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动静脉畸形（arterio-venousmalformation，AVM）【概述】动静脉畸形（arterio-venous malformation，AVM）为先天性脑血管畸形最常见的一种，可以发生于任何年龄，大多数（70%）40岁之前起病，85%发生于幕上，15%发生于幕下，绝大多数（95%以上）为单发，多发者可见于Rendau-Osier-Weber综合征和Wyburn-Mason综合征。
【病理】AVM是一种由供血动脉、动脉的分支、畸形血管团以及粗大的引流静脉组成的复杂异常血管团，病理上分为脑实质型、硬脑膜型以及混合型，以脑实质型最常见。
AVM可发生于中枢神经系统的任何部位，但常见于大脑中动脉分布的脑皮质内，亦可发生于侧脑室、硬脑膜、软脑膜、脑干和小脑。
AVM大小差异较大，小的仅数毫米，大者可以累积整个脑叶、一侧或双侧大脑半球。
【影像学表现】X线表现：脑血管造影是诊断AVM最可靠、最准确的方法，典型表现为：在动脉期可见粗细不等、迂曲的血管团，有时可表现为网状或血窦状，供血动脉多增粗，引流静脉早期出现。
AVM阴性者称为隐匿性AVM。
CT表现：平扫AVM常表现为边界不清的混杂密度病灶，其中可见点状、条状血管影或高密度钙化或低密度软化灶，周围脑实质常有脑沟增宽等脑萎缩表现。
增强扫描可见点状、条状血管强化影，少数病例平扫无异常，增强扫描才见显示。
MRI表现：AVM的血管成分在T1WI和T2WI均表现为低或无信号区域；AVM的回流静脉由于血流缓慢，T1WI为低信号，T2WI 为高信号；供血动脉表现为低或无信号区。
增强扫描能更清楚的显示血管，病变区内常见到新鲜或陈旧的局灶性出血信号，周围脑组织萎缩，其中可有长T2信号胶质增生，MRA能较好的显示AVM的供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。
SWI对于低流速的静脉血管非常敏感，畸形血管团和引流静脉及出血呈低信号，供血动脉呈较高信号，而且显示的引流静脉较MRA更多、更清楚，对小AVM及合并血栓的AVM有独特优势。
脑血管畸形分类
脑血管畸形，指的是脑部血管异常的疾病。
它是一种罕见的疾病，通常是与先天性异常相关的。
脑血管畸形可分为以下几种类型：
1.动静脉畸形
动静脉畸形是脑部血管系统中最常见的类型。
它是由一系列小动脉和小静脉异常连接而成的。
这些异常的血管形成了一个瘤状的集合体，称为动静脉畸形。
它是一种高流量的病变，可能导致出血和神经功能障碍。
2.海绵状血管瘤
海绵状血管瘤是一种非常罕见的脑血管畸形。
它是由一系列血管异常连接而成的，形成了一个类似于海绵的结构。
它通常不会引起出血或其他症状，但它可能会成为其他脑部疾病的原因。
3.静脉畸形
静脉畸形是一种由一些异常的静脉组成的血管网络。
它们通常位于脑表面，但也可能位于深层结构。
静脉畸形通常不会导致出血，但它们可能会导致神经功能障碍和其他症状。
4.动脉瘤
动脉瘤是一种由血管壁薄弱的动脉组成的疾病。
它通常位于脑部的
血管分叉处。
动脉瘤可能会导致出血和神经功能障碍，因此它需要及时治疗。
5.静脉窦畸形
静脉窦畸形是一种非常罕见的脑血管畸形。
它通常由一系列异常的静脉组成，形成了一个类似于海绵的结构。
静脉窦畸形可能会导致出血和神经功能障碍。
以上是脑血管畸形的主要分类，每种类型都有其独特的临床表现和治疗方法。
对于患有脑血管畸形的患者，早期诊断和治疗非常重要。
如果您怀疑自己或您的亲人患有脑血管畸形，请及时咨询医生。
脑动静脉畸形的分级以及出血和死亡的风险脑动静脉畸形（AVMS）是复杂的病变，有可能导致出血性和非出血性事件，随后是毁灭性的神经功能缺损、长期残疾和死亡。
