3.健康教育内容: 3.健康教育内容: 健康教育内容 不可滥用药物。 ①不可滥用药物。 教会防止出血的方法。 ②教会防止出血的方法。 避免受凉感冒,防止交叉感染, ③避免受凉感冒,防止交叉感染,避 免外伤。 免外伤。 坚持正确用药,定期血象检查。 ④坚持正确用药,定期血象检查。
发病机制
免疫异常(虫子)
骨髓淋巴细胞比例增多,T细胞亚群失衡,T辅 助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和 γδTCR+T细胞比例增多,T细胞分泌的造血负 调控因子(IL-2、IFN-γ TNF)明显增多,骨 髓细胞凋亡亢进,多数患者用免疫抑制治疗有 效。 多数认为AA主要发病机制是免疫异常;造血微 环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤 所致。
2.慢性再生障碍性贫血 慢性再生障碍性贫血 起病及进展缓慢, 起病及进展缓慢,以贫血为首发和主要表 感染及出血较轻,易控制 易控制。 现,感染及出血较轻 易控制。
3.辅助检查 3.辅助检查
(1)血象:全血细胞减少,网织红细胞绝对 血象:全血细胞减少, 值降低。 值降低。 多部位骨髓增生低下,粒系、 (2)骨髓象:多部位骨髓增生低下,粒系、红 系及巨核细胞系明显减少且形态大致正常, 系及巨核细胞系明显减少且形态大致正常, 淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例明显增高。 淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例明显增高。
流行病学
欧美:4.7-13.7/10万人口 日本:14.7-24.0/10万人口 中国:7.4/10万人口 老年人较高,男、女无明显差异
病因
病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19 化学因素: 药物:抗生素、抗肿瘤 苯 杀虫剂 放射因素
发病机制
造血干( 种子) 造血干(祖)细胞内在的缺陷 (种子) 包括量和质的异常。CD34+↓ 包括量和质的异常。CD34+↓其CD34+ 具有 自我更新能力及长期培养启动能 力的“类原始细胞”明显减少, 力的“类原始细胞”明显减少,造血干 (祖)细胞集落形成能力↓,对造血生长 细胞集落形成能力↓ 因子(HGFS) 因子(HGFS)反应差 。 造血微环境缺陷(土壤) 造血微环境缺陷(土壤) 造血细胞减少,脂肪化, 造血细胞减少,脂肪化,静脉窦壁水 出血、毛细血管坏死。 肿、出血、毛细血管坏死。骨髓基质细 胞体外培养生长差, 胞体外培养生长差,分泌的造血调控因 子与正常人不同,基质细胞受损的AA AA做 子与正常人不同,基质细胞受损的AA做 造血干细胞移植不易成功