原发性颅内淋巴瘤的诊断

淋巴瘤是先进世界上比较常见的疾病之一，它的发病原因和发病的机制尚不是很清楚。

近几年来，我国淋巴瘤患者呈稳步上升的趋势。

淋巴系统是身体的免疫系统，他遍布全身的每一处角落。

原发性颅内淋巴瘤是淋巴瘤的一种情况。

那么原发性颅内淋巴瘤临床表现及诊断是怎么样的呢?下面给大家介绍一下。

概述原发性颅内淋巴瘤是指用现代诊断技术仅能发现存在于中枢神经系统(CNS)，全身其它部位未发现的淋巴瘤，而且不包括硬膜外、眶内、累及颅骨或脊柱的淋巴瘤。

本病少见，估计占中枢神经系统肿瘤的1%～3%，颅内统淋巴瘤可发生于任何年龄，发病高峰为45～70岁，也有报道为40～50岁;有免疫功能缺陷的病人发病年龄较早，如儿童期感染AIDS者发病高峰在10岁左右。

临床表现颅内淋巴瘤病程短，多在半年以内。

无特定的症状和体征，主要表现为占位病变或弥漫性水肿引起的头痛、呕吐等颅高压症状，可伴有精神方面的改变，如性格改变、智力降低、行为异常或嗜睡等，可能与病变多位于额叶、额-胼胝体区或颞叶有关。

局限性体征取决于肿瘤的部位和范围，可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等，但癫痫少见。

部分患者有脑炎、脑卒中、颅神经麻痹等表现，少数有脱髓鞘疾病表现。

上述各种表现皆可为首发症状。

不同病理类型淋巴瘤的主要临床表现如下：1 、单个或散在的颅内结节最为常见，多为于幕上。

约15%的病人在出现神经病学症状之前有发热、上呼吸道感染或胃肠道症状。

主要的神经病学症状为局部神经功能缺失(占73%)，其它有精神症状(28%)、抽搐(9%)、颅内压增高(3%)、个性改变、小脑体征等;个性改变包括情感淡漠或思维缓慢、无责任感的行为或精神错乱、精神或情感分裂性疾病、幻视等，说明肿瘤浸润至脑室周围白质或胼胝体。

随后可出现运动困难、轻偏瘫、语言障碍;如有头痛，可能累及脑膜或颅内压增高所致;出现共济失调可能因幕下病变位于小脑内或从第四脑室浸犯脑干和小脑。

2、弥漫的脑膜或脑室周围病灶约24%的患者为弥漫的脑膜病灶或脑室周围病灶，另有少数可表现为胼胝体或接近室管膜的丘脑肿瘤。

原发性脑内恶性淋巴瘤CT、MR表现及其病理学基础
原发性脑内恶性淋巴瘤是指恶性淋巴瘤发生于颅内或蛛网膜下腔，占颅内恶性肿瘤的5%以下。

本病病理类型以弥漫大B细
胞淋巴瘤（DLBCL）为主。

CT表现：原发性脑内恶性淋巴瘤CT呈单发或多发灰质-白质
交界带区域内局限性或弥漫性强化病灶，边界不清。

病灶内可见大小不等的低密度区，以及占位效应伴有不同程度水肿或脑积水。

增强扫描可见环形或结节状强化，甚至强化不明显。

MR表现：磁共振技术更具有优势，其表现形式包括T1WI的
等或低信号、T2WI的高信号和FLAIR序列的水肿区域，均可见占位效应。

增强扫描的强化呈现不规则的环形强化或结节状强化。

灰质-白质交界带内弥漫性强化为一种特殊的表现形式。

部分病例MR显示颅骨骨髓、脑膜和颅咽管受累。

病理学基础：原发性脑内恶性淋巴瘤的病理学特点为：肿瘤细胞数量多，有异型细胞，有数目不等的小结构或核裂变体，出现明显的核胞比。

免疫组化检验常出现CD20、CD10和BCL-
6的阳性表达。

原发性脑内恶性淋巴瘤的起源尚未完全阐明，
可能与胶质细胞、血管内皮细胞、脉络丛和免疫细胞等有关。

治疗通常采用放疗、化疗和手术等综合治疗，化疗是主要方法。

目前，生物制剂治疗也是一个颇受关注的研究方向。