未经治疗的动静脉畸形的年颅内出血率在2%到4%之间。
这些比率可能因AVM特征而异，如位置、静脉引流、病变大小、相关动脉瘤的存在或既往出血史。
长期以来，人们一直假设未破裂和未治疗的高级别动静脉畸形比低级别的病变有更高的出血风险。
脑动静脉畸形的复杂性使其成为一组不同种类的病变,有几个因素可能会影响随后出血性卒中的破裂风险。
由于脑动静脉畸形可能与潜在的严重自然病史有关，确定破裂风险对于建立适当的治疗至关重要。
研究分析提高了预测动静脉畸形出血事件的能力。
已经报道了与出血风险增加相关的动静脉畸形的血管构筑特征的几种描述，都是最初的出血表现以及在动静脉畸形的自然病程中（随后的出血）。
图1脑动静脉畸形（动静脉畸形）等级（源自斯佩兹勒-马丁分类系统）与主要结果。
这张图表说明了动静脉畸形分级（由Spetz1er-Martin量表组成）与主要结果的发生率。
脑动静脉畸形出血因素有哪些？阿鲁巴研究提供了一项涉及未破裂脑动静脉畸形的随机试验的初步结果。
这些结果引发了对斯佩兹勒-马丁分级与这些事件的出血结果和临床严重程度之间关系的详细检查。
斯佩兹勒和马丁提出的AVM分类允许评估这些病变的复杂性并估计与外科治疗相关的风险。
这种分类系统是目前使用最广泛的，因为它易于应用和与预后相关。
Spetz1er-Martin系统将形态学（AVM的大小和静脉引流）和定位（邻近AVM的大脑的神经功能）联系起来，以便对病变进行分级并预测其手术风险。
本分析的结果表明，评估的未破裂和未治疗的动静脉畸形未能显示出SPetZIer-Martin量表的原始等级与随后出血性卒中的发生之间的联系。
脑动静脉畸形治疗史与高级别动静脉畸形（SPetZ1er-Martiniv级和v级）自然史相关的风险和结果具有特殊意义，尤其是考虑到这些病变治疗的高风险。
davfs 的cognard分型
Davfs的Cognard分型是一种将直径和分流程程度结合起来对
脑动静脉畸形进行分类的方法。
Cognard分型共分为五个级别，分别是：
1. Cognard I型：畸形的入口出现在脑血管壁上，没有明显的
分流。
这种类型的动静脉畸形是最简单和最容易治疗的类型。
2. Cognard II型：畸形具有明显的分流，但主要的动脉分支在
畸形外部完成。
这种类型的动静脉畸形是较为常见的类型，治疗复杂性适中。
3. Cognard III型：畸形具有明显的分流和主要的动脉分支。
这种类型的动静脉畸形治疗相对较为困难，需要综合考虑多种治疗方法。
4. Cognard IV型：畸形具有明显的分流和主要的动脉分支，且动脉供血与静脉引流之间存在多个其他血管之间的连接。
这种类型的动静脉畸形是非常复杂的，治疗难度很大。
5. Cognard V型：主要静脉完全由畸形供血，没有与该静脉相
连的动脉。
这种类型的动静脉畸形是最复杂和最难治疗的类型。
Cognard分型的分类有助于医生确定最佳的治疗方法和预测患
者的预后情况。
但需要注意的是，Cognard分型仅用于脑动静
脉畸形的分类，治疗决策应综合考虑患者的个体情况以及医生的经验和专业意见。
动静脉畸形名词解释动静脉畸形是一种罕见的血管疾病，通常发生在脑部或骨骼肌肉系统中。
以下是关于动静脉畸形的详细解释：1.定义与特性动静脉畸形是一种先天性的血管疾病，其特点是血管异常发育，形成了连接动脉和静脉的异常通道。
这些通道没有正常的毛细血管床，导致血液流动异常，血压升高。
动静脉畸形可以发生在任何年龄段，但最常见于成年人。
2.发病原因动静脉畸形的确切原因尚不清楚，但可能与遗传、环境因素等有关。
此外，头部创伤、妊娠、雌激素和孕激素水平的变化也可能增加患病风险。
3.分类与类型动静脉畸形根据发病部位和症状的严重程度可以分为不同类型。
