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嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（完整版）为了进一步规范我国血液科医师对嗜酸粒细胞增多症患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专家意见基础上，最终达成了嗜酸粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。
一、定义和分类[1,2,3,4,5,6]1．嗜酸粒细胞增多症（Eosinophilia）：外周血嗜酸粒细胞绝对计数>0.5×109/L。
2．高嗜酸粒细胞增多症（Hypereosinophilia, HE）：外周血2次检查（间隔时间>1个月）嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×109/L 和（或）骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和（或）病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积（在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下）。
3．HE的分类：分为遗传性（家族性）HE（HEFA）、继发性（反应性）HE（HER）、原发性（克隆性）HE（HEN）和意义未定（特发性）HE（HEUS）的四大类。
（1）HEFA：发病机制不明，呈家族聚集，无遗传性免疫缺陷症状或体征，无HER 和HEN证据。
（2）HER：主要可能原因有：①过敏性疾病：如哮喘、异位性皮炎、花粉症等；②皮肤病（非过敏性）：Wells综合征等；③药物：包括抗生素和抗痉挛剂；④感染性疾病：寄生虫感染和真菌感染等；⑤胃肠道疾病：嗜酸细胞性胃肠炎、肠道炎症性疾病、慢性胰腺炎、乳糜泄等；⑥脉管炎：Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎等；⑦风湿病：系统性红斑狼疮、Shulman病、类风湿性关节炎等；⑧呼吸道疾病：Lǒeffler综合征、过敏性支气管肺曲霉菌病等；⑨肿瘤：实体瘤、淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病（嗜酸粒细胞为非克隆性）、系统性肥大细胞增多症（嗜酸粒细胞为非克隆性）等；⑩其他：慢性移植物抗宿主病、Gleich病等。
（3）HEN：是指嗜酸粒细胞起源于血液肿瘤克隆。
嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞增多症（Eosinophilia）是一种病理状态，其特征为血液中嗜酸性粒细胞数量明显增多。
正常情况下，血液中嗜酸性粒细胞只占总白细胞数的1-3%，在某些疾病状态下，这种比例会升高。
嗜酸性粒细胞是一种白细胞，它们的主要功能是参与身体抵御寄生虫感染以及过敏反应。
因此，当身体出现过敏反应或者寄生虫感染的时候，嗜酸性粒细胞数量会增多。
但是，在某些情况下，嗜酸性粒细胞增多可能会出现病理状态。
症状和表现嗜酸性粒细胞增多症可能不会引起任何症状，只会在检查血液时被发现。
但是在某些情况下，如血液嗜酸性粒细胞比例超过30%，可能会出现以下症状：•皮肤瘙痒•皮疹•呼吸系统症状，如哮喘、咳嗽和呼吸急促•消化系统症状，如腹痛、腹泻和食欲不振•肝脾肿大症状的出现取决于嗜酸性粒细胞增多的原因。
