嗜酸性粒细胞增多综合征的症状诊断

嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断及细胞形态学特点
徐少安
【期刊名称】《江西医学检验》
【年(卷),期】1991(009)003
【摘要】本文报告一例嗜酸性粒细胞增多综合征(以下简称酸增)，并温习了有关资料。

本病在国内较少见，仅在邓家拣主编的《临床血液学》一书中有过报导。

本例酸增与其它能引起嗜酸性粒细胞增多的某些疾病特别是成熟细胞型嗜酸性粒细胞白血病很难区别，容易造成细胞学误诊。

现综述如下，以供同道工作中参考。

【总页数】2页(P14-15)
【作者】徐少安
【作者单位】乐平县人民医院，333300
【正文语种】中文
【中图分类】R557.3
【相关文献】
1.嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断与治疗 [J], 孙青
2.嗜血细胞综合征骨髓细胞形态学的诊断及鉴别诊断(附病例40例) [J], 许云敏;晋幅臻;付荣明
3.嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断与治疗 [J], 刘香君;初文慧
4.嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断与治疗 [J], 王子熹
5.暴发性嗜酸性粒细胞增多综合征的X线诊断(附28例分析) [J], 张云;宋天淼;王言方;史菊芳;何祖全
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单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症(Löffler综合征)
• 相同的表现可出现在对损伤的反应中，尤其是寄生虫病和药物反 应。
• 因此单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症指特发性病例。
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎
• 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎是慢性实变影的一个重要的鉴别诊断。 • 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎引起广泛的肺泡填充和炎性嗜酸性粒细
胞的间质浸润。
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎
• 实变为片状及外周分布，累及上叶为主。与单纯性肺嗜酸性粒细 胞增多症不同，实变表现可持续数月而没有变化。
• 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎对类固醇反应迅速。
嗜酸性肺部疾病部疾病是一组以嗜酸性粒细胞在肺泡和间质中聚集为特 征的疾病。
单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症(Löffler综合征)
• 单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症(也称Loffler综合征)以一过性和游走 性局灶实变影为特征，伴有外周血涂片检查时有嗜酸性粒细胞计 数增高。

∙标准与讨论∙嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（2017年版）中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组DOI ：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.07.001通信作者：肖志坚，中国医学科学院血液学研究所、血液病医院，Email ：zjxiao@ ；王建祥，中国医学科学院血液学研究所、血液病医院，Email ：wangjx@Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of eosinophilia （2017）Leukemia and Lymphoma Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical AssociationCorresponding author:Xiao Zhijian,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,CAMS &PUMC,Tianjin 300020,China,Email:zjxiao @;Wang jianxiang,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,CAMS &PUMC,Tianjin 300020,China,Email:wangjx @为了进一步规范我国血液科医师对嗜酸粒细胞增多症患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专家意见基础上，最终达成了嗜酸粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。

一、定义和分类［1-6］1.嗜酸粒细胞增多症（Eosinophilia ）：外周血嗜酸粒细胞绝对计数＞0.5×109/L 。

2.高嗜酸粒细胞增多症（Hypereosinophilia,HE ）：外周血2次检查（间隔时间>1个月）嗜酸粒细胞绝对计数＞1.5×109/L 和（或）骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和（或）病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积（在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下）。

