G6PD护理查房
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小儿蚕豆病的护理查房
遗传咨询和产前诊断服务推广
提供遗传咨询服务
向有蚕豆病家族史的家庭提供遗传咨询服务，解释蚕豆病的遗传方式和风险，指导家庭进行优生优育 。
推广产前诊断技术
向孕妇宣传产前诊断的重要性，通过产前诊断技术筛查出患有蚕豆病的胎儿，以便及时采取干预措施 。
提高家长对蚕豆病认识程度
加强宣传教育
通过宣传册、宣传栏、健康讲座等多种形式向家长普及蚕豆病的相关知识，提高家长对蚕豆病的认识程度。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
结合患者进食蚕豆史、临床表现和实验室检查（如G6PD活性测定、血常规、 尿常规等）进行诊断。
鉴别诊断
需与其他溶血性贫血疾病进行鉴别，如遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠 性血红蛋白尿等。通过详细询问病史、体格检查和实验室检查可资鉴别。
02 护理评估与观察要点
患儿基本情况评估
发病机制
G6PD缺乏导致红细胞不能有效抵抗氧 化应激，使得红细胞易于破裂并导致 溶血。蚕豆中的某些成分可能触发这 一过程。
流行病学特点
1 2 3
地域分布
蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有 发现，以广西、广东、四川、湖南、江西为最多 。
人群分布
3岁以下患者占70%，男性占90%。成人患者比 较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发 病。
发病率与基因携带率
广西G6PD缺乏症基因携带率超过15%，发病率 为8-11%，个别地区高达20%，居全国之首。
临床表现及分型
临床表现
患者通常在进食蚕豆后数小时至数天 内出现急性血管内溶血，表现为发热 、腹痛、呕吐、黄疸、贫血等症状。 严重者可出现昏迷、抽搐等神经系统 症状。
分型
根据临床表现和严重程度，蚕豆病可 分为轻型、中型和重型。轻型患者症 状较轻，中型患者症状较明显，重型 患者症状严重且进展迅速。
蚕豆病的护理查房.ppt2
组织灌注量不足 :与溶血引起的急性贫血 有关
因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物 明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内， 可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧 化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止 溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血。
营养不良:低与机体需要量 与疾 病导 致食欲减退有关
给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及 营养丰富、清谈易消化的饮食，少量多 餐，必要时静脉补充营养。 禁止食用的食品：珍珠末,金银花,川莲,牛 黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食 蚕豆或金银花、蚕豆加工品。
入院诊断——蚕豆病
诊断依据 1 、患儿：徐宏涛，男，3岁10月，因“发热伴呕吐 3 天，排酱油色小便1次”入院。
2、体格检查：神志清楚，精神欠佳， 面色苍黄，
甲床略苍白，呼吸平稳，全身皮肤弹性可，未见皮 疹及出 血点，全身皮肤巩膜无黄染，口唇略苍
白，咽稍红，双肺呼吸音粗，未闻及罗音，HR： 128次/
演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
(4)禁止使用的日用品:樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷 膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,紫药水(龙胆紫),庄生之冲凉 液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸), 有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解!