原因嗜酸性粒细胞增多可能由多种原因引起，包括：过敏反应过敏反应是嗜酸性粒细胞增多的最常见原因。
当身体对某种物质过敏时，嗜酸性粒细胞会被激活并释放出一些生物活性物质，导致过敏症状。
一些常见的过敏原包括花粉、灰尘、宠物皮屑等。
感染某些病毒、细菌、寄生虫等寄生生物可能会引起嗜酸性粒细胞增多。
感染可能表现为急性或慢性感染，血液嗜酸性粒细胞数量会因为不同的感染类型而变化。
肿瘤某些肿瘤，如霍奇金淋巴瘤、骨髓纤维化等，可能也会引起嗜酸性粒细胞增多症。
药物和毒物某些药物，如氨苄西林、磺胺、丙戊酸、氯霉素等，以及某些毒物，如有机磷等，可能会引起嗜酸性粒细胞增多症。
其他疾病嗜酸性粒细胞增多还可能和一些其他疾病有关，如风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、红斑狼疮等自身免疫性疾病。
检查和诊断与其他病理状态一样，血液检查是检查嗜酸性粒细胞增多的最常用方法。
通常情况下，医生会对患者的白细胞和嗜酸性粒细胞数量进行计数。
如果嗜酸性粒细胞的比例超过正常水平，则需要进一步检查，以确定嗜酸性粒细胞增多的原因。
进一步的检查可能包括：•食物和药物敏感性测试•血清免疫球蛋白测定•病毒检测•骨髓穿刺治疗嗜酸性粒细胞增多症的治疗方法取决于病因。
嗜酸性粒细胞增多症（Eosinophilia）是指外周血液中嗜酸性粒细胞增多的一种病理状态。
嗜酸性粒细胞是一类白细胞，其细胞质含有颜色鲜明的大颗粒，这些颗粒富含阳性染色物质，使得它们在染色后显得呈酸性（eosinophilic）。
嗜酸性粒细胞在正常情况下所占的白细胞比例很小，通常不超过5%。
当外周血液中的嗜酸性粒细胞数量超过相应的正常范围时，就被认为是嗜酸性粒细胞增多症。
在成年人中，一般将嗜酸性粒细胞计数大于0.5×109/L定义为嗜酸性粒细胞增多症。
嗜酸性粒细胞的产生和释放主要受到一些特定的细胞因子的调节，例如白细胞介素-3（IL-3）、白细胞介素-5（IL-5）和肥大细胞生长因子（MGF）。
这些细胞因子的过度分泌可能引起嗜酸性粒细胞增多。
嗜酸性粒细胞对抗寄生虫感染具有重要的作用。
当机体感染寄生虫时，嗜酸性粒细胞会迁移到感染部位，并释放出一些生物活性物质，如肥大细胞碱性蛋白（MBP），通过激活嗜酸性粒细胞和其他免疫细胞来消灭寄生虫。
然而，在一些情况下，嗜酸性粒细胞增多并不是由寄生虫感染引起的，它可能与其他病理状态相关。
嗜酸性粒细胞增多症可以是原发性的，也可以是继发性的。
原发性的嗜酸性粒细胞增多症是指没有明显的病因可发现的情况下，嗜酸性粒细胞增多。
一般来说，原发性嗜酸性粒细胞增多症属于良性疾病，常常没有明显的临床症状，只是在一般血液检查中发现嗜酸性粒细胞计数超过正常范围。
继发性的嗜酸性粒细胞增多症指嗜酸性粒细胞增多是其他疾病的结果，如过敏反应、寄生虫感染、感染性疾病、风湿性疾病等。
如果发现嗜酸性粒细胞增多，要进一步进行相关检查以确定病因。
这些检查包括详细的病史询问、体格检查、实验室检查和影像学检查等。
根据不同的病因，相应的治疗方法也会有所不同。
对于原发性的嗜酸性粒细胞增多症，一般不需要特殊的治疗措施，只需要定期随访即可。
对于继发性的嗜酸性粒细胞增多症，需要根据病因选择相应的治疗方法。
总之，嗜酸性粒细胞增多症是一种常见的血液病理状态，可以是原发性的，也可以是继发性的。
嗜酸性粒细胞增多症2份嗜酸性粒细胞增多症是一种白细胞异常增多的疾病，其特点是血液中的嗜酸性粒细胞数量明显增加。
