医学免疫学:免疫缺陷病
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免疫缺陷病大纲要求一、基本概念二、原发性免疫缺陷病三、获得性免疫缺陷病一、基本概念(一)定义免疫缺陷病是免疫系统先天发育不全或后天损害而使免疫细胞的发育、增殖、分化和代谢异常并导致免疫功能不全所出现的临床综合征。
(二)分类原发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病(三)特点1.易感染:B细胞、吞噬细胞或补体缺陷者易患化脓性细胞感染;细胞免疫缺陷者主要易患病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫引起的感染;2.易患肿瘤3.易发生自身免疫病二、原发性免疫缺陷病(一)B细胞缺陷:反复感染1.X-性连锁低丙球血症2.选择性IgA缺乏症3.高IgM综合征(二)T细胞缺陷DiGeorge综合征:先天性胸腺发育不全(三)联合免疫缺陷:重症联合免疫缺陷综合征(SCID):X-性连锁重症联合免疫缺陷病:IL-2Rγ链基因突变使T细胞发育停滞于pro-T阶段、B细胞和NK细胞发育受阻。
(四)吞噬细胞缺陷慢性肉芽肿病:还原型辅酶Ⅱ氧化酶系统基因缺陷白细胞黏附缺陷:整合素β2亚单位基因表达障碍(五)补体系统缺陷C3缺陷:严重的致死性化脓菌感染C1-INH缺陷:遗传性血管神经性水肿三、获得性免疫缺陷病获得性免疫缺陷综合征(AIDS):HIV感染和破坏CD4+T细胞引起的细胞免疫严重缺陷,导致以机会性感染、恶性肿瘤和神经系统病变为特征的临床综合征。
例题【1~3小题共用备选答案】A.慢性肉芽肿B.Digeorge综合征C.Bruton病D.SCIDE.遗传性血管神经性水肿1.属于吞噬细胞缺陷病()。
[答疑编号700544160101] 【正确答案】A2.属于T细胞缺陷病()。
[答疑编号700544160102] 【正确答案】B3.属于补体缺陷病()。
[答疑编号700544160103] 【正确答案】E例题HIV侵犯的主要靶细胞是()。
A.CD4+T细胞B.CD8+T细胞C.巨噬细胞D.B细胞E.NK细胞[答疑编号700544160104]【正确答案】A谢谢大家!。
免疫缺陷病一、免疫术语免疫缺陷病(immunodeficiency disease,IDD):免疫缺陷病是遗传因素或其他多种原因造成免疫系统先天发育不全或后天损害而导致的免疫成分缺失、免疫功能障碍所引起的临床综合症。
二、免疫缺陷病的分类♦原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease,PIDD)又称先天性免疫缺陷病(congenital immunodeficiency disease,CIDD)♦获得性免疫缺陷病(acquired immunodeficiency disease,AIDD)共同特点:(了解)♦反复、慢性和难以控制的感染,感染性质与缺陷类型有关;♦常伴发自身免疫病、超敏反应和炎症性疾病;♦易发生肿瘤,特别是淋巴系统恶性肿瘤;多数PIDD有遗传倾向三、常见的原发性免疫缺陷病(选择题)(1) T、B细胞联合免疫缺陷重症联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID):是源自骨髓干细胞的T、B细胞发育障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病,多见于新生儿和婴幼儿。
