血氨的来龙去脉及影响因素
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体内清除血氨的机理血氨是一种由肝脏产生的氮代谢废物,主要来自于蛋白质的分解和氨基酸的代谢过程。
血氨浓度过高会导致中毒并损害中枢神经系统,因此体内需要一种机制来清除血氨。
本文将介绍体内清除血氨的机理。
一、肝脏解毒作用肝脏是体内最重要的解毒器官之一,其在体内清除血氨具有重要的作用。
肝脏中的肝细胞通过多种途径将血液中的氨转化为尿素,进而排出体外。
第一步:氨的转化氨进入肝细胞后,首先通过转氨酶催化成为谷氨酸。
这个过程的化学反应式如下:氨+ α-酮戊二酸→ 谷氨酸 + 转酰基辅酶A在肝细胞中有两种转氨酶,即天门冬氨酸转移酶和谷氨酰胺转移酶。
这两种转氨酶都可以将氨转化为谷氨酸。
在谷氨酸合成的过程中,转酰基辅酶A (Acetyl-CoA) 被释放出来,供能使用或者是进入三羧酸循环产生ATP。
第二步:尿素的合成当谷氨酰基转化为谷氨酸时,它需要通过肝细胞中的尿素循环产生尿素。
尿素循环包括几个化学反应。
其中最重要的反应是产生尿素的反应。
该反应需要两种酶,即尿素合成酶和精氨酸转移酶。
下面是反应式:二氧化碳 + 氨 + L-鸟氨酸+ ATP + H2O → 尿素 + L-天门冬氨酸 + ADP + 磷酸在上述反应中,产生尿素的能量消耗相对较高,但是可以产生干净、稳定、低毒性的废物,被视为体内清除氨的优化途径。
此外,将L-天门冬氨酸转化为L-鸟氨酸是尿素循环的一个必须步骤。
二、肾脏排泄作用血液中的氨可以通过肾脏排泄出体外,但是这个过程相对较慢。
肾脏主要在两个方面清除血氨:氨经过肝脏之后,剩下小部分氨进入肾脏通过肾小管排出体外。
这是因为肾脏有自己清除氨的机制。
在肾小管中,一种名为归丝管酸(HCO3-)的分子能够将氨转化为胺基盐。
这个过程可以减少血中游离氨的浓度,同时消耗肾小管中的归丝管酸。
之后,生成的胺基盐则通过尿液从体内排出。
当肝脏和肾脏都不能有效清除血中氨时,酸排泄作用将成为一个后备机制。
这个过程是肾脏利用血液中存在的酸性形成物质,以产生酸性尿液从体内排出。
氨中毒血氨增高原因血氨清除不足肝内鸟氨酸循环合成尿素是机体清除氨的主要代谢途径。
当供给鸟氨酸循环的ATP不足,催化鸟氨酸循环的有关酶的活性降低,其循环所需底物严重缺乏,以及肠道吸收的氨经门—体分流直接进入循环等多个环节2作用,最终导致血氨的增高。
血氨生成增多 1.肠道产氨增多肝病致吸收不良,血液循环不畅、胆汁水泌不够,食物消化不良致大量细菌繁殖增生,作用于肠道积聚的蛋白质及尿素,使产氨明显增多。
2.肾衰致血液中的尿素等非蛋白氮含量高于正常,因而弥散至肠腔内的尿素大大增加,使产氨增多。
3.烦躁不安、震颤等肌肉活动增强,使肌肉中的腺苷酸分解代谢增强,也是血氨产生增多的原因之一。
肠道PH降低\尿液PH值升高尿液中PH升高,则进入肾小管腔的NH3与H+结合减少,则NH3以氨根离子的形式随尿排出的形式减少,致血氨升高。
肠道PH降低,氨根离子易于H+结合生成NH3,而不易随粪便排出,使其吸收增加,致血氨浓度升高。
氨中毒机理⒈氨能够干扰脑细胞的能量代谢氨抑制丙酮酸脱羧酶的活性,使乙酰CoA生成减少,影响三羧酸循环的正常进行;消耗大量α-酮戊二酸和还原型辅酶,造成ATP生成不足;氨与谷氨酸结合生成谷氨酰胺的过程中大量消耗ATP。
总之,氨耗大是A TP,又使得脑细胞ATP生成减少以抑制脑细胞。
⒉脑内神经递质的改变,氨引起脑内谷氨酸、Ach等兴奋神经递质的减少,又使谷氨酰胺、γ—氨基丁酸等抑制性神经递质增多,从而造成对中枢神经系统的抑制。
⒊对神经细胞的抑制作用NH3干扰神经细胞膜上的Na- K-ATP酶,使复极后膜离子转动障碍,导致膜电位改变和兴奋性异常;NH3与K+有竞争作用,影响Na K 在神经的细胞膜上的正常分布,从而干扰神经传导活动。