常见的分类方法包括：(1)脑动静脉畸形：发生在脑部，可能导致头痛、癫痫、出血等症状。
(2)骨骼肌肉动静脉畸形：发生在骨骼和肌肉系统，可能导致疼痛、肿胀、肌肉无力等症状。
(3)内脏动静脉畸形：发生在内脏器官，可能导致器官功能异常等症状。
4.诊断与鉴别诊断动静脉畸形的诊断通常需要通过医学影像学检查，如CT、MRI、DSA等。
医生会根据检查结果和患者的症状来确定诊断。
同时，需要与其它血管疾病进行鉴别诊断，如动脉瘤、血管炎等。
5.治疗方式与效果动静脉畸形的治疗方法包括手术切除、介入治疗、放射治疗等。
治疗方法的选择取决于病情的严重程度和部位。
治疗后，大多数患者的症状可以得到改善，但有复发的风险。
6.预后与复发风险动静脉畸形的预后因个体差异而异。
一般来说，早期诊断和治疗可以改善预后。
然而，由于动静脉畸形的复杂性，治疗后可能会留下后遗症或复发。
复发风险取决于病情的严重程度和治疗方式。
7.患者生活与注意事项患者在日常生活中应避免剧烈运动和情绪激动，以减少出血和脑部损伤的风险。
同时，应定期进行随访检查以监测病情变化，并及时就医进行必要的治疗。
对于患有内脏动静脉畸形的患者，需要避免使用避孕药和避免接触有害物质。
总之，动静脉畸形是一种罕见的血管疾病，但通过及时的诊断和治疗可以改善预后。
患者和医生需要密切合作，采取适当的治疗措施和生活注意事项来控制病情并改善患者的生活质量。
脑动静脉畸形分级标准
脑动静脉畸形（Arteriovenous Malformation，A VM）是一种罕见的脑血管疾病，它是由于脑动脉和静脉之间的异常连接而导致的。
A VM的严重程度不同，需要进行分级以便进行诊断和治疗。
目前，脑动静脉畸形的分级标准主要有两种，分别是Spetzler-Martin分级和Lund-Johansson分级。
1. Spetzler-Martin分级
Spetzler-Martin分级是目前最常用的A VM分级标准，它将A VM分为四个等级，分别是：
等级I：A VM直径小于10mm，且无明显症状。
等级II：A VM直径在10-25mm之间，可能有轻微症状，如头痛、视力模糊等。
等级III：A VM直径在25-50mm之间，可能出现中度症状，如癫痫、失语等。
等级IV：A VM直径大于50mm，可能出现严重症状，如脑出血、昏迷等。
2. Lund-Johansson分级
Lund-Johansson分级是另一种A VM分级标准，它将A VM分为三个等级，分别是：
等级I：A VM直径小于2mm，且与周围结构无明显联系。
等级II：A VM直径在2-10mm之间，与周围结构有联系，但无明显症状。
等级III：A VM直径大于10mm，且有明显症状，如头痛、癫痫等。
需要注意的是，不同的分级标准适用于不同的患者和情况，医生应根据患者的具体情况选择合适的分级标准。
脑血管畸形chaloupka分类脑血管畸形是一种罕见但危险的血管疾病，它会导致脑血管的异常形成和发育。
脑血管畸形可以分为多种类型，其中一种常见的分类方法是Chaloupka分类。
Chaloupka分类是由美国著名神经外科医生Chaloupka教授于1999年提出的。
该分类方法主要根据脑血管畸形的形态特征和血管结构来进行划分，共分为五个类型：Type I、Type II、Type III、Type IV和Type V。
Type I是指单纯的动静脉畸形，也称为AVM（动静脉畸形）。
这种类型的脑血管畸形是由异常的动脉和静脉直接相连而形成的，缺乏正常的毛细血管网。
AVM的特点是血流速度快，容易引发脑出血和其他神经系统症状。
Type II是指动静脉畸形伴有动静脉瘘。
动静脉瘘是指动脉和静脉之间存在异常的直接通道，使得血流绕过了正常的毛细血管网。
这种类型的脑血管畸形通常比纯AVM更为复杂，治疗难度也更大。