a) T细胞缺陷、B细胞正常的重症联合免疫缺陷病(T-B+SCID)特点:T细胞显著减少,NK细胞减少或正常,B细胞正常或升高但血清Ig降低。
临床表现:出生后不久即发生严重呼吸道感染、慢性腹泻和夭折。
b) T、B细胞均缺如的重症联合免疫缺陷病(T-B-SCID)特点:循环淋巴细胞极度减少、各种Ig缺乏。
临床表现:不仅有IDD典型特征,还可见耳聋、行为障碍、肋软骨异常和肝毒性等症状。
(2) 以抗体缺陷为主的免疫缺陷病以抗体生成及抗体功能缺陷为特征,一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。
a) X连锁无丙种球蛋白血症(XLA,X-linked agammaglobulinaemia)特点:最常见,所有血清Ig严重降低伴B细胞显著降低或缺如,而T细胞数量及功能正常。
第二十一章免疫缺陷病复习要点:1.掌握免疫缺陷病的概念及分类原则。
2.掌握继发性免疫缺陷综合症发生的机制,免疫学异常,及实验室检查原则。
3.了解临床上常见的免疫缺陷病的免疫学发生机制。
一、单项选择题1.免疫缺陷病是:A. 免疫系统先天发育不全或后天受损所致免疫功能降低或缺失的一组临床综合征B. 应用免疫抑制剂导致的免疫无应答状态C. 由于过度而持久的自身免疫反应导致组织器官损伤的一类疾病D. 机体对某些抗原所产生的非正常生理性免疫应答E. 机体经某种抗原诱导后形成的特异性免疫无应答状态2.按发病原因免疫缺陷病可分为:A. 补体缺陷病、吞噬细胞缺陷病B. 抗体缺陷病、T淋巴细胞缺陷病C. 原发性免疫缺陷病、继发性免疫缺陷病D. T和B淋巴细胞联合免疫缺陷病、吞噬细胞缺陷病E. T淋巴细胞缺陷病、B淋巴细胞缺陷病3.下列哪种疾病属于重症联合免疫缺陷病?★A. DiGeorge综合征B. XSCIDC. 慢性肉芽肿病D. 艾滋病E 遗传性血管神经性水肿4.以下哪类疾病是由于MHCⅡ类分子表达缺陷引起的? ★A.Bruton综合征B.Ⅱ型裸淋巴细胞综合征C.Wiskott-Aldrich综合征D.毛细血管扩张性共济失调综合征E.网状组织发育不良5.在检查IDD病人体液免疫功能时,主要检测的Ig是:A.IgA 、IgD 、IgGB.IgA、IgE、IgMC.IgA、IgG、IgMD.IgD、IgE 、IgGE.IgA 、 IgD、IgE6.为了解机体的细胞免疫状态,用于评价T淋巴细胞功能的试验是:A. E花环试验B. 淋巴细胞转化试验C. 血清免疫球蛋白检测D. 膜表面Ig测定E. 溶血空斑试验7.伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病的发病机制是:★A. γc链基因缺陷B. Btk基因缺陷C. ADA基因缺陷D.WASP基因缺陷E. PNP基因缺陷8.艾滋病人会出现哪项反映免疫缺陷的特征指标?A. CD4+T细胞↓、CD8+T细胞不变、CD4+/CD8+比值↓B. CD4+T细胞↑、CD8+T细胞不变、CD4+/CD8+比值↑C. CD8+T细胞↓ CD4+T细胞不变、 CD4+/CD8+比值↑D. CD8+T细胞↑、 CD4+T细胞不变、CD4+/CD8+比值↓E. CD4+T细胞↑ CD8+T细胞↓ CD4+/CD8+比值↑9.Chediak-Higashi综合征属于:★★A. B淋巴细胞缺陷病B. T淋巴细胞缺陷病C. 吞噬细胞缺陷病D. 补体缺陷病E. 联合免疫缺陷病10.