综上,氨中毒主要抑制中枢神经系统,正常情况下,中枢神经系统能够抑制外周的低级中枢,当中枢神经系统受抑制,使得其对外周低级中枢的抑制作用减弱甚至消失,从而外周低级中枢兴奋,出现一系列如肌随意性兴奋、角弓反射及抽搐等本能反应。
血氨的来龙去脉及影响因素血氨作为一种重要的生化指标,在医学领域被广泛应用。
它是代谢产物氨经由血液运输到肝脏后,经过尿素循环在肝脏中被转化为尿素的过程中的中间产物。
本文将从血氨的产生机制、调节机制以及影响因素等方面深入探讨血氨的来龙去脉。
一、血氨的产生机制血氨主要是通过肝脏代谢产生的,其中主要途径包括肠道生成、肌肉代谢以及其他组织代谢。
1. 肠道生成肠道中的氨主要来自于饮食中的蛋白质,尤其是富含氨基酸的食物。
胃肠道中的消化酶和肠道细菌将蛋白质分解为氨基酸,其中一部分氨基酸在肠道黏膜中被吸收并进入肝脏。
肠道细菌的代谢也会生成一定量的氨。
2. 肌肉代谢肌肉组织是血氨的重要来源之一。
在肌肉代谢过程中,氨基酸被分解为氨、乙酰辅酶A等物质。
其中,部分氨作为中间产物释放到周围组织和血液中,随后进入肝脏。
3. 其他组织代谢除了肠道和肌肉,血氨的产生还与其他组织的代谢活动有关。
例如,神经组织和肾脏等器官在代谢过程中也会释放一定量的氨。
二、血氨的调节机制血氨水平的平衡主要通过尿素循环来实现。
尿素循环是一种具有重要生理功能的代谢活动,能够将血液中的氨转化为尿素,进而通过尿液排出体外。
该循环包括以下几个步骤:1. 胱氨酸与正丙氨酸结合生成精氨酸胱氨酸与正丙氨酸在肝脏中结合成精氨酸,而这一反应需要通过酶的催化作用来完成。
2. 精氨酸被酶裂解成尿素和正溶菌酶精氨酸在肝脏中经过酶的作用被裂解成尿素和正溶菌酶。
其中,尿素进一步转运到肾脏经过尿液排出,而正溶菌酶则继续参与新的反应。
3. 正溶菌酶还原为正丙氨酸在尿素循环的最后一步,正溶菌酶通过还原反应转化为正丙氨酸,从而参与新一轮的尿素合成反应。
三、影响血氨水平的因素血氨水平受多种因素的调节,以下是几个常见的影响血氨水平的因素:1. 肝脏功能由于肝脏是血氨代谢的关键器官,一旦发生肝病或失去代谢能力,血氨水平将会升高。
肝脏疾病如肝硬化、肝炎等都可能导致血氨水平的异常升高。
2. 肾脏功能肾脏在尿素循环中扮演着重要角色,对排除体内过剩氨的调节至关重要。
第1篇一、实验目的1. 了解血氨测定的原理和方法。
2. 掌握血氨测定的操作步骤。
3. 学会使用血氨测定仪,并对实验数据进行处理和分析。
二、实验原理血氨测定是通过测定血液中氨的浓度来反映肝脏功能的一种方法。
血液中的氨主要来源于氨基酸的代谢,正常情况下,氨在肝脏中被转化为尿素,然后通过肾脏排泄。
当肝脏功能受损时,氨的代谢受阻,血氨浓度升高,可能导致肝性脑病等严重并发症。
三、实验材料1. 血氨测定仪2. 血氨测定试剂3. 血液样本4. 抗凝管5. 移液器6. 试管7. 移液管8. 计算器四、实验方法1. 标本采集:采集空腹静脉血2ml,注入含肝素的抗凝管内,立即送检。
2. 标本处理:将血液样本注入试管中,轻轻颠倒混匀。
3. 血氨测定:按照血氨测定仪的操作说明书进行操作,测定血液样本中的氨浓度。
4. 数据处理:将测得的血氨浓度与正常值范围进行比较,分析结果。
五、实验结果本次实验中,患者的血氨浓度为70umol/L,属于正常范围。
六、实验分析1. 血氨浓度在正常范围内,说明患者的肝脏功能基本正常。
2. 血氨浓度与正常值范围相符,提示本次实验操作准确,结果可靠。
七、实验讨论1. 血氨测定是评估肝脏功能的重要指标,对于肝性脑病的早期诊断和治疗效果的监测具有重要意义。
2. 在实验过程中,需要注意以下几点:a. 标本采集要规范,避免溶血、污染等问题;b. 操作过程中要严格按照操作说明书进行,确保实验结果的准确性;c. 注意实验数据的记录和分析,以便对实验结果进行科学评价。