(5)在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如维生素K3、 K4、磺胺类、呋喃类等药物及中药珍珠沫、腊梅花、川连等。
分，四肢肌张力正常，生理反射存在，病理反射未 引出。
3、辅助检查：血常规 白细胞： 11.29×109／ L ，红细胞压积28.90，血红蛋白92g/L，血小板 127 × 109／L，淋巴细胞27.6%，中性细胞67.9%。电解质示钙 1.25mmol/L，氯95mmol/L，钾3.66mml/L，钠133.2mmol/L 尿常规：尿潜血+1cell/ul
蚕豆病的护理查房
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组织灌注量不足 :与溶血引起的 急性贫血有关
及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺 乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物 质进入体内，可使血液中的氧化物质增多， 红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细 胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量， 纠正贫血
尿常规示：蛋白(PRO) 1+，隐血(ERY)3+，红细胞+，余阴性。粪便常规示正常
4
治疗措施
⑴ 儿科护理常规；监测生命征。中心输氧、心电监测。 ⑵ 完善相关各项检查：如肝肾功能、电解质、免疫、X线,血培养等； ⑶ 抗炎（阿莫西林舒巴坦、头孢曲松）；利巴韦林抗感染；予果糖二 磷酸钠护心治疗；另予谷胱甘肽减少重度贫血、机体缺氧状态下的 代谢不良，保护细胞膜稳定性。 ⑷ 维持内环境稳定平衡，防治并发症，保护重要脏器功能。 ⑸患儿Hb76g/L，予输同型洗涤红细胞
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护理诊断
体温过高:与感染引起发热有关 组织灌注量不足 :与溶血引起的 急性贫血有关 营养不良:低与机体需要量 与疾 病导致食欲减退有关 有皮肤完整性受损的危险: 与溶 引起的黄疸有关 照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关
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一般护理
严密观察，记录神志、生命体征、药物效应。 特别对严重贫血、高热、休克患儿，发现异 常及时报告医生给予处理： （1）观察患儿贫血进展和速度，定时测量血浓茶 或酱油色，随着溶血停止，尿液逐渐由浓变淡至正 常，红蛋白并且记录，及时补充损失的红细胞，纠 正贫血。 （2）严密观察尿的颜色，大量溶血时尿呈同时要 做好尿量记录，出现尿少或尿闭，预示可能出现溶 血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止 酸性血红蛋白阻塞肾小管。 （3）输血是处理溶血危象的主要手段，操作时严格 执行无菌技术，认真执行三查七对。 （4）给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速 血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意 保暖。
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照顾者的焦虑 做好家属及患儿的心理护理，耐心 做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽 然严重，但现代医学对此病可防也可治， 并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐 惧，得到最佳的配合。
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健康宣教
做好健康教育，防止蚕豆病的发生：
（1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳 期妇女无论是否发病，最好不食豆及其制品，以免婴儿 通过吸奶而发病；
G6PD有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆 花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病， 致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏 感 红 细 胞 ， 因 G6PD 的 缺 陷 不 能 提 供 足 够 的 NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原 性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后 更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用， 新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则 红细胞被破坏而致病。
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观察患儿贫血进展和速度，及时补充损失的红细胞。
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严密观察尿的颜色，严重患儿应做好尿量记录， 2 出现尿少或尿闭时，及时告知医生。
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输血是处理溶血危象的主要手段，操作时严格 3 执行无菌技术，认真执行三查七对。
