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出血性疾病概述一．发病机制分类1.血管壁功能异常常见的疾病是过敏性紫癜2.血小板异常常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜3.凝血异常常见的是血友病（因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体异常）二．常用止血凝血障碍检查的临床意义1.出血时间（BT）一般出血性疾病都会有出血时间的异常2.激活的部分凝血活酶时间（APTT）①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ缺乏；②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏；③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。
这里记住血友病，由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的APTT是延长的。
3.凝血酶原时间（PT）它的国际标准化比值（INR）为0.8～1.2①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症；这里注意没有血友病凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的PT值是正常的②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏；③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜要知道慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长。
4.凝血酶时间（TT）延长见于①循环中抗凝血酶III（AT-Ⅲ）活性明显增高（说的就是肝素）②肝素样物质增多③纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症5.血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）它的阳性提示的就是DIC。
6.D-二聚体它也是提示的DIC，DIC患者D-二聚体是增高的。
还可以用来检测纤溶亢进（血FDP也可以，它和D-二聚体一样）过敏性紫癜过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病（血管壁功能异常反到的出血性疾病）。
它是机体对某些到处敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。
一．临床表现和实验室检查1.单纯型（紫癜型）是最常见的类型主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜2.腹型（Henoch型）除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血，腹痛等.3.关节型（Schonlein型）除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。
【内科学血液系统】出血性疾病概述总结●正常止血机制●血管因素●血管收缩是人体对出血最早的生理性反应●血管内皮细胞受损后在止血过程中有下列作用●表达并释放血管性血友病因子（ vWF），导致血小板在损伤部位黏附和聚集●表达并释放组织因子（ TF），启动外源性凝血途径●基底胶原暴露，激活因子Ⅻ（FⅫ），启动内源性凝血途径●表达并释放血栓调节蛋白（TM），调节抗凝系统●血小板因素●血管受损时，血小板通过黏附（血小板膜糖蛋白Ⅰb(GP Ⅰb）作为受体，通过vWF 的桥梁作用）、聚集（血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa 复合物（GP Ⅱb/Ⅲa ））及释放反应参与止血过程●凝血因素●凝血机制●凝血因子●维生素-K生成依赖的凝血因子——FⅡ、ⅤⅡ、Ⅸ、X●“就”“是”“爱”“吃”维K（9427）●肝脏是大多数凝血因子合成的场所，严重肝病时，除Ⅷ外，其他均降低●凝血过程●凝血活酶生成●外源性凝血过程●内源性凝血过程●凝血酶生成●凝血酶作用●反馈性加速凝血酶原向凝血酶的转变，此种作用远远强于凝血活酶●诱导血小板的不可逆性聚集，加速其活化及释放反应●激活FⅫ●激活FXⅢ ，加速稳定性纤维蛋白形成●激活纤溶酶原，增强纤维蛋白溶解（简称纤溶）活性●纤维蛋白生成●凝血活酶（凝血酶原酶复合物）=Ca2+、FⅤ、PF3、Xa●凝血酶原复合物（Thrombogen）由健康人新鲜血浆分离提取，为含凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X及少量其他血浆蛋白的混合制剂●抗凝与纤维蛋白溶解机制●抗凝系统的组成及作用●抗凝血酶（ AT)●人体内最重要的抗凝物质，主要功能是灭活 FXa及凝血酶，其抗凝活性与肝素密切相关，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、FⅪa ，FⅫa等亦有一定灭活作用●蛋白 C 系统●蛋白 C(PC）、蛋白 S(PS）、血栓调节蛋白（TM）等组成●TM 则主要存在于血管内皮细胞表面，凝血酶与 TM 以 1 : 1形成复合物，裂解 PC，形成活化的 PC(APC) ,APC 以PS为辅助因子，通过灭活 FV及FⅧ而发挥抗凝作用●组织因子途径抑制物（ TFPI)●直接对抗 FXa●在 Ca2+存在的条件下，有抗TF/FⅤⅡa 复合物的作用●肝素●主要由肺或肠黏膜肥大细胞合成，抗凝作用主要表现为抗 FXa 及凝血酶●纤维蛋白溶解系统的组成与激活●纤溶酶原●组织型纤溶酶原激活物（t-PA）●尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA）●纤溶酶相关抑制物●α2-纤溶酶抑制剂（α2-PI) 、α1－抗胰蛋白酶（α1-AP）及α2－抗纤溶酶（α2-AP）等数种●纤溶系统激活●内源性途径●当FⅫ被激活时，前激肽释放酶经FⅫa作用转化为激肽释放酶，后者使纤溶酶原转变为纤溶酶，致纤溶过程启动●外源性途径●血管内皮及组织受损伤时，t-PA 或 u-PA 释人血流，裂解纤溶酶原●出血性疾病分类●血管壁异常●先天性或遗传性●家族性单纯性紫癫●获得性●过敏性紫癫●血小板异常●血小板数量异常●血小板减少●血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、放疗及化疗后的骨髓抑制●血小板破坏过多：发病多与免疫反应等有关，如免疫性血小板减少症(ITP）●血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血（ DIC）●血小板分布异常：如脾功能亢进等●血小板增多（伴血小板功能异常）●血小板质量异常●先天性或遗传性●获得性●凝血异常●先天性或遗传性●获得性●抗凝及纤维蛋白溶解异常●复合性止血机制异常●先天性或遗传性●血管性血友病（ vWD）●获得性●弥散性血管内凝血（ DIC）●出血性疾病诊断●病史●出血特征●一般认为，皮肤、黏膜出血点、紫癜等多为血管、血小板异常所致，而深部血肿、关节出血等则提示可能与凝血障碍等有关●出血诱因●基础疾病●家族史●其他●体格检查●出血体征●相关疾病体征●一般体征●●实验室检查●筛选试验●血管或血小板异常●出血时间（BT），血小板计数●凝血异常●（白头土）活化部分凝血活酶时间（APTT），凝血酶原时间（PT），凝血酶时间（TT），纤维蛋白原浓度（ FBG）、凝血酶原消耗时间（PCT）等●凝血酶原消耗时间（PCT）：正常情况下血液凝固后仅余少量凝血酶原，当被测血液中因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、ⅤⅡ、或PF3缺陷所致的内源性凝血酶原激酶生成障碍时，血液凝固后血清中则会有较多的凝血酶原，测定血清凝血酶原时间则会缩短，因而是检查内源性凝血因子和PF3有无缺陷的筛选试验●血浆凝血酶原时间（PT）：缺乏的凝血因子——Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ●●能“管”老“板”的都很牛“B”●CT（凝血时间）——”CT“看”“内”脏●APTT——医考“APP”“内”部资料●PT（凝血酶原时间）——放“P”去“外”面●TT（凝血酶时间、纤维蛋白原减少或异常）——“T”台模特很“纤”瘦●确诊试验●血管异常●血 vWF，内皮素－1 ( ET-1 ）及 TM 测定等●血小板异常●血小板数量、形态，血小板黏附、聚集功能，血小板表面 P－选择素（ CD62）、直接血小板抗原（GPⅡ b/Ⅲa 和Ⅰb/Ⅸ）单克隆抗体固相检测等●凝血异常●凝血第一阶段●凝血第二阶段●凝血第三阶段●抗凝异常●AT 抗原及活性或凝血酶－抗凝血酶复合物（ TAT）测定●PC、PS 及 TM 测定●FⅧ：C 抗体测定●狼疮抗凝物或心磷脂类抗体测定●纤溶异常●鱼精蛋白副凝（3P）试验、FDP、D—二聚体测定●纤溶酶原测定●t-PA、纤溶酶原激活物抑制物（ PAI）及纤溶酶·抗纤溶酶复合物（PIC）测定●诊断步骤●出血性疾病的防治●病因防治●防治基础疾病●避免接触、使用可加重出血的物质及药物●止血治疗●补充血小板和（或）相关凝血因子●紧急情况下，输入新鲜血浆或新鲜冷冻血浆是一种可靠的补充或替代疗法，因其含有除 TF、Ca2+以外的全部凝血因子●止血药物●收缩血管、增加毛细血管致密度、改善其通透性的药物●卡巴克络、曲克芦丁、垂体后叶素、维生素 C 及糖皮质激素●合成凝血相关成分所需的药物●Vit-K●抗纤溶药物●氨基己酸（ EACA）、氨甲苯酸（ PAMBA）●促进止血因子释放的药物●去氨加压素●重组活化因子（rFⅦa)●局部止血药物●凝血酶、巴曲酶及吸收性明胶海绵●促血小板生成的药物● TPO、白介素－11 (IL-11 ）●局部处理●其他治疗●免疫治疗●可应用糖皮质激素、抗 CD20 单抗等免疫治疗●血浆置换●手术治疗●中医中药●基因治疗。
公卫执医血液系统考点总结血液系统是公共卫生执业医师考试中的重要内容之一，涉及到多个方面的知识点。
以下是对血液系统考点的详细总结。
一、贫血（一）缺铁性贫血1、病因摄入不足：多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。