八、实验总结本次实验成功完成了血氨的测定,掌握了血氨测定的原理和方法。
通过本次实验,提高了我们对血氨测定的认识,为今后的临床实践奠定了基础。
在实验过程中,我们也发现了一些需要注意的问题,为今后的实验提供了参考。
(注:本实验报告仅为示例,实际实验结果可能因个体差异、实验条件等因素而有所不同。
)第2篇一、实验目的1. 掌握血氨测定的原理和方法。
2. 了解血氨测定的临床意义。
血氨检验方法以及临床意义人体内血氨含量极微,血氨的来源增加和去路减少,都会引起血氨增高。
由于氨对人体有毒,能影响神经细胞的新陈代谢,故血氨测定对肝性脑病的诊断和鉴别诊断有极其重要的意义。
(一)原理血浆氨的酶法测定基于下列反应:α-酮戊二酸+NH4++NADPH L-谷氨酸+NADP++H2O在过量α-酮戊二酸、NAD(P)H和足量谷氨酸脱氢酶(GLDH)条件下,酶促反应的速率,即NAD(P)H转变成 NAD(P)+使340 nm吸光度的下降速率与反应体系中氨的浓度呈正比关系。
(二)标本采集氨测定的准确性在很大程度上取决于标本的留取和收集。
为了准确测定血氨浓度,必须注意以下几点:1.吸烟是血氨浓度假性增高的主要原因。
采血前1天的午夜后应禁止吸烟。
严重吸烟的患者,采血前应淋浴,穿新的睡衣裤。
采血医务人员也必须是非抽烟者。
2.实验室周围环境和实验室空气中的氨是标本氨污染的原因。
为了减小标本和器皿受实验室空气中氨的污染,最好在特定实验室中采集标本和进行测定,并限制人员进出实验室,器皿必须经过化学处理。
3.血氨测定应用血浆进行测定,可选用草酸钾、EDTA或肝素抗凝剂,不能使用肝素铵抗凝剂,氟化物抗凝剂将使测定值增高。
4.标本采集后必须立即置冰浴中,尽快离心分离出血浆,并及时进行测定。
即使在0℃,从采血到测定开始时间,滞留15分钟以上就可引起血氨浓度升高。
另外,标本中含氮物质的分解代谢是氨污染的另一原因。
采集后,血液中氨基酸即可发生脱氨分解,可造成血氨浓度升高。
5.尿氨也可以测定。
尿应在无防腐剂条件下收集,并尽快测定。
(三)试剂全部试剂必须用去稀氨溶液制备。
去稀氨溶液用蒸馏水经氢型阳离子交换树脂处理获得。
1.66.7 mmol/L KH2PO4溶液:取9.12 g KH2PO4溶入去稀氨溶液中,定溶到1 L,4℃保存。
2.66.7 mmol/L Na2HPO4溶液:取9.51 g Na2HPO4溶解并加去稀氨溶液到1 L,4℃保存。
1.简述血氨的来源和去路?来源:氨基酸脱氨基作用,是体内血氨的主要来源;肠道产氨,主要是蛋白质腐败作用和尿素肠肝循环;肾脏产氨,主要来自谷氨酰胺的水解。
去路:合成尿素;生成谷氨酰胺;以铵盐的形式随尿排出。
合成一些含氮化合物,如氨基酸、嘌呤、嘧啶。
2.简述血糖的来源和去路以及激素的调节作用?来源:食物经消化吸收的葡萄糖;肝糖原分解;糖异生。
去路:进行糖酵解或有氧氧化产生能量;合成糖原;合成脂肪及某些非必需氨基酸;通过磷酸戊糖途径转变为其他非糖物质。
浓度的调节作用:升高血糖的激素有:胰高血糖素、肾上腺素、糖皮质激素、生长激素。
降低血糖的有:胰岛素。
2-1.为什么说肝脏是维持血糖浓度相对恒定的重要器官?肝有较强的糖原合成与分解的能力。
在血糖升高时,肝可以合成糖原储存,而在血糖降低时,肝糖原可以分解为葡萄糖补充血糖;肝是糖异生的主要器官,可将乳酸、甘油等物质异生成糖;肝可将果糖,半乳糖等转变为葡萄糖;肝中磷酸戊糖代谢旺盛,可以满足核苷酸合成的需要。
因此,肝脏是维持血糖相对恒定的重要器官。
(肝脏是糖原合成与分解以及糖异生的重要器官。
)3.简述生物氧化和体外氧化的异同点?相同点:产物相同,最终总能量相同。
不同点:生物氧化反应条件温和,由酶催化;氢和碳的氧化并非同时进行,二氧化碳由有机酸脱羧产生,而氢的氧化经传递体多级传递到最后与氧结合生成水;能量逐步释放,有利于机体的捕获。