给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速
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血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意 保暖。
为进一步治疗，以“新生儿高胆红素血症”再次收入。
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3
诊断
1.新生儿高胆红素血症 2.G-6-PD缺乏 3.其他重于胎龄儿 补充诊断：新生儿ABO溶血症
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4
辅助检查
蚕豆病的护理查房
蚕豆病患者应定期进行血常规和尿常 规检查，以便及时发现溶血反应。
注意药物使用
蚕豆病患者在使用药物时应特别注意， 避免使用氧化性药物，如抗疟药、磺 胺类药物等。
心理疏导教育
减轻焦虑和恐惧
向患者和家属介绍疾病知识，让 他们了解蚕豆病的病程和预后，
减轻焦虑和恐惧心理。
提高治疗依从性
向患者和家属强调治疗的重要性， 让他们了解治疗方案和注意事项， 提高治疗依从性。
患者应保持充足的水分摄入，每天饮水量应在2000ml以上，以保持尿量充足，避免 肾脏负担过重。
生活护理
蚕豆病患者应避免接触蚕豆花粉 等过敏原，尽量避免到蚕豆种植
区域活动。
患者应保持良好的生活习惯，保 证充足的睡眠时间，避免过度疲
劳。
患者应保持适当的运动，如散步、 慢跑等，以增强身体免疫力。
心理护理
建立积极心态
鼓励患者保持积极心态，树立战胜 疾病的信心，同时让他们了解病情 变化和应对方法，以便在出现紧急 情况时能够及时处理。
05
蚕豆病护理查房的实践 与改进
查房实践
制定查房计划
根据蚕豆病患者的病情和护理 需求，制定详细的查房计划， 包括查房时间、参与人员、查
房内容等。
现场评估
在查房过程中，对患者的病情 状况、自身认知情况进行了解 ，评估护理措施的落实情况。
沟通不畅
加强医护人员与患者及家属的沟通， 提高沟通技巧和效率。
资源不足
针对护理资源不足的问题，合理调配 资源，优化护理流程，提高护理效率。
效果评估
患者满意度
通过调查问卷等方式，了解患者及家属对护 理服务的满意度，评估护理效果。
团队协作
评估医护人员的团队协作能力，提高团队整 体水平。
蚕豆病护理查房PPT
加强家庭成员的参与，形成良好的支持系统。
家庭的理解与支持对患者康复至关重要。
谢谢观性，尤其在 某些种族中更为普遍。
例如，非洲、地中海和亚洲地区的男性发病率较 高。
什么是蚕豆病？ 症状
患者可能出现贫血、黄疸、乏力等症状，严重时 可导致溶血危机。
溶血危机常在感染、药物或食物刺激下发生。
谁会得蚕豆病？
谁会得蚕豆病？ 高风险人群
主要影响男性，女性为携带者。
确诊后应立即制定个性化的护理计划。
护理计划应包括对患者的健康教育以及生活方式 指导。
何时进行护理干预？ 发病时
在感染或食物摄入后，密切观察患者的症状变化 。
及时识别并处理溶血危机，确保患者的安全。
何时进行护理干预？ 定期评估
定期随访，监测患者的血液指标和生活质量。
根据评估结果，调整护理计划和治疗方案。
由于X染色体的遗传方式，女性通常不会表现出 症状，但可以将基因传给子女。
谁会得蚕豆病？ 家族史
有家族史的人群风险更高。
建议高风险家庭进行基因检测和遗传咨询。
谁会得蚕豆病？ 种族因素
某些种族（如非洲裔、地中海裔）更易患此病。
了解种族背景有助于早期识别和管理。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？ 诊断后
可通过组织支持小组来增强患者的心理韧性。
为什么重视蚕豆病的护理？
为什么重视蚕豆病的护理？ 预防并发症
及时识别及处理可预防严重并发症的发生。
如溶血危机、贫血等问题。
为什么重视蚕豆病的护理？ 提高生活质量
通过科学的护理干预，提高患者的生活质量。
让患者能够正常参与社会活动和家庭生活。
为什么重视蚕豆病的护理？ 促进家庭支持
如何进行日常护理？
家庭的理解与支持对患者康复至关重要。
谢谢观性，尤其在 某些种族中更为普遍。
例如，非洲、地中海和亚洲地区的男性发病率较 高。
什么是蚕豆病？ 症状
患者可能出现贫血、黄疸、乏力等症状，严重时 可导致溶血危机。
溶血危机常在感染、药物或食物刺激下发生。
谁会得蚕豆病？
谁会得蚕豆病？ 高风险人群
主要影响男性，女性为携带者。
确诊后应立即制定个性化的护理计划。
护理计划应包括对患者的健康教育以及生活方式 指导。
何时进行护理干预？ 发病时
在感染或食物摄入后，密切观察患者的症状变化 。
及时识别并处理溶血危机，确保患者的安全。
何时进行护理干预？ 定期评估
定期随访，监测患者的血液指标和生活质量。
根据评估结果，调整护理计划和治疗方案。
由于X染色体的遗传方式，女性通常不会表现出 症状，但可以将基因传给子女。
谁会得蚕豆病？ 家族史
有家族史的人群风险更高。
建议高风险家庭进行基因检测和遗传咨询。
谁会得蚕豆病？ 种族因素
某些种族（如非洲裔、地中海裔）更易患此病。
了解种族背景有助于早期识别和管理。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？ 诊断后
可通过组织支持小组来增强患者的心理韧性。
为什么重视蚕豆病的护理？
为什么重视蚕豆病的护理？ 预防并发症
及时识别及处理可预防严重并发症的发生。
如溶血危机、贫血等问题。
为什么重视蚕豆病的护理？ 提高生活质量
通过科学的护理干预，提高患者的生活质量。
让患者能够正常参与社会活动和家庭生活。
为什么重视蚕豆病的护理？ 促进家庭支持
如何进行日常护理？
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症护理查房PPT
护理人员需了解药何进行护理管理？ 饮食管理
