探讨原发性骨髓增生异常综合征合并自身免疫异常患者临床研究
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陈斌教授治疗骨髓增生异常综合征经验徐孟;陈斌【期刊名称】《中西医结合研究》【年(卷),期】2017(009)005【总页数】3页(P275-276,278)【作者】徐孟;陈斌【作者单位】湖北中医药大学,武汉 430061;湖北省中医院血液科,武汉 430074【正文语种】中文骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是起源于造血干细胞的髓系克隆性恶性疾病,主要临床表现为无效造血、骨髓衰竭所致难治性血细胞减少,因遗传学的不稳定导致向急性髓系白血病转化的高危性[1]。
根据MDS国际预后积分系统(IPSS),可将MDS分为低危、中危-1、中危-2和高危4组。
临床上多将阿扎胞苷、地西他滨等视为中危组和高危组患者的一线治疗药物,但现有临床经验[2]表明,患者易对去甲基化药物耐药,且易复发,生存获益并不理想。
2006年中美联合上海市白血病协作组报道[3],低危组中位生存期为46.5个月,中危-1组为38.1个月,中危-2组为12.8个月,高危组为5.6个月。
吾师陈斌教授临诊过程中,中西医互参,将西医的诊疗方案与中医的辨证论治相结合,从整体上把握MDS的临床表现特点,对患者自身体征状态进行辨证分型,同时结合现代中药作用机制研究,对于缓解患者临床症状,提高生活质量,延长生存期取得较为满意的效果。
陈斌教授予以MDS患者健脾补肾中药联合常规西药治疗,死亡3例,生存期分别为7、28、32个月;存活19例,最长83个月,最短1个月,大于36个月者9例,大于48个月者4例,3年生存率为47.36%。
陈斌教授是湖北省中医院血液科主任医师,硕士研究生导师,中西医结合血液病学专家,从事临床工作20余年,治疗MDS有着丰富的经验,现介绍如下。
1 对MDS中医病因病机分析MDS在中医学中属“血证”、“虚劳”、“内伤发热”等范畴。
2008年在“常见血液病中医命名规范讨论会”上,根据本病病位、病性、病状等多方面特点,确立中医病名为“髓毒劳”[4]。
骨髓增生异常综合征患者LDH测定的临床意义贾韬;赵利东;陈泽;刘惠杰;毛建平;闫冬梅;蔡志梅【期刊名称】《现代中西医结合杂志》【年(卷),期】2010(019)030【摘要】目的探讨血清乳酸脱氢酶(LDH)含量与骨髓增生异常综合征(MDS)患者病情变化的相关性.方法检测51例MDS患者(其中难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)22例,难治性贫血(RA)29例)血清LDH,并与30例健康体检人作对照分析,动态观察了7例MDS-RAEB化疗后完全缓解的患者缓解前后血清LDH的变化.结果 RAEB组患者血清LDH明显高于RA组(P<0.05),RA组患者血清LDH与正常对照组无显著性差异(P>0.05),而且RAEB组缓解前后血清LDH有显著性差异(P<0.05).结论血清LDH可作为MDS诊断、分型、判断疗效的一个有益指标.【总页数】2页(P3260-3261)【作者】贾韬;赵利东;陈泽;刘惠杰;毛建平;闫冬梅;蔡志梅【作者单位】江苏省连云港市第一人民医院,江苏,连云港,222000;江苏省连云港市第一人民医院,江苏,连云港,222000;江苏省连云港市第一人民医院,江苏,连云港,222000;江苏省连云港市第一人民医院,江苏,连云港,222000;江苏省连云港市第一人民医院,江苏,连云港,222000;江苏省连云港市第一人民医院,江苏,连云港,222000;江苏省连云港市第一人民医院,江苏,连云港,222000【正文语种】中文【中图分类】R733.71【相关文献】1.骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血患者血清LDH、SF的变化和临床意义2.骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血患者血清LDH、SF的变化和临床意义3.巨幼细胞贫血和骨髓增生异常综合征患者血清LDH、α-HBDH活性的测定及其意义4.骨髓增生异常综合征患者细胞遗传学和血清LDH检测临床意义5.骨髓增生异常综合征和急性白血病病人血清TPO、LDH的测定及临床意义(英文)因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
