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病理
畸形有三型:
(1)外在软组织块与骨不连接,没有骨、关节或肌腱; (2)具有手指所有条件,附着于第1掌骨头或分叉的掌骨头; (3)完整的外生手指及掌骨。
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治疗
手术在1岁以后最佳,少数仍需较长时 间观察手的功能可延长至3-4岁进行,以 便准确保留正指,切除副指。
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并指畸形
【概述】 两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连, 属先天性并指畸形,是仅次于多指畸形的常见手部先天 性畸形,其发生率约为0.33‰~0.5‰,半数患儿为双 侧性并指,男女比例为3∶1,约10%的患者有家族史, 有家族史的并指畸形中常出现中、环指并指,而且伴 有2或3足趾并趾。
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分类
临床上根据赘生指所包含的组织成分不同,可分为三类:
①软组织多指:多指仅有软组织赘生物,没有骨、肌腱等组织; ②单纯多指:多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指 相连是一个功能缺陷的手指; ③复合性多指:多指为真正的重复不仅含有指骨肌腱等,而且 包括掌骨孪生。
实验室检查: 无相关实验室检查。 其它辅助检查: 行X线检查,了解多指的骨与关节情况
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临床表现
多指畸形一目了然,多数可在分娩时发现而诊断,在组织的重复现象中 包括多指症和镜手。多指畸形中,多生的手指可以是单个或多个、或双侧 多指;多指畸形分为桡侧多指、中央多指及尺侧多指三类,以桡侧多指最为 多见,其次是尺侧多指,而中央多指很少见。多生的手指可发生在手指末 节、近节指骨,与正常指骨或掌骨相连,也可发生在掌指关节、指间关节 的一侧。有的多指可以是某个手指重复发育的结果,有相应的掌骨多生, 形成一手六指、甚至重手畸形,但较少见。多指的外形和结构差异很大, 可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指,甚至难于分辨正常指与多 指,以致造成手术决定留舍方面的困难。多指生长的角度也各不相同,有 的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。多指畸形可单独存在,或与并指等畸 形同时存在,如复拇指畸形;也有的多余3或4个手指,形成“镜影手”畸形。 尺侧多指可伴有多种其他畸形,如并指、三节指骨拇指、脊柱畸形、指甲 发育不良等。中央多指多伴有并指畸形,双侧性多见,命名为多指并指, 中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。对多指应行X线检查,明确其骨关 节情况,为手术提供依据(图1)。