外科学：先天性心脏病

先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十）：法洛四联症

王辉山1，李守军2 代表国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会

1. 中国人民解放军北部战区总医院 心血管外科（沈阳 110016）

2. 中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院

小儿外科中心（北京 100037）

【摘要】 法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病。其基本病理解剖改变为右 心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。目前此疾病诊断标准和治疗策略基本统一，但对外科 治疗的手术时机、手术方法尚存争议。本文根据文献提供的循证资料并结合中国国内专家的意见，制定中国专家 共识，以进一步规范 TOF 的外科治疗。

【关键词】 先天性心脏病；法洛四联症；外科治疗；专家共识

法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病，每万次分娩中患 TOF 的 新生儿约为 3～6 例，占先天性心脏病的 5%～7%。 TOF 属于圆锥动脉干畸形，包括 4 种同族心血管畸 形：漏斗部狭窄在内的右心室流出道狭窄、对位不 良的室间隔缺损、主动脉骑跨（骑跨范围≤50%）以 及继发性右心室肥厚。

临床上对 TOF 外科治疗的手术时机、手术方 法尚存争议，因而本文将结合中国国内的情况，开 展讨论，制定中国专家共识，以进一步规范 TOF 的 外科治疗。

1 方法与证据 我们检索了 MEDLINE、PubMedPlus、yuntsg、 维普、同方、万方等数据库，从 2020 年 1 月回溯近 20 年关于 TOF 的文献和专著，根据文献提供的循 证资料，结合专家讨论结果，最终形成以下共识。

共识采用的推荐级别为：Ⅰ类：已证实和/或 一致公认有效，专家组有统一认识；Ⅱa 类：有关 证据或观点倾向于有用或有效，应用这些操作或治 疗是合理的，专家组有小争议；Ⅱb 类：有关证据/

・３０６－　ＣＨＩＮＥＳＥ　ＧＥＮＥＲＡＬ　ＮＵＲＳＩＮＧ，Ｆｅｂｒｕａｒｙ，２００９　Ｖｏ１．７　Ｎｏ．２Ａ　

接点，防止漏气现象。　

２　结果　本组１０例病人颈内静脉穿刺成功，病人成活率达９Ｏ　，除　

１例合并重型颅脑损伤抢救无效死亡外，其余病人均顺利通过　

手术治疗，术后密切监护等措施治愈出院。　

３讨论　颈内静脉置管体表投影标志明显，管腔粗大而直，位置固　

定，安全系数大，操作简单，易掌握，并发症少［３］。需要注意的　

是：操作过程中一定要严格执行无菌操作，避免感染，置管期间　

应仔细观察置管部位情况，防止管道脱落及接头漏气现象发生。　

还必须严密观察全身情况和治疗效果，当从导管内输人大量液　

体及药物后，病人生命体征无改善或加重，应注意是否有漏入深　

层组织间隙的可能性。　

通过颈静脉置管迅速建立了静脉通道，及时补充了血容量，　

先天性心脏　纠正了休克症状，保证了静脉输血，给药及时迅速，为救治病人　奠定了良好的基础，有效地挽救了病人生命，明显降低了病人的　

死亡率，提高了手术成活率。　

参考文献：　

［１］裘法祖．外科学ＥＭ３．北京：人民卫生出版社，１９８４；１．　［２］庄心良，曾因明，陈伯銮．现代麻醉学ＥＭ］．北京：人民卫生出版社，　ｌ９８７：１．　Ｅ３］王多友．两种颈内静脉穿刺方法行ｃｖＰ置管术的临床效果比较　

