48例原发性胆汁性肝硬化的临床分析

30例原发性胆汁性肝硬化临床及病理学特点观察摘要目的探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者临床表现、自身抗体谱以及病理学特征。

方法回顾性分析30例原发性胆汁性肝硬化患者临床资料，总结其发病特征、常见症状及体征、免疫学特征以及病理学特点。

结果30例患者最常见的症状为乏力（76.7%），最常见的体征为脾肿大（66.7%）；抗线粒体抗体（AMA）及AMA-M2阳性率分别为90.0%和83.3%。

丙氨酸转氨酶（ALT）（95.6±4.4）U/L、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）（66.5±3.0）U/L、碱性磷酸酶（ALP）（286.5±8.5）U/L，总胆红素为（19.8±2.6）μmol/L。

肝组织学检查以肉芽肿性胆管炎或非化脓性胆管炎为主。

按照AMA及AMA-M2是否阳性进行分组，两组患者的临床症状、体征、实验室指标、病理分期及组织学特点比较，差异无统计学意义（P>0.05）。

结论实验室检查结合相应的临床症状和体征可早期诊断原发性胆汁性肝硬化，对于抗线粒体抗体阴性的患者可行肝组织学检查明确诊断。

关键词原发性胆汁性肝硬化；临床特点；病理学；抗线粒体抗体原发性胆汁性肝硬化既往曾被认为是一种罕见疾病，随着免疫学检查和肝穿刺病理组织学检查的普及，原发性胆汁性肝硬化的检出率不断攀升。

我国是乙肝和肝硬化大国，如何在早期准确地判断出原发性胆汁性肝硬化，是原发性胆汁性肝硬化治疗的关键环节之一。

本文回顾性分析本院2010年1月～2015年1月收治的30例确诊为原发性胆汁性肝硬化患者临床资料，总结其发病特征、常见症状及体征、免疫学特征以及病理学特点，旨在提高对该疾病的早期诊断和治疗能力，现报告如下。

1 资料与方法1. 1 一般资料所有患者均来自大连市第六人民医院确诊为原发性胆汁性肝硬化的住院患者，其中男3例，女27例；年龄40～56岁，平均年龄（48.0±5.5）岁。

462例原发性胆汁性肝硬化临床特点分析姚定康【期刊名称】《实用肝脏病杂志》【年(卷),期】2013(016)002【摘要】Objective To summarize the diagnosis and management of patients with primary biliary cirrhosis (PBC).Methods Clinical data in 462 patients with PBC were reviewed and the clinical manifestations,the results of laboratory tests,and response to ursodeoxycholic acid(UDCA)therapy were analyzed retrospectively.Results Out of the 462 patients,418(90.5％)were female with the average age of 46.4±9.4years;the major symptoms in these patients were fatigue,dry mouth,pruritus,jaundice and right epigastric discomfort;the major signs includedhepatomegaly,splenomegaly and ascites; serum alkaline phosphatase (ALP),gamma glutamyl transpeptidase (GGT),bilirubin,and gammaglobulinemia levels increased in most of the patients;serum antimitochondrial antibodies(AMA)were positive in 90.9％ ofpatients;UDCA treatment reduced the serum levels of ALP and bilirubin in most patients;some patients accompanied with other autoimmune diseases received glucocorticoids or immunosuppressants therapy and the budesonide was effective with less systemic toxicity;ten patients had liver transplantation because of liver failure;six other patients were detected hepatocellular carcinoma during ten year followed-up.Conclusion PBCmainly involves middle-aged women withhepatosplenomegaly,jaundice,pruritus,fatigability and dry mouth as presenting manifestations.The liver function tests typically reveals a cholestatic pattern accompanied by hypergammaglobulinemia and a positive AMA or AMA-M2 subtype.UDCA can improve the abnormal liver function tests and clinical symptoms in patients with PBC.Some refractory patients need glucocorticoids or immunosuppressants treatment.Liver transplantation is vital for patients with terminal liver failure.%目的总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特点、实验室检查和治疗转归.方法分析462例PBC患者的临床资料,对其临床表现、实验室检查及治疗转归作一系统分析.结果在462例PBC患者中,女性418例(90.5％),平均年龄为46.4±9.4岁；临床表现主要为乏力、口干、皮肤瘙痒、黄疸和右上腹痛,主要体征包括肝脾肿大、腹水,血清碱性磷酸酶(ALP)、y-谷胺酰转肽酶(GGT)、胆红素和球蛋白升高,420例(90.9％)AMA及M2阳性；81％患者经过熊去氧胆酸治疗,3个月后ALP及总胆红素下降达50％以上者有374例(80.9％)；激素及熊去氧胆酸对合并其他自身免疫性疾病患者有效,而布地奈德效果好,不良反应少；10例行肝移植患者均生存；6例患者在随访期间发生肝癌.结论 PBC在中年女性多发,以乏力、口干、皮肤瘙痒、黄疸和右上腹痛为主要临床表现,ALP和GGT升高为主,常伴有高球蛋白血症,AMA及M2亚型阳性是诊断PBC的主要指标,以UCDA为主的综合治疗能够改善患者的症状和部分肝功能异常指标,终末期患者采用肝移植治疗能获得较好的效果.【总页数】3页(P105-107)【作者】姚定康【作者单位】200003上海市第二军医大学长征医院消化内科【正文语种】中文【相关文献】1.原发性胆汁性肝硬化合并干燥综合征患者临床特点分析 [J], 高君;王炳元2.70例原发性胆汁性肝硬化患者的临床特点分析 [J], 陆玮婷;姜星火;郭海燕;赵建学3.表达gp210抗体的原发性胆汁性肝硬化患者临床特点分析 [J], 童晶晶;刘晓燕;陈婧;肖珑;杨昊臻;关崇丹;严立龙;胡瑾华4.原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎的临床特点分析 [J], 黄敏;陈继红5.原发性胆汁性肝硬化临床特点分析 [J], 肖琼怡;郭致平;杨晋辉因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

