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嗜酸性粒细胞增多综合征的症状诊断

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嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断及细胞形态学特点

嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断及细胞形态学特点

嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断及细胞形态学特点
徐少安
【期刊名称】《江西医学检验》
【年(卷),期】1991(009)003
【摘要】本文报告一例嗜酸性粒细胞增多综合征(以下简称酸增)，并温习了有关资料。

本病在国内较少见，仅在邓家拣主编的《临床血液学》一书中有过报导。

本例酸增与其它能引起嗜酸性粒细胞增多的某些疾病特别是成熟细胞型嗜酸性粒细胞白血病很难区别，容易造成细胞学误诊。

现综述如下，以供同道工作中参考。

【总页数】2页(P14-15)
【作者】徐少安
【作者单位】乐平县人民医院，333300
【正文语种】中文
【中图分类】R557.3
【相关文献】
1.嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断与治疗 [J], 孙青
2.嗜血细胞综合征骨髓细胞形态学的诊断及鉴别诊断(附病例40例) [J], 许云敏;晋幅臻;付荣明
3.嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断与治疗 [J], 刘香君;初文慧
4.嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断与治疗 [J], 王子熹
5.暴发性嗜酸性粒细胞增多综合征的X线诊断(附28例分析) [J], 张云;宋天淼;王言方;史菊芳;何祖全
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嗜酸性肺部疾病影像诊断

嗜酸性肺部疾病影像诊断

单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症(Löffler综合征)
• 相同的表现可出现在对损伤的反应中，尤其是寄生虫病和药物反 应。
• 因此单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症指特发性病例。
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎
• 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎是慢性实变影的一个重要的鉴别诊断。 • 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎引起广泛的肺泡填充和炎性嗜酸性粒细
胞的间质浸润。
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎
• 实变为片状及外周分布，累及上叶为主。与单纯性肺嗜酸性粒细 胞增多症不同，实变表现可持续数月而没有变化。
• 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎对类固醇反应迅速。
嗜酸性肺部疾病部疾病是一组以嗜酸性粒细胞在肺泡和间质中聚集为特 征的疾病。
单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症(Löffler综合征)
• 单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症(也称Loffler综合征)以一过性和游走 性局灶实变影为特征，伴有外周血涂片检查时有嗜酸性粒细胞计 数增高。

嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2017年版)

嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2017年版)

∙标准与讨论∙嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（2017年版）中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组DOI ：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.07.001通信作者：肖志坚，中国医学科学院血液学研究所、血液病医院，Email ：zjxiao@ ；王建祥，中国医学科学院血液学研究所、血液病医院，Email ：wangjx@Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of eosinophilia （2017）Leukemia and Lymphoma Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical AssociationCorresponding author:Xiao Zhijian,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,CAMS &PUMC,Tianjin 300020,China,Email:zjxiao @;Wang jianxiang,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,CAMS &PUMC,Tianjin 300020,China,Email:wangjx @为了进一步规范我国血液科医师对嗜酸粒细胞增多症患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专家意见基础上，最终达成了嗜酸粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。

一、定义和分类［1-6］1.嗜酸粒细胞增多症（Eosinophilia ）：外周血嗜酸粒细胞绝对计数＞0.5×109/L 。

2.高嗜酸粒细胞增多症（Hypereosinophilia,HE ）：外周血2次检查（间隔时间>1个月）嗜酸粒细胞绝对计数＞1.5×109/L 和（或）骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和（或）病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积（在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下）。