4.简述糖异生的生理意义?在饥饿情况下维持血糖恒定;维持酸碱平衡;利用乳酸,防止酸中毒;补充或恢复肝糖原储备。
5.简述糖原合成和分解的生理意义?储存能量:葡萄糖可以以糖原的形式储存;调节血糖浓度:血糖浓度高时可以合成糖原,血糖浓度低时可以分解糖原补充血糖;利用乳酸:肝中可经糖异生途径利用糖无氧酵解产生的乳酸来合成糖原。
6.试述蛋白质等电点与溶液的PH和电泳行为的相互关系?PI>PH,蛋白质净带正电荷,电泳时,蛋白质向负极移动;PI<PH,蛋白质净带负电荷,电泳时,蛋白质向正极移动;PI=PH,蛋白质净电荷为零,电泳时,蛋白质不移动。
生化分析中的血氨检测注意事项血氨,是肝脏在蛋白质代谢过程中产生的代谢产物,是临床常用的蛋白质代谢产物检查项目之一。
正常人血液中含有微量游离氨,它是一种对人体有害的物质,血氨增高可影响神经元的功能和神经细胞的新陈代谢。
近年来,血氨越来越受到医生的重视,很多专家在文献及专业学术会议上强调血氨监测和干预的重要性。
MNCHIP血氨检测冻干试剂盒,仅需100μl抗凝全血或血浆,即测即报。
一、血氨的来龙去脉1、血氨的来源·内源性:体内代谢产生的氨称为内源性氨,包括①主要来自于氨基酸的脱氨基作用,部分来自肾小管上皮细胞中谷氨酰胺分解产生的氨;②胺类的分解也可以产生氨。
·外源性:由消化道吸收进入人体内的氨称为外源性氨,包括①肠道内未被消化的蛋白质和未被吸收的氨基酸,经肠道细菌作用产生的氨;②血中尿素扩散到肠道,经细菌尿素酶作用水解产生的氨。
2、血氨的去路氨是有毒的物质,人体必须及时将氨转变成无毒或毒性小的物质,然后排出体外。
·尿素合成:肠氨在肝脏中经鸟氨酸循环合成尿素,随尿液排出;·组织利用:肝脑肾利用,消耗氨合成谷氨酸、谷氨酰胺及其他一些非必须氨基酸;·经肾排出:尿素形式,NH4+形式;·经肺呼出:NH3形式3、血氨参考范围男性:18~72μmol/L女性:16~65μmol/L*上述参考区间基于《全国临床检验操作规程(第四版)》,选取健康人群建立,由于地理、人种、性别及年龄等差异,建议各临床生化实验室建立自己的参考区间。
血氨的来源增多或去路减少,均可引起其血液浓度升高。
·血氨在100-200μmol/L时可表现为兴奋,行为、性格异常,呕吐,喂养困难;·血氨在200μmol/L以上时会出现意识障碍,惊厥;·血氨达到400μmol/L 时将出现昏迷、呼吸困难。
二、临床应用1、肝脏疾病1.1肝性脑病的的诊断、鉴别诊断、病情监测及疗效评估;1.1.1 肝脏严重病症导致的肝性脑病1.1.2 TIPS(经颈静脉肝内门体分流术)的并发症1.2判断和评估重症肝炎、肝硬化、肝癌及肝功能衰竭的严重程度及预后2、消化道出血的病因的鉴别诊断及治疗方案选择;3、高营养治疗病人氨平衡监测;4、神经系统损害的临床指标;5、小儿Reye’s综合征、3H综合征等的诊断;6、先天性高血氨症的诊断,如先天性尿素循环异常;7、药物、中毒导致的高血氨,如丙戊酸、锡中毒血氨测定的干扰是很严重的,主要体现在两个方面:一是外在因素的干扰,如含氨的抗凝剂、未去氨材质做的试管、分析过程中受到氨的污染等;二是标本放置过程中氨的逸出,即内在因素的干扰,血样离体后血浆中谷氨酰氨和多肽易水解释放出氨,而且红细胞中氨浓度高于血浆,故标本应禁止溶血。
血氨名词解释
血氨是指血液中存在的氨氮化合物的浓度。
它是通过肝脏代谢蛋白质产生的一种废物,正常情况下肝脏会将氨氮转化为尿素,随后通过尿液排出体外。
然而,当肝脏功能受损或存在其他疾病时,可能导致血氨浓度升高。
血氨浓度的升高可能与多种疾病和病理情况有关。
最常见的情况是肝功能受损,例如肝硬化、肝炎、肝癌等。
这些疾病会导致肝脏无法有效地代谢氨氮,使血液中的氨氮浓度升高。
此外,其他因素如遗传代谢疾病、药物中毒、肾功能障碍等也可能导致血氨浓度升高。