ａｎｄ ｒｅｌａｔｅｄ ６０７—６１２．
ｓｙｎｄｒｏｍｅｓ．Ｊ
Ｉｍｍｕｎｏｌ，２０１２，１３０：
（收稿日期：２０１２．０１．０９）
（本文编辑：张跃）
・消。息・
中华医学会第十八次全国风湿病学术会议征文通知
中华医学会风湿病学分会定于２０１３年５月１６日至１８日在甘肃省兰州市召开“第十八次全国风湿病学术会议”。 本次年会将是国内风湿界及相关学科同仁进行学术交流的盛会。会议将邀请国内及国际知名风湿病及相关专业学者作专 题报告，同时邀请并热烈欢迎相关专业的医师及研究者参会及投稿（包括：中医风湿专业、中西医结合风湿专业、综合内科专业、
ＨＥ
家族遗传型ＨＥ
ＨＥ。
发病机制不明；呈家族聚集性，元遗传性免疫缺陷症状或体征，无导致ＨＥ的反应性 或肿瘤性基础疾病
意义未明型ＨＥ
ＨＥ。
未发现导致ＨＥ的病因，无家族史，无导致ＨＥ的反应性，肿瘤性基础疾病，无ＨＥ引 ，起的器官损伤
原发性（克隆性，肿瘤性）ＨＥ
ＨＥ。
基础疾病为干细胞、髓系或嗜酸性粒细胞肿瘤［按世界卫生组织（ｗＨ０）分型标准］； 嗜酸性粒细胞为肿瘤细胞
肾脏病专业、消化专业、呼吸专业、血液专业、皮肤病专业、神经病专业、儿科专业、骨科专业、检验专业及临床免疫学专业等），共
同探讨风湿病及其相关的临床及基础研究问题。 会议涉及的内容广泛，交流形式多种多样，包括专题报告、大会交流、分组交流、壁报、与教授面对面（讨论风湿病诊治难 点）。本次会议将授予国家级继续教育学分证书。现将征文的具体内容及注意事项通知如下： １征文内容 风湿性疾病的流行病学研究、发病机制、临床诊断及治疗等。 ２征文要求
受电子邮件和纸质邮寄投稿。欢迎登陆大会网站ｈｔｔｐ：／／ｗｗｗ．ｃｍａｃｒａ．ｏｒｇ点“网上论文投稿”按钮进行网上论文投稿。第一次登陆系

loeffler综合征诊断标准
Loeffler综合征是一种罕见的嗜酸性粒细胞增多症。

它的诊断标准通常包括以下几个方面：
1. 嗜酸性粒细胞增多：患者外周血中嗜酸性粒细胞数量显著增多，超过正常范围。

2. 嗜酸性粒细胞浸润：组织活检或影像学检查显示相关组织或器官中有嗜酸性粒细胞的浸润。

3. 嗜酸性粒细胞特征：嗜酸性粒细胞在外观和形态上具有特殊的特征，如大型核、嗜酸性颗粒等。

4. 排除其他疾病：需要排除其他引起嗜酸性粒细胞增多的病因，如寄生虫感染、药物反应、其他嗜酸性粒细胞增多综合征等。

这些标准可以辅助医生进行Loeffler综合征的诊断，但需要结合临床表现、实验室检查和其他影像学检查来确定最终诊断。

因此，如果您怀疑自己或他人可能患有Loeffler 综合征，建议及时就医并与专业医生进行详细的咨询和评估。

ＥＣ相关的组织损伤的确切机制也未明了，推测是ＥＣ 的累积所致。ＥＣ通过局部释放有毒物质包括阳离子蛋 白、酶类、活性氧、炎性介质和花生四烯酸衍生因子从而产 生直接的细胞毒性。终末器官的损害程度有个体性，而且 器官损害程度与ＥＣ水平常无关联＂’。很多病人显示多 个器官和系统受累，最常见受累的脏器是心脏，发生率约 ５８％；其次是皮肤，约５６％；神经系统受累也很常见，约 ５４％；其他受累的脏器则有肺、脾、肝、眼和胃肠道；心脏受 累是ＨＥＳ死亡的主要原因¨ｏ。
美国国家卫生研究所（ＮＩＨ）提出根据病人的Ｅｃ增多 的程度和临床表现而予阶梯治疗：没有进行性的器官系统 损害的病人并不需要特殊治疗，但应随访监测；对那些损 害仅限于皮肤的轻症病人，应对症治疗并应密切随访；生 命器官受累的病人则需要更进一步的治疗”１。长期维持 治疗被推荐为防止终末器官损害发展的更有效的方法。７。。 ５．１糖皮质激素
用ＩＦＮｃｃ治疗ＨＥＳ可产生临床、生物学、细胞遗传学 的缓解¨。。适用剂量可有较大范围，１００—３００万Ｕ／ｄ，皮 下注射，长期使用，不仅可改善临床症状，也可减少外周血 Ｅｃ数，而且效应持久（可达５年）¨１’”ｏ。一名有ＦＩＰｌＬｌ一 ＰＤＧＦＲＡ融合基因的病人用ＩＦＮｃＬ治疗数年后获得完全缓 解，融合基因消失。１“。目前，ＩＦＮｏｃ被认为是对激素不敏 感的ＨＥＳ病人的一个治疗选择。
万方数据
２７１
进入某些组织，主要是胃肠道。在鼠类中通过转基因的方 法产生过多的ＩＬ一５，可导致大量ＥＣ产生；ＩＬ一５基因的 缺失可导致变应原刺激后在外周血、肺和胃肠道的ＥＣ明 显减少。
ＨＥＳ的确切病因尚未知，可能有ＩＬ一３、ＩＬ一５和／或 ＧＭ—ＣＳＦ失调的因素存在旧’“，这些细胞因子的一种或几 种增多刺激骨髓生成ＥＣ从而导致外周血和组织的ＥＣ增 多。ＩＬ一５对嗜酸或嗜碱细胞谱系的作用有高度的特异 性，ＩＬ一３和ＧＭ—ＣＳＦ则尚可作用于其他造血谱系哺１。 有证据表明ＩＬ一５是ＨＥＳ和其他ＥＣ相关疾病主要牵涉 到的细胞因子∞’７’…。尽管肥大细胞、嗜碱细胞和ＥＣ都可 产生ＩＬ一５，Ｔ淋巴细胞却是ＩＬ一５的最主要来源。这些Ｔ 淋巴细胞通常为Ｔｈ２细胞，可使免疫系统易于产生异位 性／过敏性免疫反应，这些反应以ＩｇＥ和某些ＩｇＧ亚类的 产生伴以ＥＣ活化为特征。有趣的是，ＩＬ一５在鼠类和人 类免疫系统中的作用并不同。在鼠类系统，淋巴细胞表达 ＩＬ一５受体，ＩＬ一５作为Ｂ细胞的生长和分化因子起作用； 在人类，ＩＬ一５受体仅在ＥＣ和嗜碱细胞表达。