吸收障碍：胃大部切除术后、慢性腹泻等。
丢失过多：慢性失血是最常见原因，如月经过多、痔出血等。
2、临床表现一般表现：皮肤黏膜苍白、乏力、头晕等。
组织缺铁表现：如异食癖、匙状甲等。
3、实验室检查血常规：小细胞低色素性贫血，红细胞体积减小，血红蛋白降低。
血清铁、铁蛋白降低，总铁结合力升高。
4、治疗病因治疗：纠正导致缺铁的原因。
补充铁剂：首选口服亚铁制剂，如硫酸亚铁。
（二）巨幼细胞贫血1、病因叶酸缺乏：摄入不足、吸收不良、需要量增加等。
维生素 B₁₂缺乏：吸收障碍，如内因子缺乏。
2、临床表现贫血表现：乏力、头晕、心悸等。
消化系统症状：食欲不振、腹胀、腹泻等。
神经系统症状：维生素 B₁₂缺乏可出现手足麻木、感觉障碍等。
3、实验室检查血常规：大细胞性贫血，红细胞体积增大。
血清叶酸、维生素 B₁₂降低。
4、治疗补充叶酸和维生素 B₁₂。
（三）再生障碍性贫血1、病因药物：氯霉素等。
化学毒物：苯等。
病毒感染：肝炎病毒等。
免疫因素：自身免疫性疾病等。
2、临床表现重型再障：起病急，进展快，贫血、出血、感染症状严重。
非重型再障：起病和进展较缓慢，贫血、出血、感染症状相对较轻。
3、实验室检查血常规：全血细胞减少，网织红细胞百分数降低。
骨髓象：多部位骨髓增生减低，造血细胞减少，非造血细胞增多。
4、治疗支持治疗：预防和控制感染、输血等。
免疫抑制治疗：如抗胸腺细胞球蛋白、环孢素等。
促造血治疗：雄激素等。
二、白血病（一）急性白血病1、临床表现发热：可低热或高热，常由感染引起。
出血：以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等常见。
贫血：进行性加重。
白血病细胞浸润表现：如肝脾淋巴结肿大、胸骨压痛等。
2、实验室检查血常规：白细胞增多或减少，可见原始和幼稚细胞。
①凝血酶原激活物形成：它有两种方式即:A内源性凝血途径：凝血因子都在血管内。
启动因子为XII。
B外源性凝血途径：组织因子（Ⅲ）来自组织。
启动因子为Ⅲ。
②凝血酶原转变成凝血酶③纤维蛋白原转变成纤维蛋白即：凝血酶原酶复合物形成↓凝血酶原(Ⅱ)————凝血酶(Ⅱa)↓纤维蛋白原(Ⅰ)—— 纤维蛋白(Ⅰa)(溶胶状态) (聚合而成凝胶状态)在此过程中有血小板、Ca2-的参与（10）、抗凝系统1）抗凝物质（1）肝素：抗凝物质。
增强抗凝血酶Ⅲ的作用，抑制凝血酶原的被激活。
（2）抗凝血酶Ⅲ：封闭因子II、VII、IX、X、XI、XII的活性中心发挥抗凝作用。
由肝脏产生（3）蛋白质C:可灭活因子Ⅴa、Ⅷa，降低Ⅹa的活性，还可以促进纤维蛋白的溶解。
2）纤溶系统（1）纤维蛋白溶解：将纤维蛋白降解液化的过程称纤维蛋白溶解，简称纤溶。
（2）纤溶系统的组成:纤维蛋白溶解酶原（纤溶酶原）;纤维蛋白溶解酶、（3）纤溶酶原激活物血浆激活物、组织激活物、激肽释放酶。
（4）.纤溶抑制物：A抗纤溶酶为α-球蛋白，能与纤溶酶结合从而使之失活。
B激活物的抑制物如α2 -巨球蛋白，能抑制纤溶酶被激活的作用。
（5）它的过程为纤溶酶原激活和纤维蛋白降解。
（四）、血性：它包括ABO血型系统、Rh血型系统。
（1）ABO血型系统：A:.分型依据：红细胞膜上特异性凝集原的种类（A、B两种凝集原）。
B.血型判断：a：制备标准的A型血清（含抗B凝集素）和B型血清（含抗B凝集素）。
b：用标准血清分别与被鉴定人的红细胞悬液相混合。
（2）Rh血型系统A.凝集原的种类和血型的判定它与临床关系密切的有C、c、D、E、e 5种。
其中D凝集原的抗原性最强。
红细胞表面含有D抗原的称为Rh阳性，没有D抗原的称为Rh阴性。
B；Rh血型的特点:a:Rh抗体:人血液中不存在抗Rh的天然抗体。
只有当Rh(-)血型者接受Rh(+)血液后,才能产生抗Rh抗体。
b:Rh系统的抗体主要是IgG,分子量小,可透过胎盘。
血液系统一总论1.造血组织：骨髓、胸腺、淋巴结、肝脾、胚胎及胎儿的造血组织2.造血干细胞：各种血液细胞与免疫细胞的起源细胞，具有自我更新与多向分化的特征3.造血期：胚胎期：中胚叶造血期胎儿期：肝脾造血期出生后：骨髓造血期4.髓外造血：当骨髓没有储备力量时，一旦需要额外造血，即由骨髓以外的器官（肝脾）参与造血。
5.血细胞生成条件：包括HSC、造血微环境、正负造血调控因子6.血液系统疾病的分类：红细胞疾病粒细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病造血干细胞疾病脾功能亢进出血性及血栓性疾病7.造血干细胞移植：通过与处理，去除异常的骨髓造血组织，然后植入健康的HSC，重建造血与免疫系统，可能根治血液恶性肿瘤的综合治疗方法二贫血8.贫血：人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。
以Hb 为主9.诊断标准：国内标准：男：<120g/L 女：<110g/L 孕妇：<100 g/LWHO标准：6个月-6岁儿童：< 110g/L 6岁-14岁儿童：<120g/L成年男性：<130g/L 成年女性：<120g/L 孕妇：<110 g/L 10.分类：红细胞的形态——大细胞性、小细胞性、正细胞性三缺铁性贫血11.缺铁性贫血（IDA）：当机体对铁的需求与供给失衡，体内贮存铁耗尽（ID），红细胞内铁缺乏(IDE)，最终引起IDA。
