皮质醇增多症
- 格式:dps
- 大小:125.00 KB
- 文档页数:20
一、引言皮质醇增多症,又称库欣综合征,是一种内分泌疾病,主要由肾上腺皮质分泌过量的皮质醇引起。
皮质醇是一种重要的激素,对人体的生长、发育、代谢和免疫功能均有调节作用。
然而,当皮质醇分泌过多时,会导致一系列的临床症状和并发症。
药物治疗是治疗皮质醇增多症的主要手段之一。
本文将详细介绍皮质醇增多症的药物治疗方案。
二、皮质醇增多症的病因皮质醇增多症可分为两大类:原发性和继发性。
1. 原发性皮质醇增多症:主要由于肾上腺皮质腺瘤或腺癌引起,如肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌等。
2. 继发性皮质醇增多症:主要由于垂体腺瘤或下丘脑-垂体功能异常引起,如垂体腺瘤、下丘脑-垂体功能亢进等。
三、药物治疗原则1. 抑制肾上腺皮质激素的合成:通过药物抑制肾上腺皮质激素的合成,降低皮质醇水平。
2. 抑制垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)的分泌:通过药物抑制垂体ACTH的分泌,进而降低肾上腺皮质激素的合成。
3. 抑制肾上腺皮质激素的受体:通过药物抑制肾上腺皮质激素的受体,降低激素的生物效应。
四、药物治疗方案1. 肾上腺皮质激素合成抑制剂- 米非司酮:米非司酮是一种口服药物,通过抑制肾上腺皮质激素的合成,降低皮质醇水平。
常用剂量为每日30-60mg,分2-3次口服。
- 酮康唑:酮康唑是一种口服抗真菌药物,同时具有抑制肾上腺皮质激素合成的作用。
常用剂量为每日200-600mg,分2-3次口服。
2. 垂体ACTH分泌抑制剂- 赛庚啶:赛庚啶是一种口服药物,通过抑制垂体ACTH的分泌,降低皮质醇水平。
常用剂量为每日0.25-1mg,分2-3次口服。
- 赛庚啶与米非司酮联合应用:赛庚啶与米非司酮联合应用,可以更有效地降低皮质醇水平。
3. 肾上腺皮质激素受体抑制剂- 美替拉酮:美替拉酮是一种口服药物,通过抑制肾上腺皮质激素的受体,降低激素的生物效应。
常用剂量为每日25-100mg,分2-3次口服。
4. 其他药物治疗- 糖皮质激素替代治疗:对于皮质醇增多症患者,可能需要糖皮质激素替代治疗,以维持正常的生理功能。
皮质醇增多症(Hypercortisolism),又称库欣综合征(Cushing’s syndrome,CS),是指凡由于体内皮质醇过多而产生以满月脸、向心性肥胖、紫纹、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的临床症候群。
垂体性来源的CS,又称为库欣病(Cushing’S Disease,CD),是CS中最常见的病因,约占患者总数的70%。
库欣综合征被称为一种神秘的致死性疾病,除了会直接影响糖、脂肪、蛋白质、水电解质等各种物质代谢的平衡,还会影响全身多个系统脏器功能,使机体免疫力下降。
如果未得到及时诊治则预后差,严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命。
易复发的特点使得该病的治疗仍是一个世界性难题。
临床症状主要表现为满月脸水牛背等向心性肥胖、高血压和低血钾、发育障碍、失眠和情绪不稳定等精神症状等表现,查体可见紫纹、皮肤薄等多血质的征象,15%~19%的患者合并泌尿系结石。
《库欣综合征患者疾病费用支出与治疗状况调查》报告调研了595位患者数据显示,因肥胖到卫生服务机构就诊是库欣综合征患者排名首位的就医因素。