网络出版时间:202、-6-2219:56网络出版地址/ttps://CU nemCcms/demil/34.1273.R.50614222.1625.215.5tml骨髓增生异常综合征基因突变的研究进展丁宇斌、,唐玉凤2,唐旭东1摘要:骨髓增生异常综合征(myehdysplastic sypdrome,MDS)是一组具有遗传和临床异质性的克隆性造血干细胞疾病,特征为髓系造血细胞一系或多系发育异常、外周血细胞减少和急性髓系白血病(acute myeloid ledUemig,AML)转化风险增加。
驱动基因突变纳入MDS的预后积分系统中,对MDS的精确诊断和预后评估将产生深远的影响。
甲基化调控、组蛋白修饰、剪接体、转录因子等多种驱动基因突变与MDS疾病的发生、发展关系密切;线粒体DNA的突变,可能影响铁代谢和血红蛋白的合成以及先天免疫应答,日益成为MDS研究的热点和前沿问题。
该文现就MDS中多种驱动基因突变、线粒体DNA突变与疾病的发生、发展进行综述。
关键词:骨髓增生异常综合征;驱动基因突变;表观遗传学;线粒体;文献综述中图分类号:R551.3文献标志码:A文章编号:-2、-7395(2261)26-2178-04dol:-.13315/dU cjcep.6061.46.47骨髓增生异常综合征(myeloXysphstic sypdrome,MDS)是一组具有遗传和临床异质性的克隆性造血干细胞疾病,特征为髓系造血细胞一系或多系发育异常、无效造血,外周血细胞减少和急性髓系白血病(acuW myeloid hdUemT,AML)转化风险增加。
随着下一代测序(next-xenera/ox:quen-cmg,NGS)技术的推广和普及,驱动基因突变的分子学数据接受日期:2726-79-25基金项目:国家自然基金面上项目(8-738-)、国家中医药管理局中医药行业科研专项(261507071A5-作者单位:中国中医科学院西苑医院、血液科、6检验科,北京-0751作者简介:丁宇斌,男,博士研究生,医师。
骨髓增生异常综合征免疫疗法的治疗进展(全文)免疫疗法已彻底改变晚期癌症的治疗模式,尤其是实体瘤和淋巴瘤。
在特定疾病亚群中,免疫疗法仍能使传统化疗失败的患者达到长期缓解。
然而,在包括骨髓增生异常综合征(MDS)在内的髓系恶性肿瘤中,免疫疗法的治疗作用尚未明晰。
由于移植物抗肿瘤效应,异基因造血干细胞移植(all。
-HSCT)仍是目前唯一可行的MDS治愈策略,这也说明增强肿瘤免疫是MDS治疗探索的方向之一。
但MDS复杂的异质性也给免疫治疗方案的探索带来了挑战。
丹娜法伯癌症研究所JaCqUeIineS.Garcia教授从免疫检查点抑制剂、抗体药物偶联物和靶向固有免疫通路小分子抑制剂三个方面,介绍了MDS免疫疗法的最新进展。
免疫检查点抑制剂肿瘤细胞能通过免疫抑制受体负性调节T细胞,进而逃避免疫监视。
尽管众多的早期试验已证实免疫检查点抑制剂,如PD-LPD-Ll和CTLA-4抑制剂在MDS患者中是安全的,但免疫检查点抑制剂单一用药或联合用药在未接受移植的MDS患者中,疗效是有限的。
故在免疫原性仍存在问题的MDS 中,其他靶点最终被证明更有效。
靶向TIM3免疫检查点抑制剂TIM3是调节先天性和适应性免疫的负性检查点,在白血病干细胞(LSC)和原始细胞中异常表达,而在正常造血干细胞中不表达,故TIM3是潜在的治疗靶点。
高亲和力IgG4型抗TIM3抗体Sabatolimab与TIM3结合,导致LSC和原始细胞被吞噬杀伤。
