血管瘤及脉管畸形
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血管瘤、脉管畸形硬化疗法共识01 硬化干预治疗婴儿血管瘤属是小儿最常见的良性肿瘤,发病率2.5%~12%,随着年龄增长具有自限性。
生长特点分为三个阶段:(1)快速生长期:出生第1个月;和4~6个月两个增殖高峰时段。
(2)缓慢退化期:1岁~12岁。
(3)纤维脂肪残余期:可致终身损容。
硬化干预治疗目的:促使血管瘤由快速生长期,迅速转跳到退化期,控制血管瘤增殖,促进完全吸收,实现最大限度的保容和保功能。
硬化疗法通过硬化剂祛除瘤血管的生成和对处在增殖周期的内皮细胞化学消融来实现治疗目的。
02 低流速脉管畸形指局部穿刺造影中,对比剂在血管的停留时间>5秒的脉管畸形,根据静脉引流途径可以分为四种静脉畸形类型:I型、为孤立型, 无明显回流静脉。
II型、回流静脉系正常静脉。
III型、回流静脉发育异常。
Ⅳ型、发育不良静脉扩张。
临床常见类型以I、II型静脉畸形占绝大多数。
硬化治疗目的:祛除畸形脉管,最大限度保容、保功能。
03 高流速脉管畸形指局部穿刺造影中,对比剂在血管的停留时间>5秒的脉管畸形,常见有动脉畸形(AM);动静脉瘘(AVF)和动静脉畸形(AVM)。
其中AVM发病率约占脉管畸形约1.5 %,70%AVM发病在头颈部。
动脉栓塞联合静脉硬化的组合治疗目的:配合动脉栓塞术后祛除动静脉畸形的畸形静脉部分,使其达到根治。
04 泡沫硬化剂制备手工、双注射器三通阀制备法(Tessari technique)即聚桂醇+空气或CO2对冲混合,液气比1:4或1:3制备泡沫剂型硬化剂。
05 血管瘤、脉管畸形新分类06 WHO实体瘤疗效标准痊愈(CR)瘤体消失无瘢痕部分治愈(PR)瘤体缩小3/4病情改善(MR)瘤体缩小1/2治疗无效(NC)瘤体缩小<1/4或有增大07 Achauer等Ⅳ级评判标准Ⅰ级(差)瘤体缩小<25%Ⅱ级(中)瘤体缩小<26%~50%Ⅲ级(好)瘤体缩小51%~75%Ⅳ级(优)瘤体缩小>75%适应症硬化干预治疗:增殖期婴儿血管瘤脉管畸形硬化治疗:低流速静脉畸形、静脉+淋巴管畸形和淋巴管畸形AVM硬化治疗:经动脉途径实施有效栓塞后,进行静脉畸形硬化疗法禁忌症婴儿血管瘤合并感染、坏死脉管畸形血栓性静脉炎急性期对聚桂醇过敏发热全身感染治疗原则治疗前须充分评估患者病情,严格掌握治疗适应证结合检查结果对脉管畸形病变做好定位和定性诊断评估合理借助X线或超声设备的引导开展治疗,提高治疗的安全性制定全盘治疗计划的同时应注重个体化治疗方案的拟定制定术后随访计划术前告知治疗过程、风险及可能的预后术前准备实验室常规检查:血常规、凝血象,体检:常规行体温、心、肺检查。
血管瘤与脉管畸形诊疗指南(2024版)
无;林晓曦
【期刊名称】《组织工程与重建外科》
【年(卷),期】2024(20)1
【摘要】血管瘤和脉管畸形统称为Vascular anomalies,涵盖近百种疾病,包含颅外/周围血管起源的良恶性肿瘤和各类血管/淋巴管畸形,及未分类疾病。
疾病间存在共性,但诊断和鉴别标准也在不断变更,需要个性化的深入研究与实践,制定更有效的治疗方案。
尽管针对其中某一类型,国内外都在推出共识或者指南,但更多疾病研究还处于初期,缺乏高证据等级的研究结果来形成规范的指导性意见。
本指南由整形外科、儿科/儿外科、介入科、口腔颌面外科、眼科、耳鼻咽喉科、皮肤科、手外科、激光医学、放射科、超声科、理疗科、血管瘤与脉管畸形科专家团队完成,兼顾了国内外进展和特色治疗,旨在进一步规范和指导多学科血管瘤与脉管畸形的诊断和治疗。
本指南已在“国际实践指南注册与透明化平台”注册,注册
号:PREPARE-2024CN126。
【总页数】50页(P1-50)
【作者】无;林晓曦
【作者单位】中华医学会整形外科分会血管瘤脉管畸形学组;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R732.2
【相关文献】
1.血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南(2016版)