症状或临床体征的频率排名前五名依次为:满月脸、水牛背、高血压、皮肤菲薄和易瘀斑、发胖。
由于临床表现相似,“因症就诊”是许多库欣综合征患者到院后的典型情况。
因此临床上一旦有上述线索时需要警惕库欣综合征。
来自英国谢菲尔德大学的John Newell-Price博士和同事评估了195名库欣综合征患者的数据,以确定美替拉酮对皮质醇增多的控制效果。
库欣综合征最常见的是库欣病(n=115),其次是异位促肾上腺皮质激素综合征(ACTH;n=37)、良性肾上腺疾病(n=30)、肾上腺皮质癌(n=10)、非ACTH依赖的肾上腺大结节样增生(n=2)和原发性色素性结节性肾上腺增生(n=1)。
库欣综合征活动性生化指标的测定包括平均血清皮质醇日曲线(目标,150-300 nmol/L)、清晨血清皮质醇和24h尿游离皮质醇。
泌尿外一科
王飞飞
•肾上腺疾病可以引起男性性功能障碍、少精症和无精症,导致男性不育,常见疾病有:皮质醇增多症、肾上腺皮质功能减退症、醛固醇症等。
•概念
•临床表现
•化验及辅助检查•诊断
•治疗
•护理问题
•健康指导
概念
•皮质醇增多症又称Cushing库欣综合征,是由肾上腺皮质分泌过量的皮质醇激素所致。
血中高浓度的皮质醇可使男性患者的性欲减退和勃起功能障碍;部分患者血中睾酮水平降低、睾丸组织萎缩、精子生成障碍、间质细胞退化和生精小管纤维化,最终导致不育。
临床表现
•典型的表现为:向心性肥胖、满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫;多血质外貌、皮肤紫纹、多毛、痤疮、高血压及骨质疏松,糖耐量异常。
•生殖系统表现为:性欲减退、勃起功能障碍、睾丸变软、阴茎可缩小
化验及辅助检查
•1.血、尿皮质醇及尿—17羟皮质类固醇测定均可增高;
•2.地塞米松抑制试验:用于识别真假皮质醇症及区分增生或肿瘤;
•3.垂体或肾上腺CT可发现垂体病或肾上腺病变。
诊断
•库欣综合征的诊断一般分两步:•①确定是否为库欣综合征;
•②明确库欣综合征的病因。
•这两步可穿插进行。
确定是否为库欣综合征
•确定库欣综合征必须有高皮质醇血症的实验室依据:
•①血皮质醇测定。
•②24h尿游离皮质醇测定(UFC)。
可以避免血皮质醇的瞬时变化,也可以避免血中CBG浓度的影响,对库欣综合征的诊断有较大的价值,其诊断符合率约为98%。
•③小剂量地塞米松抑制试验是确定是否为库欣综合征的必需实验。
•④对于一些用上述方法难以确诊的病例,应进行胰岛素低血糖试验。
病因鉴别常用方法
•①大剂量地塞米松抑制试验,这是目前最常用的方法。
•②血ACTH测定。
•③美替拉酮试验。
(本试验对鉴别垂体性还是肾上腺性有肯定的价值,但对鉴别垂体性还是异位ACTH性有不同意见。
•④CRH兴奋试验)
•⑤静脉导管分段取血测ACTH或ACTH相关肽。
治疗
1.垂体性库欣病
•(2)对垂体大腺瘤可作垂体手术加放射治疗或药物治疗。
•(3)肾上腺切除术:包括肾上腺次全切或全切除术、肾上腺切除后自体移植术;可作一侧肾上腺全切,另一侧大部份切除术,术后作垂体放疗。
•(4)药物辅助治疗:可用溴隐亭,赛庚啶或丙戊酸钠。
2.肾上腺腺瘤手术切除可获根治。
3.肾上腺腺瘤应尽可能早期作手术治疗。
4.不依赖ACTH的双肾上腺增生作双肾上腺切除术,术后行激素替代治疗。
5.异位ACTH综合征应治疗原发癌瘤,并视病情
选择手术、放疗或化疗。
如能根治则库欣病可缓解;如不能根治则可用双氯苯三氯乙烷、甲吡酮、氨基导眠能、酮康唑等肾上腺皮质激素合成阻滞
药物治疗。
护理问题