指导患者避免食用蚕豆、黄豆等可能引起溶血的 食物。
推荐富含维生素C和其他抗氧化剂的食物。
如何进行护理管理？ 心理支持
患者及家庭可能因疾病产生焦虑，提供必要的心 理支持。
可通过沟通、教育和情感支持来缓解焦虑。
护士应具备相关知识，以便提供专业护理。
谁应参与护理团队？ 营养师
负责制定个性化的饮食方案，确保患者的营 养需求。
提供科学的饮食指导，帮助患者合理膳食。
护理效果如何评估？
护理效果如何评估？ 生命体征监测
定期监测患者的心率、呼吸、血压等生命体征。
异常情况需立即报告医生处理。
护理效果如何评估？ 症状观察
观察黄疸、乏力等症状的变化，评估病情改善情 况。
记录患者的主观感受，了解其生活质量。
护理效果如何评估？ 实验室检查
定期进行血常规及肝功能等实验室检查。
以检测红细胞的状态及肝功能是否正常。
谢谢观看
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症？ 2. 何时进行护理干预？ 3. 如何进行护理管理？ 4. 谁应参与护理团队？ 5. 护理效果如何评估？
什么是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 缺乏症？
什么是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症？ 定义
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性代谢疾 病，主要影响红细胞的功能。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？ 发病初期
在患者出现相关症状时，及时进行评估和护 理干预。
如发现黄疸或尿色变化，应立即通知医生。
何时进行护理干预？ 感染期间
患者在感染高发期应加强护理，防止溶血加 重。
指导患者避免食用蚕豆、黄豆等可能引起溶血的 食物。
推荐富含维生素C和其他抗氧化剂的食物。
如何进行护理管理？ 心理支持
患者及家庭可能因疾病产生焦虑，提供必要的心 理支持。
可通过沟通、教育和情感支持来缓解焦虑。
护士应具备相关知识，以便提供专业护理。
谁应参与护理团队？ 营养师
负责制定个性化的饮食方案，确保患者的营 养需求。
提供科学的饮食指导，帮助患者合理膳食。
护理效果如何评估？
护理效果如何评估？ 生命体征监测
定期监测患者的心率、呼吸、血压等生命体征。
异常情况需立即报告医生处理。
护理效果如何评估？ 症状观察
观察黄疸、乏力等症状的变化，评估病情改善情 况。
记录患者的主观感受，了解其生活质量。
护理效果如何评估？ 实验室检查
定期进行血常规及肝功能等实验室检查。
以检测红细胞的状态及肝功能是否正常。
谢谢观看
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症？ 2. 何时进行护理干预？ 3. 如何进行护理管理？ 4. 谁应参与护理团队？ 5. 护理效果如何评估？
什么是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 缺乏症？
什么是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症？ 定义
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性代谢疾 病，主要影响红细胞的功能。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？ 发病初期
在患者出现相关症状时，及时进行评估和护 理干预。
如发现黄疸或尿色变化，应立即通知医生。
何时进行护理干预？ 感染期间
患者在感染高发期应加强护理，防止溶血加 重。
小儿蚕豆病护理查房
4.查体：T36.8°C, P 110次/分，R25次/分，SPO:92%,神清，精神差，面色苍黄，巩膜轻度黄染甲床苍白，全身皮
肤、黏膜苍白，咽充血，颈软。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心音有力，腹软肝脾木触及肿大．肠鸣音 4
次/分。神经系统末查及异常。
入院诊断： 1、贫血原因待查 2、发热查因 3、急性支气管炎 4、腹痛、呕吐原因待查
起 的 黄
完 整
疸
禁止食用的食品：金银花,川莲,牛黄,腊梅花, 熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花、 蚕豆加工品。
有 关
性 受
损
的
危
险
效果评价：患儿皮肤皮肤由黄染逐渐恢复。2023.4.16日无黄染。
有
与 患
窒 息
儿 呕
的
1、呕吐发生时应将患儿头偏向一侧或取坐位。
吐危
险 2、呕吐后及时清理呕吐物，协助漱口，开窗通风，呕吐
素”输液治疗，考虑患儿病情危重，为进一步诊治，至我院就诊，门诊以“贫血原因待查,呼吸道感染，腹痛、呕
吐原因待查，收入院。患儿自起病以来精神、饮食、睡眠差，大小便正常，体重无明显变化。
3、既往史：出生后因“新生儿贫血”于我院输血治疗，否认手术、外伤史，否认传染病史,否认药物及其他过敏
史，患儿父亲患“蚕豆病”。
①急诊血常规 白细胞计数7.15×10^9/L，中性粒细胞百分比52.8%、淋巴细胞百分比39.6%、红细胞计数 2.85x10^12/L,血红蛋白53g/L.
②急诊血气分析PH7.444,氧分压 78.5mmhg，二氧化碳分压 26. 8mmhg SPO2 96.4% 钾 2.12mmhg/L.
③葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 352u/L.
03 护 理 诊 断 及 措 施
小儿家族性低血磷性佝偻病护理查房PPT
04
并发症预防与处理
骨折预防与处理
• 预防措施：加强营养，补充钙质和维生素D；避免剧烈运动和外伤；定期进行骨密度检查