原发性胆汁性肝硬化的临床分析摘要】原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)，是一多发生于中年女性的慢性淤胆性炎症性肝病。

由于肝内胆小管阻塞而引起。

【关键词】肝病肝硬化胆汁性临床分析原发性胆汁性肝硬化常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状。

对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。

1 临床资料1.1一般资料本组48例PBC患者中女性36例,男:女为1:3,平均48.9±10.5岁,病程平均2.2±2.4年。

随病情进展,ALP、GGT早期升高明显,晚期有所下降,TBil进行性升高。

肝穿刺病检7例,包括Ⅰ期2例,Ⅱ期3例,Ⅲ期1例,Ⅳ期1例,病理分期与临床分期有关但不完全一致。

常规保肝治疗加用熊去氧胆酸(UDCA)能明显改善胆汁淤积指标,糖皮质激素、免疫抑制剂治疗效果不肯定,晚期预后差。

48例中肝胆管结石40例,,肝胆管癌5例、先天性胆管扩张症2例和术后胆道狭窄1例。

1.2临床表现1.2.1早期主要症状为黄疸、乏力和皮肤瘙痒,主要体征为肝脾肿大、腹水和下肢水肿。

症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，半数有肝大，<1／4有脾大，这时血清碱性磷酸酶及r-GT升高常是唯一的阳性发现。

以后线粒体抗体呈阳性，但它也可最先出现。

此期，日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47％，且可引起抑郁症。

黄疸作为首发表现者占13%，此时肝脾大，可有黄疸，角膜色素环、肝掌、血管蛛，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，少数更有白癜风。

体重很少减轻。

此期肝活检有胆管破坏及小胆管增生。

1.2.2无黄疸期少数病例血清胆固醇可高达8000mg／L，掌、趾、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘臀肌腱神经鞘分布，杵状指、长骨骨膜炎伴痛与压痛。

原发性胆汁性肝硬化20例临床分析金虹【期刊名称】《中国保健营养：临床医学学刊》【年(卷),期】2009(018)012【摘要】目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特点。

方法回顾性分析20例PBC患者的一般资料、临床表现、生化检查、免疫学检查和自身抗体的结果.结果20例原发性胆汁性肝硬化患者中女性18例，确诊时平均年龄为（50．4±8．9）岁，常见临床表现多为黄疸（70％）、乏力（70％）、瘙痒（56％）。

