一例运动神经元病的护理体会
运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组病因尚未明确的选择性累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞以及大脑皮质锥体细胞为主的一组慢性进行性变性疾病。运动神经元病与癌症、艾滋病齐名，只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死，所以这种病人也叫“渐冻人”。可能的病因有遗传、自身免疫、某些神经递质生物合成酶活性降低及慢性病毒感染、金属类中毒等。MND的临床表现为不同组合的肢体肌肉萎缩无力、肌束震颤、肌张力增高、反射亢进、病理征阳性、发音障碍、言语含糊、进食呛咳、呼吸困难等，一般感觉和括约肌功能不受影响。根据病变部位不同可分为下运动神经元型（进行性脊肌萎缩症）（progressive spinal muscular
atrophy，PSMA）、上运动神经元型（原发性侧索硬化）与混合型（肌萎缩侧索硬化症）（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）等。
1 临床资料
患者为女性，年龄56岁；患肌萎缩侧索硬化症（ALS）3年，近期症状加重。上肢特别是近端肌无力，大小鱼际肌萎缩，肌束震颤；双下肢乏力行走不能，伴有肢体麻木、酸痛；语音低沉；一般日常活动即出现呼吸困难，口唇发绀。肌电图检查提示神经源性损害，颈椎MRI检查无明显颈椎压迫。药物上予以利鲁唑、脑活素、弥可保、呋喃硫胺、力奥来素（巴氯芬）、拜新同等治疗。予氧疗、深呼吸训练；辅以局部按摩、针灸等。结果肢体麻木、酸痛得到明显改善，呼吸困难症状明显改善，一般床旁活动无胸闷、气促表现；上肢抬举无力自觉症状有改善，肌力检测改善不明显；语音低沉无明显改善。患者焦虑，夜间睡眠质量不高易醒。
2 护理
2.1 心理护理 MND起病隐匿、进展缓慢、呈进行性加重且预后不良，目前尚无理想的治疗方法，患者生活自理能力下降，常产生烦躁、不安、焦虑感及对治疗方案的不信任感。首先与患者及家属、照料者建立良好的沟通渠道；通过资料的收集评估患者的心理状态；在安静、舒适、私密的环境中向患者、家属介绍病情及疾病的可能进展、治疗原则；向患者及其家人介绍疾病相关信息，让他们参与治疗决策并尊重其选择。鼓励患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗，保持乐观的生活态度，思想静闲而少贪欲。睡觉前协助取舒适的体位，保持环境安静，告知患者在其睡眠期间护士会严密观察病情变化，必要时按医嘱给予镇静催眠药物。
一例运动神经元病护理疑难病例讨论
讨论目的
通过一例运动神经元病病例，了解运动神经元病的知识及
相关护理要点。
提高护士的安全防范意识，保证护理安全及质量。
病历简介
患者XXX
性别：男名族：汉
年龄：76 婚姻：已婚
诊断1.运动神经元病
2.糖尿病
3.肝脏肿瘤
4.肾囊肿
5.颈椎病
职业退休
入院时间：2015年1月18日入住我院神经内科，1月29日
转入康复科治疗
病例简介
婚育史：适龄结婚，育有两女一子，爱人极其子体健。
心理社会评估：患者性格外向，能较好的应对压力，家庭
经济条件较好，子女在次照顾，患者及家属对疾病有一定
的了解，对于诊疗的依从性较好，信任医护人员，能积极
配合治疗。
病历简介
病史：患者因“四肢进行性无力1+年”于2015年1月18日
9：40入住我院神经内科，经我科医生会诊后以运动神经
元院病转入我科继续治疗，入院时生命体征：T37.0，P76
，R19，BP138/76mmHg，扶入病房，神志清楚，医生查
体：病人神清配合，吐词清楚，双上肢近端肌力4+级，
双上肢远端肌力2级，伴大小鱼际肌萎缩，键反射（++）
，右侧肢体肌张力高，双侧病理症（+）。
既往史：既往有糖尿病史，结核性胸膜炎、肾囊肿病史。
现合并肝脏肿瘤。
辅助检查
糖化血红蛋白测定：糖化血红蛋白，6.6%；血细胞分析（三分类）
+HS-CRP：中性粒细胞比率，82.6%，淋巴细胞比率，10.9%，平均
血红蛋白浓度，314g/L，超敏C反应蛋白，15.23mg/L；尿沉渣+尿干