IDA是铁缺乏症的最终阶段，表现为小细胞低色素性贫血及其他异常12.病因：需要量增加而铁摄入不足、铁吸收障碍、铁丢失过多13.临床表现：（1）缺铁原发病的表现：偏食、消化道疾病、女性月经多、各种失血（2）贫血表现：皮肤粘膜苍白、乏力，易倦、心悸、耳鸣、眼花（3）组织缺铁表现：发育迟缓，行为异常、口角炎，舌炎、缺铁性吞咽困难、异食癖、易感染、匙状甲14.实验室检查：血象：小细胞低色素性贫血骨髓象：增生活跃或明显活跃；红系增生为主；核老幼浆；粒系统和巨核系统正常铁代谢：血清铁<8.95μmol/l；总铁结合力>64.4μmol/l；转铁蛋白饱和度<15%；血清铁蛋白<12μg/L；sTfR >8mg/L红细胞内卟啉代谢：FEP> 0.9μmol/l(全血）；ZPP > 0.96μmol/l(全血）；FEP/Hb > 4.5μg/gHb 15.诊断标准：①小细胞低色素性贫血②缺铁依据③存在缺铁病因④铁剂治疗有效ID——①血清铁蛋白<12μg/l ②骨髓铁染色先是骨髓小粒消失，铁幼粒细胞<15% ③血红蛋白及血清铁等指标正常IDE——①ID的①+ ②②转铁蛋白饱和度<15% ③FEP >4.5μg/gHb ④Hb正常IDA——①IDE的①+ ②+ ③②小细胞低色素性贫血16.鉴别诊断：①铁粒幼细胞性贫血②海洋性贫血③慢性感染性贫血④转铁蛋白缺乏症17.铁剂治疗：首选口服；餐后服用，反应小易耐受疗效判断——网织红细胞增高；2周后血红蛋白上升一般2月恢复正常停药——血红蛋白恢复正常后持续4—6个月，待铁蛋白正常四巨幼细胞贫血18.巨幼细胞贫血（MA）：缺乏叶酸或VB12或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核DNA 合成障碍19.骨髓象：增生性骨髓象。
第四篇血液系统第1章贫血1. 概念1) 不同人群的贫血指标：成年男性Hb<120g／L；成年女性Hb<110g／L；孕妇Hb<100g／L。
2) 贫血严重度分类（记忆方法：人分为3,6,9 等。
）～极重～30g/L～重度～60g/L～重度～90g/L～轻度～正常2. 贫血原因的分类：1)红细胞生成减少a) 干细胞增生和分化减少：再生障碍性贫血。
（本质：骨髓增生障碍。
）b) 红细胞合成原料不足c)血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血。
d)珠蛋白合成障碍：海洋性贫血（地中海贫血）。
（记忆方法：珠海。
）e) VB12、叶酸缺乏：巨幼红细胞贫血。
（记忆方法：12 岁，年幼。
）2)红细胞破坏过多a) 内源性 :A. 遗传性红细胞膜异常：遗传球。
B. 获得性红细胞膜异常：阵发性血红蛋白尿（PNH）。
C. 红细胞酶异常：葡萄糖-6 磷酸酸脱氢酶。
D. 珠蛋白合成异常：镰状细胞贫血。
b) 外源性:自身免疫性溶血性贫血3)造血微环境所致的异常第2节缺铁性贫血1. 铁的正常代谢途径:1) 人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠的上段。
2) 铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素。
2. 实验室检查（记忆方法：血清铁，铁蛋白，血红蛋白，红细胞都降低；升高的是：总铁结合力和游离原卟啉。
）1) 血常规:a) 呈小细胞低色素性贫血。
b) 血涂片可见红细胞中心淡染区扩大。
2) 骨髓象：a) 骨髓铁染色是诊断缺铁性贫血最可靠的依据。
b) 骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。
c) 骨髓小粒染铁消失。
3) 血清铁、总铁结合力:a) 血清铁降低，数值<500μg/L。
b) 总铁结合力是升高，数值>3600μg/L。
4)血清铁蛋白降低（首选的检查，缺铁性贫血先缺储存铁。
）a) <12μg／L 可作为缺铁的依据.b) 是缺铁性贫血最敏感的指标。
（铁蛋白：铁的储存形式。
）5) 红细胞游离原卟啉升高(题眼)（注：因为：铁+原扑啉=血红蛋白，现在铁少了，游离的原卟啉升高）5. 治疗1) 口服铁剂有效的表现：a) 治疗后5～10 天，最先升高是网织红细胞。
内科学血液系统疾病总结重点笔记血液系统疾病概述一、基础知识;(一)、血液的理化特性：（1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色动脉血：鲜红色。
HbO2静脉血：暗红色。
Hb空腹血浆：清澈透明餐后血浆：较混浊（3）粘滞性血液在血管中流动时的阻滞特性。
血液内部分子或颗粒之间的摩擦。
（4）渗透压概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。
血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。
血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。
晶体渗透压：由晶体物质形成。
可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。
胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。
调节毛细血管内外水平衡。
（5）酸碱度：血浆PH 7.35～7.45。
大于7.45为碱中毒，小于7.35为酸中毒。
体内有酸碱对。
保持其平衡。
（二）、血量：正常血量占体重的7～8％，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血＜500ml或＜全身血量的10％，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血＞1000ml或＞全身血量的10％，不能代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30％以上时，如不及时抢救，可危及生命。
（三）血液的组成及功能：红细胞血细胞白细胞血小板血液水血浆血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等1、红细胞(RBC)（1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核,无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb)（2）数量：正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/lHb 男性 120 ～ 150 g/l 女性 110~140g/l（3）红细胞的生理特性①:.悬浮稳定性它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。
其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。
测定方法：血沉(ESR)。
血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。
第三节贫血（anemia）一、概述（一）定义：是指外周血液单位体积内血红蛋白含量、红细胞数和红细胞压积低于正常最低值。
其中血红蛋白浓度最重要。
在我国成人血红蛋白测定：男性低于120G/L，女性低于110G/L；红细胞压积最低值男性为40%容积，女性为35%容积均可诊断为贫血。
（二）贫血的分类1、按细胞形态学分类：（1）大细胞性贫血：MCV>100μm3,MCH>32pg,MCHC320-350g/L。
（2）正常细胞性贫血：MCV80-100μm3,MCH26-32pg,MCHC310-350g/L。
(3) 小细胞性贫血：MCV<100μm3,MCH<26pg,MCHC310-350g/L。
2、按病因和发病机制分类：（1）红细胞生成减少：造血干细胞增生和分化异常；骨髓被异常组织浸润；细胞成熟障碍。
（2）红细胞破坏过多：A、细胞内在缺陷：红细胞膜异常；红细胞酶异常；血红蛋白异常；卟啉代谢异常。
B、红细胞外来因素：免疫性溶血性贫血；机械性溶血性贫血；其他（3）失血：常见急性和慢性失血性贫血。
（三）临床表现（1）一般表现：疲乏、困倦、软弱无力常为贫血最常见和出现最早的症状。
（2）皮肤、粘膜：皮肤粘膜苍白是贫血最突出的体征。
（3）神经肌肉系统表现：病人常出现头痛、头晕、失眠、注意力不集中等症状。
（4）心血管系统表现：轻度贫血对心肺功能影响不明显，中度贫血者体力活动后可出现心悸、气短；严重贫血者轻微活动后可发生呼吸困难。
（5）消化系统表现（6）泌尿生殖系统（7）其他（四）实验室及其他检查1、血常规检查2、血涂片检查3、网织红细胞计数4、骨髓检查5、病因检查（五）诊断要点1、病史2、临床表现3、化验检查（六）治疗要点1、病因治疗2、药物治疗3、对症和支持治疗4、其他二、缺铁性贫血（一）定义：是体内用来制造血红蛋白的贮存铁缺乏，血红蛋白合成量减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。
（二）铁的代谢1、铁的分布：正常成人体内铁总量约为3。
血液系统疾病概述一、基础知识;(一)、血液的理化特性：（1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色动脉血：鲜红色。
HbO2静脉血：暗红色。
Hb空腹血浆：清澈透明餐后血浆：较混浊（3）粘滞性血液在血管中流动时的阻滞特性。
血液内部分子或颗粒之间的摩擦。
（4）渗透压概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。
血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。
血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。
晶体渗透压：由晶体物质形成。
可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。
胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。
调节毛细血管内外水平衡。
（5）酸碱度：血浆PH 7.35～7.45。
大于7.45为碱中毒，小于7.35为酸中毒。
体内有酸碱对。