1、继发性嗜酸性粒细胞增多症
2、原发性嗜酸性粒细胞增多症
3、织肿瘤2008WHO分类
1、继发性嗜酸性粒细胞增多症
促嗜酸性粒细胞生长因子反应结果（IL-3、IL-5、GMCSF） 最常见原因：寄生虫感染、药物过敏、血管炎性疾病、 淋巴瘤等 淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症—免疫表型异常的 T细胞组群（TCRα/β-CD3-CD4+、CD3+CD4-CD8-）独立 亚型？（与既往分类方法不同，既往为IHES） 病史+体格检查+实验室检查

既往“CEL，不另作分类（CEL-nos)”归入MPN， CEL-nos诊断标准
①嗜酸性粒细胞持续增多≥1.5×109 /L； ②无Ph染色体或BCR-ABL融合基因或其他MPN(PV、ET、PMF)或MDS/MPN（ CMML或aCML）； ③无t(5;12)(q31-35;p13)或其他PDGFRβ 重排； ④无FIP1L1-PDGFRα 融合基因或其他PDGFRα 重排； ⑤无FGFR1重排； ⑥外周血和骨髓原始细胞比例<20%且除外 inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13q22)等AML； ⑦有克隆性细胞遗传学/分子遗传学或外周血原始细胞>2%或骨髓原始粒 细胞>5%而<20% ⑧排除反应性嗜酸性粒细胞增高及LFHS。
即治疗的情况除外。
分类
传统分类（2001
WHO分类） 血液和淋巴组织肿瘤2008 WHO分类 2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征 分类标准的共识
WHO2001分类
1继发性/反应性嗜酸性粒细胞增多症
2原发性嗜酸性粒细胞增多症
原发性嗜酸性粒细胞增多症分类
（Hypereosinophilic Syndrome,HES) ⑴特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)：

