大动脉炎临床路径

大动脉炎的疾病知识大动脉炎（Takayasu’s arteritis，TAK）是累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。

大动脉炎的发病机制尚未阐明，目前研究发现其以“外膜起病”为特征，疾病早期主动脉外膜可有大量炎症细胞浸润和纤维化，并逐渐累及全层，导致血管壁显著增厚、僵硬、顺应性下降，管腔狭窄甚至闭塞或扩张，直接影响重要脏器如脑、心、肾等的供血，出现相应的缺血表现，严重时造成脏器功能不全。

大动脉炎为全球性疾病，最常见于亚洲青年女性，东亚的患病率为28~40例/百万人，90%为30岁以前发病，40岁以后较少发病。

全身症状大动脉炎常隐匿起病，少数患者在局部症状或体征出现前数周，可有全身不适、发热、乏力、食欲不振、出汗、体重下降、颈部疼痛、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。

局部动脉狭窄或闭塞所致的缺血表现大动脉炎的临床表现因受累血管部位不同而差异很大，临床按病变部位不同分成5种类型：01 头臂动脉型●升主动脉：有心悸、胸闷、胸痛、活动耐量下降，严重时可有夜间端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等急性左心衰的表现。

●颈动脉或椎动脉：可有颈痛、头晕、眩晕、头痛、记忆力下降、单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明。

脑缺血严重者反复黑矇、晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷等。

●锁骨下动脉：75%~89%大动脉炎患者累及锁骨下动脉，可表现为单侧或双侧上肢血压下降，甚至测不到血压，双上肢血压不对称，少数缺血严重者可有肢体跛行、麻木、酸痛、发凉甚至肌肉萎缩。

02 胸-腹主动脉型●胸主动脉：较少见，大多数患者无症状，可有血管狭窄或扩张，少数可有高血压、胸痛、背痛，发生胸主动脉夹层时胸痛剧烈。

●腹主动脉：主要表现为腹痛、腹泻、便血、肠功能紊乱、甚至肠梗阻，严重者有节段性肠坏死；腹主动脉严重狭窄或闭塞，可表现为下肢跛行和高血压。

●髂动脉：引起下肢缺血，表现为下肢乏力、疼痛、皮肤温度下降、间歇性跛行等。

03 主-肾动脉型20.5%~63.0%大动脉炎有单侧或双侧肾动脉受累，可导致肾动脉狭窄、肾血管性高血压、肾萎缩、肾功能减退。

大动脉炎诊疗指南第12章大动脉炎概述】大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。

病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。

主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。

受累的血管可为全层动脉炎。

早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。

由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万人。

病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。

临床表现】1.全身症状在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。

当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。

2.局部症状体征按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。

3.临床分型按照病变部位可分为四品种型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。

1)头臂动脉型（主动脉弓综合征）：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。

少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。

脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。

上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。

颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。

大动脉炎病情说明指导书一、大动脉炎概述大动脉炎（takayasu arteritis，TAK）也叫多发性大动脉炎，是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性、多发性、非特异性炎症。

常见于10～40岁的女性。

起病多缓慢、隐匿，可造成管腔狭窄或闭塞，引起病变动脉供血组织缺血，表现为肢体乏力、头痛、头晕、心悸等。

英文名称：takayasu arteritis，TAK。

其它名称：多发性大动脉炎、无脉症。

相关中医疾病：血痹、麻木。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：可能与遗传有关。

发病部位：全身。

常见症状：肢体乏力、头痛、头晕、心悸。

主要病因：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。

检查项目：红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、超声检查、CT血管造影（CTA）、磁共振成像（MRI）、磁共振血管成像（MRA）、动脉血管造影检查（DSA）。

重要提醒：本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，大多数患者预后好，可参加轻工作。

临床分类：暂无资料。

二、大动脉炎的发病特点三、大动脉炎的病因病因总述：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。

基本病因：1、自身免疫多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核分枝杆菌或链球菌、立克次体等在体内的感染诱发主动脉壁和（或）其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和（或）主要分支管壁的炎症反应。

