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川崎病课件一、概述二、病因与发病机制1.病因目前，川崎病的病因尚未完全明确。
一般认为，感染因素可能在川崎病的发病过程中起重要作用。
遗传因素、环境因素等也可能与川崎病的发生有关。
2.发病机制川崎病的发病机制涉及免疫反应异常、血管内皮细胞损伤、炎症因子释放等多个方面。
发病初期，病原体侵入机体，激活免疫系统，产生大量炎症因子。
这些炎症因子损伤血管内皮细胞，导致血管壁通透性增加，进而引起全身性中、小动脉炎性病变。
三、临床表现1.发热2.皮肤黏膜表现皮疹：约80%的患者在发热后1-2天出现皮疹，多见于躯干、四肢，呈向心性分布，形态多样，如荨麻疹、红斑等。
手足症状：发热后1-2周，患者可出现手足硬性肿胀、掌跖红斑、恢复期指（趾）端膜状脱皮等。
黏膜损害：双眼结膜充血、口腔黏膜弥漫性充血、舌乳头突起等。
3.非化脓性淋巴结肿大4.心脏损害心脏损害是川崎病最严重的并发症。
约25%的患者可出现心肌炎、心包炎、心内膜炎等。
病程4-6周，冠状动脉可发生扩张、瘤样改变，甚至形成冠状动脉瘤。
5.其他表现关节痛、腹痛、咳嗽、呕吐、腹泻等。
四、诊断与鉴别诊断1.诊断（1）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮；（2）多形性皮疹；（3）眼结合膜充血，非化脓性；（4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌；（5）颈部淋巴结肿大。
2.鉴别诊断（1）其他发热出疹性疾病：如猩红热、麻疹、幼儿急疹等；（2）传染性单核细胞增多症；（3）败血症；（4）幼年特发性关节炎。
五、治疗川崎病的治疗原则是早期诊断、早期治疗，以减轻血管炎症反应，防止冠状动脉病变的发生和发展。
1.阿司匹林阿司匹林是川崎病的基础治疗药物。
急性期每日3-5mg/kg，分3-4次口服，热退后3天逐渐减量，维持6-8周。
如有冠状动脉病变，需延长用药时间。
2.丙种球蛋白丙种球蛋白是川崎病的首选治疗药物。
发病10天内应用，可迅速退热、减轻炎症反应。
第八节川崎病川崎病（Kawasaki disease，KD）于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为黏膜皮肤淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS），约15％～20％未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。
自1970年以来，世界各国均有发生，以亚裔人群发病率为高。
本病呈散发或小流行，四季均可发病，发病年龄以婴幼儿多见二我国流行病学调查表明，2000-2004年，北京5岁以下儿童发病率为49.4/10万；发病年龄5岁以下者占87.4%，男女发病比例为1.83：1。
【病因和发病机理】1．病因病因不明，流行病学资料提示立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒、支原体感染为其病因，但均未能证实。
2．发病机理本病的发病机理尚不清楚。
推测感染原的特殊成分，如超抗原（热休克蛋白65，HSP65等）可不经过单核／巨噬细胞，直接通过与T细胞抗原受体（TCR）Vβ 片段结合，激活CD30+T细胞和CD40配体表达。
在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA、IgE）和细胞因子（IL-1，IL-2，IL-6，TNF-α）。
