌红肿：双手掌红肿，可伴指甲剥脱；4.双脚足底红肿：双足足底红肿，足底可出现鲜红的草莓舌状疹；5.蜂窝组织炎：淋巴结炎性肿大，主要位于颈部区域。
在诊断川崎病时，如果孩子符合上述 4 个主要标准中的 3 个，但同时具备以下4 个附加标准中的至少 2 个，则也可被诊断为川崎病：1.口腔黏膜改变：咽炎、嘴唇炎、舌下疹等。
2.枕部淋巴结肿大：一侧或双侧颈部淋巴结肿大，直径大于 1.5 厘米。
3.皮疹：包括四肢上非特异性皮疹、躯干红斑或斑块，或是紫疹。
4.结膜炎：双侧结膜充血、结膜水肿、结膜红斑。
评估参数除了诊断标准，还有一些评估参数可以辅助川崎病的诊断和治疗：1.血液检查：包括白细胞计数、血清C反应蛋白（CRP）、血小板计数等。
这些指标在川崎病发病早期往往异常升高。
2.心肌炎标志物：心肌肌钙蛋白Ⅰ和肌钙蛋白T是诊断心肌炎的重要指标，其临床表现可能与川崎病相关。
3.心电图检查：心电图检查有助于评估心脏病变，例如冠状动脉或冠状动脉瘤形成。
4.足背动脉超声：足背动脉超声检查可用于早期评估年幼患者是否存在冠状动脉损害。
5.心脏超声：心脏超声检查是评估川崎病合并心血管并发症的首选方法，可以观察冠状动脉瘤、心功能降低等。
结论川崎病是一种全身性疾病，早期诊断对预防并发症的发生至关重要。
皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS（川崎病KD）川崎病是一种病因未明的血管炎综合症。
以幼儿多发，临床特点为发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。
由于近几年来本病有增加发病的趋势，临床误诊较多，本症早期治疗效果较好。
川崎病不会危及生命但会死于其并发症，通常严重的并发症为心肌梗死，并发症的演变过程：早期心衰—→心律失常—→冠脉扩张—→后期心梗。
一．病因（具体为以下几种，依据可能不足）1．感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。
2．免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。
3．其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。
二．病理变化（分四期）1．初期（1－２周）：全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。
2．极期（2－４周）：此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。
3．肉芽肿期（４－７周）：血管炎症消退，内膜肉芽组织增生，血管内膜肥厚更加进一步。
4．陈旧期（７周－４年）：瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成－→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿收缩－→动脉壁压力增大－→动脉瘤破裂）三．临床表现发病年龄1个月~13. 8岁,平均2.6岁,中位年龄2. 0岁。
发病高峰年龄为1岁, 87·4%患儿<5岁,79·8%患儿<4岁, 67·2%患儿<3岁, 49·3%患儿<2岁,21·5%患儿<1岁。
男716例,女391例,男:女=1. 83：1,病程1－67天，平均6－7天。
有流行年份和季节分布特点，春夏多见，除主要表现外，部分患儿出现卡介苗接种部位红肿、肛门周围脱皮脱屑等其他表现,但这些表现较6个主要症状少见,且主要出现在3岁以下小儿,对婴幼儿不典型KD诊断有帮助北京小儿川崎病协作组发热仍是最常见的临床表现,而多形性皮疹取代淋巴结大成为最少见的临床特征。
（北京小儿川崎病协作组）（一）主要症状和体征１．发热：38－40°呈稽留热，持续1-2周。
就像SARS必有发热一样，且发热5天以上，抗生素治疗无效。
２．皮肤粘膜：（1）皮疹：向心性，多形性，同一期内可有几种皮疹，如荨麻疹样，麻疹样，深红色，猩红热样皮疹，但无疱疹。
（2）肢端的变化：指（趾）呈梭形肿胀，关节酸痛，僵直（类似于类风湿小关节病变的表现），手足硬性水肿（按压较硬），以上为发热期。
当体温退后，肢端肛周成块脱皮。