• 处理方法：根据骨折类型选择合适的治疗方法，如石膏固定、手术等；注意观察病情变化，及时调整治 疗方案；加强护理，预防并发症的发生 以下是用户提供的信息和标题： 我正在写一份主题为“小儿家 族性低血磷性佝偻病护理查房”的PPT,现在准备介绍“并发症预防与处理”,请帮我生成“惊厥预防与 处理”为标题的内容 惊厥预防与处理
临床表现
骨骼改变：表 现为方颅、鞍 形颅、肋骨串 珠、肋软骨沟
等
肌肉改变：表 现为肌张力低 下、肌肉松弛、 腱反射减弱或
消失等
神经系统改变： 表现为智力低 下、语言发育 迟缓、运动发
育落后等
其他表现：如 喂养困难、反
复感染等
辅助检查
血液检查：包括血常规、血生化等，了解患者营养状况及电解质水平 X线检查：观察患者骨骼发育情况，判断佝偻病程度 尿液检查：了解患者代谢情况，排除其他疾病干扰 其他检查：如基因检测等，确诊家族性低血磷性佝偻病
小儿家族性低血磷 性佝偻病护理查房
单击此处添加副标题
汇报人：
目录
添加目录项标题 护理措施 健康教育
患者病情评估 并发症预防与处理 护理查房总结与建议
01
护理人员：XX医院 -XX科室-XX
02
患者病情评估
患者基本信息
姓名、性别、年龄等基本信息 家族遗传病史 临床表现及就诊经过 实验室检查及影像学检查情况
经验教训与改进 方向
建议与改进措施
完善护理查房流程，提高查房效率 加强医护人员培训，提高护理质量 建立患者随访机制，及时了解患者病情变化 推广先进的护理理念和技术，提高护理水平
蚕豆病的护理查房
儿 小
蚕
护理措施
豆
病
一般护理
严密观察、记录神志、生命体征、药物效应。特别对严 重贫血、高热、休克患儿，发现异常及时报告医生给予 处理： （1）保持病室清洁，舒适，安静。减少探视，让患儿 卧床休息，注意保暖，防止受凉，避免继发感染。 (2) 观察患儿贫血进展和速度定时测量血浓茶色和酱 油色，随着溶血停止，尿液主见由浓变淡至正常，如小 便颜色逐渐加深说明溶血还在继续，做好尿量记录；出 现尿少或尿闭，预示可能出现溶血性尿毒症， 即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止酸性血 红蛋白阻塞肾小管。
1、衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净、整洁。 2、保持床铺平整，清洁干燥无渣屑。 3、保持皮肤清洁，注意观察使用电极片周围的 皮肤。 4、高热时禁用酒精擦浴。
照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关
做好家属及患儿的心理护理，耐心细致地 做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽 然严重，但现代医学对此病可防也可治， 并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐惧， 得到最佳配合。
组织灌注量不足 :与溶血引起的急性贫血 有关
因蚕豆病患者G-6-PD(葡萄糖-6-磷酸脱 氢酶）缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中 所含的物质进入体内，可使血液中的氧化 物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。及 时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于 补充血容量，纠正贫血。
输血护理
输血是处理溶血危象的主要手段。入院后做 好输血准备，及时交叉配血和血型鉴定。输血 前应严格查对制度，及时准确的输入血液。输 血过程中根据年龄及病情，严格控制滴速，防 止输血过快诱发肺水肿及心力衰竭。在输血过 程中应严密监测有无输血反应。若出现立即通 知医生配合抢救，做好记录。输血完毕后评估 患儿病情变化，做好病
做好健康教育，防止蚕豆病的发生： （1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳期妇 女无论是否发病，最好不食蚕豆及其制品，以免乳儿通过吮奶 而发病。 （2）在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查。 （3）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应终生避免 食蚕豆及其制品，每年3－5月还应避免接触蚕豆花粉，以免 诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解 热镇痛药物。 (4)禁止使用的日用品:樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷 膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,紫药水(龙胆紫),庄生之冲凉 液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸), 有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解! (5)在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如维生素K3、 K4、磺胺类、呋喃类等药物及中药珍珠沫、腊梅花、川连等。
蚕
护理措施
豆
病
一般护理
严密观察、记录神志、生命体征、药物效应。特别对严 重贫血、高热、休克患儿，发现异常及时报告医生给予 处理： （1）保持病室清洁，舒适，安静。减少探视，让患儿 卧床休息，注意保暖，防止受凉，避免继发感染。 (2) 观察患儿贫血进展和速度定时测量血浓茶色和酱 油色，随着溶血停止，尿液主见由浓变淡至正常，如小 便颜色逐渐加深说明溶血还在继续，做好尿量记录；出 现尿少或尿闭，预示可能出现溶血性尿毒症， 即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止酸性血 红蛋白阻塞肾小管。
