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弥漫性大B细胞淋巴瘤一、概述弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种来源于成熟B细胞的侵袭性肿瘤，是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型，占到全部非霍奇金淋巴瘤的25%。
具有很大的异质性，2016年WHO分类中列出了下列弥漫大B细胞淋巴瘤亚型：o非特指型▪生发中心B细胞亚型▪活化B细胞亚型▪无法分类o富T/组织细胞的大B细胞淋巴瘤o原发纵隔大B细胞淋巴瘤o血管内大B细胞淋巴瘤o原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤o原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型o EB病毒相关弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型o慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤还存在交界性的淋巴瘤亚型：●高级别B细胞淋巴瘤伴有MYC 和BCL2和/或BCL6重组，及高级别淋巴瘤非特指性。
●B细胞淋巴瘤不能分类型，介于DLBCL 和经典霍奇金淋巴瘤。
二、诊断及鉴别诊断(一) 临床表现1. 症状：淋巴结（累及淋巴结）或结外（累及淋巴系统外的器官或组织）症状：任何淋巴结外部位都可能累及。
患者通常出现进行性快速肿大无痛性肿物，颈部或腹部多见，大多数患者首次就诊时即为疾病晚期；真正的局部孤立性疾病不常见。
淋巴结外累及根据累及部位不同出现相应症状，常见的有：胃肠道、中枢神经系统、骨骼。
也可以在肝脏、肺、肾脏或膀胱等罕见部位发生。
可以出现疾病或治疗相关的肿瘤溶解综合征，是肿瘤细胞内容物自发释放或由于化疗反应而释放到血液中，引起电解质和代谢失衡，伴有进行性系统性毒性症状、心律失常、多器官衰竭、癫痫发作和死亡。
2. 体格检查：可触及相应部位淋巴结肿大（通常在颈部、腋窝或腹股沟）；发热（＞38℃）；不明原因的体重减轻（B症状；定义为6个月内体重减轻10%）；肝大；脾大。
3.病理学检查：确诊DLBCL，需要进行病灶部位的活检，可以通过手术切除淋巴结或结外组织获得标本。
并对肿瘤进行显微镜下形态学和免疫组化分析，确定弥漫大B细胞淋巴瘤，并进行分类：1）免疫组化：生发中心B细胞来源(GCB)、非生发中心B细胞来源(non GCB)鉴定；C-MYC、BCL-2、BCL-6表达水平；Ki-67以及EBER结果2）FISH检查：应该对所有DLBCL患者进行双/三打击淋巴瘤检查，处于医疗资源节约的目的，临床针对C-MYC表达≥40%或Ki-67≥90%的患者需完善MYC、BCL-2、BCL-6的FISH检查4.实验室检查：全血细胞分类计数可用于初步评估骨髓功能；血清乳酸脱氢酶；肝肾功能评估；HIV和乙型肝炎病毒感染的血清学检测；监测尿酸水平，发现肿瘤溶解综合征。
弥漫大b细胞淋巴瘤诊断标准弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）是一种常见的非霍奇金淋巴瘤。
该病的诊断标准主要包括病理学特征、免疫表型、分子遗传学和临床表现。
本文将对弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断标准进行详细介绍。
1. 病理学特征弥漫大B细胞淋巴瘤病理学上主要表现为淋巴结或外部淋巴组织中存在大量异常的B细胞。
该病的病理学特征主要有以下几个方面：（1）弥漫性生长模式：肿瘤细胞在淋巴结或其他组织中弥漫分布，没有明显的结节形成。
（2）大细胞形态特征：肿瘤细胞体积较大，核染色质呈绒毛状，核仁明显，胞浆丰富。
（3）核分裂象：肿瘤细胞中常见核分裂象，反映其高度增殖活性。
2. 免疫表型弥漫大B细胞淋巴瘤的免疫表型在诊断中起到重要作用，常见免疫标记物有以下几个：（1）CD20：阳性表达率高达90%以上，是弥漫大B细胞淋巴瘤的特异性标记。
（2）CD79a：阳性表达率高，也是本病的特异性标记。
（3）CD3：常见阴性，可以与外周T细胞淋巴瘤鉴别。
（4）CD10和BCL6：阳性表达率较高，提示较好的预后。
（5）Ki-67：高表达与肿瘤的生长活跃程度有关。
3. 分子遗传学分子遗传学变异在引起弥漫大B细胞淋巴瘤发生发展过程中起到重要作用。
其中，Bcl-6、c-Myc和Bcl-2等基因异常表达与弥漫大B细胞淋巴瘤的发生发展密切相关。
克隆性IgH基因重排也是该病的常见遗传学异常。
4. 临床表现弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现多样，可包括以下症状和体征：（1）肿块或肿大淋巴结：常见的首发表现是局部淋巴结肿大、无痛。
（2）全身症状：如发热、盗汗、消瘦等，提示疾病进展和系统性受累。
（3）其他表现：肝脾肿大、黄疸、骨髓受累等。
5. 诊断标准根据以上病理学特征、免疫表型和临床表现，弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断标准为：（1）病理学特征：存在弥漫性生长模式、大细胞形态和核分裂象。
（2）免疫表型：CD20和CD79a阳性，CD3阴性。
2022诊断和治疗弥漫大B细胞淋巴瘤（全文）弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中最常见的病理亚型，占所有NHL的30%～40%。
DLBCL真高高度异质性，不同亚型具有不同的临床特征、遗传学改变及治疗反应。
R”CHOP（利妥音单抗＋环磷酷肢＋阿霉素＋长春新碱／长春地辛＋泼尼松）是目前治疗DLBCL的标准方案，然而仍有30%～40%的患者存在耐药和复发等问题。