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞，使其表达细胞间黏附分子-1（ICAM-1）和内皮细胞性白细胞黏附分子-1（ELAM-1）等黏附分子，导致血管壁进一步损伤。
【病理】本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。
病理过程可分为四期，各期变化如下：Ⅰ期：约1～9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。
心包、心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。
Ⅱ期：约12～25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润。
弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。
Ⅲ期：约28～31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。
川崎病课件•川崎病概述•川崎病病理生理变化•川崎病实验室检查与辅助检查•川崎病治疗原则与方法目•川崎病护理与康复指导•川崎病预防策略及宣传教育工作录01川崎病概述定义与发病机制定义川崎病是一种急性、自限性的全身性血管炎，主要影响中小动脉，特别是冠状动脉。
发病机制目前认为川崎病是感染因素触发的急性免疫调节异常，导致全身性血管炎。
具体感染因素未明，可能与细菌、病毒、支原体等感染有关。
流行病学特点发病率川崎病在亚洲地区的发病率较高，尤其是日本和我国。
近年来发病率有所上升，可能与诊断水平的提高有关。
年龄与性别分布川崎病主要发生于5岁以下儿童，男女比例大致相等。
季节性川崎病一年四季均可发病，但春夏季相对较多。
临床表现与分型主要临床表现包括持续高热、双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜充血皲裂、手足硬性水肿和掌跖红斑、多形性皮疹以及颈部淋巴结肿大等。
分型根据临床表现和病程，川崎病可分为典型川崎病和不完全川崎病。
不完全川崎病指缺乏典型川崎病诊断标准中的一项或多项表现，但具有与典型川崎病相似的病程和预后。
诊断标准及鉴别诊断诊断标准通常采用日本川崎病研究委员会制定的诊断标准，包括持续高热、双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜充血皲裂、手足硬性水肿和掌跖红斑以及多形性皮疹等6项主要临床表现中的5项即可诊断。
若不足5项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊。
鉴别诊断需要与类似临床表现的疾病进行鉴别，如猩红热、幼年类风湿性关节炎、渗出性多形性红斑以及麻疹等。
这些疾病在临床表现上与川崎病有相似之处，但通过详细的病史询问、体格检查和实验室检查可以进行鉴别。
02川崎病病理生理变化03发热及急性期反应物升高患者出现持续性高热，伴有血沉加快、C 反应蛋白升高等急性期反应。
01全身性血管炎主要累及中、小动脉，特别是冠状动脉，导致血管壁水肿、炎症细胞浸润。
02免疫系统异常激活T 淋巴细胞、巨噬细胞等免疫细胞大量增殖，释放炎性介质，如肿瘤坏死因子、白细胞介素等。
川崎病名词解释儿科学《川崎病，你了解吗？》嘿，朋友们！今天咱们来聊聊一个听起来有点陌生的词儿——川崎病。
川崎病啊，可不是什么平平常常的小毛病。
它就像是孩子身体里的一个小淘气，会突然冒出来捣乱。