2、遗传因素近年发现，一些近亲，比如姐妹、母女，患大动脉炎的几率较高，特别是孪生姐妹。

3、内分泌因素本病多发于年轻、育龄女性患者，患者多出现体内雌激素水平增高，发病可能与雌激素等水平升高有关。

危险因素：1、40岁以下女性。

2、有高血压病史。

3、有动脉粥样硬化病史。

4、患其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮等。

初探周围血管病之大动脉炎临床路径(一)适用对象第一诊断为大动脉炎行保守、介入或手术治疗(二)诊断依据根据《临床诊疗指南-外科学分册，中华医学会编著，人民卫生出版社》：发病年龄在40岁以下;肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，以上肢明显;一侧或双侧肱动脉搏动减弱;双侧上肢收缩压差大于10mmHg;一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音;血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，而且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。

满足上述3条或以上即可诊断为大动脉炎，这个诊断标准的敏感性为90.5%，特异性为97.8%。

(三)临床表现分型头臂动脉型：主要累及主动脉弓及其分支，引起脑部和上肢出现不同程度的缺血。

脑部缺血患者出现头昏、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明.咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。

脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。

上肢缺血的患者可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌萎缩。

胸-腹主动脉型：主要累及降主动脉或腹腔动脉，患者由于下肢动脉缺血出现出现下肢无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，如肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压，以舒张压升高明显，患者可有头痛、头晕、心悸的症状。

降主动脉严重狭窄时，心脏排出的血液大部分流向上肢，引起上肢血压升高，主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压。

广泛型：累及多处血管，属多发性病变，具有头臂动脉型和胸-腹主动脉型的特征。

肺动脉型：约有一半的患者可合并肺动脉受累，单纯肺动脉受累者罕见。

可在晚期出现轻度或中度肺动脉高压，出现心悸、气短或心力衰竭。

(四)治疗方案的选择根据《临床诊疗指南-外科学分册，中华医学会编著，人民卫生出版社》：1、内科药物治疗常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂。

一般口服泼尼松每日1mg/kg，维持一个月后逐渐减量，通常以ESR和C反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日5-10 mg时，长期维持一段时间。

