TOF 病理生理
非青紫型: 肺动脉狭窄较轻,呈左向右分流 青紫型: 肺动脉严重狭窄,呈右向左分流 伴发PDA的TOF,随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成
青紫型TOF病理生理
①VSD分流
肺循环缺血 气体交换减少
狭窄的肺动脉
右心室肥厚
右心房
上下腔静脉静脉血
肺静脉回流血减少
VSD血液循环途径
VSD分流
肺循环充血
肺动脉充血
右心室
右心房
上下腔静脉
肺静脉回流增多
左心房扩大
左心室扩大
主动脉搏血减少
体循环缺血
为什么VSD左心房会增大
LV
RV
LA
RA
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压,出现双向分流或右向左分流 临床表现:持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损,右向左分流中止,将导致右心衰
法洛四联症
法洛四联症tetrology of Fallot ,TOF 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见,也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚:继发性改变
TOF常合并的畸形
右位主动脉弓25% 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常
主动脉
冠状静脉窦型
原发孔型 约占15%,也称部分性心内膜垫型 继发孔型 最常见,约占75%,也称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2%
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于: ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性