保持其平衡。
（二）、血量：正常血量占体重的7～8％，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血＜500ml或＜全身血量的10％，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血＞1000ml或＞全身血量的10％，不能代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30％以上时，如不及时抢救，可危及生命。
（三）血液的组成及功能：红细胞血细胞白细胞血小板血液水血浆血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等1、红细胞(RBC)（1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核,无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb)（2）数量：正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/lHb 男性 120 ～ 150 g/l 女性 110~140g/l（3）红细胞的生理特性①:.悬浮稳定性它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。
其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。
测定方法：血沉(ESR)。
血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。
1小时末，男性：0～15mm；女性：0～20mm。
第17章：血液系统（20分）大苗老师4月9日第33讲：第1节：贫血一．概念1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血成年男性Hb<120g／L成年女性Hb<110g／L孕妇Hb<100g／L记忆：2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度大于90，重度小于60，极重度少于30。
二.分类：1.红细胞合成不足（1）干细胞不足：代表疾病再障（2）红细胞合成原料不足：血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血缺B12、叶酸：巨幼贫珠蛋白合成障碍：海洋贫血（地中海贫血）巨幼贫的原因：红细胞合成原料不足；2.红细胞破坏过多典型的就是溶血性贫血这里有个特殊的贫血，海洋性贫血（地中海型贫血），珠蛋白合成异常引起的。
它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。
3.急性失血失血性贫血；慢性贫血，比如消化道德贫血等；MCV（fl）正细胞性80～100；小于80小细胞姓。
大于100大细胞性；MCHC（%）：32～35；小于32为低色素；胃大部切除术后导致缺铁贫；缺铁性贫血一．铁代谢1.铁是二价吸收，吸收入血以后转化为三价，再分离为二价为组织利用，合成血红蛋白。
再简单点说：二价铁吸收，三价铁运输，二阶铁被利用。
铁在酸性的环境中或Vc存在，才被很好的吸收（Vc与铁搭档）。
2.人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠的上段3.铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素铁的转运用转铁蛋白；二．病因1.需铁量增加而铁摄入不足2.铁吸收障碍3.铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病因；如慢性消化道出血、月经过多。
三、临床表现1.有贫血的表现，什么面色苍白，头晕乏力什么的。
2.特异的表现：（1）异食癖，（题眼，一一对应）（2）匙状甲（反甲），（3）吞咽困难，异物感，口舌炎，（4）贫血性心脏病（心脏杂音）。
四、实验室检查所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。
1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，这个有特异性，只要看到这个，那就是缺铁贫！2.骨髓象（用于确诊）：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。
大苗老师4月14日第35讲：第4节：出血性疾病一．发病机制分类1.血管壁功能异常常见的疾病是过敏性紫癜;2.血小板异常常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜;3.凝血异常常见的是血友病（因子VIII、IX、XI抗体异常）;二．常用止血凝血障碍检查的临床意义1.出血时间（BT）一般出血性疾病都会有出血时间的延长；2.激活的部分凝血活酶时间（APTT）①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ（1、2、5、8、9、10、11、12）缺乏；②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏；③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。