2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识

2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识

ａｎｄ ｒｅｌａｔｅｄ ６０７—６１２．
ｓｙｎｄｒｏｍｅｓ．Ｊ
Ｉｍｍｕｎｏｌ，２０１２，１３０：
（收稿日期：２０１２．０１．０９）
（本文编辑：张跃）
・消。息・
中华医学会第十八次全国风湿病学术会议征文通知
中华医学会风湿病学分会定于２０１３年５月１６日至１８日在甘肃省兰州市召开“第十八次全国风湿病学术会议”。 本次年会将是国内风湿界及相关学科同仁进行学术交流的盛会。会议将邀请国内及国际知名风湿病及相关专业学者作专 题报告，同时邀请并热烈欢迎相关专业的医师及研究者参会及投稿（包括：中医风湿专业、中西医结合风湿专业、综合内科专业、
ＨＥ
家族遗传型ＨＥ
ＨＥ。
发病机制不明；呈家族聚集性，元遗传性免疫缺陷症状或体征，无导致ＨＥ的反应性 或肿瘤性基础疾病
意义未明型ＨＥ
ＨＥ。
未发现导致ＨＥ的病因，无家族史，无导致ＨＥ的反应性，肿瘤性基础疾病，无ＨＥ引 ，起的器官损伤
原发性（克隆性，肿瘤性）ＨＥ
ＨＥ。
基础疾病为干细胞、髓系或嗜酸性粒细胞肿瘤［按世界卫生组织（ｗＨ０）分型标准］； 嗜酸性粒细胞为肿瘤细胞
肾脏病专业、消化专业、呼吸专业、血液专业、皮肤病专业、神经病专业、儿科专业、骨科专业、检验专业及临床免疫学专业等），共
同探讨风湿病及其相关的临床及基础研究问题。 会议涉及的内容广泛，交流形式多种多样，包括专题报告、大会交流、分组交流、壁报、与教授面对面（讨论风湿病诊治难 点）。本次会议将授予国家级继续教育学分证书。现将征文的具体内容及注意事项通知如下： １征文内容 风湿性疾病的流行病学研究、发病机制、临床诊断及治疗等。 ２征文要求
受电子邮件和纸质邮寄投稿。欢迎登陆大会网站ｈｔｔｐ：／／ｗｗｗ．ｃｍａｃｒａ．ｏｒｇ点“网上论文投稿”按钮进行网上论文投稿。第一次登陆系