慢性肉芽肿病(CGD)属于哪类免疫缺陷病? ★★A. T淋巴细胞缺陷病B. B淋巴细胞缺陷病C. 联合免疫缺陷病D. 补体缺陷病E. 吞噬细胞缺陷病11.CD4+/CD8+T细胞比值可作为检测机体免疫状态的一项指标,其正常比值为:A. <0.5B. 0.8~1C. 1~1.5D. 1.5~2E. 2~2.512.下列哪种方法可用于检测免疫缺陷病人的细胞免疫功能? ★A. 速发型皮肤过敏试验B. 混合淋巴细胞培养C. 放射免疫试验D. 溶血空斑试验E. EAC花环试验13.原发性免疫缺陷病中最常见的是:A. 联合免疫缺陷B. 吞噬细胞缺陷C. B淋巴细胞缺陷D. T淋巴细胞缺陷E. 补体缺陷14.诊断体液免疫缺陷的试验宜用:★A. 血清Ig定量测定B. OT试验C. 白色念珠菌素试验D. E花环试验E. EAC花环试验15.AIDS属于哪种免疫缺陷病?A. 原发性免疫缺陷病B. 体液免疫缺陷病C. 联合免疫缺陷病D. 获得性免疫缺陷病E. 以上都不是16.免疫缺陷病最主要的临床表现是:A. 对各种感染的易患性增加B. 恶性肿瘤的发病率增高C. 超敏反应的发病率增高D. 自身免疫病的发病率增高E. 营养不良17.DiGeorge综合征属于:★A. 重症联合免疫缺陷病B. B淋巴细胞缺陷病C. T淋巴细胞缺陷病D.补体缺陷病E. 吞噬细胞缺陷病18.最常见的选择性Ig缺陷是:★★A. 选择性IgM缺陷B.选择性IgA缺陷C. 选择性IgG缺陷D.IgM升高和IgG、IgA缺陷E. 选择性IgE的缺陷19.疑为先天性胸腺发育不全的病人宜作哪项检测?★A. EAC花环试验B. T淋巴细胞数量、亚群及功能检测C. 溶血空斑试验D. 免疫球蛋白检测E. E花环试验20.AIDS的主要传播途径是:A. 性接触、注射途径、消化道传播B. 性接触、呼吸道传播、注射途径C. 性接触、垂直传播、消化道传播D. 性接触、呼吸道传播、垂直传播E. 性接触、注射途径、垂直传播21.疑为Bruton综合征病人,应作哪项检查?★A. T淋巴细胞亚群测定B. E花环试验C. 淋巴细胞转化试验D. 血清免疫球蛋白检测E. 混合淋巴细胞反应22.遗传性血管神经性水肿是由哪类补体缺陷引起的?A. C3缺陷B. C4缺陷C. C1INHD. C1q缺陷 E C9缺陷23.血清中免疫球蛋白的含量缺乏,一般应考虑哪种疾病? ★A. 轻链病B. 重链病C. 免疫缺陷病D. 免疫增殖病E. 自身免疫病24.HIV攻击的主要靶细胞为:A. CD4+细胞B. CD4-细胞C. CD8+细胞D. CD8-细胞 E CD4+CD8+细胞25.AIDS的特征性免疫异常是:A. 补体活性降低B. 迟发性皮肤超敏反应减弱或缺乏C. 血清IgG、IgA升高D. CD4+T细胞缺乏,CD4+/CD8+T细胞比值下降E. 体液免疫功能正常26.与HIV复制和播散有关的主要免疫细胞为:A.T淋巴细胞 B. B淋巴细胞C. 巨噬细胞D.NK细胞E. 中性粒细胞27.ADA和PNP缺陷可导致:★A. 粒细胞发育障碍B. 慢性肉芽肿病C.Bruton综合征D. 毛细血管扩张性共济失调综合征E. 联合免疫缺陷病28.下列哪种免疫缺陷病应用基因治疗获得成功? ★A. 腺苷脱氨酶缺陷病B. PNP缺陷病C. Swiss型低丙种球蛋白症D. DiGeorge综合征E. Bruton综合征29.白细胞粘附缺陷属于:★★A. T淋巴细胞缺陷病B. B淋巴细胞缺陷病C. 补体缺陷病D. 吞噬细胞缺陷病E. 联合免疫缺陷病30.