•①焦虑
•②自我形象紊乱
•③活动无耐力
•④有皮肤破损和外伤的危险•⑤潜在并发症--切口感染
•⑥潜在并发症--肾上腺功能不足
一、焦虑
•相关因素:
• 1 环境改变2 自身疾病困扰3 对预后缺乏信心。
措施:
1 热情接待病人,
2主动与病人交谈沟通,
3 做好家属的思想工作
4 讲述术前准备的重要性,以及各项检查、操作的目的,使
病人能主动配合完善相关检查和治疗。
5 对病人提出的疑问给予明确、有效的答复,以消除其顾虑。
6 对病人主动合作的态度,给予及时肯定和鼓励。
二、自我形象紊乱
•相关因素:
• 1 病人形象改变,即向心性肥胖:满月脸、水牛背。
• 2 性征改变:女性男性化、多毛、乳房萎缩等。
•护理措施:
• 1 讲解本病的发病原因和临床表现,说明经过手术和药物治疗后,疾病症状和体征会逐渐消失。
• 2 利用同种病例已治愈的病友做现身宣教,鼓励和帮助病人恢复自信。
• 3 做好心理护理,找出病人不良心态之症结,及时对症疏导,使其情绪稳定,愉快接受治疗和手术。
三、活动无耐力
•相关因素:
• 1 向心性肥胖。
• 2 高血压致水钠潴留。
• 3 肌肉萎缩、骨质疏松。
• 4 手术切口疼痛。
•护理措施:
1 评估病人目前的活动程度和休息方式。
• 2 指导和协助病人进行日常生活自理,鼓励其尽可能做力所能及的事情。
•3术后病情允许,鼓励和协助病人尽早下床活动,促进体力恢复,同时须严防摔伤。
四、有皮肤破损和外伤的危险
•相关因素:
• 1 皮质功能亢进,皮质醇加速促蛋折分解作用。
• 2 骨质脱钙。
•护理措施:
1 嘱病人宜多休息,避免剧烈活动及超负荷劳动,防止病理
性骨折及意外伤害。
• 2 协助病人修剪指(趾)甲,避免抓破皮肤导致感染。
• 3 保持床铺清洁、干燥、平整无皱。
• 4 术后病人床上使用便器或为病人翻身按摩时,避免拖、拉动作。
• 5 保持病人全身皮肤清洁卫生,沐浴或擦澡时,注意动作要轻柔。
五、潜在并发症--切口感染
•相关因素:
• 1 糖代谢紊乱。
• 2 肾上腺功能不足,免疫能力低下,抵抗力下降。
•护理措施:
• 1 观察体温变化,术后1周每天监测体温3次,若体温超过38.5℃,每天监测4次,若体温超过39℃,每天监测6次,且依据先物理降温后药物降温的原则,进行降温处理,并记录降温效果。
• 2 保持皮肤清洁卫生,勤擦澡,勤更衣。
• 3 保护伤口敷料的清洁、干燥、固定,敷料渗湿、污染及时更换。
• 4 观察切口愈合情况,发现红、肿、热、痛及有分泌物排出时,及时通知医师处理。
• 5 按医嘱使用抗生素,并观察其疗效
六、潜在并发症--肾上腺功能不足
•相关因素:切除分泌激素的肿瘤或增生的肾上腺之后,体内糖皮质激素水平骤降。
• 1 及时准确执行医嘱,进行激素补充,以预防病人术后糖皮质激素水平骤降,发生肾上腺皮质功能不足。
• 2 术后严密观察病情,若发现病人四肢无力、肌肉和关节酸痛、恶心、呕吐、血压骤降、脉快、神志模糊等症状,立即通知医师处理,并积极配合抢救。
• 3 给予氧气吸入,增加机体需要氧量,提高血氧分压浓度。
• 4 建立静脉通道,补液,同时使用升压药,注意防止外渗,严密监测血压、脉搏的变化,及时调整用药量。
健康指导
•1、饮食:宜给予高蛋白、高维生素、低脂、低钠、高钾的食物,每餐不宜过多或过少,要均匀进餐。
•2、使用药物治疗:观察血压、身体、水肿、体重等,心衰、感染、高血压及时就诊肾上腺危象:恶心、呕吐、发热,血压下降、高钾及时就诊
•3、患者在日常生活中,要注意预防感染,皮肤保持清洁,防止外伤,骨折。
•4、教会自我护理。