未来研究方向
01
人工智能在医疗领域的应用
研究如何利用人工智能技术提高医疗服务的效率和质量。
02 03
可持续发展与环境保护
探讨如何在经济发展的同时，保护环境资源，实现可持续发展。
人类心理行为的研究
研究人类的心理行为模式，以期更好地理解和预测人类行为。
感谢观看
临床诊断
医生根据患者的病史、症状、体检结 果等信息，结合专业知识和经验，进 行综合判断和诊断。
常见并发症
01.
常见并发症的分类
解释内容一：并发症主要分为直接 并发症和间接并发症。
02.
直接并发症的特点
解释内容二：直接并发症是由主要疾 病或手术引起的，与原发病关系密切 。
03.
间接并发症的识别
解释内容三：间接并发症是由治疗过 程中使用的药物、设备等引起的，与 原发病关系较远。
基因检测在个体化治疗中的应用
通过基因检测，医生可以了解患者 的遗传信息，从而制定出最适合该 患者的个性化治疗方案。
基因检测在遗传病筛查中的应用
基因检测可以帮助人们了解自己是否 携带某些遗传病的基因突变，从而进 行早期预防和干预。
基因检测在癌症治疗中的应用
基因检测可以帮助医生确定患者肿瘤的基因突变情况 ，从而选择最有效的靶向药物治疗方案。
”
03
新药研发的政策支持与监管
政府出台政策鼓励创新，同时加强药品审批和监管确保安全有效。
”
个体化治疗趋势
精准医疗
通过基因测序等技术，为每个患者提供个性化的治疗方案。
药物个体化
根据患者的基因、代谢和疾病特点，选择最适合的药物和剂量。
心理治疗个体化
根据患者的心理特点和需求，制定个性化的心理治疗方案。

治疗
2. 原发性HE、HES
酪氨酸激酶抑制剂：首选药物-甲磺酸伊马替尼(格列卫) 。
可使PDG FR a阳性者达长期组织学缓解。 3. 继发性HE、HES：病因治疗。
Helbig G. Stella— Holowieeka B, Majewski M ，et a1．A single weekly dose of imatinib is sumcient to induce and maintain remission of chronic eosinophilie leukaemia in FIP1L1 PDGFR A -expressing patients [J] ．Br J Haematol，2008 ，141(2 ) ：200 —204 ．
治疗
1.特发性HE、HES

糖皮质激素：一线治疗方案；
通过抑制各类促 EC 成熟和活化的细胞因子和趋化因子(IL-5、IL-3、 GM-CSF ) 诱发 EC 程序性凋亡。 常见副作用:骨质疏松 、糖尿病 、类 Cushing 综合征等。

细胞毒药物 ：激素无效或不耐受激素者；
主要药物-羟基脲，通过选择性地抑制DNA合成来抑制EC增殖。
常见副作用为骨髓抑制及胃肠道不适等。
治疗
1.特发性HE、HES

生物效应调节剂：IFN- α， 与激素合用。抗 IL一 5 生成 及抗 EC增生。常见副作用为肝功能异常、白细胞减少、流感样症 状等。

酪氨酸激酶抑制剂：甲磺酸伊马替尼(格列卫) 。
阻碍 ATP 与酪氨 酸激酶及血小板衍化生长因子受体(PDGFR ) 的ATP 位点的结合，而抑制激酶活化。 常见副作用包括水肿、肌肉痛、剂量依赖、心内膜心肌纤维 及充血性心衰等。

生理性变化、变态反应性疾病、药物、感染性疾病、肿瘤、风湿性疾病、肾上腺皮质功能减退症、嗜酸性粒细胞肺炎等嗜酸性粒细胞增多诊断标准和临床表现任何原因引起外周血嗜酸粒细胞绝对计数 > 0.5×109/L，即为嗜酸性粒细胞增多症；根据外周血嗜酸性粒细胞绝对值计数，分为以下几种程度：常见原因生理性变化正常人嗜酸性粒细胞白天较低，夜间较高。

上午波动较大，下午比较恒定。

变态反应性疾病可发生轻至中度的嗜酸性粒细胞增多，常见于支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、血清病、花粉症等。