你想想看，孩子本来好好的，能吃能玩能闹，可突然就发烧了，而且这烧啊，还特别顽固，怎么都退不下去。
这时候家长们就得注意啦，说不定就是川崎病这个小淘气在捣乱呢。
川崎病还特别会伪装，它可不只是让孩子发烧那么简单。
孩子的眼睛可能会变得红红的，就像小兔子的眼睛似的。
嘴巴也会变得红红的，嘴唇还可能干裂。
手脚呢，可能会肿起来，摸上去还有点发硬。
身上还可能出现一些皮疹，这儿一块那儿一块的。
这还不算完呢，川崎病要是闹得厉害，还可能影响到孩子的心脏。
心脏啊，那可是身体里的大宝贝，要是心脏出了问题，那可不得了。
那怎么才能发现川崎病呢？这就需要家长们多细心观察啦。
如果孩子突然莫名其妙地发烧，持续好几天都不退，而且还有上面说的那些症状，那就得赶紧带孩子去医院，让医生好好检查检查。
医生们就像是专门对付川崎病这个小淘气的大侠，他们有各种办法来诊断和治疗。
一旦确诊了，就会赶紧想办法让小淘气乖乖听话，让孩子的身体慢慢恢复健康。
对于川崎病，家长们可不能马虎。
平时要多注意孩子的身体变化，一旦发现异常，要及时处理。
就像我们过日子一样，得时刻留意家里有没有什么小问题，及时解决，才能让生活过得安稳。
孩子是我们的宝贝，我们要好好保护他们。
别让川崎病这个小淘气在孩子的身体里捣乱太久，要尽快把它赶跑，让孩子能健健康康、快快乐乐地成长。
总之，川崎病不是好惹的，但只要我们重视起来，早发现早治疗，就一定能战胜它，让孩子们的生活不受它的影响。
大家都要好好守护孩子们的健康呀！。
川崎病
单选题：
5年以内：
1.川崎病的主要死亡原因(C)
A脑出血B肺出C心肌梗死D心律失常
2.冠状动脉瘤常在疾病的第（B）发生。
A1-3周B2-4周C2-3周D1-2周
3.川崎病危害最严重的是（B）
A球结膜口腔黏膜充血B冠状动脉瘤破裂C手足硬肿D淋巴结肿大
4.某川崎病患儿丙球治疗中，T:38℃,正确的处理（ B ）
A减慢滴速 B 立即停药，汇报医生遵医嘱处理 C 继续输注，无需处理 D行物理降温，继续输注。
5年以上：
1.川崎病最有意义的诊断项目是（D）
A发热 B“杨梅舌” C淋巴结肿大 D指（趾）端和甲床交界处有膜状或片状脱皮
2.川崎病并发冠状动脉瘤形成的检查项目是（D）
A心电图BC反应蛋白C心肌酶增高D超声心动图
3.川崎病治疗的首选药物是（B）
A双嘧达膜B阿司匹林C丙种球蛋白D糖皮质激素
4.川崎病患儿使用过丙球后几个月内不能接种水痘、风疹、麻疹等疫苗：（ D ）
A 5个月
B 8个月
C 9个月
D 11个月
多选题：
5年以内：
1.川崎病的主要临床表现（ABCD）
A发热B皮疹C双眼球结膜充血D颈淋巴结肿大E心肌炎
2.川崎病的护理措施中，正确的是（ABCDE）
A川崎病患儿饮食清淡、高热量、高维生素、高蛋白饮食B鼓励患儿多饮水
C保持皮肤清洁，剪短指甲，以免抓伤和擦伤D对半脱的痂皮用干净的剪刀剪除，切忌强行撕脱。
E口唇干裂的患儿，可以涂护唇油。
3.川崎病的常见护理诊断（ABCE）
A体温过高B皮肤完整性受损C口腔黏膜受损D疼痛E潜在的并发症：心脏受损
4.阿司匹林是川崎病首选治疗用药，可发生哪些不良反应：（BCDE）
A 发热
B 恶心
C 呕吐
D 腹痛
E 胃溃疡出血
5年以上：
1.川崎病的临床表现中，应为（ACDE）
A 发热、高达38-40℃，持续1-2周
B 全身出皮疹，并可见水疱及结痂
C手足皮肤广泛硬性水肿，关节肿胀、疼痛和关节僵直 D指（趾）端膜状脱皮
E双眼球结膜充血
2.川崎病的护理措施中，正确的是（ABCDE）
A川崎病患儿饮食清淡、高热量、高维生素、高蛋白饮食B鼓励患儿多饮水
C保持皮肤清洁，剪短指甲，以免抓伤和擦伤D对半脱的痂皮用干净的剪刀剪除，切忌强行撕脱。
