色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩有哪些症

变性近视的脉络膜萎缩常见的症状有哪些，变性近视的脉络膜萎缩的早期症状介绍变性近视的脉络膜萎缩的常见症状视物变形、视力障碍、视野缩小变性近视的脉络膜萎缩有什么症状一、症状一、症状：1.主要症状是视力减退，矫正视力差，并有视物变形和飞蚊症。

变性近视患者眼球较大，角膜较正常为凸，故前房深。

瞳孔比正视眼大，对光反应较迟钝，玻璃体变性液化混浊。

变性近视眼底主要表现弥漫性和限局性萎缩病变，后极部为最明显。

有人根据眼轴、视功能、色觉、暗适应及荧光血管造影情况将眼底病变分为弥漫性、斑块性及复合性病变3型。

弥漫性视网膜脉络膜萎缩病变者矫正视力较好。

斑块性病变，矫正视力均在0.5以下，复合性者与斑块性相似。

按起病缓急和病程进展，可分为缓进型和急进型，以缓进型多见。

2、弥漫性病变主要有2种。

1)脉络膜弥漫性萎缩：脉络膜基质色素减少，整个眼底颜色较淡，色素较少，脉络膜血管清楚可见，呈豹纹状(tigroid fundus)眼底。

脉络膜血管的间隙较大，血管数目较少。

这种萎缩性改变在眼球后极部，特别在黄斑部明显。

视盘颞侧有近视弧，弧宽一般不超过1个视盘直径(PD)。

2)漆裂样纹 (lacquer crack)：是变性近视眼底后极部常见改变。

在黄斑部或后极部尚可见到黄白色或白色条纹，呈网状或分支状，形似漆器上的裂纹故称。

其边界不清，呈锯齿状。

数量不等，可与脉络膜血管垂直或平行。

漆裂纹是Bruch 膜破裂和RPE萎缩所致，有的与弧形斑相连，与脉络膜视网膜萎缩密切相关。

眼底荧光血管造影早期可见透见荧光，有时可见脉络膜大血管在其下方交叉而过，动静脉期荧光增强，晚期可见漆裂纹处组织着色，并有较强荧光，但无渗漏。

故又称为假性眼底血管样条纹或龟裂样Bruch膜裂隙。

通过荧光血管造影及三面镜观察，漆裂样纹为细小、不规则，有时呈断续的浅黄色线条或粒点状，有时呈分支状，位于视网膜最深部。

其底部常见大或中等大的脉络膜血管横跨而过，见于黄斑区及周围，有的可伴有脉络膜出血。

尖峰眼科分享之Wills之——视网膜色素变性遗传性脉络膜视网膜营养不良第二十八节视网膜色素变性/遗传性脉络膜视网膜营养不良一、视网膜色素变性【症状】夜视力下降，常见夜盲，周边视野缺失，疾病进展早期或晚期可出现中心视力下降。

晚期出现辨色困难。

【体征】见图11.28.1。

【主要体征】典型的表现为:玻璃体细胞(最常见的体征)，成簇的色素沿血管分布于整个周边视网膜，常排列为“骨细胞样”，可无骨细胞样外观;视网膜色素上皮脱色素或萎缩区，小动脉变细，晚期视盘呈蜡样苍白。

有进行性视野缺损，常呈环形暗点，逐渐进展，使中心视野变小。

视网膜电图(ERG)通常表现为中度至重度下降。

【其他体征】局限性或扇形色素沉着簇，黄斑囊样水肿，视网膜前膜，后囊膜下白内障。

【遗传方式】1、常染色体隐性遗传最常见，年轻时即出现视力严重丧失和夜盲。

2、常染色体显性遗传严重程度最轻。

缓慢起病，多成年后出现，外显率各异，白内障出现晚，视力丧失较轻。

3、X-连锁隐性遗传最少见，最严重。

发病与常染色体隐性遗传相似，女性携带者眼底常呈椒盐样，视力严重丧失。

4、散发性。

二、可治疗的与遗传性视网膜色素变性有关的全身病许多全身病和综合征与视网膜色素变性有关，下面是一系列此类综合征。

1、植烷酸蓄积症(Refsum病，又称多神经炎型遗传性运动失调病)缺乏植烷酸α-羟化酶，常染色体隐性遗传性视网膜色素变性，通常无骨细胞，伴血清植烷酸水平增高。

可有小脑共济失调，周围神经病变，耳聋，皮肤干燥，嗅觉丧失，肝脏疾病，或心脏病。

治疗:低植烷酸、低叶绿醇饮食，即减少患者饮食中的奶制品，动物脂肪，绿叶蔬菜。

随访:每6个月复查1次血清植烷酸水平。

2、遗传性β—脂蛋白缺乏(Bassen-Kornzweig综合征)常染色体隐性遗传性视网膜色素变性，通常无骨细胞，伴有脂肪耐受不良，腹泻，血液中出现皱缩的红细胞(棘红细胞)，嗅觉丧失，进行性眼球运动障碍，由于缺乏脂蛋白和脂溶性维生素A、D、E、K吸收不良引起的其他神经系统症状，诊断依据是血清β—脂蛋白缺乏。