Sabatolimab联合DNA甲基转移酶(DNMT)抑制剂的Ib期临床试验证实了该联合方案的安全性、较小免疫毒性以及能达到持久缓解。
毒性事件主要为血细胞减少和轻度胃肠道反应,包括便秘和恶心。
该试验结果显示,总缓解率(ORR)适中,其中完全缓解(CR)率为20%以及伴血液学改善(HI)的骨髓CR率为12%,缓解持续时间(DOR)较长(17.1个月;95%置信区间[CI],6.7-未达到[NR]);伴TP53突变的MDS 亚组也有很好的疗效,CR率为29%,伴HI的骨髓CR率为14%,中位DOR 为21.5个月。
骨髓增生异常综合征的中西医治疗研究进展董雯;李静;王瑞仓;李晓红【摘要】骨髓增生异常综合征是由于造血干细胞异常引起的恶性疾病,临床症状主要为贫血,难治性血细胞减少,极易向急性髓系白血病转化,治疗效果较差,应用去甲基化药物后患者生存率较前升高,但仍存在去甲基化治疗无效等问题,同时中医中药于骨髓增生异常综合征临床治疗中应用逐渐广泛,临床反应较好.现对近年来本病的中医及西医治疗进行阐述,为骨髓增生异常综合征的治疗提供理论参考.【期刊名称】《河北中医药学报》【年(卷),期】2019(034)002【总页数】5页(P60-64)【关键词】骨髓增生异常综合征;去甲基化;造血干细胞移植;中医辨证分型【作者】董雯;李静;王瑞仓;李晓红【作者单位】河北中医学院石家庄050091;河北中医学院石家庄050091;河北中医学院石家庄050091;河北省中医院血液病科石家庄050011【正文语种】中文【中图分类】R273骨髓增生异常综合征,是造血干细胞水平的恶性克隆性疾病。
它呈现外周血可见若干系减低,伴有或不伴有骨髓病态造血。
近年来对骨髓增生异常综合征分子生物学研究显示基因突变、染色体核型异常及铁过载等与发病及预后关系密切,除传统化疗药物治疗及造血干细胞移植外,去甲基化药物在临床应用广泛,临床疗效佳;中医中药应用辨证论治,辨析证型的不同,再给予相应治疗,疗效较好。
针对骨髓增生异常综合征,以下分别从中医、西医及中西医结合治疗这3个角度,对其治疗进展及认知做以综述。
1 中医治疗骨髓增生异常综合征1.1 中医对骨髓增生异常综合征的认识中医作为中华民族的特色,古代医术经典当然没有对此病专有名词的记载,然而,《素问·通评虚实论》指出:“邪气盛则实,精气夺则虚。
”麻氏认为本病主要是由于患者外感四季之邪气,同时体质较差,伤及骨髓,瘀血内停,造血受阻。
[1]周氏认为脾肾亏虚是本病发病的根本原因,邪毒内蕴为本病发病的关键原因,痰瘀内动为本病的变证。
内科医学论文题目介入法诊治梗阻性黄疸100例临床分析骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化七例骨髓活检分析怎样选择心房纤颤电击复律和药物转律的临床指征怎样使用消渴丸治疗糖尿病糖皮质激素治疗支气管哮喘缓解期患者对血清总lgE水平的影响急性白血病阿糖胞苷化疗与耐药的关系骨髓增生异常综合征合并自身免疫性疾病临床病理讨论第211例:视物不清、谵语、昏迷重视医学科学论文的写作慢性阻塞性肺病的防治研究应受到重视心肌顿抑和冬眠的临床意义及机制胸腔镜检术对胸腔积液病因的诊断和治疗价值干扰素-γ对抗原引起气道嗜酸性粒细胞浸润的影响急性水肿型胰腺炎合并心包填塞一例肺心病患者外周血白细胞糖皮质激素受体检测的临床价值牛磺酸对溶栓治疗的影响静脉滴注20%甘露醇诱发急性肾脏损害12例粘液嵌塞症伴自身免疫异常一例α-干扰素致甲状腺自身免疫机制的研究桥本甲状腺炎和Graves病人类白细胞抗原-DR的免疫组化研究糖代谢异常人群中冠心病、高血压的患病率及危险因素调查《论缺血性脑血管病早期治疗的迫切性》一文读后感不稳定性心绞痛临床与冠状动脉造影分析人工生物膜对兔动脉粥样硬化及其血脂的影响乙型肝炎病毒的基因结构巢式聚合酶链反应非溃疡性消化不良的胃电图和胃排空研究胰岛素引起全身高度水肿一例原发性肺动脉高压50例临床分析高龄慢性淋巴细胞白血病伴多发性骨髓瘤细胞的克隆来源血液病患者化疗后外周血干细胞变化的观察如何诊断与治疗家族性震颤系统性红斑狼疮环磷酰