（3）粘膜①球结膜充血：为干性炎症，无流泪，分泌物可与结膜炎相鉴别。
②口唇干裂，皲裂：可见到血痂（唇干色红）。
③口腔弥漫充血：可见柯氏斑（与麻疹相鉴别），呈鲜牛肉色。
④舌乳头突起：杨梅舌。
（即舌乳头肿胀，发红类似草莓，常见于猩红热）3．淋巴结肿大：以颈部，颈后单侧多见，无疼痛，无发热，单纯性肿大，可与急性淋巴结相鉴别。
（二）心血管症状1．心脏炎：可有心肌炎，心内膜炎，心包炎的症状，体征，无特异性。
可表现为节律不齐，心衰，杂音，心音遥远等改变，常出现于急性发热期。
2．心血管：主要损害冠状动脉，早期可有收缩期杂音，节律改变。
①冠状动脉炎：发生率为５０％，不出现扩张，只有炎症表现，最轻。
②冠状动脉瘤：第十二天开始出现扩大，８周最明显，急性期发生率高，急性期后基本不出现，表现为冠状动脉扩张大于3mm。
③冠状动脉狭窄：见于第四期，瘢痕形成，表现为心肌缺血，心梗，心绞痛。
冠状动脉瘤并发心肌梗死高危因素1、冠状动脉瘤的最大直径＞8mm以上2、冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状3、急性期发热持续21天以上4、急性期单独使用皮质激素5、发病年龄2岁以下临床特点：1、多在休息、安静或睡眠中突然发生（占63％）2、多表现为休克、强烈哭叫、胸痛、腹痛、呕吐等消化道症状，婴儿主诉胸痛者少（可能与年龄有关），亦可表现呼吸困难、心力衰竭、心律失常；3、无症状者占较大比例（占77％，73/95），此为川崎病并发心肌梗死的特征；4、心肌梗死的预后与再梗死次数及冠状动脉阻塞部位有关。
（三）其它系统1．泌尿系统：脓尿，尿蛋白；2．消化系统：肝功能改变；3．脑：无菌性脑炎。
四．实验室检查１．血象：早期白细胞达2.0×109/L；血小板正常,但在2周后可增达300×109/L 以上；ESR增高，CRP（C反应蛋白）增高；抗O正常。
2．心脏：二维彩色心动图显示冠状动脉扩张或冠状动脉瘤。
（1）异常Q波Q/R比例＞0.3QS波形（2）冠状动脉主干正常内径：4周-3岁为2.5mm，3-9岁为3mm，9-14岁为3.5mm。
冠状动脉扩张是指内径大于正常范围或冠状动脉与主动脉根部内径之比>0.3。
（3）冠状动脉扩张分级：0级:正常范围;1级:<4.0mm;2级:4-7mm,此级最常见;3级:≥8mm,可累及主干1支以上,最重的呈球形。
冠状动脉瘤：冠状动脉扩大3-5mm，直径>6mm或呈球形，纺锤球样改变。
五．诊断标准1．发热5天以上；2．手足症状：末端梭形肿胀，热退脱皮；3．皮肤多形红斑；4．粘膜改变：口腔粘膜牛肉色，球结膜充血；5．口唇干裂，杨梅舌；6．非化脓性颈部淋巴结炎。
包括发热在内共有5条，无需实验室支持即可确诊，如有B超提示冠状动脉改变，包括发热在内共有4条即可，但此时要排除其它疾病：如风湿热（抗O增高）。
6条可概括为：发热+皮肤+粘膜+淋巴结+口舌+手足。
早期诊断不完全性川崎病典型川崎病是指不明原因发热5d以上，且具备其他5项主要临床特征中的4项或4项以上。
而不完全性川崎病则是指发热5d以上，其他主要临床表现仅符合3项或2项，但超声心动图证实有冠状动脉(简称冠脉)病变。
不完全性川崎病的诊断又分两种情况:(1)如果超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张，可确诊为川崎病，给予静脉免疫球蛋白(IVIG)治疗;(2)如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度增强、血管腔形态异常或左室壁节段性运动异常(提示局部心肌供血不足)，则拟诊为川崎病，同样给予IVIG治疗。
上述的不完全性川崎病诊断以冠脉病变作为必要条件，虽然有效避免了川崎病临床诊断的扩大化，但也造成对部分不完全性川崎病的漏诊。
因为在川崎病急性期，冠脉瘤形成及冠脉扩张并不多见。
超过半数的川崎病患儿，整个病程中冠脉并没有显著的超声心动图所显示的形态改变。
此外川崎病缺乏具有确诊意义的临床特征和特异性实验室检查项目，主要临床表现也不是在病程的同一时点呈现，因此不完全性川崎病的早期诊断颇为困难。
近年来，通过对确诊病例的流行病学分析，下述临床和实验室特点有助于不完全性川崎病的早期诊断。