药物引起一些药物反应可导致外周血嗜酸性粒细胞增多，如抗疟疾药、β- 内酰胺类、环丙沙星、糖肽类抗生素、磺胺类药物、抗结核药物、心血管药物、抗惊厥药等。

药物引起的嗜酸性粒细胞增多临床上比较少见且大多不严重，但是临床用药中仍需要注意。

感染性疾病1）寄生虫感染：特别是当其侵犯肠道外组织时，嗜酸性粒细胞增多更显著。

引起嗜酸性粒细胞增多的寄生虫感染主要有：血吸虫、肺吸虫、肝吸虫、蛲虫蛔虫、钩虫、疟原虫、弓形虫等。

2）有些真菌也可引起嗜酸性粒细胞增多，如曲霉菌。

3）逆转录病毒感染有时可伴有嗜酸性粒细胞增多，如人类嗜T 细胞病毒HTLV-II 和HTLV-I 感染、HIV 感染。

4）结核，特别是淋巴结干酪样结核也可使嗜酸性粒细胞增多。

肿瘤1）各种恶性肿瘤患者约0.5% 伴有嗜酸性粒细胞增多，如支气管肺癌、宫颈癌、胃癌、直肠癌等；2）某些血液病，如慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤、嗜酸性粒细胞白血病等可见嗜酸性粒细胞增多；3）霍奇金病也可有外周血嗜酸细胞增多，其他淋巴瘤则少见；4）嗜酸性粒细胞肉芽肿、类癌亦可使嗜酸性粒细胞增多。

风湿性疾病嗜酸性粒细胞增多常见于：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、血管炎、结节性多动脉炎、干燥综合征等疾病，可反映疾病的活动度。

肾上腺皮质功能减退症正常情况下，体内的糖皮质激素能抑制嗜酸性粒细胞，当肾上腺皮质功能减退症时可见嗜酸性粒细胞增多。

并发症
不同的病因可引发不同的并发症，如哮喘、荨麻疹、疮疹样皮炎等。
诊断
实验室检查
鉴别诊断
其它辅助检查
鉴别诊断
对嗜酸粒细胞增多症进行病因鉴别，应详细、全面地询问病史。如曾到过蠕虫感染流行区旅游则应考虑血吸 虫等寄生虫感染；表现为喘气、鼻炎或湿疹则提示变异性疾病；经常接触宠物狗，则要排除犬弓蛔虫感染；注意 有无肿瘤的症状，体征；注意用药史，以排除药物的过敏反应。由药物引起的嗜酸粒细胞增多，一般会随着停药 而降低，但在某些病例如由于摄入污染的色氨酸引起的嗜酸粒细胞-肌痛综合征，尽管停止了用药，疾病还会持续 存在。异常的嗜酸粒细胞形态学，骨髓或外周血未成熟细胞的增加，或核型的异常都提示嗜酸粒细胞白血病。嗜 酸粒细胞的聚集、浸润限定于特定的器官，是特殊疾病的特性，如嗜酸粒细胞蜂窝织炎(Well综合征)，嗜酸粒细 胞肺炎，以及嗜酸粒细胞筋膜炎。嗜酸粒细胞增多同时合并脉管炎、神经系统疾病和哮喘病史，提示ChurgStrauss综合征。在中度到重度嗜酸粒细胞增高的患者，如果找不到明确的病因，同时又有脏器的损害，则应考 虑高嗜酸细胞结合症(HES)。
根据临床表现、症状、体征结合病史、可选择做抗校抗体、抗DNA、抗ENA血清学检查，骨穿组织活检、心 电图、X线、B超、CT、MRI等检查。
治疗及预后
治疗
预后
治疗
嗜酸粒细胞增多症应以治疗原发病为主，若由寄生虫过敏引起，只要去除病因，不需特殊治疗，预后就很好， 若患者有脏器受损，则不管嗜酸粒细胞增多的程度，均应给予降低嗜酸粒细胞计数或阻断嗜酸粒细胞效应的治疗。
3.药物一些药物如青霉素、链霉素、头孢菌素、对氨水杨酸、磺胺、苯妥英钠、氯丙嗪、肝精（肝浸膏）碘 剂、金剂、粒-巨噬细胞集落刺激因子等可引起中度甚至重度嗜酸性粒细胞增多，临床上可无药物过敏的其他症状。