1、衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净、整洁。 2、保持床铺平整，清洁干燥无渣屑。 3、保持皮肤清洁，注意观察使用电极片周围的 皮肤。 4、高热时禁用酒精擦浴。
照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关
做好家属及患儿的心理护理，耐心细致地 做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽 然严重，但现代医学对此病可防也可治， 并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐惧， 得到最佳配合。
组织灌注量不足 :与溶血引起的急性贫血 有关
因蚕豆病患者G-6-PD(葡萄糖-6-磷酸脱 氢酶）缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中 所含的物质进入体内，可使血液中的氧化 物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。及 时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于 补充血容量，纠正贫血。
输血护理
输血是处理溶血危象的主要手段。入院后做 好输血准备，及时交叉配血和血型鉴定。输血 前应严格查对制度，及时准确的输入血液。输 血过程中根据年龄及病情，严格控制滴速，防 止输血过快诱发肺水肿及心力衰竭。在输血过 程中应严密监测有无输血反应。若出现立即通 知医生配合抢救，做好记录。输血完毕后评估 患儿病情变化，做好病
做好健康教育，防止蚕豆病的发生： （1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳期妇 女无论是否发病，最好不食蚕豆及其制品，以免乳儿通过吮奶 而发病。 （2）在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查。 （3）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应终生避免 食蚕豆及其制品，每年3－5月还应避免接触蚕豆花粉，以免 诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解 热镇痛药物。 (4)禁止使用的日用品:樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷 膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,紫药水(龙胆紫),庄生之冲凉 液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸), 有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解! (5)在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如维生素K3、 K4、磺胺类、呋喃类等药物及中药珍珠沫、腊梅花、川连等。
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氧化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止溶血发生，
有利于补充血容量，纠正贫血 。
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营养不良
丰富营养的摄入，必要时静脉补充营养。 切记禁食蚕豆或蚕豆加工品。
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有皮肤完整性 受损的危险
1、衣服宜宽松、柔软，干净、整洁 2、保持床铺平整，清洁干燥无渣屑 3、保持皮肤清洁 4、高热时禁用酒精擦浴
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护理诊断：
体温过高
营养不良
照顾者焦 虑
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与感染引起 发热有关
与溶血引起 的急性贫血 有关
与机体需要 量 及疾病 导致的食欲 减退有关
与患儿健康 不稳定及治 疗效果的担 忧有关
基础护 理
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一般护理：
严密观察，记录神志、生命体征。特别对严 重贫血、高热、休克患儿，发现异常及时报告 医生给给予处理。
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谢谢！！
谢谢！！
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2015/3/2
为进一步治疗，以“新生儿高胆红素血症”再次收入。
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诊断
1.新生儿高胆红素血症 2.G-6-PD缺乏 3.其他重于胎龄儿 补充诊断：新生儿ABO溶血症
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辅助检查
葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷筛查提示为阳性。
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什么是 蚕豆病？
