中枢神经系统脱髓鞘疾病医学PPT课件

异染性白质发育不良( Metachromatic Dystrophy) 肾上腺白质发育不良(Adrenoleukodystrophy) 海绵脑(Canavan’s 病) Alexander’s 病 Alzheimer’s 病 Krabbe’s病 (类球状细胞型白质发育不良症)…
• 放射性脑病或化疗后的脑部后遗症 • 某些累及深部灰质团的疾病：
• MR 所见 整个脊髓自上颈段至腰段圆锥均已包 括。T1WI显示脊髓的轮廓、外形和信号均无明显 异常。但T2WI脊髓胸段及胸腰交界段，相当腰膨 大处等均有条状及大片状高信号影，TA切面T2WI 显示脊髓中央区呈高信号。T1WI亦见中央区信号 较低
• 诊断 结合临床，可以符合脊髓多发性硬化症
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典型病例
• 女性，5岁。 “感冒”发烧，体温39.50 C，四肢震顫，言语不清3天
• MR 征象 两側基底节区，两側顶叶后部， 两側小脑深部等处，有大小不等的片状 T1WI低信号，T2WI高信号影，无明显的占 位效应
• 诊断 结合病史和临床表现，可诊断 ADEM
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多发性硬化 (Multiple Sclerosis)
• 本病常见，多பைடு நூலகம்生于20~40岁，女性更多见。 临床常有多次发作史，表现为痉挛性共济失调
• 基本病理 散在于大脑、小脑、脊髓和神经，尤其 颅神经的局限性 脱髓鞘改変
• MR 征象 常见为脑室周围和小脑白质内橢圆形 界限较清晰的长T1和长T2影，直径可长达2cm。 增强扫描 急性期病灶可有轻~中度强化，慢性 期病灶一般不强化。还可有脑萎缩
• 增强扫描 病灶多无明显强化，或仅有轻~中度强化

NMO-IgG是NMO的相对特异性自身抗体标志物，91%— 100%患者血清NMO-IgG（+）。此外，NMO患者NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大，对NMO-IgG阳性患者应积极给 予免疫抑制剂预防治疗。
急性视神经炎患者MRI可见视神经或视交叉肿胀，可有或 无强化，随病程进展和反复，MRI可见视神经变细、萎缩。
诊断需要所有必备条件，加上至少2项支持条件
早期眼症状易于单纯性球后视神经炎混淆， 后者多损害单眼，NMO常为两眼先后受累， 并有脊髓病损，有明显缓解－复发；
种族 前驱感染或预防接种史 发病年龄 性别（女：男） 发病严重程度 发病遗留障碍 临床病程
血清NMO-IgG 脑脊液细胞
脑脊液寡克隆区带阳性 IgG指数 脊髓MRI
大多阳性
大多阴性
多数患者白细胞>5×106/ L
多数正常，白细胞<50×106/ L，以淋巴
, 少数患者白细胞>50×106/ L
细胞为主
, 中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞
较少见（约20％） 多正常
常见（国外约85％） 多增高
长脊髓病灶>3个椎体节段，轴位像多位于脊髓病灶 <2个椎体节段，多位于白质，
NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑、和坏 死，伴血管周围炎性细胞浸润。
主要累及视神经和视交叉；脊髓好发于胸 段和颈段。
病损局限，破坏性病变较明显。
发病年龄为5～60岁，以21～41岁最多，男女均可发病。
一般呈急性或亚急性起病，分别在数天内和1-2个月内达 到高峰。少数慢性起病者病情在数月内稳定进展，呈进行 性加重。
部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑 狼疮、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺机能亢进、 桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等，