E口唇干裂的患儿，可以涂护唇油。
3.川崎病的常见护理诊断（ABCE）
A体温过高B皮肤完整性受损C口腔黏膜受损D疼痛E潜在的并发症：心脏受损
4.川崎病患儿使用过丙球后11个月内不能接种哪些疫苗：（ACDE）
A 水痘
B 百白破
C 腮腺炎 D风疹 E麻疹
案例分析一：
患儿男孩，3岁，因发热5天伴皮疹1天入院，查体：体温38-40℃，呈驰张热，躯干、四肢见猩红热样皮疹，双眼球结膜充血，唇红干裂，口腔黏膜弥漫性充血，呈“杨梅舌”，手足硬肿，指（趾）端和甲床交界处有膜状或片状脱皮，颈部淋巴结肿大，心尖部可闻及收缩部杂音，并伴有心音低钝，心律不齐。
5年以内：
1、患儿的初步诊断是什么？诊断依据是什么？
答：川崎病。
诊断依据：⑴发热5天伴皮疹1天⑵双眼球结膜充血，唇红干裂，口腔黏膜弥漫性充血，呈“杨梅舌”⑶手足硬肿，指（趾）端和甲床交界处有膜状或片状脱皮⑷颈部淋巴结肿大。
2、简述皮肤黏膜淋巴结综合征的皮肤黏膜的表现？
答：（1）皮肤表现：皮疹在发热的同时或发热后出现，呈向心性、多形性，常见的为呈斑丘疹、多形性红斑样或猩红热样，无疱疹及结痂，躯干部多见，持续4~5天后消退；手足皮肤呈广泛性硬性水肿，手掌和脚底早期出现潮红，恢复期指（趾）端膜状脱皮，重者指（趾）甲亦可脱落；肛周皮肤发红、脱皮。
（2）黏膜表现：双眼球结膜充血，但无脓性分泌物和流泪；口唇潮红、皲裂或出血，舌乳头明显突起、充血成草莓舌。
咽部弥漫性充血，扁桃体可有肿大或渗出。
3、如何对皮肤进行护理？
答：皮肤护理：保持皮肤清洁，每天清洗患儿皮肤，剪短指甲，以免抓伤和擦伤；衣被质地柔软而清洁，每天便后清洗臀部；对半脱皮的痂皮用干净剪刀剪除，切忌强行撕脱，防止出血和继发感染。
5年以上：
1、简述此病的临床表现？
答：（一）主要表现:①发热：体温38~40℃，呈稽留热或弛张热，持续1~2周，甚至更长，抗生素治疗无效。
②皮肤表现：皮疹在发热的同时或发热后出现，呈向心性、多形性，常见的为呈斑丘疹、多形性红斑样或猩红热样，无疱疹及结痂，躯干部多见，持续4~5天后消退；手足皮肤呈广泛性硬性水肿，手掌和脚底早期出现潮红，恢复期指（趾）端膜状脱皮，重者指（趾）甲亦可脱落；肛周皮肤发红、脱皮。
③黏膜表现：双眼球结膜充血，但无脓性分泌物和流泪；口唇潮红、皲裂或出血，舌乳头明显突起、充血成草莓舌。
咽部弥漫性充血，扁桃体可有肿大或渗出。
④颈淋巴结肿大：单侧或双侧，质硬有触痛，表面不红，无化脓，热退后消散。
(二)心脏表现：可于病后1~6周出现心肌炎、心包炎和心内膜炎；冠状动脉瘤常在疾病的第2~4周发生，心肌梗死和巨大冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚至猝死。
(三)其他：可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（呕吐、腹泻、腹痛、肝肿大、黄疸等）、关节疼痛和肿胀。
2、此病使用丙球的意义是什么？
2.答：降低冠状动脉受损的危险，并缩短发热时间，有助于实验室异常指标的恢复。
3、大剂量使用丙球，护士在用药中要注意什么？
答:（1）首先应用丙种球蛋白时应注意观察有无过敏反应发生，因其对机体是一种异种蛋白，表现为暂时性发热、畏寒及皮肤潮红、胸闷、心悸、恶心、呕吐，严重者可出现过敏性休克，所以在用药前应使用抗组胺类药物或地塞米松以减少过敏反应的发生。
（2）其次要预防心力衰竭的发生，输注该液体时应严格控制输液速度，一般在微量输液泵调控下以15-20d/min的滴速为宜，10-20h内输入，以减轻心脏负荷。
（3）未使用的冰箱内保存，复温后方可使用。
（4）密切监测血压、心率、脉搏及尿量变化，保持24h出入量的平衡，并准确记录。