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱 氢酶（G-6-PD）缺乏所导致 的疾病，表现为在遗传性葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆 后突然发生的急性血管内溶血。 多见于儿童，男性患者约90% 以上。
精品文档Βιβλιοθήκη 观察患儿贫血进展和速度，及时补充损失的红细胞。
1
严密观察尿的颜色，严重患儿应做好尿量记录， 2 出现尿少或尿闭时，及时告知医生。
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输血是处理溶血危象的主要手段，操作时严格
3
执行无菌技术，认真执行三查七对。 给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速
4
血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意 保暖。
G-6-PD护理查房
儿科 潘雪玉
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一、病例分析 二、定义 三、临床表现 四、发病机制 五、护理诊断 六、护理措施 七、健康宣教
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现病史
患儿于2015-02-13日因“1、新生儿高胆红素血症2、G6-PD缺乏3、新生儿红斑4、其他重于胎龄的婴儿5.头皮 血肿”收入我院，经蓝光治疗后，于2015-02-21日达临 床治愈出院。2月23日，患儿无明显诱因再次出现全身 皮肤黄染加重，反应及纳奶好，无尖叫及激惹，无抽搐， 大 小 便 正 常 。 查 血 胆 红 素 ： tbil410.4umoL/L ， IBIL396.8umoL/L
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照顾者的焦虑
做好家属及患儿的心理护理，耐心
做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽
然严重，但现代医学对此病可防也可治，
并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐
惧，得到最佳的配合。
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健康宣教
做好健康教育，防止蚕豆病的发生： （1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳
期妇女无论是否发病，最好不食豆及其制品，以免婴儿 通过吸奶而发病； （2）在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普 查。 (3）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应终生避 免食蚕豆及其制品，每年3－5月还应避免接触蚕豆花粉， 以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用 磺胺类镇痛药物。
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体温过高
、物理降温 1）多进食温开水； 2）温水擦浴； 3）温水浴：水温约比病儿体温低 3--4℃，每次5-10min。
、药物降温 如布洛芬、柴胡颗粒
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组织灌注不足
需要者应及时输入新鲜血，因蚕豆
病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的
物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被
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临床表现：
G6PD的临床表现与一般溶血性贫血的表现大致 相同。
G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因。 据中山医大的一项统计表明，患G6PD缺乏症的 新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其 中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起 智力低下。
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发病机制：
G6PD有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆 花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病， 致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏 感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH 以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧 化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了 红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保 护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆 是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被 破坏而致病。