loeffler综合征诊断标准

loeffler综合征诊断标准

loeffler综合征诊断标准
Loeffler综合征是一种罕见的嗜酸性粒细胞增多症。

它的诊断标准通常包括以下几个方面：
1. 嗜酸性粒细胞增多：患者外周血中嗜酸性粒细胞数量显著增多，超过正常范围。

2. 嗜酸性粒细胞浸润：组织活检或影像学检查显示相关组织或器官中有嗜酸性粒细胞的浸润。

3. 嗜酸性粒细胞特征：嗜酸性粒细胞在外观和形态上具有特殊的特征，如大型核、嗜酸性颗粒等。

4. 排除其他疾病：需要排除其他引起嗜酸性粒细胞增多的病因，如寄生虫感染、药物反应、其他嗜酸性粒细胞增多综合征等。

这些标准可以辅助医生进行Loeffler综合征的诊断，但需要结合临床表现、实验室检查和其他影像学检查来确定最终诊断。

因此，如果您怀疑自己或他人可能患有Loeffler 综合征，建议及时就医并与专业医生进行详细的咨询和评估。

嗜酸性粒细胞增多综合征

嗜酸性粒细胞增多综合征
ＥＣ相关的组织损伤的确切机制也未明了，推测是ＥＣ 的累积所致。ＥＣ通过局部释放有毒物质包括阳离子蛋 白、酶类、活性氧、炎性介质和花生四烯酸衍生因子从而产 生直接的细胞毒性。终末器官的损害程度有个体性，而且 器官损害程度与ＥＣ水平常无关联＂’。很多病人显示多 个器官和系统受累，最常见受累的脏器是心脏，发生率约 ５８％；其次是皮肤，约５６％；神经系统受累也很常见，约 ５４％；其他受累的脏器则有肺、脾、肝、眼和胃肠道；心脏受 累是ＨＥＳ死亡的主要原因¨ｏ。
美国国家卫生研究所（ＮＩＨ）提出根据病人的Ｅｃ增多 的程度和临床表现而予阶梯治疗：没有进行性的器官系统 损害的病人并不需要特殊治疗，但应随访监测；对那些损 害仅限于皮肤的轻症病人，应对症治疗并应密切随访；生 命器官受累的病人则需要更进一步的治疗”１。长期维持 治疗被推荐为防止终末器官损害发展的更有效的方法。７。。 ５．１糖皮质激素
用ＩＦＮｃｃ治疗ＨＥＳ可产生临床、生物学、细胞遗传学 的缓解¨。。适用剂量可有较大范围，１００—３００万Ｕ／ｄ，皮 下注射，长期使用，不仅可改善临床症状，也可减少外周血 Ｅｃ数，而且效应持久（可达５年）¨１’”ｏ。一名有ＦＩＰｌＬｌ一 ＰＤＧＦＲＡ融合基因的病人用ＩＦＮｃＬ治疗数年后获得完全缓 解，融合基因消失。１“。目前，ＩＦＮｏｃ被认为是对激素不敏 感的ＨＥＳ病人的一个治疗选择。
万方数据
２７１
进入某些组织，主要是胃肠道。在鼠类中通过转基因的方 法产生过多的ＩＬ一５，可导致大量ＥＣ产生；ＩＬ一５基因的 缺失可导致变应原刺激后在外周血、肺和胃肠道的ＥＣ明 显减少。
ＨＥＳ的确切病因尚未知，可能有ＩＬ一３、ＩＬ一５和／或 ＧＭ—ＣＳＦ失调的因素存在旧’“，这些细胞因子的一种或几 种增多刺激骨髓生成ＥＣ从而导致外周血和组织的ＥＣ增 多。ＩＬ一５对嗜酸或嗜碱细胞谱系的作用有高度的特异 性，ＩＬ一３和ＧＭ—ＣＳＦ则尚可作用于其他造血谱系哺１。 有证据表明ＩＬ一５是ＨＥＳ和其他ＥＣ相关疾病主要牵涉 到的细胞因子∞’７’…。尽管肥大细胞、嗜碱细胞和ＥＣ都可 产生ＩＬ一５，Ｔ淋巴细胞却是ＩＬ一５的最主要来源。这些Ｔ 淋巴细胞通常为Ｔｈ２细胞，可使免疫系统易于产生异位 性／过敏性免疫反应，这些反应以ＩｇＥ和某些ＩｇＧ亚类的 产生伴以ＥＣ活化为特征。有趣的是，ＩＬ一５在鼠类和人 类免疫系统中的作用并不同。在鼠类系统，淋巴细胞表达 ＩＬ一５受体，ＩＬ一５作为Ｂ细胞的生长和分化因子起作用； 在人类，ＩＬ一５受体仅在ＥＣ和嗜碱细胞表达。

嗜酸性粒细胞增多症的定义、分类与治疗

1、继发性嗜酸性粒细胞增多症
2、原发性嗜酸性粒细胞增多症
3、织肿瘤2008WHO分类
1、继发性嗜酸性粒细胞增多症
促嗜酸性粒细胞生长因子反应结果（IL-3、IL-5、GMCSF） 最常见原因：寄生虫感染、药物过敏、血管炎性疾病、 淋巴瘤等 淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症—免疫表型异常的 T细胞组群（TCRα/β-CD3-CD4+、CD3+CD4-CD8-）独立 亚型？（与既往分类方法不同，既往为IHES） 病史+体格检查+实验室检查

既往“CEL，不另作分类（CEL-nos)”归入MPN， CEL-nos诊断标准
①嗜酸性粒细胞持续增多≥1.5×109 /L； ②无Ph染色体或BCR-ABL融合基因或其他MPN(PV、ET、PMF)或MDS/MPN（ CMML或aCML）； ③无t(5;12)(q31-35;p13)或其他PDGFRβ 重排； ④无FIP1L1-PDGFRα 融合基因或其他PDGFRα 重排； ⑤无FGFR1重排； ⑥外周血和骨髓原始细胞比例<20%且除外 inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13q22)等AML； ⑦有克隆性细胞遗传学/分子遗传学或外周血原始细胞>2%或骨髓原始粒 细胞>5%而<20% ⑧排除反应性嗜酸性粒细胞增高及LFHS。
即治疗的情况除外。
分类
传统分类（2001
WHO分类） 血液和淋巴组织肿瘤2008 WHO分类 2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征 分类标准的共识
WHO2001分类
1继发性/反应性嗜酸性粒细胞增多症
2原发性嗜酸性粒细胞增多症
原发性嗜酸性粒细胞增多症分类
（Hypereosinophilic Syndrome,HES) ⑴特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)：