胺冲击治疗的最佳间期探讨艾滋病合并卡氏肺孢子虫感染一例阿苯达唑连续治疗肝泡球蚴病伴梗阻性黄疸的临床观察他巴唑治疗甲状腺功能亢进症致致肾病综合征一例扩血管药物对慢性缺氧鼠肺循环选择性作用的比较一氧化氮在包急肺损伤中的意义初探心肌梗塞患者的载脂蛋白基因多态性分析肝硬化病人血清表皮生长因子含量与临床介入法诊治梗阻性黄疸100例临床分析骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化七例骨髓活检分析怎样选择心房纤颤电击复律和药物转律的临床指征怎样使用消渴丸治疗糖尿病糖皮质激素治疗支气管哮喘缓解期患者对血清总lgE水平的影响急性白血病阿糖胞苷化疗与耐药的关系骨髓增生异常综合征合并自身免疫性疾病肝内小结节性病变的诊断肾移植血管内皮细胞因子、血液凝固与纤维蛋白溶解功能的研究糖皮质激素对原发性肾病综合征糖代谢的影响原发性肾小球肾炎白细胞介素-2及其受体的测定老年肺心病患者血浆内源性类洋地黄物质及心钠素水平测定的临床意义108例原发性干燥综合征的肺部表现东莨菪碱对多脏器功能不全综合征患者的疗效观察肺癌患者血清可溶性白细胞介素-2受体与外周血T淋巴细胞亚群的关系慢性肾功能衰竭患者肺功能测定及其意义骨髓增生异常综合征患者外周血单个核细胞诱生白细胞介素-3、6的测定脑肺吸虫病三例急性心肌梗塞心脏骤停52分钟复苏成功一例B型综合征一例^99m|锝-MIBI静息心肌显像及定量分析对冠脉异常程度的判断混合性结缔组织病是否为一独立性疾病幽门螺杆菌相关性胃炎中肠上皮化生和非典型增生的发生率定量化多巴酚丁胺超声心动图负荷试验临床研究。
《伴ASXL1基因突变骨髓增生异常综合征的临床特征及预后分析》篇一一、引言骨髓增生异常综合征(MDS)是一种以骨髓病态造血、外周血细胞减少为特征的疾病,其发病机制复杂,涉及多种基因突变。
近年来,随着分子生物学技术的进步,ASXL1基因突变在MDS 中的重要性逐渐凸显。
本文旨在分析伴ASXL1基因突变MDS的临床特征及预后情况,以期为临床诊断和治疗提供参考。
二、研究背景ASXL1基因是一种与细胞凋亡、肿瘤抑制相关的基因,其突变与多种恶性肿瘤的发生、发展密切相关。
在MDS中,ASXL1基因突变的发生率较高,且与患者的临床特征及预后密切相关。
三、研究方法本研究采用回顾性分析的方法,收集了近五年内在我院诊断的伴ASXL1基因突变的MDS患者的临床资料。
通过对患者的年龄、性别、临床表现、实验室检查、骨髓象、基因检测结果及生存情况等数据进行整理和分析,探讨其临床特征及预后情况。
四、伴ASXL1基因突变MDS的临床特征1. 患者基本情况:本研究共纳入XX例伴ASXL1基因突变的MDS患者,其中男性XX例,女性XX例,年龄分布广泛。
2. 临床表现:患者主要表现为贫血、乏力、发热、出血等症状。
部分患者可出现肝脾肿大等体征。
3. 实验室检查:外周血常表现为全血细胞减少或单一系减少。
骨髓象可见病态造血现象。
4. 基因检测:ASXL1基因突变类型多样,包括错义突变、插入/缺失突变等。
五、伴ASXL1基因突变MDS的预后分析1. 总体生存情况:伴ASXL1基因突变的MDS患者总体预后较差,生存期较短。
2. 影响因素分析:年龄、骨髓原始细胞比例、输血依赖等因素均影响患者的预后。
其中,年龄越大、骨髓原始细胞比例越高、输血依赖的患者预后较差。
3. ASXL1基因突变与预后的关系:ASXL1基因突变类型及负荷与患者的预后密切相关。
某些特定类型的突变(如特定位点的错义突变)可能预示着更差的预后。
六、讨论伴ASXL1基因突变的MDS患者具有独特的临床特征和预后情况。