应，若将皮试液稀释为1：100 000～600 000，其特异鉴别
率接近100％。
②补体结合试验。对早期诊断有价值，阳性率为90％～
100％。
③间接血凝、琼脂扩散、对流免疫电泳、间接免疫荧光
等试验。阳性有诊断价值。
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3．X线检查
肺部可有浸润、囊肿结节及硬结阴影。 有时发现胸膜粘连增厚、胸水、气胸或水气 胸等征象。多数病例肺内呈混合型阴影，部 分病例X线检查无异常所见，或仅有两肺中、 下纹理增粗。
（1）呼吸道症状：咳嗽和咳痰最为常见。其次胸痛， 常伴胸腔积液 。
（2）腹部症状：腹痛、腹泻比较多见，有时也出现 恶心呕吐。肺吸虫幼虫常侵入肝脏，所以肝肿大、肝功能异 常较为常见 。
（3）神经系统症状：多见于严重感染。成虫寄生于 脑内时可出现癫清、瘫痪等 。
（4）皮下结节或包块：卫氏肺吸虫病可有皮下结节， 多在下腹部至大腿之间的皮下深部
原发性
根据病因分类
继发性
特发性
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原发性
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继发性
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特发性
当患者嗜酸性粒细胞持续增高，而不能找 到其他确定的病因，被称为特发性嗜酸性 粒细胞增多综合征（HES）。
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嗜酸性粒细胞增多综合征HES
诊断标准：
1、外周血嗜酸粒细胞大于1.5×109/L，持续达6个月以上；或因嗜酸 性粒细胞增多6个月内死亡。
三、嗜酸性粒细胞白血病
尚无统一诊断标准，属罕见类白血病， 血象和骨髓象中均可见幼稚嗜酸性粒细胞，并 伴器官浸润。
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四、嗜酸性粒细胞性脑膜炎
广州管圆线虫是人畜共患的寄生虫

108中华临床免疫和变态反应杂志2021年2月第15卷1期Chin J Allergy Clin Immunol,February2021,Vol.15.No1•公众号文章精选•嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断与治疗王子熹作者单位：100730北京，中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态（过敏）反应科，过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心E-mail：wangzixipumch@嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）是一组罕见疾病，其临床特征是嗜酸性粒细胞计数持续升高和嗜酸性粒细胞介导的器官损伤［1］。

最常见的症状是皮肤（例如荨麻疹和血管性水肿）和呼吸道表现（例如哮喘和鼻窦炎）°HES可进一步引起胃肠道、心血管系统、神经系统和血液系统受累。

在病死率方面，心脏受累具有最重要的意义。

目前估计患病率为每10万人0.3到6.3之间。

根据一项多学科共识⑵,诊断HES需要满足以下标准。

第一，患者存在（血液）嗜酸性粒细胞增多症，其定义为至少两次，间隔至少4周，测得外周血嗜酸性粒细胞绝对计数＞1.5x109/L。

如果存在危及生命的器官受损（例如心肌缺血和呼吸衰竭），则无需进行第二次嗜酸性粒细胞计数检查即可建立初步诊断，以便及时治疗。

第二，必须有证据证明由于组织嗜酸性粒细胞增多症引起的器官损害或功能障碍。

根据病理报告，可以确定是否存在组织嗜酸性粒细胞增多症:（1）骨髓中嗜酸性粒细胞占有核细胞的百分比是否大于20%；和/或（2）嗜酸性粒细胞的组织浸润是否广泛；和/或（3）发现明确的嗜酸性粒细胞蛋白沉积。

而器官损害定义为以下情况中至少一项：（1）纤维化（肺、心脏、胃肠道系统和皮肤）；（2）血栓形成；（3）皮肤或黏膜红斑、血管性水肿、溃疡、瘙痒或湿疹；和/或（4）患有慢性或复发性神经功能缺损的周围或中枢神经病。

偶尔，如果其他器官如胰腺、肝脏和肾脏损害可以被判断为嗜酸性粒细胞介导的，可以在没有上述病症的情况下诊断HES。

6.如有可以嗜酸性粒细胞增多所致的器官受损，应进行受累 器官的评估。
（1）心脏评估：X线胸片、心电图、心超、肌钙蛋白
（2）肺脏评估：肺活量、血氧饱和度等 （3）无缘无故的血栓事件应该记录为一种嗜酸性粒细胞相 关的组织损害 （4）有终末器官受损的患者，随访器官功能的频率依赖器 官受损的严重程度、广度、嗜酸性粒细胞增多症恶变来加 以判定。
意义未定HE治疗


