肌张力障碍诊断与治疗指南共22页文档

根据病史、特征性的不自主运动和异常姿势通常可以诊断。

但在诊断中需注意：①要正确判断是原发性还是继发性肌张力障碍，如果为继发性的肌张力障碍，应继续寻找可能的病因。

②儿童肌张力障碍通常从下肢开始逐渐加重，波及多个节段或全身，故在青少年期见到的肌张力障碍多为广泛性或全身性肌强直、扭转等异常的动作和姿势。

③成年人肌张力障碍大多见于局限性类型，如痉挛性斜颈、睑痉挛等。

【鉴别诊断】
1. 精神心理障碍引起的肌张力障碍
特点是常与感觉不适同时出现，固定姿势，无人观察时好转，经心理治疗、自我放松及明确疾病性质后可好转甚至痊愈。

2. 器质性假性肌张力障碍
眼部感染、干眼症和眼睑下垂应与眼睑痉挛相鉴别;牙关紧闭或颞下颌关节病变应与口-下颌肌张力障碍鉴别;颈椎骨关节畸形，外伤、疼痛或眩晕所致强迫头位、先天性颈肌力量不对称或第Ⅳ脑神经麻痹形成的代偿性姿势等应与痉挛性斜颈鉴别。

其他需鉴别的还有僵人综合征、后颅窝肿瘤、脊髓空洞症、裂孔疝-斜颈综合征等所表现的不正常姿势或动作。

肌张力障碍诊疗指南【概述】肌张力障碍(dystonia)是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍性疾病。

依据病因分为特发性和继发性；根据肌张力障碍的部位分为全身性、局限性、节段性、偏侧性和多发性；按发病年龄可分为儿童型和成人型。

【临床表现】(一)扭转痉挛(torsiorl spasm)是全身性扭转性肌张力障碍(torsiorl dystc)nia)，临床以四肢、躯干或全身剧烈不随意扭转动作和姿势异常为特征。

可分为：1．特发性扭转性肌张力障碍儿童期起病的肌张力障碍通常有家族史，出生及发育史正常，多为特发性。

症状常自一侧或双侧下肢开始，逐渐进展至广泛不自主扭转运动和姿势异常，导致严重功能障碍。

2．继发性扭转性肌张力障碍成年期起病的肌张力障碍多为散发，可查到病因。

症状常自上肢或躯干开始，约20％的患者最终发展为全身性肌张力障碍，一般不发生严重致残。

体检可见异常运动、姿势，如手臂过度前旋姿势伴屈腕及手指伸展，腿伸直和足跖屈内翻，躯干过屈或过伸等，以躯干为轴扭转最具特征性；可出现扮鬼脸、痉挛性斜颈、睑痉挛、口一下颌肌张力障碍等，缺乏其他神经系统体征。

(二)局限性肌张力障碍可为特发性扭转性肌张力障碍的某些特点孤立出现，如痉挛性斜颈、睑痉挛、口一下颌肌张力障碍、痉挛性发音困难(声带)和书写痉挛(一侧上肢)等。

有家族史的患者可作为特发性扭转性肌张力障碍顿挫型，元家族史者可代表成年发病型的局部表现，但成人发病的局限性肌张力障碍也可有家族基础，为常染色体显性遗传，与18p31(DYT7)基因突变有关。

1．痉挛性斜颈(spasmodic torticollis) 是胸锁乳突肌等颈部肌群阵发性不自主收缩引起颈部向一侧扭转，通常30～40岁起病，女性较多。

早期常为发作性，后期颈部持续偏向一侧。

受累肌肉常有痛感，亦可见肌肉肥大，可因情绪激动而加重，头部得到支持时可减轻，睡眠时消失。

2．Meigc：综合征主要累及眼肌和口、下颌肌肉，表现为睑痉挛和口一下颌肌张力障碍，二者都可作为孤立的局限性肌张力障碍出现，为Meige综合征不完全型，若二者合并出现为完全型。