通信作者!张奉春"9"":;"中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科大动脉炎#<.=.>.5,.?/+?’/’5"<3$是指主动脉及其主要分支的慢性进行性%非特异性炎性疾病&病变多见于主动脉弓及其分支"其次为降主动脉%腹主动脉和肾动脉&主动脉的二级分支"如肺动脉%冠状动脉也可受累&受累的血管可为全层动脉炎&早期血管壁为淋巴细胞%浆细胞浸润"偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞&由于血管内膜增厚"导致管腔狭窄或闭塞"少数患者因炎症破坏动脉壁中层"弹力纤维及平滑肌纤维坏死"而致动脉扩张%假性动脉瘤或夹层动脉瘤&本病多发于年轻女性";"岁以前发病约占@"A "#"岁以后较少发病"国外资料患病率!8BC9""万&病因迄今尚不明确"一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致&!临床表现989全身症状在局部症状或体征出现前数周"少数患者可有全身不适%易疲劳%发热%食欲不振%恶心%出汗%体重下降%肌痛%关节炎和结节红斑等症状"可急性发作"也可隐匿起病&当局部症状或体征出现后"全身症状可逐渐减轻或消失"部分患者则无上述症状&98!局部症状体征按受累血管不同"有不同器官缺血的症状与体征"如头痛%头晕%晕厥%卒中%视力减退%四肢间歇性活动疲劳"肱动脉或股动脉搏动减弱或消失"颈部%锁骨上下区%上腹部%肾区出现血管杂音"两上肢收缩压差大于9"--D4&98;临床分型根据病变部位可分为#种类型!头臂动脉型#主动脉弓综合征’(胸%腹主动脉型(广泛型和肺动脉型&98;89头臂动脉型)主动脉弓综合征’!颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞"可引起脑部不同程度的缺血"出现头昏%眩晕%头痛%记忆力减退%单侧或双侧视物有黑点"视力减退"视野缩小甚至失明"咀嚼肌无力和咀嚼疼痛&少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔"上腭及耳廓溃疡"牙齿脱落和面肌萎缩&脑缺血严重者可有反复晕厥%抽搐%失语%偏瘫或昏迷&上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力%发凉%酸痛%麻木甚至肌肉萎缩&颈动脉%桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失#无脉征’"约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音"少数伴有震颤"但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例"轻度狭窄或完全闭塞的动脉"杂音不明显"如有侧支循环形成"则血流经过扩大弯曲的侧支循环时"可以产生连续性血管杂音&98;8!胸%腹主动脉型!由于缺血"下肢出现无力%酸痛%皮肤发凉和间歇性跛行等症状"特别是髂动脉受累时症状最明显&肾动脉受累出现高血压"可有头痛%头晕%心悸&合并肺动脉狭窄者"则出现心悸%气短"少数患者发生心绞痛或心肌梗死&高血压为本型的一项重要临床表现"尤以舒张压升高明显"主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压(此外胸降主动脉严重狭窄"使心排出血液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压(主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等&在单纯肾血管性高血压中"其下肢收缩压较上肢高!"E#"--D4&部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧可闻及收缩期血管杂音"其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围"如胸主动脉严重狭窄"于胸壁可见表浅动脉搏动"血压上肢高于下肢&大约$"A 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病&!好发于有吸烟史的年轻男性"为周围慢性血管闭塞性炎症#主要累及四肢中小动脉和静脉"下肢较常见#表现为肢体缺血$剧痛$间歇性跛行"足背动脉搏动减弱或消失"游走性表浅动脉炎"重症可有肢端溃疡或坏死等"与大动脉炎鉴别一般并不困难#%结节性多动脉炎!主要累及内脏中小动脉#与大动脉炎表现不同#&胸廓出口综合征!可有桡动脉搏动减弱"随头颈及上肢活动其搏动有变化"并常伴有上肢静脉血流滞留现象及臂丛神经受压引起的神经病"颈部L线相示颈肋骨畸形#!治疗方案及原则本病约!"<是自限性的"在发现时疾病已稳定"对这类患者如无合并症可随访观察#对发病早期有上呼吸道$肺部或其他脏器感染因素存在"应有效地控制感染"对防止病情的发展可能有一定的意义#高度怀疑有结核菌感染者"应同时抗结核治疗#常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂"其治疗方法与其他系统性血管炎治疗相同##89糖皮质激素!激素对本病活动仍是主要的治疗药物"及时用药可有效改善症状"缓解病情#一般口服泼尼松每日9 -4=M4"早晨顿服或分次服用"维持:N#周后逐渐减量"每9"N 9;O减总量的;<N9"<"通常以>?*和%*@下降趋于正常为减量的指标"剂量减至每日;N9"-4时"应长期维持一段时间#如用常规剂量泼尼松无效"可改用其他剂型"危重者可大剂量甲基泼尼松龙静脉冲击治疗#但要注意激素引起的库欣综合征$易感染$继发高血压$糖尿病$精神症状和胃肠道出血等不良反应"长期使用要防止骨质疏松#:8!免疫抑制剂!