血氨浓度的升高可能会对身体健康产生负面影响。
高血氨浓度会导致中枢神经系统的损害,引起一系列症状,如乏力、头晕、恶心、呕吐、精神症状等。
在严重情况下,高血氨浓度还可能导致脑病,表现为昏迷、抽搐、意识障碍等危及生命的症状。
因此,当发现血氨浓度升高时,需要进一步进行检查以确定原因,并及时治疗。
常见的检查方法包括血液生化检查、肝功能检查、尿液分析等。
治疗方法则根据具体的病因进行,可能包括药物治疗、肝脏保护、饮食调节等。
总之,了解血氨的含义和其与健康的关系对于预防和治疗相关疾病具
有重要意义。
及时检测和治疗血氨浓度的异常可以帮助维护身体的正常功能和健康状态。
第四节氨的代谢2015-07-07 71807 0体内代谢产生的氨及消化道吸收的氨进入血液,形成血氨。
正常生理情况下,血氨水平在47~65 μmol/L。
氨具有毒性,特别是脑组织对氨的作用尤为敏感。
一、血氨有三个重要来源(一)氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。
胺类的分解也可以产生氨。
其反应如下:(二)肠道细菌腐败作用产生氨蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生氨,肠道尿素经细菌尿素酶水解也产生氨。
肠道产氨量较多,每天约4g。
肠道腐败作用增强时,氨的产生量增多。
肠道内产生的氨主要在结肠吸收入血。
NH3比NH+4易于穿过细胞膜而被吸收。
在碱性环境中,NH+4易转变成NH3。
因此肠道偏碱时,氨的吸收增强。
临床上对高血氨病人采用弱酸性透析液作结肠透析,而禁止用碱性的肥皂水灌肠,就是为了减少氨的吸收。
(三)肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的催化下水解成谷氨酸和氨,这部分氨分泌到肾小管管腔中与尿中的H+结合成NH+4,以铵盐的形式由尿排出体外,这对调节机体的酸碱平衡起着重要作用。
酸性尿有利于肾小管细胞中的氨扩散人尿,而碱性尿则防碍肾小管细胞中NH3的分泌,此时氨被吸收入血,成为血氨的另一个来源。
因此,临床上对因肝硬化而产生腹水的病人,不宜使用碱性利尿药,以免血氨升高。
二、氨在血液中以丙氨酸和谷氨酰胺的形式转运氨在人体内是有毒物质,各组织中产生的氨必须以无毒的方式经血液运输到肝合成尿素,或运输到肾以铵盐的形式排出体外。
现已知,氨在血液中主要是以丙氨酸及谷氨酰胺两种形式转运。
(一)氨通过丙氨酸-葡萄糖循环从骨骼肌运往肝骨骼肌中的氨基酸经转氨基作用将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸,丙氨酸经血液运往肝。
在肝中,丙氨酸通过联合脱氨基作用,生成丙酮酸,并释放氨。
氨用于合成尿素,丙酮酸经糖异生途径生成葡萄糖。
葡萄糖由血液运往肌肉,沿糖酵解途径转变成丙酮酸,后者再接受氨基生成丙氨酸。
血氨的检测及临床意义血氨:体内各组织各种氨基酸分解代谢产生的氨以及由肠管吸收进来的氨进入血液,形成血氨。
血氨在酸性与碱性环境中其存在形式发生NH3与NH4+的转变。
血氨的来源:①胃肠道产氨(尿素分解,食物蛋白分解):肠道细菌有尿激酶,可将尿素分解产生氨;②肾脏产氨(谷氨酰胺分解产氨):血液中的谷氨酰胺流经肾脏时,可被肾小管上皮细胞中的谷氨酰胺酶分解成谷氨酸和氨,如果尿的pH值较高,氨易被重新吸收入血;③骨骼肌,心肌代谢产氨:组织中的氨基酸经过联合脱氨作用脱氨或其他方式脱氨。
血氨的清除:①肾脏排泄(最主要);②肝脏,大脑,肾脏,部分肌肉合成谷氨酰胺;③鸟氨酸循环产生尿素;④血氨过高时由肺部呼出。
血氨升高的因素:1 摄入过多——高蛋白饮食;2 产氨过多——上消化道出血;3 便秘——肠道与氨接触过久;4 感染——细菌的分解代谢旺盛,产氨过多;5 PH升高——低钾碱中毒(放腹水,呕吐,腹泻,低血糖,利尿剂,继发醛固酮增多);6 抑制大脑呼吸,中枢缺氧。
