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先天性心脏病命名和分类先天性心脏病命名和分类一、概述通常对先天性心脏病的分类和描述包括节段解剖，病变分类和病变描述三部分。
任何一个心脏都可以根据此三级系统进行描述。
首先是心脏的节段解剖，节段解剖描述了心脏各结构间的位置和连接关系，及其产生机制。
其次是根据主要病变将所有心脏畸形进行分类。
最后是按照国际先天性心脏外科命名和数据库计划开发的分级命名系统对每个病变进行进一步描述[1-3]。
以建立跨地域国界和专业学科的统一命名。
二、节段解剖和连接命名心脏节段解剖学主要描述心脏各结构间的位置、连接关系以及连接机制[4]。
Van Praagh [5,6]和 Anderson[4,7,8]的分段系统是均可用与诊断与识别心脏的结构关系和连接特征。
Van Praagh 系统是临床最常用的分段诊断模式。
Van Praagh 分段方法以静脉－动脉顺序来判定心房、心室和大动脉这三个心脏节段的关系。
各节段关系使用字母编码加以描述。
内脏－心房位置（S，正位； I，反位； A，不定位）；心袢（D，右袢； L，左袢）；两大动脉位置（S，正常大动脉关系； I，大动脉关系与正常相反； D，大动脉右转位； L，大动1/ 3脉左转位） [9]。
所以正常心脏的编码是{S,D,S}。
Anderson 系统使用正位、反位、左侧异构和右侧异构来描述内脏－心房位置。
其心房－心室连接分六种类型：一致、不一致、不定位、双入口、右侧连接缺失和左侧连接缺失。
连接模式进一步细化，包括两组房室瓣开孔，单组房室瓣开孔，两组房室瓣伴其中一组未开孔，和共同房室瓣。
心室－动脉连接包括一致、不一致（转位），和双出口连接三大类，且描述了四种单一出口连接：单一出口－动脉共同干、单一出口－孤立性动脉干合并肺动脉闭锁、单一出口－孤立性肺动脉干合并主动脉闭锁、和单一出口－孤立性动脉干。
由于 Anderson系统未包括主动脉弓的位置，所以在其顺序节段命名的最后加用 L （主动脉左弓）或者 R （主动脉右弓）符号来表示主动脉弓的位置。
小儿心脏科学知识点心脏疾病在小儿中十分常见，并且对他们的身体健康和发育有着重要的影响。
了解小儿心脏科学知识点，可以帮助我们更好地了解和管理这些疾病。
本文将介绍几个关键的小儿心脏科学知识点。
一、小儿心脏病的分类小儿心脏病可以根据诱发因素和发病机制进行分类。
常见的分类包括先天性心脏病和获得性心脏病。
1. 先天性心脏病：这是指在出生时就存在的心脏问题。
先天性心脏病可以分为两类：紫绀型和非紫绀型。
紫绀型先天性心脏病通常包括四个主要缺陷：法洛四联症、三尖瓣闭锁、室间隔缺损和动脉导管未闭。
非紫绀型先天性心脏病可以单独存在，也可以与其他缺陷一起存在。
2. 获得性心脏病：这是指在出生后发展出的心脏问题。
获得性心脏病包括风湿性心脏病、心肌炎和心包炎等。
二、常见的小儿心脏疾病1. 先天性心脏病：最常见的先天性心脏病包括法洛四联症、室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。
这些疾病可以导致血液流动的异常，从而影响到小儿身体的正常发育和功能。
2. 风湿性心脏病：这是一种由于风湿热引起的心脏病，主要会影响到心脏瓣膜的功能。
风湿性心脏病在发展中国家较为常见，但在现代医疗条件下已经大大减少。
3. 心脏瓣膜病：这是指心脏瓣膜发生结构异常或功能异常导致的心脏疾病。
常见的心脏瓣膜病包括二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄和主动脉瓣关闭不全等。
4. 心律失常：小儿心律失常可以包括心动过速、心房颤动和心房扑动等。
这些心律失常会影响到心脏的正常收缩和血液的流动。
三、小儿心脏病的症状和治疗1. 紫绀：紫绀是先天性心脏病的主要症状之一，指的是嘴唇、指甲床等部位呈现青紫色。
紫绀发生是由于氧合血流不足所引起的。
治疗紫绀的方法可以包括手术矫正先天性心脏缺陷、药物治疗和改善氧气供应等。
2. 呼吸困难：呼吸困难是小儿心脏病的常见症状之一，尤其在剧烈运动或兴奋状态下更为明显。
治疗呼吸困难的方法包括药物治疗、手术矫正心脏缺陷和控制症状等。
3. 心律不齐：心律不齐是心脏病造成的心脏节律异常。