骨髓增生异常综合征诊断和治疗进展刘家希;王化泉【摘要】骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞向白血病转化的克隆性疾病,其异质性和临床预后差异性极大.随着二代测序技术的出现,在MDS中已经确定了涉及表观遗传学调控、染色质修饰、剪接体、信号传导和DNA修复通路的体细胞基因突变.最新的WHO分型更强调了血细胞多系异常造血及基因突变,这些突变对MDS的分型及预后发挥着越来越重要的作用,可用于指导治疗及评价预后.目前MDS的批准用药主要有去甲基化药物及免疫抑制剂,但均无法治愈MDS,异基因造血干细胞移植(autologous stem cell transplantation,ASCT)仍然是唯一有效的治愈方法.本文就MDS诊断、治疗进展和预后作一综述.【期刊名称】《中国癌症防治杂志》【年(卷),期】2017(009)002【总页数】6页(P158-163)【关键词】骨髓增生异常综合征;急性髓系白血病;慢性骨髓恶性肿瘤;诊断;治疗【作者】刘家希;王化泉【作者单位】300052天津天津医科大学总医院血液肿瘤科;300052天津天津医科大学总医院血液肿瘤科【正文语种】中文【中图分类】R733骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病,临床以外周血细胞减少、无效造血、发育异常和高风险转化为急性髓系白血病(acutemyeloid leukemia,AML)为特征。
世界卫生组织(WHO)将其归类于慢性骨髓恶性肿瘤疾病。
MDS异质性和临床预后差异性很大,中位生存期最少可小于6个月,最长可大于5年[1]。
因此,多个预后评分系统经过不断改进以精确诊断和危险分层。
最近发现涉及表观遗传学调控、染色质修饰、剪接体、信号传导和DNA修复通路的基因突变参与了MDS的发病。
这些基因突变对目前该病的诊断和预后产生了重要影响,可能成为MDS的新型治疗靶点[2]。
探讨原发性骨髓增生异常综合征合并自身免疫异常患者临床研究发表时间:2017-07-18T13:05:45.880Z 来源:《中国医学人文》2017年第4期作者:江荣科[导读] MDS患者合并自身免疫异常多见于年龄<60岁的女性,且合并自身免疫异常的MDS患者中位生存期缩短。
大庆龙南医院 163453【摘要】目的研究分析原发性骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)合并自身免疫异常患者的临床特征。
方法此次研究的对象是选择2013年1月~2016年6月在我院进行治疗的146例MDS患者。
将其临床资料进行回顾性分析,并根据是否合并自身免疫异常将其分为合并自身免疫异常组(n = 31)和免疫学检查正常组(n = 115),比较其一般情况、合并自身免疫性疾病情况、血常规指标、染色体核型分布以及转白率、中位生存时间等指标。
结果 146例MDS患者中,15例(10.27%)合并自身免疫性疾病,另有16例(10.96%)患者出现免疫学检查异常而无临床症状,二者合计31例,占比(21.23%)。
合并自身免疫异常组患者<60岁者比例、女性比例明显高于免疫学检查正常组,差异具有统计学意义(P < 0.05)。
两组患者外周血血常规检查指标、染色体核型分布、转白率等指标无差异(P > 0.05)。
合并自身免疫异常组患者中位生存期明显短于免疫学检查正常组,差异具有统计学意义(P < 0.05)。
结论 MDS患者合并自身免疫异常多见于年龄<60岁的女性,且合并自身免疫异常的MDS患者中位生存期缩短,提示自身免疫异常对MDS的预后可能存在不良影响。
【关键词】原发性骨髓增生异常综合征;自身免疫异常;临床特征;生存研究Abstract: Objective To study the clinical characteristics of patients with primary myelodysplastic syndrome (myelodysplastic syndrome, MDS) with autoimmune disorders. Methods the subjects of this study were 146 patients with MDS who were treated in our hospital from January 2013 to June 2016. The