2.血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南(2019版)
3.聚多卡醇硬化治疗血管瘤与脉管畸形中国专家共识
4.复杂血管瘤与脉管畸形的基础与临床
5.中国血管瘤与脉管畸形诊疗的历史变迁与现状
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口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类和治疗
孟昭业
【期刊名称】《东南国防医药》
【年(卷),期】2006(8)2
【摘要】血管瘤和脉管畸形系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形,由于以往的命名、分类比较混乱和多学科不恰当的治疗方法,对一些病例造成不同程度的过度治疗和引起难以纠正的并发症,近年来逐渐引起国内同行的重视。
因此提高对血管瘤和脉管畸形的认识,了解其分类和临床特点。
选择恰当的治疗方法,具有十分重要的临床意义。
【总页数】3页(P154-156)
【作者】孟昭业
【作者单位】南京军区南京总医院口腔科,江苏,南京,210002
【正文语种】中文
【中图分类】R782;R543
【相关文献】
1.口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类及治疗的进展 [J], 汪建峰
2.口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类及治疗的进展 [J], 汪建峰;
3.平阳霉素治疗口腔颌面部血管瘤及脉管畸形的疗效观察 [J], 郭忠民;张迪添
4.用平阳霉素治疗口腔颌面部血管瘤及脉管畸形的疗效观察 [J], 刘道华
5.口腔颌面部血管瘤及脉管畸形的诊断和治疗 [J], 陈文归
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血管瘤的治疗方案都有哪些血管或脉管畸形的治疗应根据病损类型、位置及患者的年龄等因素来决定。
目前的治疗方法有外壳切除、放射治疗、激素治疗、低温治疗、激光治疗、硬化剂注射等。
一般采用综合疗法。
对婴幼儿的血管瘤应行观察,如发展迅速时,也及时给予一定的干预治疗。
1、手术治疗:采用外科手术方法将病损组织切除,以达到治疗目的。
对于独立且较小病灶效果良好。
一般情况下,病损区血管丰富,血量大,手术时出血量极大,常常引起严重的失血性休克,术中需要大量输入全血,手术难度大,危险程度高。
同时,由于出血后血往往不能全部切除即被迫终止手术,故术后复发率很高。
手术切除部分瘤体后遗瘤局部畸形、缺失及功能障碍。
2、冷冻治疗:此种方法用于血管瘤治疗源于60年代(小范围表浅病损可酌情采用),操作者利用液氮的挥发造成的强低温(-96℃),通常状态下低于-20℃,将病损区皮肤、血管瘤及血管瘤周围组织冷凝,使其细胞内形成冰晶,并导致细胞破裂、解体、死亡,再经过机体修复过程使血管瘤消失。
但此法会留下局部疤痕,在眼、口角、鼻尖、耳部治疗后常留下严重缺损性畸形及功能障碍。
3、放射与同位素治疗:其治疗原理就是利用放射元素所产生的r射线对病损区组织细胞核进行轰击到使其中的DNA链、RNA链断裂,终止核蛋白的合成造成细胞死亡和解体,再通过组织修复过程达到治疗目的。
临床上常用的有:浅层X光照射,钴60局部照射,锶40胶片外贴,磷32胶体局部注射等。
治疗后所治部位留下放射性损伤后萎缩性疤痕,表皮有脱屑现象。
4、硬化剂注射治疗:此法源于50年代,枯痔注射疗法衍化而来。
其原理是:将硬化注入到血管瘤瘤体组织中(不能注入血管中),引起无菌性炎症,肿胀消失后出现局部纤维化反应,使血管瘤、血管腔缩小或闭塞。
常用的药物有:①鱼肝油酸钠;②枯痔灵注射;③明矾注射液;④枯矾黄莲注射液;⑤碳酸氢钠注射液;⑥平阳霉素、搏来霉素类;⑦沸水注射疗法;⑧尿素注射液。
5、激光治疗:利用专业激光治疗设备对血管瘤组织进行凝固,并达到治疗血管瘤目的。
血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南血管瘤和脉管畸形是两种常见的先天性或后天性血管疾病。