免疫抑制剂与糖皮质激素合用"能增强疗效#最常用的免疫抑制剂为环磷酰胺$硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等#危重患者环磷酰胺和硫唑嘌呤每日!N:-4=M4"环磷酰胺风湿热!9&+,-./’:;+<+9"是上呼吸道3组乙型溶血性链球菌感染后引起的一种自身免疫性疾病#可有全身结缔组织病变#尤好侵犯关节$心脏$皮肤#偶可累及神经系统$血管$浆膜及肺$肾等内脏%本病有反复发作倾向#心脏炎的反复发作可导致风湿性心脏病的发生和发展%本病多发于冬春阴雨季节#潮湿和寒冷是重要诱因%初发年龄以=>?@岁多见#主要发生在学龄期##岁以前发病很少见#而!A 岁以后也较不常见%男女比例相当%居室过于拥挤$营养低下$医药缺乏有利于链球菌繁殖和传播#多构成本病流行%虽然#在西方发达国家本病的发病率已有大幅度下降#但在发展中国家#如东南亚$非洲和中南美洲广大地区的发病率仍甚高%流行期受链球菌感染而未经治疗的患者中风湿热的发病率为?B>CB %?==!&?==A 年我国中小学生年发病率为!"D?"万#风湿性心脏病为!!D?"万#风湿热患病率约$"D?"万左右%城乡发病率比较#农村高于城市%!临床表现?8?症状与体征?8?8?前驱症状’在典型症状出现前!>E 周#常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染表现#如发热$咽痛$颌下淋巴结肿大$咳嗽等症状%但临床上超过半数患者因前驱症状轻微或短暂而未能主诉此现病史%?8?8!典型表现’游走性多发性关节炎$心脏炎$皮下结节$环形红斑$舞蹈病%这些表现可以单独出现或合并出现#并可产生许多临床亚型%皮肤和皮下组织的表现不常见#通常只发生在已有关节炎$舞蹈病或心脏炎的患者中%A"!>@"!患者有不规则发热#中度发热较常见#亦可有高热#但发热无诊断特异性%!关节炎’是最常见的临床表现%呈游走性$多发性关节炎%以膝$踝$肘$腕$肩等大关节受累为主#局部可有红$肿$灼热$疼痛和压痛#有时有渗出%关节疼痛很少持续?个月以上#通常在!周内消退%关节炎发作之后无变形遗留%水杨酸制剂对缓解关节症状疗效颇佳%关节痛可继气候变冷或阴雨而出现或加重%轻症及不典型病例可呈单关节或寡关节$少关节受累#或累及一些不常见的关节如髋关节$指关节$下颌关节$胸锁关节$胸肋间关节#后者常被误认为心脏炎症状%"心脏炎’患者常有运动后心悸$气短$心前区不适主诉%二尖瓣炎时可有心尖区高调$收缩期吹风样杂音或短促低调舒张中期杂音!%.9+F :00-G5杂音"%主动脉瓣炎时在心底部可听到舒张中期柔和吹风样杂音%窦性心动过速!入睡后心率仍"?""次D-’("常是心脏炎的早期表现%风湿热的心包炎多为轻度#超声心动图可测出心包积液#心脏炎严重时可出现充血性心力衰竭%轻症患者可仅有无任何其他病理或生理原因可解释的进行性心悸$气促加重!心功能减退的表现"#或仅有头晕$疲乏$软弱无力的亚临床型心脏炎表现%心脏炎可以单独出现#也可与其他症状同时出现%在初次发病的有关节炎的风湿热患者中大约风湿热诊治指南!草案"中华医学会风湿病学分会通信作者’余步云#A?"EC"广州#中山大学附属第三医院风湿科可冲击治疗#每3~4周0.5~1.0!4D-!体表面积%每周甲氨蝶呤A>!A -4#静脉或肌肉注射或口服%新一代的免疫抑制剂#如环孢霉素3$霉酚酸酯$来氟米特等疗效有待证实%在免疫抑制剂使用过程中应注意查血$尿常规和肝肾功能#以防止不良反应出现!参照其他有关章节"%3.3扩血管抗凝改善血循环’使用扩血管$抗凝药物治疗#能部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状#如地巴唑20mg #每日3次(妥拉唑林25~50mg #阿司匹林75~100mg #每日1次#双嘧达莫!潘生丁"25mg #每日3次等%对高血压患者应积极控制血压%3.4经皮腔内血管成形术’为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径#目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉$锁骨下动脉狭窄等#获得较好的疗效%3.5外科手术治疗’手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血%①单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者#可行主动脉及颈动脉人工血管重建术$内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术%②胸或腹主动脉严重狭窄者#可行人工血管重建术%③单侧或双侧肾动脉狭窄者#可行肾脏自身移植术或血管重建术#患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术%④颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者#可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术%⑤冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术%"预后本病为慢性进行性血管病变#受累后的动脉由于侧支循环形成丰富#故大多数患者预后好#可参加轻度工作%预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况#糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后%其并发症有脑出血$脑血栓$心力衰竭$肾功能衰竭$心肌梗死$主动脉瓣关闭不全$失明等%死因主要为脑出血$肾功能衰竭%!收稿日期’2004-01-05"!本文编辑’郝慧琴"。