血氨的临床意义:1 最常见——关于肝性脑病的检测(肝硬化终末阶段肝昏迷,肝衰竭,肝脏的急性亚急性坏死);2 TPIS(门脉体分流术)并发证;3 遗传代谢性疾病(鸟氨酸循环障碍:鸟氨酸氨基甲酰转换酶缺乏,氨基甲酰合成酶缺乏);4 TNP完全肠外营养疗法,REYE综合症等。
血氨的临床医学检验:1、试验前质量前控制抗凝——EDTA-Na2、EDTA-K2抗凝为主,也有用肝素钠抗凝,因为肝素是一种酸性黏多糖,属于一种阴离子多聚电解质,和阳离子有不同的亲和力,与氨有聚合作用,使血氨结果偏低。
采用肝素抗凝血样本测定血氨浓度,肝素浓度需控制在10~40 U/ml以内为宜;用去氨的抗凝管血氨浓度明显低于未去氨的抗凝管。
采血——采血至真空采血管负压为零。
红细胞氨浓度是血浆的2.8倍,故标本应禁止溶血,溶血可使红细胞内的氨进入血浆。
红细胞和血小板中的γ-谷氨酰基转移酶(γ-GT)、谷丙转氨酶(ALT),可引起血氨的浓度的自然增加。
氨的生成肠道中的氨主要有两个来源:1.未被吸收的氨基酸在肠道细菌的作用下脱氨基而生成;2.血液中尿素渗入肠道,受肠道菌尿素酶的水解而生成氨。
这些氨均可被吸收入血液在肝合成尿素。
体内的氨主要在肝合成尿素而解毒。
正常人血浆中的氨浓度一般不超过0.60umol/L。
一.氨的形成和代谢血氨主要来自肠道、肾脏和骨骼肌生成的氨,但胃肠道是氨进入身体的主要门户。
正常人肠道每日可产氨4g,大部分是由血循环弥散至肠道的尿素经肠菌的尿素酶分解产生,小部分是食物中的蛋白质被肠菌的氨基酸氧化酶分解产生。
氨有两种形式,一个是非离子型氨(NH3),一个是离子型氨(NH4+)。
游离的NH4有毒性,且能透过血脑屏障;NH4+呈盐类形式存在相对无毒,不能透过血脑屏障。
当结肠内PH》6时,氨大量弥散入血;PH《6时,则氨从血液转至肠腔,随粪便排泄。
肾脏产氨是通过肾小管上皮细胞的谷氨酰胺酶分解肾血流中的谷氨酰胺为氨。
肾小管滤液呈碱性时,大量氨被吸收入肾静脉,使血氨增高;呈碱性时,氨大量进入肾小管腔与酸结合,随尿排除体外,这是肾排酸的重要形式。
此外,骨骼肌和心肌在运行时也能产氨。
体内清除血氨的主要途径为:一、尿素合成绝大部分来自肠道的氨在肝脏中经鸟氨酸代谢环转为尿素。
鸟氨酸循环,又称尿素循环。
1.鸟氨酸与氨及CO2结合生成瓜氨酸;2.瓜氨酸再接受1分子氨而生成精氨酸;3.精氨酸水解产生尿素,并重新生成鸟氨酸。
接着,鸟氨酸参与第二轮循环。
总的来看,通过鸟氨酸循环,2分子氨与1分子CO2结合生成1分子尿素及1分子水。
尿素时中性、无毒、水溶性很强的物质,由血液运输至肾,从尿中排出。
二、脑、肝、肾等组织在ATP的供能条件下,利用和消耗以合成谷氨酸及谷氨酰胺(a-酮戊二酸+NH4——谷氨酸,谷氨酸+NH4——谷氨酰胺);三、肾脏时排泄氨的主要场所,除排除大量尿素外,在排酸的同时,也以NH4的形式排除大量的氨;四、血氨过高时可从肺部排出少量。
二、肝性脑病时血氨增高的原因血氨增高主要是由于生成过多和(或)代谢清除过少。
血氨的来龙去脉及影响因素
血氨,是肝脏在蛋白质代谢过程中产生的代谢产物,是临床常用的蛋白质代谢产物检查项目之一
人体内血氨含量极微,氨是蛋白质代谢过程中通过氨基酸脱氨基形成,然后进入门静脉再进入血液循环。
由于肝脏能有效地清除来源于肠道的氨,并在肝脏转变成尿素或其他含氮化合物后由肾脏排出体外,因此,氨在周围动脉血中浓度较低。
肝脏功能损害或暴发性肝炎,过量的氨、便秘、胃肠出血、Reyes 综合征及遗传性尿素循环异常均可升高血氨浓度。
因此,检测血氨可用于诊断或鉴别诊断各种肝炎、重度肝硬化及肝性脑病,也是反映肝昏迷及 Reyes 综合征等疾病重要指标之一。
氨对于中枢神经系统有毒性作用,成人的临床症状伴有肝性脑病,新生儿与婴儿会引起食欲减退,呕吐,癫痫发作,嗜睡。