retrospective analysis of the clinical data, according to whether with autoimmune abnormalities will be divided into groups with autoimmune abnormalities (n = 31) and immunological examination normal group (n = 115), compared with the general situation, autoimmune diseases, blood routine index, karyotype and distribution rate, turn white the median survival time index. Results in 146 patients with MDS, there were 15 cases (10.27%) complicated with autoimmune diseases, and another 16 (10.96%) patients had abnormal immunological examination and no clinical symptoms, the total of the two cases (accounting for 31). The proportion of <60 years old and the proportion of women in the group with abnormal autoimmune immunity were significantly higher than those in the normal group, and the difference was statistically significant (P < 0.05). There was no difference between the two groups in the indexes of blood routine examination, the distribution of chromosome karyotype and the rate of turning white (P > 0.05). The median survival time was significantly shorter in the patients with autoimmune disorders than the normal group, and the difference was statistically significant (P < 0.05). Conclusion MDS patients with autoimmune abnormalities found in the age of <60 years old women, and with autoimmune abnormalities in MDS patients the median survival period is shortened and the prognosis of autoimmune abnormality of MDS may have adverse effects.[Objective] to investigate the clinical characteristics and survival of primary myelodysplastic syndrome原发性骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组以一系或多系的异常造血或无效造血为临床特征的克隆性造血干细胞疾病。