2022大血管炎的治疗进展与指南建议（全文）大血管炎（LVV ）包括大动脉炎（TAK ）和巨细胞动脉炎（GCA ）, 主要引起大血管肉芽肿性血管炎症, 是成年人最常见的原发性脉管炎。

其发病机制涉及血管炎症和损伤, 促进内膜增生、外膜增厚和壁内血管化, 从而损害血管完整性和组织灌注, 并导致组织缺血。

血管炎症可能引起许多临床特征, 包括视力障碍、中风、缺血和主动脉瘤。

诊断LVV的最佳方法是结合病史、体格检查、各种实验室检查和影像学检查。

其治疗包括糖皮质激素（GC）、常规免疫抑制剂和生物制剂。

本文旨在总结LVV的治疗药物、最新进展和指南建议。

LVV的一般治疗LVV的药物治疗包括诱导缓解（抑制初始血管炎症）和维持缓解。

GC无疑是治疗的核心, 高剂量GC是活动性疾病诱导缓解的金标准。

然而, 其使用受限于两个问题。

其一, GC在抑制长期血管并发症方面不那么有效。

其二, GC 有众所周知的不良反应。

近47%接受GC单药治疗的患者在减量过程中复发, 导致长期治疗和GC累积暴露量较高。

基于这些原因, 已提出将免疫抑制剂和生物制剂作为附加治疗。

1.GCA的治疗药物甲氨蝶吟（MTX ）是治疗GCA最常用的免疫抑制剂。

对3项随机安慰剂对照MTX试验的荟萃分析表明, 经MTX治疗后, 患者复发率较低, 相对 GC累积剂量较低, 无GC复发率较高。

尽管MTX通常是一种疗效良好且安全的药物, 但应考虑其对老年人的潜在毒性, 尤其是在肾功能受损的情况下。

目前, 硫唑嘌吟、环磷酰胺和来氟米特的数据有限, 由于这些药物未能显示出显著的风险/效益比, 因此不建议将MTX以外的常规免疫抑制剂用于治疗GCA。

TNF抑制剂治疗GCA的临床试验仍然显示无效。

托珠单抗（TCZ ）是一种抗白细胞介素6 （IL-6）受体抑制剂, 是目前应用最广泛、最有效的用于GCA 的生物制剂。

TCZ治疗新诊断和难治性/复发性GCA的有效性和安全性已在2项随机、双盲、安慰剂对照试验中得到证明, 其可以减少复发和GC的累积剂量, 而不会增加严重的不良反应。

大动脉炎（Takayasuarteritis）概述大动脉炎（Takayasu arteritis）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受累。

少数病例合并动脉瘤或动脉扩张。

大动脉炎因受累动脉不同，临床表现类型也各异：1908 年，日本眼科医生高安（T akayasu）首先报告一例大动脉炎眼底表现，故又称“高安（Takayasu）病”；有的患者因锁骨下动脉闭塞而致挠动脉搏动消失，称之为“无脉症”；有的患者因主动脉弓几个主要分支动脉病变引起头部及上肢缺血，称之为“主动脉弓综合征”；有的患者主动脉弓降部与胸主动脉交接处狭窄，表现类似先天性心脏病主动脉缩窄，称之为“异型主动脉缩窄”，有的因腹主动脉受累，肾动脉狭窄引起“肾血管性高血压”。

流行病学本病在亚洲、中东地区多见，西欧与北美少见。

年轻女性发病率高，男女之比，日本为1：9.4 ，中国则为1：3.2 .发病年龄多为5~45 岁，平均年龄为22岁，约90%患者在30岁以内发病。

病因和发病机制大动脉炎病因至今未完全明确，大部分学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核杆菌或链球菌、立克次氏体等在体内的感染，诱发主动脉壁和/或其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和/或主要分支管壁的炎症反应。

其理论依据：①动物实验发现长期给兔补含高效价抗主动脉壁抗原的病人血清、可产生类似动物炎症改变；②临床发现多发性大动脉炎患者可有血沉、粘蛋白增高，α、γ球蛋白及IgG、IgM的不同程度增高，服用肾上腺皮质激素有效；③本病患者血中有抗主动脉壁抗体，同时发现主动脉壁抗原主要存在于动脉中层组织；④在急性期患者血中可发现Coomb′s抗体合并类风湿因子阳性。

鉴于Coomb′s抗体多见于自身免疫性疾病，这种自身抗体出现提示自身免疫机制紊乱在多发性大动脉炎的病因学研究中占有重要地位。

第1节大动脉炎l概述大动脉炎(Takayasu Arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。

病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。

主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。

受累的血管可为全层动脉炎。

早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。

由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。

40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。

病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。

2临床表现2.1全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。

当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。

2.2局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10 mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa)。

2.3临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。

2.3.1头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明。

咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。

少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。

脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。

上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。

颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。