病因&发病机制
3. 遗传因素
◆MS有明显家族倾向
◆两同胞可同时罹患
◆约15%的MS患者有一患病亲属 ◆患者一级亲属患病风险较一般人群大12～15倍 ◆MS遗传易感性可能由多数微效基因相互作用,决定MS发病风险
病因&发病机制
4.环境因素
MS发病率随纬度增高而呈增加趋势 ■ MS在高社会经济地位群体较常见 提示与贫穷无关 发病率:北欧\北美\澳洲约40:10万,赤道国家少于1:10万 亚洲&非洲约5:10万 中国预测为2:10万, 面对较大的人口基数, MS仍是严峻问题
◆ VEP\BAEP\SEP异常 ◆ S & CSF中HTLV-Ⅰ抗体(放免法& ELISA)
鉴别诊断
(6) 大脑淋巴瘤
◆CNS多灶复发病损 ◆类固醇治疗反应好 ◆MRI脑室旁病损 类似MS斑块 ◆但CSF无OB ◆病情不缓解
T2 T1 T2
T1强
2例淋巴瘤的MRI影像
治
疗
1. 复发-缓解﹙R-R）型多发性硬化治疗
辅助检查
2. 诱发电位
◆ MS脱髓鞘病变使神经传导速 度减慢,潜伏期延长, 波幅降低 ■视觉诱发电位(VEP) ■脑干听觉诱发电位(BAEP)
■体感诱发电位(SEP)
■50%～90%的MS患者可有一&多项异常
辅助检查
3. MRI检查
◆大小不一类圆形
T1WI低信号\T2WI高信号
◆多位于侧脑室体部\前角& 后角周围\半卵圆中心\ 胼胝体,或为融合斑 ◆可有强化 MS患者MRI显示脑室周围 白质多发斑块并强化
流行病学
■MS流行病学受人种遗传影响
■爱斯基摩人\西伯利亚雅库特人\非洲班图人\吉普赛人，

认知康复训练
针对患者的认知障碍，进行认知康 复训练，包括注意力、记忆力、思 维训练等。
患者自我管理
心理调适
保持乐观的心态，积极面对疾病 ，避免过度焦虑、抑郁等不良情
绪的影响。
饮食调理
根据医生的建议，合理安排饮食 ，保证营养均衡，避免过度摄入
或不摄入某种营养素。
规律作息
保持良好的作息习惯，保证充足 的睡眠时间，避免熬夜或过度疲
研究热点与展望
探索中枢脱髓鞘样病变与其他神 经系统疾病的关联，以期发现更
多潜在的治疗靶点。
加强国际合作，共享研究成果， 推动疾病的全球研究进展。
深入研究疾病的发病机制，为开 发更加有效的治疗策略提供理论
支持。
对临床的指导意义
为医生提供了更加全面的中枢脱髓鞘样病变诊疗指南，提高了疾病的诊 断准确性和治疗效果。
《中枢脱髓鞘样病变》ppt课件
目录 Contents
• 中枢脱髓鞘样病变概述 • 中枢脱髓鞘样病变的病理改变 • 中枢脱髓鞘样病变的治疗方法 • 中枢脱髓鞘样病变的预防与康复 • 中枢脱髓鞘样病变的最新研究进展
01
中枢脱髓鞘样病变概述
定义与分类
定义
中枢脱髓鞘样病变是指中枢神经系统脱髓鞘性疾病，主要涉 及脑和脊髓的髓鞘脱失，导致神经传导受阻，引起一系列神 经功能障碍。
通过新型药物的研发和应用，为患者提供了更多治疗选择，改善了患者 的生活质量。
推动了相关领域的研究发展，为未来医学科技进步做出了贡献。
评估指标
包括临床表现、影像学检 查和实验室检查结果等。
病理与临床的联系
临床表现
中枢脱髓鞘样病变的临床表现多样， 取决于病变部位和程度。常见症状包 括肢体无力、感觉异常、视力障碍、 语言障碍等。

向医护人员、患者及其家属提供相关的疾病知识和护理技巧，帮助他 们更好地照顾患者。
THANKS
语言和认知训练
针对患者的语言和认知障碍，进行 有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和认知功能。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支 持和疏导，帮助患者树立信心，积 极配合康复治疗。
预防与保健
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控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病 等慢性疾病，避免长期接 触有害物质，降低脱髓鞘 疾病的发生风险。
分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病主要包 括多发性硬化、视神经脊髓炎谱 系疾病、急性播散性脑脊髓炎等 。
病因与病理机制
病因
中枢神经系统脱髓鞘疾病的病因较为 复杂，可能与遗传、环境因素、自身 免疫等多种因素相关。
病理机制
中枢神经系统脱髓鞘疾病的病理机制 主要涉及免疫介导的髓鞘损伤和神经 元细胞的凋亡。
临床表现与诊断标准
心理护理的注意事项
尊重患者的隐私
01
在评估和干预过程中，尊重患者的隐私权，保护患者的个人信
息。避免过度焦虑源自02在提供心理支持时，避免过度强调疾病的严重性，以免加重患
者的焦虑情绪。
与其他护理措施相结合
03
心理护理应与其他护理措施相结合，如药物治疗、康复训练等
，以全面提高患者的护理效果。
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中枢神经系统脱髓鞘疾病的 预防与控制
定期评估干预效果
在干预过程中，定期评估患者的心理状况，及时调整干预方案，确 保干预的有效性。
患者及家属的心理支持
提供情感支持
关心、倾听和理解患者的感受，给予他们情感上 的支持和安慰。
家庭教育
向家属介绍疾病知识和护理技巧，鼓励他们积极 参与患者的心理支持。