所有患者γ-谷氨酰转肽酶（GGT）与碱性磷酸酶均有显著升高（中位值分别为467．50U／L和424．00U／L）。

80％患者血清胆固醇、80％患者血清IgM有明显升高。

90％血清自身抗体检查可查出抗线粒体抗体及M2亚型、M9亚型和其他亚型，抗核抗体、抗平滑肌抗体多见肝活检4例，可见肝内胆管炎症、胆管纤维化、胆管缺失等。

结论PBC以中年以上女性多见，临床表现为乏力、皮肤瘙痒、黄疸等。

生化检查以胆汁淤积、肝细胞损伤为主，可检出抗线粒体抗体等自身抗体，肝组织学改变有一定特性，【总页数】2页(P53-54)【作者】金虹【作者单位】吉林省四平市传染病医院,136000【正文语种】中文【中图分类】R657.3【相关文献】1.原发性干燥综合征合并原发性胆汁性肝硬化12例临床分析 [J], 李正富;李永伟;王新昌2.原发性胆汁性肝硬化43例临床分析 [J], 李娟;王越;肖健存;王艳;李旭;张云丽;刘梅;郑素军;陈煜3.原发性胆汁性肝硬化24例临床分析 [J], 钱晶晶;王立蓉4.以消化道出血为首发症状的原发性胆汁性肝硬化13例临床分析 [J], 李学军;孟春晖;贾福义;5.以消化道出血为首发症状的原发性胆汁性肝硬化13例临床分析 [J], 李学军;孟春晖;贾福义;因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

原发性胆汁性肝硬化47例临床分析摘要】目的:分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征、病理学表现，提高对PBC诊治的认识。

方法:分析47例PBC患者的一般资料、临床表现、生化指标、免疫学标志、影像学表现、肝组织病理学特点及治疗结果。

结果:女性42例，男性5例，临床表现以乏力(39/47 82.98%),纳差(43/47 91.49%)，黄疸(34/47 72.34%)为主要表现，部分患者以皮肤瘙痒(15/47 31.91%)为首发症状。

肝功能改变ALP、GGT升高较ALT、AST明显，TBIL升高以DBIL为主，GLO、CHOL明显升高。

免疫功能检查抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)阳性。

结论:PBC患者多见于中年女性，尤其血清中ALP、GGT、DBIL、GLB、CHO升高及AMA-M2阳性，有助于我们提高对PBC的认识及作出明确的诊断，病理学检查有助于进一步确诊，患者早期合用熊去氧胆酸治疗，短期内有一定疗效。

【关键词】原发性胆汁性肝硬化；病理学；生化；抗线粒体抗体M2亚型【中图分类号】R223【文献标识码】B【文章编号】1005-0515(2011)10-0033-03 原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis, PBC)是器官特异性自身免疫性疾病，病理组织学出现肝脏门静脉炎症和肝内胆管免疫介导损伤，体内产生多种自身抗体为主要特点，肝内胆管进行性非化脓性破坏、慢性肝内胆汁淤积为主要特征的一种原因不明的慢性肝脏疾病。