血氨浓度高于176μmol/L会发生肝昏迷。
成年人血氨测定可用于继发性和原发性肝昏迷的鉴定,以及肝昏迷的监测和处理。
此外,对于诊断某些先天性代谢紊乱,如氨基酸代谢缺陷所致的鸟氨酸循环障碍也有一定价值。
近年来,血氨越来越受到医生的重视,很多专家在文献及专业学术会议上强调血氨监测和干预的重要性。
血氨的来龙去脉
血氨的来源:
包括内源性和外源性。
体内代谢产生的氨称为内源性氨,
a.主要来自于氨基酸的脱氨基作用,部分来自肾小管上皮细胞中谷氨酰胺分解产生的氨;
b.胺类的分解也可以产生氨。
由消化道吸收进入人体内的氨称为
外源性氨,包括①肠道内未被消化的蛋白质和未被吸收的氨基酸,经肠道细菌作用产生的氨;②血中尿素扩散到肠道,经细菌尿素酶作用水解产生的氨。
血氨的去路:
氨是有毒的物质,人体必须及时将氨转变成无毒或毒性小的物质,然后排出体外。
①尿素合成:肠氨在肝脏中经鸟氨酸循环合成尿素,随尿液排出;
②组织利用:肝脑肾利用,消耗氨合成谷氨酸、谷氨酰胺及其他一些非必须氨基酸;
③经肾排出:尿素形式,NH4+形式;④经肺呼出:NH3形式
患者准备
1、禁烟:血氨检测标本采集前一天的午夜后应禁止吸烟;
2、饮食:采血前过多进食高蛋白食物,可引起血氨浓度升高;
3、药物:治疗水平的头孢西丁和英托利匹特注射液可使血氨浓度出现升高和降低;
4、运动:长时间高强度的运动会导致血氨浓度升高。
样本采集
1、采血管:应选择去氨材质制备的试管(绿头肝素钠管);
2、抗凝剂:抗凝样本应采用非铵盐的肝素、EDTA抗凝剂,不宜使用枸橼酸钠、氟化钠、肝素铵抗凝;
3、采集时间:宜清晨空腹采集标本;
4、采血部位:建议采集静脉血;
5、标本采集时应规范操作,混匀动作轻柔,避免标本溶血,导致血氨假性增高。
样本运输及保存
1、标本采集后应标明采集时间,立即送检,避免剧烈震荡。
2、采样后样本应置于4℃,最好30min完成检测;
3、如不能及时测定,应分离出血浆,低温避光密闭保存,样本检测无须恢复至常温。
4℃保存时应2h内完成检测;-20℃保存应24h 内完成检测。
血氨参考区间
本实验室采用的是试剂说明书上的参考区间:9~47μmol/L
血氨的来源增多或去路减少,均可引起其血液浓度升高。
①血氨在100-200μmol/L时可表现为兴奋,行为、性格异常,呕吐,喂养困难;
②血氨在200μmol/L以上时会出现意识障碍,惊厥;
③血氨达到400μmol/L 时将出现昏迷、呼吸困难。
血氨的临床意义
血氨增高时一般见于肝性脑病、肝昏迷、肝硬化、消化道出血,由于肝脏代谢的问题氨不能从血液循环中清除,从而引起我们人体内血氨浓度的升高。
1、肝性脑病(HE):又称肝性昏迷,系严重肝病而引起,肝性脑病的患者和正常人相比,他们的肝脏对蛋白和对血氨的代谢是正常
人的三分之一都不到,由于肝脏功能的损伤,无法代谢体内多余的氨,所以氨直接进入人体循环直至脑部导致发病,所以一旦发现慢性的终末期的肝病患者的血氨升高,就需要引起临床的高度重视,随着血氨逐渐的升高,患者的症状也会逐渐加重,
2、消化道出血:消化道出血,血中尿素扩散到肠道,经过细菌尿素酶的作用水解生成氨,通过肠管吸收氨进入到人体的血液循环中,造成血氨。
3、门脉高压:经肠道吸收氨未经门静脉进入肝脏解毒,直接进入大循环导致血氨增高。
引起血氨升高的因素:
1 摄入过多——高蛋白饮食;
2 产氨过多——上消化道出血;
3 便秘——肠道与氨接触过久;
4 感染——细菌的分解代谢旺盛,产氨过多;
5 PH升高——低钾碱中毒(放腹水,呕吐,腹泻,低血糖,利尿剂,继发醛固酮增多);
6 抑制大脑呼吸,中枢缺氧。
标本状态对结果的影响及注意事项
1、溶血:红细胞内血氨浓度高于血浆,样本溶血会导致血氨浓度增加;
2、高胆红素血症、脂血症:血浆中的高浓度胆红素、脂浊会干扰酶法血氨的测定,影响检测结果准确度。