四、病 理
特 征：CNS白质内多发性脱髓鞘斑块。
部 位：脑室周围的白质、视神经、脊 髓的白质、脑干和小脑多见。
急 性 期: 充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周围 Lc浸润。
恢 复 期: 星状细胞增生、胶质斑痕形成。
• A, Coronal brain slice showing several focal areas of sclerosis (arrows). B, Luxol fast blue stain of a coronal brain section showing numerous discrete areas of myelin loss. C, Hematoxylin and eosin stain of a chronic lesion showing perivascular mononuclear cells and prominent gliosis. D, Luxol fast blue/periodic acid–Schiff stain showing perivascular inflammation and loss of myelin.
垂直眼震：
• 约1/3患者有眼肌麻痹。最常见者为核间性眼 肌麻痹,为内侧纵束受累 所致。
• MS多表现为双侧,复视是其常见主诉。
• 若遇患者同时存在核间性眼肌麻痹和眼球震颤, 则应高度怀疑患有MS的可能
核间性眼肌麻痹:眼球震颤,内收受限 (由内侧纵束病变导致)
动眼 滑车 外展
主管眼球水平运动的脑桥核
脱髓鞘的病理标准
神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶 病损分布于CNS白质,小静脉周围炎细胞浸润
神经细胞、轴突及支持组织结构完整
跳跃传导

MS临床特点
要点提示
MS患者的体征多于症状, 患者主诉一侧下肢 无力\走路不稳&麻木感, 检查时却可能发现 双侧锥束征或 Babinski征
眼球震颤&核间性眼肌麻痹并存指示为脑干 病灶, 是高度提示MS的两个体征
临床表现
2. 复发
感染可引起复发 女性分娩后3个月易复发 体温升高能使稳定的病情暂时恶化 复发次数可多达10余次或更多, 多次复发后无
MS患者约100万
病因&发病机制
迄今不明, MS可能是T细胞介导的自身免疫病
1. 病毒感染&自身免疫
病毒感染后产生自身抗体-髓鞘碱性蛋白(MBP)抗体
2. 遗传因素
3. 环境因素
MS发病率随纬度增高而呈增加趋势
病理
病理
局灶性\散在髓鞘脱失, 伴淋巴细胞等炎细胞浸润, 反应性少突胶质细胞增生, 轴突相对完好
力\僵硬\感觉障碍\肢体不稳\视觉损害&尿失禁 可愈来愈重
临床表现
3. MS发作性症状
Lhermitte征 ➢ 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱
放散→大腿&足(颈髓受累征象)
年轻患者典型三叉神经痛, 双侧应高度怀疑
临床表现
MS特征性症状&体征(8点)
◙ 不对称性痉挛性轻截瘫 ◙ 视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累 ◙ 眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹 ◙ 眼球震颤 ◙ 感觉障碍:不对称性或杂乱性 ◙ 束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛 ◙ 共济失调 ◙ Charcot三联征(眼震、意向震颤、吟诗样语言）
中枢神经系统脱髓 鞘疾病详解(ppt)
（优选）中枢神经系统脱髓鞘 疾病
神经脱髓鞘示意图

中枢神经系统脱髓鞘疾病
作者 : 单位 :
目录
第一节 多发性硬化 第二节 视神经脊髓炎 第三节 急性播散性脑脊髓炎 第四节 弥漫性硬化和同心圆硬化 第五节 脑白质营养不良 第六节 脑桥中央髓鞘溶解症
第一节
多发性硬化
神经病学（第8版）
多发性硬化
（一）概述
多发性硬化 （multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要
附加证据
回顾性或前瞻性调查表明疾病进展1年， 并具备下列3项中的任何2项： ①MS典型病灶区域（脑室周围、近皮层或幕下） 有≥1个T2病灶，以证实脑内病灶的空间多发性 ②脊髓内有≥2个T2病灶，以证实脊髓病灶的空间多发性 ③CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据有寡克隆带和/ 或IgG指数增高）
神经病学（第8版）
髓鞘脱失
淋巴细胞套
胶质细胞增生
MS病理改变图
神经病学（第8版）
多发性硬化
（四）临床表现
神经病学（第8版）
多发性硬化
（五）临床分型
复发缓解型（relapsing remitting, R-R）：临床最常见，约占85%
继发进展型（secondary-progressive, SP）：R-R型患者经过一段时间可转为此型
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
2. 具体分值评价
4.5 行走不限，每天大多数可以站立，能完成正常工作，但活动部分受限并需要少许帮助； 特点是 累及1个功能系统的相对严重的残疾（评分４分，或超过前几步总和的分级），其他系统为０～１分； 不休息独立行走超过300米 5.0 残疾严重，影响日常生活和工作；不休息独立行走200米；1个功能系统的评分为5分，或低于 前几步总和分级，其他系统为０～１分 5.5 不休息独立行走100米；残疾严重，影响日常生活和工作；1个功能系统的评分为5分，或低于 前几步总和分级，其他系统为０～１分 6.0 间歇行走，或一侧辅助下行走100米，中间休息或不休息；2个以上的神经功能系统评分大3+ 6.5 双侧辅助下可以行走20米，中途不休息；2个以上的神经功能系统评分大于3+