伊马替尼治疗嗜酸性粒细胞增多综合征


未来研究方向
01
人工智能在医疗领域的应用
研究如何利用人工智能技术提高医疗服务的效率和质量。
02 03
可持续发展与环境保护
探讨如何在经济发展的同时，保护环境资源，实现可持续发展。
人类心理行为的研究
研究人类的心理行为模式，以期更好地理解和预测人类行为。
感谢观看
临床诊断
医生根据患者的病史、症状、体检结 果等信息，结合专业知识和经验，进 行综合判断和诊断。
常见并发症
01.
常见并发症的分类
解释内容一：并发症主要分为直接 并发症和间接并发症。
02.
直接并发症的特点
解释内容二：直接并发症是由主要疾 病或手术引起的，与原发病关系密切 。
03.
间接并发症的识别
解释内容三：间接并发症是由治疗过 程中使用的药物、设备等引起的，与 原发病关系较远。
基因检测在个体化治疗中的应用
通过基因检测，医生可以了解患者 的遗传信息，从而制定出最适合该 患者的个性化治疗方案。
基因检测在遗传病筛查中的应用
基因检测可以帮助人们了解自己是否 携带某些遗传病的基因突变，从而进 行早期预防和干预。
基因检测在癌症治疗中的应用
基因检测可以帮助医生确定患者肿瘤的基因突变情况 ，从而选择最有效的靶向药物治疗方案。
”
03
新药研发的政策支持与监管
政府出台政策鼓励创新，同时加强药品审批和监管确保安全有效。
”
个体化治疗趋势
精准医疗
通过基因测序等技术，为每个患者提供个性化的治疗方案。
药物个体化
根据患者的基因、代谢和疾病特点，选择最适合的药物和剂量。
心理治疗个体化
根据患者的心理特点和需求，制定个性化的心理治疗方案。

嗜酸性粒细胞增多症-wsh


治疗
2. 原发性HE、HES
酪氨酸激酶抑制剂：首选药物-甲磺酸伊马替尼(格列卫) 。
可使PDG FR a阳性者达长期组织学缓解。 3. 继发性HE、HES：病因治疗。
Helbig G. Stella— Holowieeka B, Majewski M ，et a1．A single weekly dose of imatinib is sumcient to induce and maintain remission of chronic eosinophilie leukaemia in FIP1L1 PDGFR A -expressing patients [J] ．Br J Haematol，2008 ，141(2 ) ：200 —204 ．
治疗
1.特发性HE、HES

糖皮质激素：一线治疗方案；
通过抑制各类促 EC 成熟和活化的细胞因子和趋化因子(IL-5、IL-3、 GM-CSF ) 诱发 EC 程序性凋亡。 常见副作用:骨质疏松 、糖尿病 、类 Cushing 综合征等。

细胞毒药物 ：激素无效或不耐受激素者；
主要药物-羟基脲，通过选择性地抑制DNA合成来抑制EC增殖。
常见副作用为骨髓抑制及胃肠道不适等。
治疗
1.特发性HE、HES

生物效应调节剂：IFN- α， 与激素合用。抗 IL一 5 生成 及抗 EC增生。常见副作用为肝功能异常、白细胞减少、流感样症 状等。

酪氨酸激酶抑制剂：甲磺酸伊马替尼(格列卫) 。
阻碍 ATP 与酪氨 酸激酶及血小板衍化生长因子受体(PDGFR ) 的ATP 位点的结合，而抑制激酶活化。 常见副作用包括水肿、肌肉痛、剂量依赖、心内膜心肌纤维 及充血性心衰等。

