运动神经元病 ppt课件

正常。 ➢ 脊髓造影可見病变区域脊髓萎缩。 ➢ 肌電图為失神經支配体現：插入電位延長，動作電位時限增
宽，波幅增高且多為混合相或單纯相，可見纤颤電位和巨大 電位。排除神經肌肉接頭处病变和末梢神經肌肉病。 ➢ 肌活检可見肌活检可見神經性肌萎缩的病理变化。 ➢ 脑和脊髓影像检查证明，并排除构造性病理变化。
➢ 病变范围：皮质锥体细胞、脑神經运動核、脊髓前角细胞、 皮质延髓束和皮质脊髓束。
运動神經元病
➢ 肌萎缩侧索硬化症 （amyotrophic lateral sclerosis, ALS) ➢ 原发性侧索硬化症 （primary lateral sclerosis, PLS) ➢ 進行性肌肉萎缩（progressive muscle atrophy，PMA） ➢ 進行性延上伤髓、表麻下现运痹动（神p经ro元g损ress最iv常e见b，ul8b0a%r以p上alsy, PBP)
➢ 体征体現：肌张力、腱反射均減弱或消失，霍夫曼 征阴性，感覺正常。锥体束征阴性。
PBP病理变化
• 镜下可見脑干运動神經元，尤其是疑核和舌下神經 核细胞減少，大脑皮质的锥体细胞及脊髓前角运動 神經细胞無变化，锥体束脱髓鞘变化不明显。
PBP症状
• 临床症状：疾病壹開始就体現為延髓麻痹，在整個病程中均以此為 重要体現，其症状為：引水呛咳、吞咽困难、构音不清、声音嘶哑 。
• 体征体現：可見软腭运動無力、咽反射消失、舌肌萎缩、舌束纤颤 似蚯蚓蠕動。
• 當双侧皮质延髓束病变時，出現假性球麻痹的征象：除上述球麻痹 的体現外尚有强哭、强笑、出現下颌反射、掌颌反射、唇反射。
辅助检查
➢ 血清肌酶壹般正常，個别病例可稍增高。 ➢ 腰穿压颈试验示椎管腔畅通，脑脊液外观、细胞数及蛋白均
➢ 進行性脊肌萎缩症

收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相电位增加，大力收缩呈现单纯相电位 注：胸索乳突肌肌电图异常对该病诊断有显著的意义，阳性率高达94%
诱发电位：多正常
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辅助检查
• ⑵神经影像学检查：CT、MRI可见大脑皮质不同程度萎缩。 40%肌萎缩侧索硬化患者头部MRI T2加权上皮层出现高信号
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类型
发病年龄
临床表现
脊肌萎缩症-Ⅰ型 （SMA-Ⅰ，婴儿型脊 肌萎缩，WerdnigHoffmann病）
胎儿或出生后6个月内
脊肌萎缩症-Ⅱ（SMA- 出生6个月后 Ⅱ）
脊肌萎缩症-Ⅲ（SMA- 青少年或儿童期 Ⅲ，少年近端型脊肌萎 缩）
脊肌萎缩症-Ⅳ（SMA- 成年期（30-60岁） Ⅳ，成年型脊肌萎缩）
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1.肌萎缩侧索硬化ALS（混合）
最常见，累及脊髓前角和锥体束 一般为中年后发病，男﹥女；起病隐匿，进展缓慢（几年到十余年不 等） 症状常首发于上肢远端，表现为手部肌无力萎缩伴肌束颤动，逐渐向 前臂、上臂、肩胛发展；此时下肢呈现上运动神经元瘫痪 一侧到另一侧，基本对称的损害 逐渐出现延髓、脑干脑运动神经元损害，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、 语言含混；晚期影响呼吸肌，多因呼吸麻痹合并肺部感染死亡 无感觉症状，对智力膀胱括约肌等无影响；
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七、鉴别诊断（ALS）
1. 颈椎病性脊髓病 • 2. 多灶性运动神经病 • 3.肯尼迪病 • 4.脊髓灰质炎后综合征 • 5.脊肌萎缩症 • 6.脊髓空洞症
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1、颈椎病性脊髓病
由颈椎骨质、椎间盘或关节退行性变造成相应部位脊髓伴或不伴神经根受 压一种脊髓病变，好发于中老年人。引起上肢肌萎缩，伴下肢痉挛性力弱 ，且无感觉障碍时，与运动神经元病表现相似。