临床特点:(1)不完全性川崎病在<6个月的婴儿更多见。
少数小婴儿临床仅表现为发热。
对于<6个月、发热持续7d以上，同时有系统组织炎症的实验室指标而不能用其他发热疾病解释时，应做超声心动图检查;(2)“易激惹”，即不能安抚的烦躁、哭闹不安。
这种“激惹”现象较其他炎症疾病更突出;(3)主要临床表现的一些特点:颈淋巴结肿大仅限于胸锁乳突肌前沿。
球结膜充血时，出现虹膜周围环状无血管区。
口腔粘膜可高度充血但罕见溃疡;(4)接种卡介苗部位再现红斑硬结;(5)急性期阴囊和(或)腹股沟皮肤潮红，亚急性期阴囊和(或)腹股沟出现脱皮;(6)尿道口勃膜充血;(7)可有轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎(裂隙灯下可见前房漂浮细小絮状物);(8)病程中出现不能用其他疾病解释的心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭;(9)出现其他部位(非冠状动脉)中型动脉瘤。
实验室点:(1)C 反应蛋白(CRP)显著增高>30m g/L;(2 )血沉(ESR)显著增快>40m m/h;(3)发病7d后血小板计数显著增多超过450 x 109/L，此为川崎病的典型实验室特征;(4)急性期白细胞计数增多杂15 x 109/L，以成熟及未成熟的粒细胞为主;(5)不明原因的贫血;(6)低白蛋白血症，≤30 g/L;(7)血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升高;(8)无菌性脓尿，尿WBC计数≥10/高倍视野。
不完全性川崎病的实验室检查特点与典型川崎病很相似。
上述实验室检查指标虽然是非特异性的，但对确定和排除疑似患儿很有帮助。
例如发病7d后，血小板计数和ESR,CR P均正常的患儿，川崎病的可能性不大，新近美国心脏病协会的专家提出一项新的指导性规则，用来帮助临床医师诊断不完全性川崎病:患儿不明原因发热>5 d，仅符合2或3条川崎病主要临床特征，应警惕不完全性川崎病可能。
首先观察CRP和ESR变化，如果CRP ≥30mg/L,ESR≥40 mm/h，再加上3项以上的其他实验室指标(如上述)符合川崎病特点，即可拟诊不完全性川崎病，需做超声心动图检查，并给予IVIG治疗。
如果其他实验室指标<3项符合，首先行超声心动图检查。
超声心动图显示冠脉有病变则拟诊为不完全性川崎病，给予IVIG治疗。
超声心动图未显示冠脉病变且仍发热，重复超声心动图检查。
如果自行退热，则川崎病的可能性不大。
如果实验室检查CRP <30m g/L,ES R<40m m/h，应临床密切观察，每天检测CRP变化。
如果退热后指趾端出现典型脱皮，临床即拟诊为不完全性川崎病，应行超声心动图检查判断有无冠脉扩张。
如果热退后无典型指趾端脱皮，则可排除川崎病。
对那些不明原因发热5d以上，并伴有川崎病主要临床表现中任何一项的儿童，均需与川崎病进行鉴别诊断。
冠状动脉瘤的高危病儿（日本KD方案）1、白细胞>12×109/L；2、血小板>350×109/L；3、CRP强阳性；4、红细胞压积<0.35；5、血浆白蛋白<35g/l;6、年龄≤12个月；7、男性生病7天内计分大于4分为IVGG适应症六．治疗治疗目的控制全身血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。
1．阿斯匹林：发病第一周给药比在以后给药动脉瘤发病率要下降，但需剂量较大：每天30-50mg/kg，甚至达到每天50-100mg/kg ，常用前者剂量，一般用到热退后减量至5mg/kg.d顿服，持续用药至症状消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3个月。
2．丙种球蛋白：静脉用，10天内用效果最好。
如与阿斯匹林兼用，动脉瘤发病率可明显下降，愈早用愈好，机理：GG封闭了血液中单核细胞、血小板或血管内皮细胞表面的IgFc与IgFc受体的免疫反应；GG可使抗独特型抗体（idiotype）修复（抗原进入机体后导致特异性抗体的产生，当达到一定量时将引起抗Ig分子独特型免疫应答的稳定平衡）提供某种特异性抗体，中和抗原（毒素）作用GG抑制PDGF（血小板源生长因子）－PDGF受体途径的激活有关。