化学：酮体，+-mmol/L，葡萄糖，3mmol/L；电解质3+电解质2+葡
萄糖测定+肾功：葡萄糖，16.6mmol/L
TCD提示脑动脉硬化、两侧椎动脉及基地动脉供血不足。
心电图提示窦性心律，怀疑左前分支传到阻滞，R波递增不良，T波地
平，房性期前收缩。
胸片提示1.双肺纹理增多2.主动脉迂曲
泌尿彩超提示1.肝实质回声增粗、不均匀；肝内实质占位；肝囊肿；
2.胆囊结石；3.右肾囊肿
运动神经元病护理常规及健康教育
运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。
【护理常规】
1.休息与运动 注意休息，避免劳累和剧烈运动。
2.饮食护理 保证充足的维生素和蛋白质摄入，宜清淡，避免油腻及刺激性食物，忌辛辣食物。
3.用药护理 利鲁唑的不良反应为无力、嗜睡、眩晕、恶心、呕吐、腹泻、厌食、口周感觉异常等密切观察患者用药的作用及不良反应。吸烟、高脂肪的饮食可能降低单剂利鲁唑的吸收。
4.心理护理 保持心情愉快，给予心理护理，增强患者战胜疾病的信心。
5.病情观察 密切观察患者生命体征、面色改变、吞咽困难、构音不清等，及时通知医师处理。观察有无呼吸肌无力的表现，警惕呼吸肌麻痹的发生，并做好急救的准备，保持呼吸道通畅。
6.基础护理 定时翻身，保持床铺平整干燥，如已发生压疮应根据分期积极治疗，加强全身营养促进愈合;尿潴留者需留置导尿管，定时夹管，定时放尿，以训练膀胱功能，鼓励患者多饮水，预防膀胱结石;便失禁者，要保持会阴部及肛周清洁，便秘者遵医嘱给予相应处理;经常叩背，鼓励并帮助患者咳痰，保持呼吸道通畅，防止误吸，预防肺部感染，必要时给予人工呼吸或气管切开。 7.去除和避免诱发因素护理 避免感染，增加机体抵抗力;减少与铝的接触，生活中避免使用铝制用品。
【健康教育】
1.休息与运动 运动神经元病患者劳累后加重，休息后减轻，因此要注意休息，避免剧烈运动。适当的体育锻炼同样是运动神经元病患者不可缺少的，患者可以做一些医疗体操、太极拳或保健气功，以增强体质，提高机体的免疫功能。
2.饮食指导 饮食要有节，不能过饥或过饱，给予高蛋白质、易消化的食物及新鲜蔬菜水果，戒烟、酒。有吞咽困难者，给予鼻饲流食。
3.用药指导 利鲁唑能透过血脑屏障，产生神经保护作用。利鲁唑12h空腹服用1次，饭前至少1h或饭后 2h服用。吸烟、高脂肪饮食可能降低单剂利鲁唑的吸收。
4.心理指导 向患者及其家属介绍疾病相关信息，让他们参与治疗决策并尊重其选择。
亚急性联合变性运动神经元病的护理体会
运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。本病病因至今不明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢，患者常常伴有合并症。目前本疾病没有有效的治疗方法，一般以增强营养及对症治疗为主，病程持续进展，后期多发生呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡。我院近些年成功护理多例运动神经元病的患者，护理人员根据患者不同阶段不同需求进行一系列有计划、有系统、有效的全身心的整体护理。使患者能够正确看待自身疾病，减缓疾病的进一步发展。现将护理体会报告如下：
1 材料和方法
1.1 材料：选取我院门诊病例97例，其中男性56例，女性41例，年龄47-63岁，平均54岁。其中13例患者均不同程度地出现呼吸肌受累发生呼吸困难，并伴有吞咽困难、饮食呛咳等症状。
1.2 临床症状：起病缓慢，病程呈亚急性，症状依受损部位而定。最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌、背部肌肉、小腿部肌肉亦可萎缩。行动困难、
呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
1.3 方法:
1.3.1 生命体征的监测：给予患者持续心电监护，监测心律、血压、氧饱和度、呼吸的变化，因亚急性联合变性运动神经元病患者病情累及了呼吸肌，都有不同程度的呼吸困难，对呼吸的监测非常重要，发现异常及时对症处理，给予气管插管或使用面罩无创呼吸机辅助呼吸，对长时间脱机困难者可以行气管切开，保证有效通气。