动，向近端发展，整个上肢表现为下运动神经元受损， 下肢表现为上运动神经元受损； 无客观感觉异常； 晚期可出现延髓麻痹； 病程持续进展，死于呼吸肌麻痹； 平均3~5年生存期。
“渐冻人症”
“渐冻人症 ”是对肌萎缩性侧索硬化 的俗称，是运动神经 元病（MND）的的一种。由于患者大脑、脑干和脊髓中运动 神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪， 身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。
治疗
干细胞治疗ALS实验和临床处于探索阶段。 对症治疗：肌肉痉挛可给予：安定等；流涎多可给予：东
莨菪碱、阿托品等。 支持疗法: 包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍，痉挛、疼痛 等并
发症和伴随症状的治疗 吞咽困难者应鼻饲饮食 呼吸衰竭者行气管切开并机械通气 社会工作者、心理医生和康复师等参与的综合征治疗
护理
常见护理诊断
✓ 清理呼吸道无效 与分泌物多而粘稠，无法自行咳出有关 ✓ 躯体移动障碍 与肌肉萎缩，肌力下降有关 ✓ 便秘 与活动量少，液体不足有关 ✓ 营养失调 与咀嚼肌、舌肌逐渐萎缩，无法自行进食有关 ✓ 恐惧 与长期呼吸机辅助呼吸、肌肉进行性萎缩、生活自理能力丧失有关 ✓ 有感染的危险 与气管切开有关 ✓ 有皮肤完整性受损的危险 与长期卧床，肌力下降，不能自主翻身有关
护理
基本护理措施
✓ 病情观察 密切观察生命体征、神智、SpO2，咳嗽、咳痰情况以及痰 液的色、质、量。
✓ 生活护理 q2h予以更换体位，保持皮肤以及床单位的整洁。 定时翻身拍背、吸痰，保持呼吸道通畅。 给予患者肢体的被动运动，保持关节的功能位。 做好呼吸机应用护理，保证管路安全，做好气管切开护理
✓ 饮食护理 遵医嘱予鼻饲营养，监测蛋白、电解质等情况，遵医嘱予 抗感染等对症处理。

• 部位： 主要侵及桥脑和延髓的运动神经核。 • 症状：中年后起病，构音不清，声音嘶哑，饮
水返呛，吞咽困难。 • 体征：软腭、咽喉肌无力，咽反射消失，舌肌
明显萎缩，纤颤，面部表情呆板。
• 发展迅速：预后不良，多于1~3年，因呼吸肌 麻痹或肺部感染死亡。
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4.原发性侧索硬化(primary
lateral sclerosis PLS)
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• 年龄：20—50岁，男性多，隐袭起病， 缓慢进展。
• 病变：仅限于前角，表现下运动神经损 害的体征。
• 部位：90%首先侵犯脊髓颈膨大， 再发 展至肩胛带，首发下肢少见，无病理反 射。累及延髓，出现延髓麻痹者存活时 间短。
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3.进行性延髓麻痹（peogressive
boulbar palsy）
lateral sclerosis ALS)
• 多在40岁以后发病，男性多于女性，起 病缓慢，一侧肢体发展至双侧。
• 首发手指活动不灵活和力弱，伸肌 比屈肌显著，手部小肌肉萎缩—— 向近端发展，萎缩肌肉有“跳动
感”。继而下肢亦无力，行走困难， 痉挛性瘫痪，常无肌萎缩。