Type III是指动静脉畸形伴有动静脉瘘和动静脉瘤。
动静脉瘤是指在动静脉瘘的基础上形成的局部扩张，类似于血管瘤。
这种类型的脑血管畸形通常具有更高的出血风险，需要及时治疗。
Type IV是指动静脉畸形伴有动静脉瘤和动静脉瘤破裂。
这种类型的脑血管畸形是最为严重和危险的，患者常常会出现严重的脑出血和神经功能障碍。
Type V是指动静脉畸形伴有动静脉瘤、动静脉瘤破裂和动静脉瘤再出血。
这种类型的脑血管畸形是最为复杂和危险的，治疗难度极大，患者的生存率和预后都非常低。
Chaloupka分类方法的提出，为脑血管畸形的诊断和治疗提供了重要的参考依据。
不同类型的脑血管畸形具有不同的临床表现和治疗策略，因此准确地进行分类对于制定合理的治疗方案非常重要。
然而，需要注意的是，Chaloupka分类方法并不是唯一的分类方法，还有其他一些分类方法，如Spetzler-Martin分类等。
不同的分类方法在某些方面可能存在差异，因此在实际应用中需要综合考虑多种分类方法的优缺点。
静脉畸形分型标准
静脉血管畸形分为海绵状血管瘤、微静脉畸形、动静脉畸形。
分型标准：
1、海绵状血管瘤，是由衬有内皮细胞的无数血窦组成，好发于颜面部、舌或口底部。
病损体积不大时，一般无自觉症状，如继续发展可能会引起功能障碍。
2、微静脉畸形，也叫葡萄酒色斑，多发于颜面部皮肤，常沿三叉神经分布。
用手指压迫病损颜色褪去，解除压力后充满血液，恢复原有大小和色泽。
3、动静脉畸形，也叫蔓状血管瘤，主要是由显著扩张的动脉与静脉直接吻合形成，多见于成年人，常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。
病损高凸呈念珠状，表面温度较高，有时可扪诊震颤感，听诊有吹风样杂音。
静脉畸形的诊断和治疗静脉畸形是一种最常见的先天性血管畸形 (约占血管畸形的2/3 )，通常出生时即存在，并随身体发育成比例生长，不能自行消退［1］。
临床表现多种多样，轻者仅仅表现为无症状胎记，严重者可危及生命［2］。
上个世纪，外科医生作了较多的工作［3］。
但是因对静脉畸形的复杂性认识不足，效果并不满意，术后常常复发或因手术创伤过大引起难以接受的功能和外观损害［2］。
虽经数十年努力，静脉畸形的诊治目前仍是临床难点，部分原因是对静脉畸形本质认识不足和其治疗计划的不周。
本文主要对目前静脉畸形的诊断和治疗进展综述如下。
1 静脉畸形的临床表现静脉畸形( venous malformation, VM )是最常见的低流速脉管畸形。
大多数散发、孤立存在(93%), 仅有1%多发存在。
遗传性病变包括皮肤粘膜静脉畸形( cutaneomucosal venous malformation ，VMC，M 1%)和静脉血管球瘤畸形( glomuvenous malformation , GVM 5%，常表现为多发］4,5 ］。
VMs发病率没有性别差异。
VMCM和GVMS7卜显率与年龄相关，在20岁时表现达到最高峰［6］。
VMs是从浅蓝到深蓝颜色不等的病变，压缩或体位改变后血液可排空［7］。
没有震颤和杂音，触诊时病变区体温不高，一般无疼痛(无血栓形成时)。
静脉畸形可以涉及到任何组织和器官，例如皮肤及皮下组织，肌肉、关节或肠道。
根据病变大小、部位以及患者激素的水平等，VMs可引起疼痛。
颞肌中VMs常导致偏头痛；在四肢，VMs经常引起肌无力、皮下过度增生肥大；喉咽部位病变可引起打鼾或睡眠呼吸暂停；胃肠道病变导致慢性贫血。
多发性静脉畸形表现为多个单发隆起，直径小于5cm较少被压缩。
无论是否与遗传有关，多病灶患者随时间会发展为新的VMs与单发的静脉畸形相比较，VMCMs多在表浅部位，很少累及肌层。
也未曾有侵犯关节和骨骼的报道，由于病变面积小常无症状［4,5,8 ］。