血管瘤主要表现为皮肤颜色改变、血管扩张和皮肤隆起等症状,而脉管畸形可表现为疼痛、肿胀、皮肤温度升高和功能障碍等。
两者发病机制尚不完全明确,可能与遗传、激素水平、创伤及药物等多种因素有关。
本文将为读者提供血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南。
血管瘤的症状主要包括皮肤颜色改变、血管扩张和皮肤隆起等。
常用的检查方法有视诊、触诊、血常规检查和影像学检查等。
在诊断过程中,医生需排除其他可能导致相似症状的疾病。
常见的诊断误区包括将其误诊为痣、瘀斑等。
对于血管瘤的诊断,病理检测方法尤为重要。
常见的病理检测方法有超声波扫描和多普勒超声等。
超声波扫描可以帮助医生了解血管瘤的大小、深度和范围,多普勒超声则可以显示血管瘤的血流情况,有助于判断其性质。
脉管畸形的症状因其类型而异。
常见的症状包括疼痛、肿胀、皮肤温度升高和功能障碍等。
常用的检查方法有视诊、触诊、血液检查和影像学检查等。
在诊断过程中,医生需要排除其他可能导致相似症状的疾病。
脉管畸形的病理检测方法主要有超声波扫描、血管造影等。
超声波扫描可以帮助医生了解病变的形态、大小和范围,血管造影则可以显示脉管畸形的血流动力学特征,有助于确定诊断。
血管瘤和脉管畸形的治疗方法主要包括手术切除、介入治疗和药物治疗。
根据病变的性质、部位和程度,医生会选择合适的治疗方法。
手术切除是治疗血管瘤和部分脉管畸形的主要方法。
在手术过程中,医生会尽可能完整地切除病变组织,以降低复发的风险。
对于较大的血管瘤,手术切除后可能需要进行植皮或皮瓣移植手术。
介入治疗是通过导管插入病变血管内,注射硬化剂、弹簧圈或栓塞剂等,以阻塞异常血管,达到治疗目的。
介入治疗主要用于治疗脉管畸形,尤其是动静脉畸形和动静脉瘘等。
药物治疗是辅助治疗血管瘤和脉管畸形的方法之一。
常用的药物有糖皮质激素、抗肿瘤药物和免疫抑制剂等。
药物治疗可以减轻症状、减小病变体积,但不能完全治愈疾病。
2024聚多卡醇硬化治疗血管瘤与脉管畸形中国专家共识脉管异常类(vascular anomaly, VA)疾病泛指脉管系统存在结构和功能异常的一类疾病,临床表现复杂,既可以累及皮肤软组织,也可以累及多个脏器系统;既可以单独存在,也可以同时累及毛细血管、静脉、动脉及淋巴管。
根据生物学分类,VA分为血管源性肿瘤和脉管畸形[1],国际脉管性疾病研究学会在此基础之上制定出VA现代分类系统。
硬化疗法已逐渐成为VA的主要治疗手段,其最早记录千1835年,是指将硬化剂注入病灶管腔内,利用药物化学作用直接导致蛋白质变性,引起血管内皮损伤发生内皮剥脱胶原纤维收缩使病灶管腔最终转化为纤维条索,从而清除病灶[2].硬化剂指引起病变管腔内皮细胞不可逆性损伤并导致管腔纤维化闭塞的制剂,分为渗透型硬化剂、化学型硬化剂及清洁剂型硬化剂3种类型,其中,清洁剂型硬化剂-聚多卡醇是目前国内外应用最为广泛的硬化剂之一,在VA治疗中取得满意的疗效。
为指导和规范聚多卡醇的临床应用,由中国血管瘤血管畸形协作网发起,联合中国微循环学会周围血管疾病专业委员会血管瘤与脉管畸形专家委员会、中国医师协会介入医师分会妇儿介入学组相关领域专家,经多次讨论,并基千现有文献资料及经验总结制定出《聚多卡醇硬化治疗血管瘤与脉管畸形中国专家共识》,重点关注聚多卡醇在血管瘤与脉管畸形硬化治疗中的相关问题。
1、聚多卡醇1.1药物概述聚多卡醇为非离子化合物,化学名称为。
-异十三浣基-w-经基-聚(氧-1 / 2-亚乙基),分子式为C12H25(OCH2CH2) nO H,当n=9时,分子量约为600,其在室温下是一种黏稠液体,熔点为15~21°(,可与水混溶,p H值为6.0~8.0室温下密度为0.97g/cm3[3].聚多卡醇最早千1936年作为局部麻醉药物[4],之后被用千个人护理产品制作[3]。
1963年,聚多卡醇首次用千治疗下肢静脉曲张[S],之后被推广至静脉类疾病的硬化治疗。
血管瘤是口腔颌面部常见的良性肿瘤。
多属先天性,是由血管内皮增生而来。
多见面部皮肤、皮下组织和口腔粘膜(如唇、舌、颊、口底等)。
病理改变
血管瘤的生物学行为是可以自发消退的。
其病程可以分为增生期、消退期和消退完成期3期。
1、增生期:
最初表现为毛细血管扩张,四周围是晕状白色区域;迅速变为红斑并高出皮肤,高低不平似杨梅(草莓)状。
随婴儿第一生长发育期,约在4周以后快速生长。
如在面部生长,可导致畸形,还可影响运动功能,如闭眼、张口运动等,少数还可继发感染。
快速增长可伴发于婴儿的第二生长期,即4-5个月时。
2、消退期:
一般在1年以后进入静止消退期。
其过程缓慢,病损由鲜红变为暗紫、棕色,皮肤呈花斑状。
据统计,50%-60%的患者在5年内完全消退;75%在7年内消退完毕;10%-30%的患者可持续消退至10岁左右,但可为不完全消退。
3、消退完成期:
一般在10-12岁。
大面积的血管瘤完全消退后可有局部色素沉着、浅瘢痕、皮肤萎缩下垂等体征。
临床表现
1、静脉畸形旧分类称海绵状血管瘤。
好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。
肿瘤由扩大的血管腔和衬有内皮细胞的血窦组成。
血窦大小不一,有如海绵状结构,窦腔内充满静脉血,彼此交通。
表现为无自觉症状、生长缓慢的柔软肿块。
头低位时,肿瘤因充血而扩大,恢复正常体位后,肿块即恢复原状(体位移动试验阳性)。
表浅的肿瘤,表面皮肤或粘膜呈青紫色。
深部者,皮色正常。
触诊时肿块柔软,边界不清,无压痛。
挤压时肿块缩小,压力解除后则恢复原来大小。
静脉畸形病损体积不大时无自觉症状。
如继续发展、长大时,可引起颜面、唇舌等畸形及功能障碍。
若发生感染,可引起疼痛、肿胀、表面皮肤或粘膜溃疡,并有出血。
2、微静脉畸形即常见的葡萄酒色斑。
好发于颜面部皮肤,并沿三叉神经分布区分布。
口腔粘膜较少。
呈鲜红或紫红色,与皮肤表面平,边界清楚。
外形不规则,大小不一,从小的斑点到数厘米,大的可以扩展到一侧面部或越中线至对侧。
用手指压迫病损,表面颜色退去;解除压力后,血液立即又充满病损区,恢复原有的大小和色泽。
中线型微静脉畸形主要病损在中线部位,项部最常见,其次可发生在额间、眉间、上唇人中等部位,可以自行消退。
3、动静脉畸形旧分类中称蔓状血管瘤或葡萄状血管瘤。
主要由扩张的动脉与静脉吻合而成。
肿瘤高起呈念珠状或蚯蚓。
扪之有博动感与震颤感,听诊有吹风样杂音。
若将供血的动脉全部压闭,上述之博动及杂音消失。
多见于成年人。
好发于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。
4、淋巴管畸形常见于儿童和青少年,与淋巴管发育异常所形成。
好发于舌、唇、颊及颈部。
按临床特征及组织结构,分为微囊型与大囊型两类。
(1)微囊型:
旧分类中称毛细血管型及海绵型淋巴管瘤。
肿瘤是由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。
淋巴管极度扩张弯曲,构成多房性囊腔,管内充满淋巴液。
在皮肤或粘膜上呈现孤立或多发性散在的小圆形囊性结节状或点状病损,无色、柔软,一般无压缩性,边界不清楚。
发生在唇、下颌下及颊部者,使患处显著肥大畸形。
发生于舌部者呈巨舌症,引起颌骨畸形、开牙合、反牙合、牙移位、咬合紊乱等。
舌粘膜表面粗糙,结节状或叶脉状,有黄色小疱突起。
长期慢性炎症舌体可变硬。
(2)大囊型:
旧分类中称囊肿型或囊型水瘤。
好发于颈部锁骨上区、下颌下区及上颈部。
一般为多房性囊腔,彼此间隔,内有透明、淡黄色水样液体。
病损大小不一,表面皮肤色泽正常,充盈,扪诊柔软,有波动感。
与深部静脉畸形不同的是体位移动试验阳性、透光试验也阳性。
5、混合型脉管畸形存在一种类型以上的脉管畸形。
如上述的微静脉畸形与微囊型淋巴管畸形同时存在;动静脉畸形伴发局限性微静脉畸形;静脉畸形与大囊型淋巴管畸形并存。
诊断
表浅血管瘤或脉管畸形依据临床表现、病史可诊断明确,位置较深的血管瘤或脉管畸形应行体位移动试验和穿刺来确定。
对动静脉畸形以及深层组织内的静脉畸形、大囊型淋巴管畸形等,为了确定其部位、大小、范围和其吻合支德庆康,可以采用超声、动脉造影、瘤腔造影或磁共振血管成像来协助诊断。
鉴别诊断
动静脉畸形应与动脉瘤鉴别,后者多由损伤后局部动脉扩张,甚至破裂通入伴行静脉所致。
一般位于较深部,范围较局限。
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