生理性变化、药物、感染性疾病、肿瘤、风湿性疾病、嗜酸性粒细胞肺炎等嗜酸性粒细胞增多诊断标准和临床表现

生理性变化、变态反应性疾病、药物、感染性疾病、肿瘤、风湿性疾病、肾上腺皮质功能减退症、嗜酸性粒细胞肺炎等嗜酸性粒细胞增多诊断标准和临床表现任何原因引起外周血嗜酸粒细胞绝对计数 > 0.5×109/L，即为嗜酸性粒细胞增多症；根据外周血嗜酸性粒细胞绝对值计数，分为以下几种程度：常见原因生理性变化正常人嗜酸性粒细胞白天较低，夜间较高。

上午波动较大，下午比较恒定。

变态反应性疾病可发生轻至中度的嗜酸性粒细胞增多，常见于支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、血清病、花粉症等。

药物引起一些药物反应可导致外周血嗜酸性粒细胞增多，如抗疟疾药、β- 内酰胺类、环丙沙星、糖肽类抗生素、磺胺类药物、抗结核药物、心血管药物、抗惊厥药等。

药物引起的嗜酸性粒细胞增多临床上比较少见且大多不严重，但是临床用药中仍需要注意。

感染性疾病1）寄生虫感染：特别是当其侵犯肠道外组织时，嗜酸性粒细胞增多更显著。

引起嗜酸性粒细胞增多的寄生虫感染主要有：血吸虫、肺吸虫、肝吸虫、蛲虫蛔虫、钩虫、疟原虫、弓形虫等。

2）有些真菌也可引起嗜酸性粒细胞增多，如曲霉菌。

3）逆转录病毒感染有时可伴有嗜酸性粒细胞增多，如人类嗜T 细胞病毒HTLV-II 和HTLV-I 感染、HIV 感染。

4）结核，特别是淋巴结干酪样结核也可使嗜酸性粒细胞增多。

肿瘤1）各种恶性肿瘤患者约0.5% 伴有嗜酸性粒细胞增多，如支气管肺癌、宫颈癌、胃癌、直肠癌等；2）某些血液病，如慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤、嗜酸性粒细胞白血病等可见嗜酸性粒细胞增多；3）霍奇金病也可有外周血嗜酸细胞增多，其他淋巴瘤则少见；4）嗜酸性粒细胞肉芽肿、类癌亦可使嗜酸性粒细胞增多。

风湿性疾病嗜酸性粒细胞增多常见于：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、血管炎、结节性多动脉炎、干燥综合征等疾病，可反映疾病的活动度。

肾上腺皮质功能减退症正常情况下，体内的糖皮质激素能抑制嗜酸性粒细胞，当肾上腺皮质功能减退症时可见嗜酸性粒细胞增多。

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嗜酸性粒细胞增多综合征的症状诊断*导读：嗜酸性粒细胞增多综合征皮疹呈多形性损害，包括水肿性或浸润性红斑、丘疹、结节、水疱等，也可引起红皮病，剧痒。

……
症状
本病为Hardy和Ankerson(1965年)提出的一组病因不明、血及骨髓嗜酸性粒细胞持续增多、组织中嗜酸性粒细胞浸润为特征的一类疾病，包括Loffler综合征、嗜酸性粒细胞肉芽肿、Loffler 心内膜炎、播散性嗜酸细胞胶原病和嗜酸性细胞白血病等。

诊断
诊断依据：①外周血持续性嗜酸性粒细胞增多，绝对计数超过1500×106/L达6个月以上;②骨髓中嗜酸性粒细胞增多;③除外嗜酸性粒细胞增多的其它疾病，如寄生虫病、过敏性疾病等;④有皮肤等组织和脏器受累证据。

实验室检查：有贫血，大多数患者末梢血白细胞增多，总数为(10～30)×109/L，嗜酸性粒细胞增多达0.3～0.7(30%～70%)，甚至达0.9(90%)。

骨髓象示颗粒细胞增生，主要为嗜酸性粒细胞。

血清IgE增高，IgG、IgA、IgM、γ-球蛋白、CIC、补体亦可增高，类风湿因子和C反应蛋白可阳性。