（5）若患儿需要采血时应在远离心脏的腹静脉、四肢静脉取血，切勿在颈部取血。
（6）明确告知家长，患儿应用过丙种球蛋白11个月内不宜进行麻疹、腮腺炎、风疹、水痘疫苗的预防接种。
案例分析二：
患儿，男，6岁，因“发热和全身皮疹7天”入院，入院7天前出现发热，当时测体温38.7℃,全身出现大量红色皮疹，压之褪色，入院5天前体温再次上升到39.0℃，同时双眼充血明显，对侧手心和脚心红肿明显。
目前出现双手指端膜状脱皮。
查体：体温37.1℃，P80次/分 R20次/分，血压90/60mmHg, 体重22kg，身高110cm，咽部充血，双扁桃体Ⅱ度肿大、充血、可见少许白色渗出物，双手指端膜状脱皮和双手掌脱皮，四肢关节无肿痛。
实验室检查：血常WBC14.2×
10E9/L,N66.4%,L25.4%HB109G/L,PLT296×10E9/L，CRP19.8g/L,血沉58mm/H,第一次查心超未见异常，6天后复查心超彩超示左冠状动脉起始部内径0.34cm，右冠状动脉起始部内径0.32cm,B超示双侧颈部、腋窝、腹股沟和腹腔肠系膜淋巴结肿大。
入院诊断：川崎病。
入院后给予大剂量人血丙种蛋白、青霉素、阿司匹林、硫糖铝等治疗。
5年以内：
1、患儿目前的护理诊断有哪些？
答：①皮肤完整性受损：与小血管炎有关
②体温高:与感染、免疫反应等因素有关
③口腔黏膜受损：与小血管炎有关
④潜在并发症：心脏受损
2、患儿使用阿司匹林的作用的什么？
答：抗炎、抗凝的作用，降低血液粘稠度，从而能防止血栓形成和冠状动脉阻塞。
3、使用阿司匹林期间，有何注意事项？
答：①阿司匹林可直接刺激胃黏膜，出现上腹不适、恶心、呕吐等，所以在发药时应事先告诉患儿及家属在饭后服用，以减轻其副作用。
②此药可抑制血小板聚集和减少凝血酶原而引起出血，服药期间应避免患儿的受伤出血。
③应保持室内空气湿润，防止鼻黏膜过于干燥而出血，观察其他出血的症状。
5年以上：
1、川崎病的诊断标准？
答：发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：⑴四肢变化：急性期掌趾红斑，手足硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮；⑵多形性红斑；⑶眼结合膜充血，非化脓性；⑷唇充血皲裂，口腔黏膜弥充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌；⑸颈部淋巴结肿大。
临床表现如不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。
2、患儿为什么要用硫糖铝？如何使用？
答：由于川崎病患儿要应用阿司匹林减低血液黏滞度，一般要用6个月左右，阿司匹林刺激性大，而小儿的胃肠道组织较柔嫩，所以要给予胃粘膜保护剂硫糖铝服用,同时预防修复口腔黏膜受损。
硫糖铝必须空腹服用，一般饭前半小时服用。
3、患儿出现了双手指端膜状脱皮和双手掌脱皮，如何做好相关护理？
答：（1）注意保持皮肤清洁，每天用软布擦洗皮肤，便后及时清洗臀部，擦干后涂抹锌氧油，动作轻柔。
（2）衣被质地要柔软，经常更换，勿擦伤皮肤。
（3）勤剪指甲，对半脱的痂皮应用干净剪刀剪除，切记强行撕扯。
（4）防止继发感染和出血。
4、该患儿静脉注射丙种球蛋白的时间适宜吗？剂量和时间上有何要求？
答：使用时间适宜。
剂量为1-2g/kg，推荐剂量为2g/kg，于8-12小时静脉缓慢输入，丙种球蛋白宜于发病早期10天以内应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变的发生。
