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继发性骨髓纤维化,继发性骨髓纤维化的症状,继发性骨髓纤维化治疗【专业知识】疾病简介继发性骨髓纤维化(secondary myelofibrosis)是指各种不同病因引起的一组骨髓造血组织纤维化而影响了造血功能的疾病。
疾病病因一、发病原因文献中有关继发性骨髓纤维化的记载至今仍很少，缺乏系统及连续性的报道。
有些病因引起骨髓纤维化的机制很不清楚，有些发病是否与患者原已存在造血干细胞或间质干细胞的内在缺陷，抑或有过敏体质因素，也需进一步研究。
现仅将部分可引起骨髓纤维组织异常增生的病因列表，并简述如下。
综合病因可能为化学，物理，感染，肿瘤，自身免疫，甲状旁腺功能减退、亢进等。
1.化学溶剂长期接触苯、四氯化碳等有机溶剂。
1941年Rawson等报道5例长期接触苯及1例长期接触四氯化碳的骨髓纤维化病例，但接触史都长达数年以上，最长1例为接触史达26年的苯接触者。
溶剂致继发性骨髓纤维化尚缺乏系统的观察与研究。
2.电离辐射日本广岛在1945年有10例受到原子弹爆炸影响的骨髓纤维化伴髓样化生患者，其中6例因合并症死亡，并做了病理解剖，证实为典型的骨髓纤维化;另3例已转化为白血病的骨髓纤维化;另1例为慢粒合并骨髓纤维化。
根据统计曾受原子弹爆炸影响比没受原子弹爆炸影响者的发生率更高4.5倍。
3.感染严重感染的骨髓纤维化病例很少发现，即使有也为感染的表现所遮盖。
20世纪60年代前，国内外均曾有播散性结核发生骨髓纤维化的报告，但也有作者认为结核病是晚期原发性骨髓纤维化的并发症。
患者的结核病变常累及肺、胸腔、心、肝、胰、淋巴结、骨髓等脏器组织;胸骨、肋骨、脊柱等部位的骨髓均可为纤维结缔组织所替代;脾、肝、淋巴结等均可有髓外造血现象。
结核引起继发性髓纤有发病年龄轻、高热、脾大程度轻、淋巴结肿大较明显等特点。
患者的结核病变严重而播散，病程较短促。
4.肿瘤除慢粒外，多毛细胞白血病、急性白血病等造血系统恶性肿瘤常伴继发性骨髓纤维化，在白血病前期骨髓增生异常阶段已可发生骨髓纤维化。
继发性骨髓纤维化继发性骨髓纤维化可由化学、物理因素、损伤及感染影响，肿瘤、白血病细胞浸润等引起，其血象及骨髓象所见和原发性者相似。
【临床表现】1、病多见于50岁以上的中老年人，40岁以下少见；男女发病率无差异。
起病隐匿，常需数月至数年临床表现才明显或作出诊断。
2、脾肿大几乎全部患者都有脾肿大，此为本病最重要的临床表现，多数为中度或重度肿大，可达或超过脐平。
50～75%的患者有肝肿大，表面光滑，无压痛。
3、见症状乏力、消瘦、盗汗、发热；高尿酸血症、痛风发作、结石性肾绞痛；贫血、皮肤瘀斑、消化道出血；脾肿大可致左上腹压迫和腹胀，偶有腹水和黄疸。
个别病例因耳内蹬骨底连结硬化致听力减退。
【诊断标准】1.脾肿大及肝肿大；2.贫血，外周血中可见幼稚红细胞和幼稚粒细胞；3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下；4.肝、脾、淋巴结病理检查示有造血源；5.骨髓活检病理切片示胶元纤维或（及）网状纤维明显增生。
国内诊断标准：1、脾明显肿大；2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少；3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”；4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。
诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF者，可诊断为慢性IMF。
【临床检验】1、外周血象白细胞数增多，一般在（10～20）×109/L，亦有患者呈减少状态。
75%以上的患者有不同程度的贫血，一般是轻度至中度的正细胞性正色素性贫血，网织红细胞数正常。
血小板数变化较大，增多、正常和降低各占病例数的1/3。
但随病程的进展血细胞数逐渐减少。
血细胞形态异常尤其是泪滴状红细胞为本病的重要特征。
80%的患者外周血中出现有核红细胞，多数为晚幼红细胞，少数为中幼红和早幼红细胞。
也可见幼稚粒细胞，多数为晚幼粒和中幼粒细胞，少数为早幼粒和原粒细胞；10～30%的患者嗜酸和嗜碱粒细胞增多。
