先天性心脏病1

先天性心脏病

先天性心脏病的病因

先天性心脏病病因概要：

先天性心脏病的病因是：主要由遗传和环境因素及其相互作用所致：单基因和染色体异常、宫内感染、放射线的接触、服用药物史（抗癌药、抗癫痫药等）、代谢紊乱性疾病（如糖尿病）以及妊娠早期酗酒、吸毒等。

先天性心脏病详细解析：

病因：

在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。近年来由于遗传学、胚胎学、生物学、传染病学和代谢性疾病的研究进展，对先心病的发病原因也有了较多的认识。心血管畸形的发生主要由遗传和环境因素及其相互作用所致。

1.遗传因素

由单基因和染色体异常导致的各类先天性心脏病约占总数的15%，确定多种先天性心脏病的遗传学基础的研究正取得迅猛发展。已明确21-三体综合征的患儿有近40%合并心血管畸形，并以房间隔缺损、室间隔缺损最多见；13、18-三体综合征多合并室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭畸形；先天性圆锥动脉干畸形的一个特异性遗传学病因是染色体22qll区的缺失，现已知为DiGeorge关键区。估计4000个活产儿中有一个发生22qll区的缺失，与其有关的心脏缺陷最常见于DiGeorge综合征，特异的心脏异常有法洛四联症、永存动脉干、右室双出口等。

2.环境因素

主要是宫内感染，特别是母孕早期患病毒感染（如风疹、腮腺炎、流行性感冒、柯萨奇病毒感染等）。其他如放射线的接触、服用药物史（抗癌药、抗癫痫药等）、代谢紊乱性疾病（如糖尿病）以及妊娠早期酗酒、吸毒等。绝大多数先心病患者的病因可能是多因素的。

虽然引起先心病的病因尚未完全明确，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染及避免上述一切不利因素，对预防先心病是有积极意义的。

先天性心脏病的症状

1、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指（趾）甲床最明显。

先天性心脏病

先天性心脏病

先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。在1000个出生存活的婴儿中，发生该病者约6-8名。中国每年大约有15万新生婴儿患有各种类型的先天性心脏病。

先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。

少部分先天性心脏病在5岁前有自愈的机会，另外有少部分患者畸形轻微、对循环功能无明显影响，而无需任何治疗，但大多数患者需手术治疗校正畸形。随着医学技术的飞速发展，手术效果已经极大提高，目前多数患者如及时手术治疗，可以和正常人一样恢复正常，生长发育不受影响，并能胜任普通的工作、学习和生活的需要。

先天性心脏病的原因

1、胎儿发育的环境因素：

（1）感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。

（2）其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。

A1型题

1．先天性心脏病中最常见的类型是 ( )

A．室间隔缺损

B．房间隔缺损

C．动脉导管未闭

D．法洛四联症

E．肺动脉瓣狭窄

2．胎儿血液循环下列哪项正确 ( )

A．胎儿左右心室均向全身供血

B．下腔静脉血全部流向右室

C．胎儿有2根脐静脉1根脐动脉

D．脐动脉血氧含量最高

E．主动脉压力大于肺动脉压力

3．先天性心脏病分类哪项正确 ( )

A．房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄属潜在青紫型

B．法洛四联症、大血管转位属潜在青紫型

C．动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄属无分流型

D．动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损属潜在青紫型

E．法洛四联症、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损属青紫型

4．关于原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴变化下列哪项正确 ( )

A．原发孔型房间隔缺损心电轴右偏，继发孔型房间隔缺损心电轴左偏

B．原发孔型房间隔缺损心电轴左偏，继发孔型房间隔缺损心电轴右偏

C．原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴均右偏

D．原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴均左偏

E．原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴在正常范围

5．法洛四联症缺氧发作时有效的抢救措施应除外 ( )

A．平卧位

B．给氧

C．静脉注射西地兰

D．静脉注射心得安

E．肌内注射苯巴比妥钠

6．下列哪种先天性心脏病不发生Eisenmenger’s综合征( )

A．室间隔缺损

B．房间隔缺损

C．动脉导管未闭

D．肺动脉狭窄

E．完全性肺静脉异位引流

7．房间隔缺损在胸骨左缘2~3肋间可听到2~3／6级收缩期喷射音，是由于 ( )

A．血流通过缺损部位

B．右室流出道相对性狭窄

C．右心室扩大

D．肺动脉瓣相对性关闭不全

E．主动脉瓣相对性狭窄

8．室间隔缺损和动脉导管未闭患儿出现声音嘶哑，最常见的原因 ( )

先天性心脏病

小儿患先天性心脏病为什么说责任在母亲？

先天性心脏病既然是从娘胎里带来的，那就与胎内的环境密切相关，或者说，与母体密切相关。如果在怀孕期间（主要是前三个月）母亲患了病毒感染，尤其是风疹、腮腺炎、流行性感冒，就很可能造成胎儿心脏畸形，因为心脏的发育成形是在怀孕后的头三个月；怀孕的母亲服用太多的镇静药、抗菌素（主要是四环素、土霉素、金霉素）和奎宁等也是原因之一；母亲患有“糖尿病”、“甲状腺机能亢进”等病时，也会使胎儿心脏发育不正常；高龄妇女的多产儿容易有先天性心脏病及其他畸形；怀孕期间接触放射线，饮食中缺乏叶酸，孕妇的心情不佳等，均与婴儿先天性心脏病有关系；

另外，也可以见到在同一家庭中，双胎或几个孩子都有先天性心脏病或其他畸形，家庭成员中有人患心脏病时，小孩得先天性心脏病的也多。这些情况都说明先天性心脏病和遗传有关。母亲在怀孕期间，如能避免上述不利因素，特别是预防病毒感染，尽量少吃药（包括中药在内），这对于预防胎儿心脏发育畸形是很有好处的。

先天性心脏病会遗传吗？

先天性心脏病不一定有遗传因素，但是某些先天性心脏病儿却与遗传有关，不过不一定父母有心脏病，而是父母的染色体中有问题，譬如象2 1—三体综合征，18—三体综合征，这些有染色体位置改变或异常的都是与遗传有关的。所以说父母有心脏病，孩子不一定有心脏病；父母没有心脏病，孩子不一定就不会有先天性心脏病。

先天性心脏病是由什么原因引起的？

由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致。

一、胎儿周围环境因素。妊娠早期子宫内病毒感染，以风疹病毒感染后多见，常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄，其次为柯萨奇病毒感染（Coxsakie ）可引起心内膜弹力纤维增生症，此外羊膜病变，胎儿周围机械压迫，母体营养障碍，维生素缺乏及代谢病，母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射，均可能与本病发生有关。