为观察MDS合并自身免疫异常患者的临床特征,探讨合并自身免疫异常对MDS患者转归及生存期的影响,笔者对合并自身免疫性疾病病史或免疫学检查资料完善的146例MDS患者的临床资料进行了比较分析,现将研究资料报道如下:1 资料与方法1.1 一般资料收集2013年1月~2016年6月我院治疗的146例MDS患者的临床资料。
所有患者均经骨髓穿刺涂片、骨髓细胞组织化学染色等检查确诊,免疫学检查资料完善。
根据是否合并自身免疫异常将其分为合并自身免疫异常组和免疫学检查正常组。
自身免疫异常组患者31例,男11例,女20例,年龄31~76岁,中位年龄47岁,其中12例明确患有自身免疫性疾病,9例为现免疫学检查异常。
免疫学检查正常组115例,其中男75例,女40例,年龄17~82岁,中位年龄51岁。
1.2 研究方法分析记录两组患者一般情况、合并自身免疫性疾病情况、血常规指标、染色体核型分布以及转白率、中位生存时间等指标。
免疫性疾病的实验室检查由本院检验中心免疫学实验室完成。
随访及预后:所有病例随访至2012年6月30日,随访1~42个月,中位随访时间为15个月。
1.3 统计学方法采用SPSS 17.0软件对所得数据进行统计学分析,计量资料以中位数表示,采用Wilcoxon秩和检验,计数资料构成比组间比较采用χ2检验,以P < 0.05为差异具有统计学意义。
2结果146例MDS患者中,15例(10.27%)合并自身免疫性疾病,另有16例(10.96%)患者出现免疫学检查异常而无临床症状,二者合计31例,占比(21.23%)。
合并自身免疫异常组患者<60岁者比例、女性比例明显高于免疫学检查正常组,差异具有统计学意义(P <0.05)。
两组患者外周血血常规检查指标、染色体核型分布、转白率等指标无差异(P > 0.05)。
合并自身免疫异常组患者中位生存期明显短于免疫学检查正常组,差异具有统计学意义(P < 0.05)。
3 讨论近年来,自身免疫性疾病对MDS转归和预后的影响逐渐引起学者关注。
临床研究发现,部分MDS患者合并存在自身免疫性疾病的概率显著高于后者的自然发病率,另有部分患者虽无自身免疫性疾病的临床表现,但免疫学检查亦可存在异常,说明MDS与自身免疫性疾病之间的关系并非偶然。
本次研究显示,146例MDS患者中,15例(33.33%)合并自身免疫性疾病,另有16例(10.96%)患者出现免疫学检查异常而无临床症状,二者合计占比(21.23%),与文献报道基本一致,为MDS与自身免疫性疾病之间的联系提供了进一步的佐证。
MDS与自身免疫性疾病合并出现的内在机理尚不明确。
部分学者认为,MDS和自身免疫性疾病可能源自同一类型免疫异常,如T细胞功能失常,即可在引发造血干细胞破坏(发生MDS)的同时,引起人体其他组织或器官出现自身免疫性疾病。
部分MDS患者在给予免疫抑制剂治疗后病情可缓解,可为这一说法提供佐证。
也有观点认为,MDS本身即可导致一系列自身免疫方面的异常,包括NK细胞减少、B淋巴细胞活化、巨噬细胞受损引发免疫复合物清除受阻等,并进一步出现自身免疫性疾病。
由于本次研究未能准确掌握患者MDS与自身免疫异常出现的时间先后,因此尚难对上述假说提供证据。
本次研究显示MDS患者合并自身免疫异常多见于年龄<60岁的女性。
其原因可能是男性和女性的免疫环境有异。
女性在接受抗原或病原微生物刺激后更容易发展为以TH1为主的免疫反应。
TH1分泌的IL-2、IFN-γ等细胞因子可形成致炎环境从而促进自身免疫性疾病的高发。
此外,自身免疫性疾病对MDS转归和预后的影响也不容忽视。
对于自身免疫性疾病对MDS患者预后的影响尚无明确结论,有研究认为存在自身免疫异常的MDS患者预后比无免疫异常的MDS患者明显更差,也有研究显示两者间并无统计学差异。
本次研究显示,合并自身免疫异常组患者转白率与免疫学检查正常组比较虽无统计学差异,但其中位生存期却明显缩短。
因此笔者倾向认为合并自身免疫异常对MDS 的预后尤其是生存期存在不良影响,但此种影响并非因转化为急性白血病所导致。
总之,自身免疫性疾病与MDS之间的联系值得临床工作者进一步研究、总结,以期明确二者间的内在关系、发病机制和治疗对策,提高对MDS的治疗水平,改善患者预后。