DLBCL是一种潜在可治愈性肿瘤，｜｜笛床上只要条件允许应尽可能以治愈为目标，在此，我们将结合几例典型病例，对DLBCL异质性分层下的当代治疗策略进行探讨，供临床医师借鉴。
－、典型病例例1，女，51岁。
因”发现右侧腹股沟肿物2个月”就诊，淋巴结切除活检病理提示DLBCL。
免疫组化示（020、（019、BCL6阳性，C”MYC 约40%阳性，（010、BCL2、MUM1均阴性，Ki-6790%，原位杂交EBER （斗。
FI S H检测巳MYC、BCL2、BCL6重排均阴性。
治疗前PET-CT可见左侧腹股沟淋巴结代谢增高，SUV max= 15.5，未见真他部位高代谢，骨髓检查宋提示淋巴瘤累及。
美国东部肿瘤协作组( ECOG）体能状态评分0分，乳酸脱氢酶（LOH ) 165 U/L，国际预后评分（I P) 0分。
R”CHOP方案治疗4个疗程后中期PET-CT提示完全缓解（CR ) ( Deauville 1分），后继续利妥昔单抗单药治疗4个疗程，末期PET-CT亦提示CR( Deauville 1分），治疗结束随i}J 至今持续缓解。
例2，男，29岁。
因”发现右侧胸骨旁肿物1个月j舌检病理提示DLBCL。
免疫组化示CD20、BCL6阳性，MUM120%, C-MYC 10% ,BCL2 60% , CD10阴性，Ki-6770%，原｛立杂交EBER （－）。
FI S H检测BCL6重排阳性，C-MYC、BCL2重排均阴性。
治疗前PET-CT见全身多处骨质破坏，颈部双侧、双侧肺门、纵隔、双侧腋窝、膜腺、后腹膜、双侧腹股沟多发淋巴结肿大，膜腺多发局部高代谢，均考虑肿瘤浸润，SUVmax=19.3.，骨髓检查提示2.19%淋巴瘤累及，ECO G1分，LDH326 U/L ,I P I3分，军龄调整的IPI( a a I P I) 2分。
弥漫大B细胞淋巴瘤治疗进展李莉娟;郭晓嘉;张连生【摘要】非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma NHL)是恶性淋巴瘤的一大类型,在中国所占比例明显高于霍奇金淋巴瘤.弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤中最为常见的一种类型,在临床、免疫表型及分子遗传学等方面具有高度异质性,其治疗方案也呈多样化.近10年来,DLBCL的诊断及治疗取得了重要进展,现就其规范化治疗方案及最新治疗研究进行阐述.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2014(029)010【总页数】6页(P1134-1139)【关键词】淋巴瘤,大B细胞,弥漫性;免疫治疗;抗体,单克隆【作者】李莉娟;郭晓嘉;张连生【作者单位】兰州大学第二医院血液科,甘肃兰州730030;兰州大学第二医院血液科,甘肃兰州730030;兰州大学第二医院血液科,甘肃兰州730030【正文语种】中文【中图分类】R733.4李莉娟，女，1975年出生，博士学位，现为兰州大学第二医院血液内科副主任医师。
2000年毕业于兰州大学医学院，2012在年美国佛罗里达州Tampa总医院学习1年，擅长再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征发病机制及干预、血液肿瘤免疫治疗等临床和研究工作。
有在研国家自然科学基金及甘肃省科技重大专项课题各1项。
弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL)是成人淋巴瘤中最常见的一种类型，占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的30%～40%[1]，可发生于任何年龄，以中老年人为主，中位发病年龄60～64岁，男性居多。
2002年国外科学家采用DNA微阵列技术依据基因表达模式的不同将DLBCL分为3种不同的亚型：生发中心B细胞(GCB)型，活化的B细胞(ABC)型以及原发性纵隔B细胞淋巴瘤(PMBL)型，后两者统称为非生发中心B细胞(non-GCB)型。
弥漫大B细胞淋巴瘤与肿瘤纯度病理研究进展
叶振邦;黄文亭
【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》
【年(卷),期】2024(40)1
【摘要】弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是最常见的B细胞淋巴瘤,目前对DLBCL的肿瘤微环境(tumor microenvironment,TME)中间质成分的研究尚不充分。
肿瘤纯度(tumor purity)是指肿瘤组织中肿瘤细胞成分与肿瘤间质成分的占比,其在一定程度上可以体现肿瘤的病理特征。
该文对肿瘤纯度、DLBCL的TME与预后相关性的研究进展进行综述,并探讨基于DLBCL间质行预后判断的可行性。
【总页数】4页(P77-80)
【作者】叶振邦;黄文亭
【作者单位】国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R733.1
【相关文献】
1.肿瘤相关巨噬细胞对弥漫大B细胞淋巴瘤预后影响的研究进展
2.原发性CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤的临床病理特征及分子学研究进展
3.同时具有IGH-BCL2和MYC基因重排的B细胞淋巴瘤是一种在临床及病理特征上与伯基特淋巴瘤和弥
漫性大B细胞淋巴瘤不同的侵袭性肿瘤4.调节性T细胞在弥漫大B细胞淋巴瘤肿瘤微环境的作用机制研究进展5.肿瘤相关巨噬细胞在弥漫大B细胞淋巴瘤免疫微环境中的研究进展
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