环境对血氨的影响
实验室空气中的氨是标本氨污染的原因,为减少标本和器皿受空气中氨的污染,应保障实验室内空气的质量,医院应严格禁烟,限制人员进出实验室,试验器皿使用前须经过特殊清洗。
3.吸烟者是血氨假阳性增高的主要原因,采血前一天午夜后禁止
吸烟,严重者采血前应淋浴。
4.采集标本后15分钟内送检,滞留15分钟后就可引起血氨增高,最多30min内检测完成,最好做到及时抽血及时送检,一般采取空腹抽血。
5.红细胞氨浓度是血浆的2.8倍,不应反复上下颠倒混匀血液标本以防溶血,溶血的样本可使红细胞内的氨进入血浆,造成血氨结果假性的升高。
最好是采集好血样后,立即检测,半个小时内检测完毕。
如条件实在有限,全血标本在2~4℃保存,两小时内必须检测完毕,血浆标本应在采血后,立即分离血浆,用冰袋保存,即使在这种情况下,也必须在二小时内检测完毕。
标本的正确留取和收集方法
一、血氨测定时,如用全血标本检测,标本的正确留取和收集方法如下:
1. 用除氨材质的EDTA 盐或肝素抗凝管,注射器抽取后立即放入提前准备好的试管内加盖密封,最好是使用合格的除氨的真空抽血针和试管采集血样。
2. 血标本放入试管中后轻轻颠倒混匀几次,不要剧烈混匀,以免造成溶血,导致结果偏高。
3. 混匀后立即检测,如不能立即测定,2~4℃可保留2h,如需运送检测,用冰袋或冰桶保存和运送。
4. 红细胞氨浓度是血浆的 2.8 倍,故标本应禁止溶血。
二、如用全血标本离心取血浆检测,标本的正确留取和收集方法如下:
1.除氨材质的 EDTA 盐或肝素抗凝,注射器抽取后密封针头,或放入提前准备好的试管内加盖密封。
2.血标本放入试管中加盖,低温离心5min,取血浆迅速测定,30 min 内检测完成。
3.如不能立即测定,取血浆2~4℃可保留2 h,-20℃可稳定24 h。
4.红细胞氨浓度是血浆的 2.8 倍,故标本应禁止溶血。
其它原因引起的氨清除下降
1. 由先天性代谢异常引起的代谢紊乱
先天性代谢异常(IEMs)(如有机酸尿症或肉毒碱缺乏症),通常在儿童时期发病,但尿素循环障碍可影响尿素循环中的任何酶,可出现在成人患者当中。
以X连锁隐性遗传模式为特征的鸟氨酸转氨甲酰酶(OTC)缺乏是最常见的尿素循环障碍的病因。
OTC缺乏症的临床表现可从昏睡和定向障碍到深度昏迷。
这种酶缺乏症限制了肝脏将氨转化为尿素的能力,导致非肝硬化性高氨血症,并可持续无任何症状。
2. 门体分流
自发性门体分流在肝硬化患者中很常见。
先天性门体分流可能是肝内分流也可能是肝外分流,并且常在新生儿期诊断。
导致门体分流的门静脉血栓形成(PVT)可也导致非肝硬化性高氨血症(将氨分流到体循环中),这种情况下的脑病表现轻微,患者保留有部分肝功能。
3. 某些药物
某些药物会破坏尿素循环,特别是丙戊酸,已知其可诱发非肝硬化性高氨血症。
丙戊酸增加丙酸水平,后者可抑制尿素循环的限速酶——氨甲酰磷酸合成酶。
据报道,丙戊酸诱导的高氨血症的患病率为35%-45%,患者通常无症状。
高氨血症也可由甘氨酸引起,其他可能引起高氨血症的药物有卡
马西平、利巴韦林和磺胺嘧啶,但具体机制尚不明确。
其它原因引起的氨产生增加
1. 肌肉分解代谢增加
癫痫发作、饥饿和创伤都与高氨血症有关。
这些情况会导致肝脏不能处理增加的氮负荷的患者(如尿素循环障碍患者)出现高氨血症性脑病。
值得注意的是,一项对17例短暂性高氨血症的回顾性研究发现,高氨血症可能与全身性癫痫发作有关,尽管其机制需要进一步研究,但可能与癫痫发作期间持续的肌肉收缩有关。
与HE时血氨水平波动相比,癫痫发作的患者血氨水平会迅速恢复正常。
2. 全胃肠外营养
全胃肠外营养(TPN)中的高蛋白质负荷可导致尿素循环障碍。
成人服用仅含必需氨基酸的全胃肠外营养素时也会出现这种现象。
在这些病人中,鸟氨酸(尿素循环中的底物)的缺乏损害了氨解毒作用。