文献报道，中国PBC的发病率和死亡率明显高于世界其他地区［1］，PBC已成为我国肝脏疾病的重要组成部分。

随着医学技术的不断提高，近年对PBC报道有所增多。

现分析总结我院05年以来诊治的47例PBC患者的临床特征及辅助检查特点，以进一步提高临床医师对该病的认识。

1资料和方法1.1研究对象:我院2005年6月-2010年3月就诊的原发性胆汁性肝硬化患者47例，女性42例，男性5例，平均年龄(59.52±9.64)岁。

原发性胆汁性肝硬化24例临床分析钱晶晶;王立蓉【摘要】目的:探讨原发性胆汁性肝硬化( PBC)的临床诊疗特点. 方法:对2012年1月至2013年10月收治的24例PBC患者的临床资料进行回顾性分析. 结果:男女比例为1:5,确诊时年龄33~77岁,初诊至确诊时间7 d至5年. 患者各项检查指标中,碱性磷酸酶和γ-谷氨酰基转移酶水平明显升高,丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶升高,血清抗线粒体抗体和/或抗线粒体M2亚型抗体均为阳性. 结论:PBC 多见于中老年女性,血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰基转移酶水平升高及血清抗线粒体抗体阳性有助于该病的诊断,必要时需行病理学检查. 早期予熊去氧胆酸治疗,肝功能可获明显改善.【期刊名称】《蚌埠医学院学报》【年(卷),期】2015(040)012【总页数】3页(P1689-1691)【关键词】肝硬化,胆汁性;抗线粒体抗体;熊去氧胆酸【作者】钱晶晶;王立蓉【作者单位】江苏省南京市第二医院消化内科,210003;江苏省南京市第二医院消化内科,210003【正文语种】中文【中图分类】R575.22原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性胆汁淤积性疾病。

其临床表现无明显特异性，部分患者表现为乏力、皮肤瘙痒、腹痛等。

诊断PBC主要依据肝脏生化指标异常、抗线粒体抗体(AMA)阳性，以及肝脏组织病理表现为非化脓性胆管炎。

我们对2012年1月至2013年10月收治的24例PBC患者的临床资料进行分析，探讨PBC的临床诊疗特点，现作报道。

1 资料与方法1.1 一般资料 PBC患者24例，其中男4例，女20例;年龄33～77岁;病程7 d至5年。

既往无肝炎病史，无吸毒、酗酒、服损害肝脏药物及输血制品史。

依据2009年欧洲和美国制定的PBC诊断标准［1-2］:(1)血清AMA阳性;(2)肝功能中反映胆汁淤积的指标升高，如高碱性磷酸酶(ALP)等;(3)肝活组织检查有非化脓性胆管炎及肝内小胆管破坏。

原发性胆汁性肝硬化 29 例临床分析【摘要】目的:本文旨在探究原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床治疗效果，从而对其病理特征进行更全面的认识。

方法随机纳入在2018年1月至2021年6月30日于我院就诊的原发性胆汁肝硬化患者29例参与本次研究，并对临床治疗情况进行系统分析。

结果PBC患者中女26例，男3例;确诊时平均年龄51.5±11.5岁;其中皮肤瘙痒的10例、牙龈出血8例、出现黄疸9例、肝脾肿大5例、四肢乏力7例、晚期肝硬化4例，血清碱性磷酸酶（ALP）升高20例，谷氨酰转肽酶升高17例，血清胆法酸升高14例，23例抗线粒体抗体AMA或AMAM2呈阳性，抗SSA/SSB呈阳性4例，肝穿活检4例显示Ⅰ期1例，Ⅱ期2例，Ⅳ期1例。

结论PBC是一种因自身免疫系统功能病变而产生的疾病，多数患病者为中年女性，归纳本次29例患者的生化检验、免疫学及病理改变进行临床分析，详细了解PBC的临床症状表现，可以进一步帮助我们更好的认识该病，同时有针对性地治疗和预防。

【关键词】肝硬化；胆汁性；免疫；原发性胆汁性肝硬化(primarybiliary cirrhosis PBC)是一种少见的、多发病于中老年妇女群体中的慢性疾病，此病初期比较隐匿，患者不易自察，且发病缓慢，就目前资料分析其病因不祥，或与环境、遗传或药物有间接关系。

近几年数据表明，PBC在世界范围的发病率承逐年上升的趋势，现对本院诊断的29例PBC患者的临床资料进行整理、分析，以加深对该病的认识。

1资料与方法1.1.一般资料随机在2018年1月至2021年6月30日于我院就诊的原发性胆汁肝硬化患者29例，其中女患26例，男患3例，确诊时平均年龄51.5±11.5岁；上述病患PBC诊断标准均符合2018年AASLD指导建议：①肝内胆法淤积的生化特征（黄疸和皮肤瘙痒）；②胆囊胆道B超或造影显示正常；③AMA或AMA-M2呈阳性；④部分血清AMA/AMA-2呈阴性的患者，肝穿结果符合PBC标准。