2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识
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嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)为了进一步规范我国血液科医师对嗜酸粒细胞增多症患者的临床诊治,由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头,在广泛征求国内专家意见基础上,最终达成了嗜酸粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。
一、定义和分类[1,2,3,4,5,6]1.嗜酸粒细胞增多症(Eosinophilia):外周血嗜酸粒细胞绝对计数>0.5×109/L。
2.高嗜酸粒细胞增多症(Hypereosinophilia, HE):外周血2次检查(间隔时间>1个月)嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×109/L 和(或)骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和(或)病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和(或)发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积(在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下)。
3.HE的分类:分为遗传性(家族性)HE(HEFA)、继发性(反应性)HE(HER)、原发性(克隆性)HE(HEN)和意义未定(特发性)HE(HEUS)的四大类。
(1)HEFA:发病机制不明,呈家族聚集,无遗传性免疫缺陷症状或体征,无HER 和HEN证据。
(2)HER:主要可能原因有:①过敏性疾病:如哮喘、异位性皮炎、花粉症等;②皮肤病(非过敏性):Wells综合征等;③药物:包括抗生素和抗痉挛剂;④感染性疾病:寄生虫感染和真菌感染等;⑤胃肠道疾病:嗜酸细胞性胃肠炎、肠道炎症性疾病、慢性胰腺炎、乳糜泄等;⑥脉管炎:Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎等;⑦风湿病:系统性红斑狼疮、Shulman病、类风湿性关节炎等;⑧呼吸道疾病:Lǒeffler综合征、过敏性支气管肺曲霉菌病等;⑨肿瘤:实体瘤、淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病(嗜酸粒细胞为非克隆性)、系统性肥大细胞增多症(嗜酸粒细胞为非克隆性)等;⑩其他:慢性移植物抗宿主病、Gleich病等。
(3)HEN:是指嗜酸粒细胞起源于血液肿瘤克隆。
嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞增多症(Eosinophilia)是一种病理状态,其特征为血液中嗜酸性粒细胞数量明显增多。
正常情况下,血液中嗜酸性粒细胞只占总白细胞数的1-3%,在某些疾病状态下,这种比例会升高。
嗜酸性粒细胞是一种白细胞,它们的主要功能是参与身体抵御寄生虫感染以及过敏反应。
因此,当身体出现过敏反应或者寄生虫感染的时候,嗜酸性粒细胞数量会增多。
但是,在某些情况下,嗜酸性粒细胞增多可能会出现病理状态。
症状和表现嗜酸性粒细胞增多症可能不会引起任何症状,只会在检查血液时被发现。
但是在某些情况下,如血液嗜酸性粒细胞比例超过30%,可能会出现以下症状:•皮肤瘙痒•皮疹•呼吸系统症状,如哮喘、咳嗽和呼吸急促•消化系统症状,如腹痛、腹泻和食欲不振•肝脾肿大症状的出现取决于嗜酸性粒细胞增多的原因。
原因嗜酸性粒细胞增多可能由多种原因引起,包括:过敏反应过敏反应是嗜酸性粒细胞增多的最常见原因。
当身体对某种物质过敏时,嗜酸性粒细胞会被激活并释放出一些生物活性物质,导致过敏症状。
一些常见的过敏原包括花粉、灰尘、宠物皮屑等。
感染某些病毒、细菌、寄生虫等寄生生物可能会引起嗜酸性粒细胞增多。
感染可能表现为急性或慢性感染,血液嗜酸性粒细胞数量会因为不同的感染类型而变化。
肿瘤某些肿瘤,如霍奇金淋巴瘤、骨髓纤维化等,可能也会引起嗜酸性粒细胞增多症。
药物和毒物某些药物,如氨苄西林、磺胺、丙戊酸、氯霉素等,以及某些毒物,如有机磷等,可能会引起嗜酸性粒细胞增多症。
其他疾病嗜酸性粒细胞增多还可能和一些其他疾病有关,如风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、红斑狼疮等自身免疫性疾病。
检查和诊断与其他病理状态一样,血液检查是检查嗜酸性粒细胞增多的最常用方法。
通常情况下,医生会对患者的白细胞和嗜酸性粒细胞数量进行计数。
如果嗜酸性粒细胞的比例超过正常水平,则需要进一步检查,以确定嗜酸性粒细胞增多的原因。
进一步的检查可能包括:•食物和药物敏感性测试•血清免疫球蛋白测定•病毒检测•骨髓穿刺治疗嗜酸性粒细胞增多症的治疗方法取决于病因。
嗜酸性粒细胞增多症(Eosinophilia)是指外周血液中嗜酸性粒细胞增多的一种病理状态。
嗜酸性粒细胞是一类白细胞,其细胞质含有颜色鲜明的大颗粒,这些颗粒富含阳性染色物质,使得它们在染色后显得呈酸性(eosinophilic)。
嗜酸性粒细胞在正常情况下所占的白细胞比例很小,通常不超过5%。
当外周血液中的嗜酸性粒细胞数量超过相应的正常范围时,就被认为是嗜酸性粒细胞增多症。
在成年人中,一般将嗜酸性粒细胞计数大于0.5×109/L定义为嗜酸性粒细胞增多症。
嗜酸性粒细胞的产生和释放主要受到一些特定的细胞因子的调节,例如白细胞介素-3(IL-3)、白细胞介素-5(IL-5)和肥大细胞生长因子(MGF)。
这些细胞因子的过度分泌可能引起嗜酸性粒细胞增多。
嗜酸性粒细胞对抗寄生虫感染具有重要的作用。
当机体感染寄生虫时,嗜酸性粒细胞会迁移到感染部位,并释放出一些生物活性物质,如肥大细胞碱性蛋白(MBP),通过激活嗜酸性粒细胞和其他免疫细胞来消灭寄生虫。
然而,在一些情况下,嗜酸性粒细胞增多并不是由寄生虫感染引起的,它可能与其他病理状态相关。
嗜酸性粒细胞增多症可以是原发性的,也可以是继发性的。
原发性的嗜酸性粒细胞增多症是指没有明显的病因可发现的情况下,嗜酸性粒细胞增多。
一般来说,原发性嗜酸性粒细胞增多症属于良性疾病,常常没有明显的临床症状,只是在一般血液检查中发现嗜酸性粒细胞计数超过正常范围。
继发性的嗜酸性粒细胞增多症指嗜酸性粒细胞增多是其他疾病的结果,如过敏反应、寄生虫感染、感染性疾病、风湿性疾病等。
如果发现嗜酸性粒细胞增多,要进一步进行相关检查以确定病因。
这些检查包括详细的病史询问、体格检查、实验室检查和影像学检查等。
根据不同的病因,相应的治疗方法也会有所不同。
对于原发性的嗜酸性粒细胞增多症,一般不需要特殊的治疗措施,只需要定期随访即可。
对于继发性的嗜酸性粒细胞增多症,需要根据病因选择相应的治疗方法。
总之,嗜酸性粒细胞增多症是一种常见的血液病理状态,可以是原发性的,也可以是继发性的。