嗜酸性粒细胞是一种特殊类型的白细胞，其细胞质中含有特异性颗粒，这些颗粒含有嗜酸性染色剂，如伊红染剂或嗜酸性粒细胞特异性染色剂。
正常情况下，血液中嗜酸性粒细胞的数量极少，一般占据总白细胞数量的1%-3%。
当嗜酸性粒细胞的数量明显超过3%时，就被认为是嗜酸性粒细胞增多症。
嗜酸性粒细胞增多症可分为原发性和继发性两种类型。
原发性嗜酸性粒细胞增多症是一种罕见的造血系统疾病，其病因尚不清楚，可能与遗传和免疫因素有关。
继发性嗜酸性粒细胞增多症则是由其他疾病引起的，常见的疾病包括过敏性疾病、寄生虫感染和某些肿瘤。
无论是原发性还是继发性嗜酸性粒细胞增多症，其主要临床表现都是由于嗜酸性粒细胞的异常增多导致的。
病人常常感到疲劳、乏力和体重下降，并可能伴有其他系统的异常，如皮肤变化、呼吸困难和关节疼痛。
由于嗜酸性粒细胞含有多种炎症介质和细胞毒性物质，它们的异常增多可能导致组织损伤和炎症反应。
因此，嗜酸性粒细胞增多症也被认为是一种慢性炎症性疾病。
对于嗜酸性粒细胞增多症的确诊，临床医生通常会进行一系列的检查，包括血液检查和骨髓检查。
在血液检查中，医生可以通过血液细胞计数仪检测白细胞亚型的百分比来确定嗜酸性粒细胞的数量。
骨髓检查则可以帮助医生进一步确认疾病的类型和判断是否存在其他与嗜酸性粒细胞增多相关的异常。
治疗嗜酸性粒细胞增多症的方法取决于病因和临床表现的严重程度。
对于原发性嗜酸性粒细胞增多症，由于目前对其病因的了解还较有限，治疗主要是针对症状进行对症处理，如使用抗过敏药物和免疫调节剂。
对于继发性嗜酸性粒细胞增多症，与引起该疾病的基础病因相关的治疗可能更为重要，例如，对于寄生虫感染引起的嗜酸性粒细胞增多症，抗寄生虫药物是常用的治疗方法。
尽管嗜酸性粒细胞增多症是一种罕见的疾病，但最近的研究发现，它可能与其他炎症性疾病的发展有关。
嗜酸粒细胞增多症简介嗜酸性细胞增多的发生具有免疫反应的特征：使用旋毛(线)虫初次刺激可引起一个初级的且相当低水平的反应；然而重复刺激导致一扩增的或继发的嗜酸性细胞增多的反应。
概念嗜酸粒细胞增多症是指外周血中嗜酸粒细胞绝对值大于(0.4～0.45)×109/L(400～450/mm3)。
嗜酸粒细胞增多症根据嗜酸粒细胞增多的程度分为轻度：嗜酸粒细胞(0.4～1.5)×109/L；中度：嗜酸粒细胞(1.5～5)×109/L；重度：嗜酸粒细胞＞5×109/L。
临床上常与多种疾病相关，特别是寄生虫感染、过敏性疾病、结缔组织病和肿瘤的非特异性反应等。
病因嗜酸性粒细胞增多症的病因：1.变态反应性疾病支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、血清病、异体蛋白或药物过敏、花粉症（枯草热）等都可引起嗜酸性粒细胞增多，一般为轻或中度增多。
2.寄生虫病为引起嗜酸性粒细胞增多最常见的病因之一。
原虫(疟原虫、弓形虫、肺囊虫)、蠕虫(蛲虫蛔虫、钩虫、旋毛虫丝虫、肝毛细线虫)、吸虫(血吸虫、肺吸虫、中华分支睾吸虫)、绦虫以及疥虫和穿皮潜蚤的感染均可引起嗜酸性粒细胞增多。
一般说来，肠道中成虫并不引起明显嗜酸性粒细胞增多，蚴虫移行时侵入各脏器，或肠道成虫破坏肠黏膜时或寄生于肠道外组织的成虫会引起嗜酸性粒细胞明显增多。
所以外周血中嗜酸性粒细胞增多时，大便中不一定能找到虫卵。
3.药物一些药物如青霉素、链霉素、头孢菌素、对氨水杨酸、磺胺、苯妥英钠、氯丙嗪、肝精（肝浸膏）碘剂、金剂、粒-巨噬细胞集落刺激因子等可引起中度甚至重度嗜酸性粒细胞增多，临床上可无药物过敏的其他症状。
