成人急性淋巴细胞白血病基础知识
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急性淋巴细胞白血病疾病诊断在成人骨髓中成熟淋巴细胞可高达25%,但正常骨髓中不应见到幼稚淋巴细胞。
急性淋巴细胞性白血病的诊断标准是幼稚淋巴细胞占骨髓有核细胞的比例≥25%。
1.症状和体征1)发热:发热大多数是由感染所致。
2)出血:早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。
3)贫血:进行性加重。
4)白血病细胞增殖浸润表现:(1)肝、脾、淋巴结肿大:T细胞ALL常伴有纵隔淋巴结肿大。
(2)骨关节疼痛:胸骨压痛是常见症状之一。
(3)神经系统白血病:多发生在白血病的缓解期,ALL比AML发病率高。
(4)睾丸:多为单侧性睾丸无痛性肿大。
2.血细胞计数及分类:大部分患者均有贫血,多为中重度;多数白细胞总数升高,血涂片可见不同数量的白血病细胞;血小板计数大多数小于正常。
3.生化检查:血清尿酸浓度增高,部分患者乳酸脱氢酶(LDH)升高。
4.骨髓检查:形态学,活检(必要时)。
5.免疫分型:根据免疫分型,ALL分为前体B细胞ALL,成熟B细胞ALL和T细胞ALL。
6.细胞遗传学:核型分析、FISH(必要时)7.有条件时行分子生物学检测疾病治疗与儿童相比所有的成人ALL均属高危,尽管75%~80%的成人ALL可取得缓解,但只有30%~40%病例能长期无病生存。
近几年来强调更大剂量的诱导化疗和缓解后治疗,这使得长期无病生存率得到改善。
(一)急性淋巴细胞性白血病基本的化疗方案1,急淋诱导方案2,急淋白血病的巩固和强化治疗方案成人急淋在获得CR后,公认的观点是继续治疗以维持缓解状态。
缓解后治疗包括强化、巩固治疗和维持治疗。
巩固和强化治疗往往采用与诱导化疗不同的化疗方案,借此进一步消除体内残留的肿瘤细胞。
常用的药物有阿霉素、阿糖胞苷、氨甲喋呤、巯基嘌呤等药物门间的组合方案。
也有采用大剂量氨甲喋呤或阿糖胞苷等做为强化治疗方案,其有效性仍不能完全肯定。
3,急淋白血病的维持治疗急性淋巴细胞性白血巩固治疗后通常要进行2年左右的维持治疗,一般采用口服小剂量氨甲喋呤或巯基鸟嘌呤,也有采用长春新碱或小剂量阿糖胞苷间隔给药。
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(完整版)成人急性淋巴细胞白血病(ALL)是最常见的成人急性白血病之一,约占成人急性白血病的20%~ 30%,目前国际上有比较统一的诊断标准和不同研究组报道的系统治疗方案,完全缓解(CR)率可达70%~90%,3~5年无病生存(DFS)率达30%~60%[1];美国癌症综合网(NCCN)于2012年首次公布了ALL的诊断治疗指南,我国于2012年发表我国第1版成人ALL 诊断与治疗的专家共识[2],得到了国内同行的认可。
最近2016版WHO 造血与淋巴组织肿瘤分类[3]发表,对于ALL的分类有一些更新,提出了一些新概念;NCCN对于成人ALL的临床指南也先后几次修改[4]。
基于此,对我国成人ALL诊断与治疗的专家共识进行了更新。
一、诊断分型(一)概述ALL诊断应采用MICM(形态学、免疫学、细胞遗传学和分子学)诊断模式[5],诊断分型采用WHO 2016标准。
最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查,以保证诊断的可靠性;骨髓中原始/幼稚淋巴细胞比例≥20%才可以诊断ALL;免疫分型应采用多参数流式细胞术,最低诊断分型可以参考1995年欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)标准(表1)[6],疾病分型参照WHO 2016版分类标准[3]。
同时应除外混合表型急性白血病,混合表型急性白血病的系列确定建议参照WHO 2008造血及淋巴组织肿瘤分类的标准(表2),可以同时参考1998 EGIL标准(表3)[7]。
表1急性淋巴细胞白血病(ALL)的免疫学分型(EGIL,1995)表2混合表型急性白血病的WHO 2008诊断标准表3双表型急性白血病的诊断积分系统(EGIL, 1998)预后分组参考Gökbuget等[8]发表的危险度分组标准(表4)。
细胞遗传学分组参考NCCN 2016建议:预后良好遗传学异常包括超二倍体(51~65条染色体)、t(12;21)(p13;q22)和(或)ETV6-RUNX1;预后不良遗传学异常包括亚二倍体(<44条染色体)、t(v;11q23)[t(4;11)和其他MLL 重排]、t(9;22)(q34; q11.2)、复杂染色体异常。
NCCN急性淋巴细胞白血病指南2024第1版NCCN快速指南TM
关于急性淋巴细胞白血病
简介
急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种全身性的癌症,诱发大量的淋巴
细胞增生。
它可以分为初始发病阶段、持续发病阶段和复发阶段。
临床诊断
根据细致的病理检查,ALL的诊断分为容易诊断性ALL(EED-ALL)和
难以诊断性ALL(IHD-ALL)。
EED-ALL是在血液和骨髓检查后直接诊断的。
如果找不到诊断性指标,则需要进行基因测序,特性细胞学检查和其他检
查才能正确诊断。
治疗
在EED-ALL的治疗中,常规治疗方法包括抗癌药物,如阿尼法星(A-nifene)、环磷酰胺(cyclophosphamide)、异恶唑(vincristine)和
解磷酰胺(dexamethasone);还需要施行放射治疗和化疗。
IHD-ALL的
治疗也是大同小异,但是需要根据情况采用不同的治疗方式,可以强调集
中给予多种抗癌药物,不是采用单一药物治疗。
术前筛查
在ALL的治疗中,术前筛查非常重要。
通常需要对全血进行血容量分析,同时也需要细胞学检查,查看血细胞出现怪病现象同时,还要检查颈
部淋巴结、肝脏和脾脏大小及结构是否正常。
病状管理
在病状管理中,首先要控制癌症本身产生的症状;同时也要控制抗癌治疗药物产生的毒副反应。