这里记住血友病，由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的APTT是延长的。
PT正常。
一一对应（题眼）：APTT是延长+ PT正常=血友病；3.凝血酶原时间（PT）它的国际标准化比值（INR）为0.8～1.2①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ（2、5、7、10）缺乏和纤维蛋白原缺乏症；这里注意没有血友病凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的PT值是正常的②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏；③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜要知道慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长。
4.凝血酶时间（TT）：跟纤维蛋白有关！延长见于①循环中抗凝血酶III（AT-Ⅲ）活性明显增高（说的就是肝素）②肝素样物质增多③纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症5.血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）它的阳性提示的就是DIC。
6.D-二聚体它也是提示的DIC，DIC患者D-二聚体是增高的。
还可以用来检测纤溶亢进（血FDP也可以，它和D-二聚体一样）PC-检测抗凝异常；渗血---凝血功能障碍；血友病缺乏8因子；检测肝素用APTT,检测DIC用3p。
过敏性紫癜过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病（血管壁功能异常反到的出血性疾病）。
它是机体对某些到处敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。
一．临床表现和实验室检查1.单纯型（紫癜型）是最常见的类型主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜（双下肢臀部对称）2.腹型（Henoch型）除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血，腹痛等.3.关节型（Schonlein型）除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。
呈游走性、反复性；4.肾型在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿5.混合型一一对应（题眼）紫癜+消化道症状=腹型紫癜；紫癜+泌尿系统症状=肾型紫癜；紫癜+关节症状=关节型；实验室检查：毛细血管脆性试验（束臂试验）：这个阳性说的就是过敏性紫癜；二．治疗：两个紫癜（过敏性和血小板减小性）的治疗都用糖皮质激素；1.一般治疗；2.糖皮质激素；特发性血小板减少性紫癜（ITP）一．概述ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，以幼稚型为主，没有选颗粒细胞。
血小板更新率加速。
急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。
二．发病机制骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。
三．临床表现主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。
脾不增大。
四．实验室检查1.血小板检查血小板计数减少，<100×109／L2.骨髓象巨核细胞数量增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。
3.血小板相关抗体（PAIg）和血小板相关补体（PAC3）多数阳性。
这个东西只要在题干里出现了，那考你的就是ITP，没有别的。
这里要注意与再障相鉴别：再障的红细胞，白细胞，血小板都减少，而ITP只有血小板减少（小于100）。
五．诊断与鉴别诊断诊断出血+血小板减少=ITP1..多次检验血小板计数减少。
2.脾不大或轻度肿大，和再障有点类似。
4.骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。
5.激素治疗有效。
六.治疗1.慢性ITP首选激素2.如果激素治疗无效了可以脾切除题目里告诉你用过激素了，那么你就要选脾切除术弥散性血管内凝血（DIC）-大纲没有一．概述其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，形成广泛的微血栓，继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进。