4.感染某些感染如结核特别是淋巴结干酪样结核、猫抓病、传染性单核细胞增多症、猩红热、多形性红斑的急性期、艾滋病、念珠菌感染等都可使嗜酸性粒细胞增多。
有的于感染极期嗜酸性粒细胞减少，而于恢复期暂时增多称为感染后反跳性嗜酸性粒细胞增多5.皮肤病湿疹、剥脱性皮炎、疱疹样皮炎、天疱疮银屑病、红糠疹、鱼鳞癣等嗜酸性粒细胞可中度增多。
轻度：嗜酸粒细胞数0.08~0.15，计数＜1.5 X 10*9/L 中度：嗜酸粒细胞数0.15~0.50，计数＜1.5~5.0 X 10*9/L 重度：嗜酸粒细胞数0.50~0.90 ，计数＞5.0X 10*9/L 。
继发性过敏性疾病支气管哮喘过敏性鼻炎药物过敏感染寄生虫结核衣原体真菌皮肤病银屑病湿疹剥脱性皮炎结缔组织病类风湿关节炎Wege ner肉芽肿结节性多动脉炎等肿瘤淋巴瘤各种实体肿瘤内分泌疾病Adison 病垂体功能不全免疫缺陷病IgA 缺乏症移植物抗宿主病等间质性肾病克隆性克隆性：嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆的组成部分许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高慢性嗜酸细胞白血病(CEL)骨髓增殖性肿瘤(MPN)骨髓增生异常综合征(MDS等特发性特发性：不能找出其确定的病因时( IHES)克隆性与IHES的鉴别要点是找到克隆性增生的依据病例分析•多次外冏血唁酸性粒细胞増I 审匕最高达吕2% •骨髓嗜酸性粒细胞增高’ 30% •帥泡灌洗液喑酸性粒细腕增高，64%继发性EOS 增罗芍目关检查特发性嗜酸性粒细胞 增多综合征(HES)慢性嗜酸粒细胞 白血病(CEL)特异表型T 细胞的 嗜酸粒细胞増多综 合征基因异常舗 系肿瘤增殖 性疾病特卄农卑T 细胞 和、或体内Th2 细胞因F 生成EOS 升高（＞500/imrP有克隆性嗜蛾粒细胞增多 的证热外周血幼稚细胞 大f-2%(或骨髓幼稚细胞 为29%；FISH 或RTPCR 等方法检査是否 有FDGFR 、PDGFRB. FGFR1 等基因重排EOS 增高诊断程序No病因治疗No伴有受体基因 重排的HESVitB12融合基因V染色体易位过敏原筛查■总工或(-) 寄生虫(-)G. GM 试验(-)停用吗丁唏、奧美拉哇，无好转 狼疮全套* ANCA (-)CD3-CD4+llffl 胞VTCF®因检徨|未发现幼稚细胞A 嗜酸性粒细胞增多症是否继发性嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病嗜酸性粒细胞肺炎（PIE ）表现为干咳、低热，痰中嗜酸性粒细胞增多，肺X 线检查呈游走性斑片影，多于四周内痊愈，不伴心脏、神经系统及其他系统损害嗜酸性粒细胞胃肠炎常有变态反应性疾病史，并与某种食物有关；表现为呕吐、腹痛、腹泻；重者可发生梗阻，少数出现脱水；胃镜可见粘膜皱襞粗大，呈乳头状或息肉样改变；活检显示大量嗜酸性粒细胞浸润Churg-Strauss 综合征（嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎）男性多于女性；早期为反复鼻窦炎和哮喘；逐渐出现发热、关节肌肉疼痛，呼吸道症状加重，为血管炎期；X 线检查为斑片状或结节状浸润，可形成空洞；皮肤、肾脏和神经均可受累；pANCA 阳性嗜酸性粒细胞性心内膜炎嗜酸性粒细胞大量浸润，引起心内膜增厚、心肌纤维化和附壁血栓，导致心脏扩大、心律不齐和顽固性心力衰竭；嗜酸性粒细胞性肌痛综合征；为误服色氨酸所致，临床表现为骨骼肌疼痛。
