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第一章风湿性疾病总论[概述]风湿性疾病(rheumatic diseases)是泛指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。
其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。
它可以是周身性或系统性的，也可以是局限性的；可以是器质性的，也可以是精神性或功能性的。
包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织病，是风湿病的重要组成部分，但风湿病不只限于弥漫性结缔组织病。
弥漫性结缔组织病简称结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有以下特点1.属自身免疫病，曾称胶原病。
自身免疫病有器官特异性(如慢性甲状腺炎、1型糖尿病等)和非器官特异性两大类。
CTD属非器官特异性自身免疫病，自身免疫性是CTD 的发病基础。
自身免疫性(autoimmunity)是指淋巴细胞丧失了对自身组织(抗原)的耐受性，以至于淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。
促发自身免疫性的病因不完全清楚，在各个CTD的发病中可能不完全相同，大致有遗传基础和环境因素中的病原体、药物、理化等因素。
其发病机制可能与淋巴细胞活化有关，活化后的T细胞可以分泌大量的致炎症性细胞因子造成组织的损伤破坏，同时又激活B 淋巴细胞产生大量抗体。
引起自身免疫性反应的可能因素如下：①病原体：沙门菌、志贺菌、耶尔森菌入侵HLA-B27阳性者后不仅引发感染，同时因这类细菌和人基因HLA-B27间有非常密切的相关性，它们通过相同的氨基酸序列出现分子模拟交叉反应而引起脊柱关节病。
又如EB病毒、腺病毒可抑制细胞凋亡产物的清除，诱发自身免疫反应。
②遗传基础：通过流行病学可以证明许多常见的风湿病，如强直性脊柱炎(AS)、系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等均有不同程度的遗传倾向性。
基因分子水平的研究，也说明这些疾病与HLA及HLA以外的多个基因相关。
风湿病总论名词解释1．风湿性疾病简称风湿病是指一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。
2．结缔组织病全称弥漫性结缔组织病是指由于自身免疫耐受机制失调而引发的非器官特异性自身免疫病。
3．自身免疫病是指自身免疫反应过高，致相应组织器官甚至全身性损伤、功能障碍，且出现一组相应的免疫学异常与临床表现的一类疾病。
4．风湿是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛，这种症状除出现在风湿病外，也可能见于其他系统疾病如肿瘤、内分泌系统疾病、神经系统疾病、遗传病或一些尚不明原因的情况。
5．非甾体抗炎药（NSAIDs）是指与激素相对而言的，这类药物的化学结构中缺乏激素所具有的甾环而得名，它具有解热、镇痛、抗炎作用，是控制风湿病症状的药物。
6．改变病情抗风湿药（DMARDs）是指既能改善RA患者的关节炎症状，又能阻止关节结构破坏，不能彻底消除滑膜炎症反应的若干不同的药物，如甲氨蝶呤、来氟米特等。
SLE简答题1．遗传因素在SLE发病中有何作用2．简述SLE的发病机制3．狼疮肾炎根据临床表现如何分型4．WHO的狼疮肾炎病理分型5．狼疮肾炎与原发性肾小球肾炎的鉴别6．狼疮肾炎肾组织急性活动指标7．狼疮肾炎肾组织慢性病变指标8．SLE皮肤粘膜病损的特点9．SLE关节病变特点10．SLE血液系统改变特点11．SLE自身抗体谱及临床意义12．SLE补体下降的意义13．如何发现和早期诊断SLE的神经系统的损害14．如何评估SLE疾病的活动性15．糖皮质激素治疗SLE的条件、制剂、给药方法、用药剂量的原则是什么16．在什么情况下，LN不适宜用糖皮质激素治疗17．什么情况下，LN适宜用CTX治疗，剂量如何选择18．什么情况下，LN不适宜用CTX治疗19．静脉注射用丙种球蛋白治疗重症自身免疫病作用机制20．SLE什么条件下可以妊娠21．SLE患者合并妊娠如何处理（五）病案分析患者,女性,20岁,学生.因发热、咳嗽、胸闷半年,关节肿痛、皮肤红斑、丘疹1月余入院.患者2004年8月无明显诱因出现发热, 最高达39℃,无规律性.伴有胸闷,气促,咳嗽,以干咳为主, ,气促以活动后为甚,无胸痛、心悸、盗汗、畏寒.曾到当地医院检查,血常规示正常;肺部X线片示双肺纹理增多,左侧胸腔中等量积液;行心脏彩色B超提示左侧胸腔中等量积液,最深达60mm;心包积液,液体量为10x9x12mm.考虑为感染,予以抗炎对症支持治疗,未明显好转;考虑为结核感染,予以诊断性抗痨2月余.上述症状未明显好转.2005年元月出现四肢关节肿痛,以双手指为主,伴有手指皮肤斑丘疹,不伴晨僵、脱发、口腔溃疡、雷诺氏现象、光过敏.为进一步诊治速来我院.起病以来,精神、食欲、睡眠尚可,大小便正常,体重无明显减轻.既往体健,个人史、月经史、家族史无特殊. 体查:T38.1℃,P90次/分, BP120/80mmHg.一般可,面颊无红斑, 皮肤巩膜无黄染,甲状腺不大,浅表淋巴结不大.胸廓正常,左下肺语颤减弱，左下肺叩诊浊音，听诊左下肺呼吸音低.心尖搏动消失,心界稍向下扩大,心音弱, 未闻及明显的杂音.腹平软,无触痛,肝脾未扪及.双上肢手指关节轻度肿胀,轻压痛.双下肢无浮肿.入院后查:血常规白细胞（WBC）6.4×109/L，血红蛋白（Hb）136g/L，中性粒细胞(N)83%血小板（PLT）209×109/L；肾功能：尿素氮（BuN）4.56mmol／L,肌酐﹙Cr﹚145.4umol／L;肝功能正常;尿常规隐血阴性,蛋白(++);尿沉渣:红细胞17500个/ml,均一形38%,变异形62%,白细胞0-3个/HP,蛋白(++);24小时蛋白定量634.8mg/d.尿量1500ml.类风湿因子、C反应蛋白正常; 红细胞沉降率﹙ESR﹚80mm/h; 狼疮全套(ANA全套)示抗核抗体(ANA)阳性1:80,核仁型,抗dsDNA和抗Sm抗体阳性;血培养为阴性; IgM0.52g/L，C30.63g/L；心肌酶正常；心电图无明显异常;心脏彩超示, 左侧胸腔中等量积液,最深达50mm;心包积液,液体量为10mmx9mmx8mm,心功能正常;胸部X线片示双肺纹理增多,左侧胸腔中等量积液,双腕、指间关节X线片未见明显异常;腹部B超示基本正常.(1)该病人应诊断为何种疾病? 试述其诊断依据.(2)该病人最可能的致病原因是什么?(3)试述证实诊断的主要特殊检查方法.(4)试述该病人的治疗原则和具体措施.类风湿关节炎简答题1．类风湿关节炎的简要发病机制2．类风湿关节炎关节病变的临床表现特点。