外周血总的T淋巴细胞绝对值为多少时,提示有细胞免疫缺陷的可能? ★A. (1.5~3)×109L-1B. <1.2×109L-1C. <3×109L-1D. >3×109L-1E. 以上都不是31.骨髓检查对哪类免疫缺陷病有重要意义? ★A. Bruton综合征B. 慢性肉芽肿病C. 白细胞粘附缺陷D. DiGeorge综合征E. 选择性Ig缺乏症32.目前,在重症联合免疫缺陷病的治疗手段中,最有希望的治疗方法是:A. 抗感染B. 免疫疗法C. 放射治疗D. 骨髓移植E. 替补疗法33.腺苷脱氨酶缺陷属于:★A. T淋巴细胞缺陷B. B淋巴细胞缺陷C. 联合免疫缺陷D. 吞噬细胞缺陷E. 补体缺陷34.与体液免疫应答异常有关的免疫缺陷病是:★A. 性联无丙种球蛋白血症B. 夜间血红蛋白尿C. 肉芽肿病D. 慢性粘膜念球菌病E. 遗传性血管神经性水肿35.下列哪种疾病是由MHCⅡ类分子表达缺陷引起的? ★A. XSCDB. Wiskott-Aldrich综合征C.白细胞粘附缺陷D. 性联高IgM综合征E. 以上都不是36.C3缺陷的最常见临床结果是:★★A. 肿瘤的发病率增加B. 对病毒的易患性增高C. 对真菌的易患性增高D. 对化脓性细菌易患E. 以上都不是37.一婴儿接种BCG后,出现致死性、弥散性感染,这种接种反应可能是由于:★A. B淋巴细胞缺陷B.对佐剂的反应C. 补体缺陷D.吞噬细胞缺陷E. 联合免疫缺陷38.患儿反复出现化脓性细菌感染史,临床检查结果显示:血清IgG<2g/L,淋巴结无生发中心,但T 淋巴细胞数量和功能无异常。
免疫学在临床医学中的应用与研究免疫学是研究机体免疫系统结构和功能,以及机体对抗疾病和病原体的免疫机制的学科。
在临床医学中,免疫学扮演着重要的角色。
本文将探讨免疫学在临床医学中的应用与研究。
一、免疫学与疫苗接种免疫学研究免疫系统对外界入侵的免疫应答,而疫苗接种就是通过给予机体一定的抗原刺激,刺激机体产生特异性免疫应答,从而使机体免疫系统形成对抗特定病原体的免疫保护。
疫苗接种是现代医学预防传染病最有效的方法之一。
二、免疫学与免疫缺陷病免疫缺陷病是由基因缺陷或者获得性缺陷引起的机体免疫系统功能异常的疾病。
通过对免疫缺陷病的研究,可以深入了解免疫系统的组成和功能,为相关疾病的诊断和治疗提供依据。
同时,免疫学也通过研究免疫缺陷的发生机制,为预防和治疗免疫缺陷病提供新的思路和方法。
三、免疫学与自身免疫性疾病自身免疫性疾病是机体免疫系统错误地攻击自身组织和器官的疾病。
免疫学在研究自身免疫性疾病的机制和治疗方法方面取得了重要进展。
通过了解免疫系统攻击自身的原因,可以开展针对性的治疗和干预,减轻患者的病情。
四、免疫学与肿瘤研究免疫系统对肿瘤的免疫监视和清除作用是防止肿瘤发生和发展的重要机制。
近年来,免疫治疗成为肿瘤治疗的重要手段之一。
通过研究肿瘤免疫治疗的效果和机制,可以开发出更加有效的肿瘤治疗策略。
五、免疫学与移植医学移植医学是研究器官移植和组织移植的学科,而机体免疫系统对移植物的排斥反应是移植医学面临的主要难题之一。
免疫学在研究器官和组织移植的免疫机制、免疫干预和免疫治疗方面发挥着重要的作用。
通过研究免疫排斥的机制和免疫调节手段,可以提高移植的成功率。
六、免疫学与感染病的诊断和治疗免疫学在感染病的早期诊断和治疗方面具有重要意义。
通过研究机体对病原体的免疫应答,可以开发出更加敏感和特异性的检测方法,提高感染病的诊断准确性。
同时,免疫学也为感染病的治疗提供了新的思路,如抗体治疗、免疫调节剂的使用等。
七、免疫学与炎症性疾病免疫系统在炎症过程中发挥着重要的调节作用。