临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。
它人核心是就是消耗性的高凝+消耗性的低凝。
（刚开始是一个高凝状态，把一些凝血因子消耗光了，到后来就成了一个低凝状态）二．病因诱发DIC的原因以细菌感染最多见，尤其是革兰阴性菌。
其次是恶性肿瘤，严重创伤及病理产科。
三、临床表现DIC的病人是早期栓塞，晚期出血四、发病机制这里掌握一点：严重感染可致血管内皮受损激活外源途径，同时白细胞可释放组织因子激活内源途径。
血管损伤时，内皮细胞完整破坏激活的是内源性途径，内皮细胞完整激活的是外源性途径。
意思就是血管内皮损伤是外源性的，组织因子是内源性的，如果两个途径同时启动，见于严重感染。
五．实验室检查（1）血小板低于100×109／L或进行性下降。
（2）血浆纤维蛋白原含量<1.5g／L或进行性下降。
（3）PT缩短或延长3秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上。
（4）3P试验阳性，但DIC晚期可阴性。
（5）FDP增高（6）D二聚体升高或阳性，或3P试验阳性或血浆FDP>20mg／L。
六.治疗1.消除诱因治疗原发病2.早期高凝用肝素3.抗血小板药4.补充凝血因子血小板5.晚期低凝用抗纤溶治疗（补充凝血因子，纤维蛋白原、血小板）；早期不能用抗纤溶治疗；第5节：血细胞数量的改变新大纲没有的内容中性粒细胞减少见于Felty综合征中性粒细胞增多见于感染嗜酸性粒细胞两个5.绝对值超过0.5x109.绝对值超过5%。
反映骨髓红细胞增生程度的最可靠指标是网织红细胞；相对增加的是腹泻、烧伤、肾上腺皮质减退；绝对增加的是严重的心肺疾病；骨穿最常用的部位是髂后上棘，其它部位还有髂前上棘、腰椎棘突、胸骨。
第6节：输血（3-4分）一．合理输血原则：高效、安全、有效保护血资源；1.高效2.安全不同血液成分携带病毒的概率也不同，以白细胞最大，血浆次之，红细胞最小；3.有效保存在保存过程中会丢失一些不稳定的东西，包括：血小板、粒细胞、不稳定凝血因子。
用枸橼酸钾。
增加了不害物质其中有钾；4.保护血液资源输血的目的不是改善血容量。
补充体液可以改善血容量。
二．常用血液成分特性1.红细胞（1）悬浮红细胞：又称红细胞悬液，是目前最常用的成分。
悬红的适应证：①血优先使用容量正常的慢性贫血需要输血者②老年人、小孩、妊娠期并发贫血需输血者③外科手术内出血等急性失血需要输血者用量：成人1单位红悬（200ml全血制得）提升5g/200ml。
（2）洗涤红细胞把红细胞洗了3遍，把抗源物质洗掉了。
所以一说这个病人有过敏反应，过敏休质，我们就给他输洗涤红细胞。
治疗适应症：荨麻疹、过敏性休克、PNH、高钾血症，急性肝肾衰竭，自免溶贫都要选择洗涤红细胞歌诀：过敏、溶贫、肝肾差；NH、高甲，洗涤红；2.血小板浓缩血小板。
适应证：血小板减少或功能异常。
贫血病人不能输血小板；3.新鲜冰冻血浆（FFP）除了扩容外最重要的是里面的稳定的凝血因子。
用于凝血因子障碍所至凝血功能障碍。
4.去除白细胞的血液成分因为白细胞所携带病毒的机率最大，所以把它弄掉。
用于：（1）多次输血者，如再障，重度海洋性贫血（2）准备器官移植患者5.辐照血液成分血液经过γ射线照射，灭活淋巴细胞。
主要用于防止近亲输入所至的移植物抗宿主病（TA-GVHD）；新鲜冰冻血浆里的淋巴细胞活性没有活性了，被冻住了，所以他没有淋巴细胞活性（包括红细胞，血小板）；6.人血白蛋白用于低血容量休克，低蛋白血症，新生儿的核黄疸。
它没有传播病毒的危险。
三．输血的适应征及原则1.急性失血血容量减少20%（800ML）一般输入晶体液胶体液，很少输血2.止血功能的异常可以输新鲜冰冻血浆或血小板小于750---不用输血；800-1500—扩容，用先精后胶；大于1500—输红细胞；大于2000---输全血；四．血液保护1.严格掌握输血适应征不该输的就不要输2.减少失血减少手术中不心要的出血是减少异体输血的关键措施3.自身输血最能减少输血的并发症且无传染疾病的危险；4.血液保护药物的应用：（1）术前使用红细胞生成素或维生素K（2）预防性的应用抗纤溶药，如6-氨基已酸，抑肽酶（3）应用重组因子激活物VII对大型手术的困难止血具有显著疗效五．安全输血（一）输血的不良反应最常见的是发热反应常见原因是致热原1.急性输血不良反应过敏反应常见的不良反应是荨麻疹和瘙痒，原因是对某种血浆蛋白产生过敏反应；例如面部潮红；2.溶血反应是输血最严重的并发症常因ABO血型不合引起。
临床表现是：腰背酸痛+血红蛋白尿（尿呈酱油色）处理原则：（1）立即停止输血，保持静脉通道（2）保持呼吸道，高浓度吸氧（3）利尿，防止肾衰竭3.细菌感染（1）献血者菌血症（2）采血时皮肤污染（3）血液加工过程中被污染（4）血袋破损（5）冰冻血浆解冻时被污染4.迟发性输血不良反应病毒性感染包括艾滋病（HIV）乙肝（HBV）丙肝（HCV）巨细胞病毒（CMV）T 细胞白血病HTLV EB病毒我国仅对血液进行HIV HBV HCV和梅毒检测（二）预防传染病病原体经血传播的措施1.无偿献血：保证输血安全前提基础；2.严格血液筛检但是还是有漏检，原因主要是被检者血液处于窗口期3.合理用血保护血资源输血的步骤：家属签字；主治医师签字；医护人员取血；两个人核对；。