脱髓鞘病患者的康复指导
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康复目标
1
提高生活质量
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恢复日常生活能力
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减轻症状和并发症
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预防复发和恶化
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提高心理适应能力
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促进社会参与和回归
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
康复计划
康复目标：提高生活质量，恢复生活自理能力
康复内容：运动疗法、作业疗法、心理治疗等
康复周期：根据患者病情和康复效果调整
康复评估：定期评估康复效果，调整康复计划
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预防措施
保持良好的生活习惯，避免过度劳累和熬夜
保持良好的心态，避免情绪波动过大
保持良好的饮食习惯，避免高脂肪、高糖、高盐饮食
保持良好的运动习惯，适当进行有氧运动
避免感染，如感冒、流感等呼吸道感染
定期进行身体检查，及时发现并治疗相关疾病
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自我管理技巧
01
保持良好的生活习惯，如规律作息、饮食均衡等
观察患者的饮食、睡眠、排泄等生活状况
观察患者的并发症，如感染、出血等
观察患者的药物反应，如过敏、副作用等
观察患者的意识状态、生命体征、瞳孔变化等
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06
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生活护理
A
饮食护理：注意营养均衡，避免刺激性食物
B
睡眠护理：保持良好的作息规律，保证充足的睡眠
C
运动护理：适当进行康复训练，增强体质
D
心理护理：关注患者的心理状态，给予关爱和支持
E
环境护理：保持室内空气流通，避免潮湿和过热
F
安全护理：注意患者安全，防止跌倒和受伤
心理护理

概述
临床上表现为神经系统伴有肾上腺皮质 功能不全的征象，为进行性，无缓解期， 表现为行为异常，进行性智力下降，视 力丧失并皮肤色素沉着，后期发展为四 肢瘫、去大脑强直、痴呆。
一、CT
平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大 片对称性低密度区，形似蝴蝶，亦可通 过胼胝体将两侧联系起来，病灶可向前 延伸至额叶。
（三）、海绵状脑病 （四）、巨脑性婴儿白质营养不良
比较影像学
平片及脑血管造影等传统影像学检查， 均无助于诊断。
CT和MRI则能显示病变并做出定位与定 量诊断，MRI优于CT，但定性诊断需结 合临床做全面分析。
肾上腺脑白质营养不良 （Adrenal Leukodys trophy）
概述
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
进行性﹑无缓解性的神经系统症状，伴 有肾上腺皮质功能不全的征象，再加上 顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称 呈蝶翼状的特征性影像表现，有助于与 其他脱髓鞘疾病鉴别。
MRI可显示CT不能显示的小的脱髓鞘病 灶，但钙化显示不如CT。
多发性硬化 （Multiple Sclerosis）
一、CT
平扫脑白质区内低密度病灶，多位于侧 脑室周边，可单发或多发，大小不等， 边界清楚或不清楚。
多无占位效应，常见脑萎缩表现。 增强扫描，活动期病灶可呈斑点、片状
或环状强化；激素治疗后及稳定期病灶，T
恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患 者平扫可无阳性发现，但经大量滴注对 比剂及延迟扫描可显示病灶。
肾上腺脑白质营养不良又称肾上腺白质 脑病，属性联锁隐性遗传，极少数为常 染色体隐性遗传。好发于5～14岁的男孩。 它是缺乏乙酰基辅酶A合成酶导致脂肪代 谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异常堆积， 以脑及肾上腺皮质尤甚，导致中枢神经 系统和肾上腺功能障碍。