口］．中国实用外科杂志，２００６，１８（５）：２９６．　作者简介　汪颖、黄华英工作单位：４３０４００，湖北省武汉市新洲区人民　

医院。　（收稿日期：２００８—１２—１５）　（本文编辑王钊林）　

堵　治疗　的护理　

摘要：［目的］探讨先天性心脏病介入封堵治疗的护理措施。［方法］回顾性分析５３例应用国产封堵器介入治疗先天性心脏病的临床　

资料。［结果］本组５３例病人均顺利完成介入治疗，安全返回病房，康复出院。［结论］加强先天性心脏病介入封堵治疗病人围术期　

的护理是手术成功的关键。　

关键词：介入治疗；先天性心脏病；国产封堵器；动脉导管未闭；房间隔缺损；室间隔缺损　

内蒙古医学院教案纸

科目：儿科学 任课老师：保明利

授课对象：临床医学专业 授课地点：医学院四大教室

授课章节：第13章第4节 授课时数:1学时（50分钟）

授课内容：先天性心脏病 授课时间：2005学年度

一、教学目的要求

（一）了解胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化

（二）熟悉先天性心脏病的病因及分类

（三）掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症

二、教学重点

室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症的诊断

三、教学难点

室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症的血流动力学变化

四、课程类型

理论课

五、教学方法

讲授法

六、教具

电脑、磁盘、激光笔、粉笔、黑板等

七、教学内容和步骤

先天性心脏病

（congenital heart disease，CHD）

（一）概述 (overview) 1998年，当时我国最小年龄(新生儿16天)心脏外科手术（TAPVC）在湘雅二医院获得成功。目前我国心脏手术最小新生儿为生后3天。

先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占活产婴儿的4.05‰~12.3‰（上海6.87‰），早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍，死产先心病发病率为活产儿的10倍，重症先心病占1/3，由此推算，全国每年要新增10~15万名先心病患儿，婴幼儿先心病手术量不足5000台。若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影响了儿童的身心健康。近半个世纪来，由于各种心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治疗进展，临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准确诊断，多数彻底根治。部分新生儿期的复杂先心病也可及时确诊和手术治疗，国外已发展到在胎儿期就成功实施手术，使先心病预后大为改观。

一２２一　ＴＯＤＡＹ　ＮＵＲＳＥ，Ｊｕｎｅ，２０１２，Ｎｏ．６　

先天性心脏病的护理研究进展　

李慧敏　

摘要综述了先天性心脏病的一般护理、外科手术护理以及介入治疗护理的方法及研究进展，认为及时的救治与有效的护理对患儿　

的救治和康复非常重要。　

关键词：先天性心脏病；护理；进展　

中图分类号：Ｒ４７３．６　文献标识码：Ａ　文章编号：１００６—６４ｌ１（２０１２）０６—００２２—０３　

先天性心脏病是孕妇在怀孕的最初三个月内因受病毒感染、　

放射性辐射、服用某些药物、缺乏营养以及某些遗传因素的影响，　

使胎儿的心脏发育异常，而引发先天性心脏病。先天性心脏病（以　

下简称先心病）的发病率为７％～８％ｔ“，其中室间隔缺损（ＶＳＤ）、房间　

隔缺损（ＡＳＤ１、动脉导管未闭是常见的先天性心脏病。每年大约有　１５万名先天性心脏病患儿出生，有人估计，围生期死亡中有２０％是　

由于先心病畸形，而新生儿死亡中５０％以上是致命的心脏畸形引　

起的。如不经治疗，有２０％～５０％先心病患儿于出生后１年内死亡，　

其中１周内死亡占３０％，１个月内死亡占５０％ｍ。所以，及时的救治与　

护理非常重要。　

１先天性心脏病的分类　通常将先天性心脏病分为两大类：①非紫绀型先天性心脏　

病。此种先心病患者的畸形不造成未氧合血进入体循环，因此不　

表现出青紫。如动脉导管未闭，房、室间隔缺损，部分型静脉畸形　引流，主动脉缩窄等等。轻者多无症状，一般是在体检时发现心脏　杂音而就诊。如缺损较大，患者可有心慌、气急、多汗、活动受限等　

表现，还易发生呼吸道感染。②紫绀型先天性心脏病。此类患者的　静脉血，即未氧合血经混入体循环中，所以表现出青紫，此类先心　

病的畸形往往比较复杂。如重度肺动脉瓣狭窄、法络氏三联症、四　联症、大动脉转位等。这些患儿出生以后即有或逐渐出现紫绀。其　

紫绀程度由病情轻重而异。在啼哭、吃奶或活动量增加时紫绀加　

重。两类心脏病在护理上有相同与不同之处ｌ引。　

２先天性心脏病的护理　先天性心脏病对小儿的生长发育有影响，活动或劳累后会出