一线治疗首选泼尼松1mg/kg/d。1-2周后缓 慢减量，2-3月减只最少维持量。治疗1个月后 嗜酸性粒细胞＞1.5*10^9/L或最低维持计量 大于10mg/d，则改用二线。 二线治疗：伊马替尼、干扰素、环孢素、硫唑 膘呤、羟基脲、单克隆抗体。
造血干细胞移植
FGFR1重排（+）、慢性嗜酸性粒细胞白血病 （非特指型）、难治性或对治疗药物不能耐受的 意义未定HE患者，如果有合适供体并且患者一 般情况可，应考虑造血干细胞移植。
1. 2. 3. 4.
遗传性（家族性）HE 继发性（反应性）HE 原发性（克隆性）HE
意义未定（特发性）HE
遗传性（家族性）HE
发病机制不明，呈家族聚集，无遗传性免疫缺陷症 状或特征，无继发性和原发性HE证据。
继发性（反应性）HE
主要原因有： 1过敏性疾病：哮喘、花粉症、异位性皮炎 2皮肤病（非过敏性）：Wells综合征
意义未定（特发性）HE
当患者嗜酸性粒细胞增多而不能查不到上述引起
嗜酸性粒细胞增多的原发或继发原因。
与克隆性嗜酸粒细胞增多症的鉴别要点是找到克
隆性增生的依据。
嗜酸性粒细胞组织损伤机制
嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成 组织损伤——阳离子蛋白、酸性磷酸酶、硫酸酯酶、炎

嗜酸性粒细胞白血病如何鉴别诊断？1.特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome，IHES)IHES也有血白细胞及嗜酸性粒细胞明显增多，有嗜酸性粒细胞浸润心脏、肺及神经系统的征象，病程中也可出现贫血和(或)血小板减少，故易和EL混淆。

二者鉴别点：①IMES的嗜酸性粒细胞形态正常，外周血无幼稚嗜酸性粒细胞，骨髓中原始细胞比例在正常范围内，均和EL不同;②IHES 病程相对较长，进展较慢，而EL病情进展快，贫血和血小板减少呈进行性。

但部分IHES临床进展也较迅速，可短期致死，则主要靠血象及骨髓象鉴别之。

2.恶性疾病伴嗜酸性粒细胞增多症(1)急性髓细胞白血病(AML)的M4E0型：即急性粒单核细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增多，其有AML的临床表现，血和骨髓中嗜酸性粒细胞增多，形态也可异常，故需和EL鉴别：①M4E0通常血和骨髓中嗜酸性粒细胞仅轻度增多&lt;30%。

占主要成分的仍是原始细胞及原始、幼稚单核细胞，此和EL显然不同;②困难病例可行染色体及基因检测，M4E0有标志染色体异常，即inv(16)(p13;q22)，以及相应的融合基因MYH11/CBFβ。

EL也有染色体异常，但均为非标志性，如8、10号染色体三体、4q、45X、49XY等。

(2)急性淋巴细胞白血病(ALL)：少数ALL在病程中其血和骨髓中嗜酸性粒细胞增多，且中枢神经系统也常受累，故需和EL鉴别：①ALL 通常急性起病，而EL大多隐匿起病;②ALL患者常有浅表淋巴结肿大，而EL患者相对少见;③EL患者心脏受累常见，且累及全心(心内膜、心肌、心包)，而ALL心脏通常不受侵，仅见于蒽环类抗生素引起的心肌毒性，发生率也较低;④免疫分型，ALL表达淋巴细胞系列分化抗原，而EL则表达髓细胞系列分化抗原;⑤ALL发生嗜酸性粒细胞增多前，大多有典型的ALL临床及实验室特征。

(3)骨髓增生性疾病(MPD)：慢性髓细胞白血病(CML)、真性红细胞增多症(PV)及特发性骨髓纤维化(IMF)等MPD在病程中，尤其是晚期可出现嗜酸性粒细胞增多，鉴别点为：①CML、PV及IMF在发生嗜酸性粒细胞增多前，各有很长的病程，有相应的临床表现及实验室检查特点。

嗜酸性粒细胞白血病嗜酸性粒细胞白血病（Eosinophilic Leukemia）是一种罕见的白血病亚型，其特征是体内嗜酸性粒细胞的过度增殖。

本篇文章将介绍嗜酸性粒细胞白血病的病因、症状、诊断和治疗方法。

嗜酸性粒细胞是一种白细胞亚群，其主要在骨髓中产生并在体内扮演重要的免疫调节角色。

然而，当嗜酸性粒细胞开始异常增殖时，就会引发嗜酸性粒细胞白血病。

其确切的病因尚不清楚，但研究表明遗传因素和环境因素可能与该疾病的发病有关。

嗜酸性粒细胞白血病的临床表现多样化，具体症状取决于患者的年龄和疾病的进展程度。

最常见的症状包括发热、贫血、乏力、皮肤潮红和淋巴结肿大。

此外，一些患者还可能出现呼吸困难、咳嗽和胸痛等呼吸系统相关症状。

诊断嗜酸性粒细胞白血病通常需要通过一系列的实验室检查来确认。

骨髓穿刺是一项重要的检测方法，可以确定嗜酸性粒细胞的数量和形态。

此外，血液样本的细胞学检查也可以帮助确认白血病的类型。

其他辅助检查包括遗传学和免疫学检测，以确定疾病的特征和预后。

目前，嗜酸性粒细胞白血病的治疗方法相对有限。

传统的化疗药物如氟尿嘧啶和环磷酰胺对该病病情的改善有限。

最近，一些新的治疗方法如酪氨酸激酶抑制剂和单克隆抗体等在临床试验中也显示出一定的疗效。

然而，这些治疗方法尚处于研究阶段，仍需在更多病例中进行进一步观察和研究。

除了药物治疗，造血干细胞移植也被认为是治疗嗜酸性粒细胞白血病的有效方法。

该方法可通过替换患者异常的骨髓细胞，以重建正常的造血系统。

然而，造血干细胞移植并非适用于所有患者，因为该疗法的可行性受到患者年龄和身体状况等因素的制约。

尽管嗜酸性粒细胞白血病的治疗方法仍然不够成熟，但随着医学技术的发展，人们对该病的认识和治疗也在逐渐提高。

未来的研究将侧重于寻找更精确的治疗靶点和开发更有效的药物，以提高患者的生存率和生活质量。

总而言之，嗜酸性粒细胞白血病是一种罕见但具有挑战性的白血病亚型。

尽管目前的治疗方法有限，但随着科学研究的进展，我们有望找到更有效的治疗方法，从而改善患者的预后和生活质量。

特发性高嗜酸性粒细胞增多症一例报告并文献复习作者：廖大忠陈方姗何银梅来源：《中西医结合心血管病电子杂志》2014年第06期【中图分类号】R557+.3【文献标识码】B特发性高嗜酸性粒细胞增多症（Idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES），是一组原因不明、血及骨髓嗜酸性粒细胞持续增多大于6个月，组织中嗜酸粒细胞浸润为主并伴有多种器官损害疾病。

具体诊断标准：（1）嗜酸性粒细胞绝对数高于1. 5 ×109 /L 持续6 个月以上；（2）未发现引起嗜酸性粒细胞增多的常见原因；（3）有多系统及多脏器受累的证据[1]。

临床表现复杂多样，缺乏特异性，而临床上反应性或继发性嗜酸性粒细胞增多的原因又很多，故首诊常易误诊。

笔者在重庆第三军医大学新桥医院血液科进修时收治一例特发性高嗜酸性粒细胞增多症患者，治疗效果较好，特报告如下：病例资料患者，男，47岁，因"骶尾部疼痛伴左下肢放射痛20天"入住第三军医大学新桥医院骨科。

患者于20天前不慎跌倒，臀部着地，当时即感骶尾部疼痛明显，表现为持续性胀痛，腰部活动受限，休息后无明显减轻，活动后腰痛加重，并伴有左下肢放射痛、跛行，无足部麻木、足趾发凉、肌肉麻痹等症状。

在当地检查示：腰椎间盘突出症，给予脱水、镇痛等治疗无明显缓解于2012年1月4日入住该院骨科。

既往史：患者在12年前（2000年）无明显诱因出现咳嗽、咳痰，无牙龈出血、胸骨压痛等不适，到重医附一院予骨髓细胞学、病理检查示"嗜酸性粒细胞增多症"，患者至呼吸医院就诊，诊断为高嗜酸性粒细胞增多症，予强的松20mg/天+羟基脲0.5g/天治疗半年后咳嗽好转，自行将强的松改为5mg/天+羟基脲0.5g/天，不规律服药。

入院查体：全身浅表淋巴结未扪及肿大，心、肺及腹部查体未见异常，胸背部、腰部、髋部及双下肢疼痛，腰部僵直，活动受限，腰4-5，腰5骶1左侧椎旁压痛明显，双下肢直腿抬高试验30度阳性，左侧翘拇肌、小腿三头肌肌力减弱。