颅内静脉系统血栓形成临床路径

5．海绵窦：位于蝶鞍两侧，窦内有颈内动脉 及其交感神经丛、动眼神经、滑车神经、外展神 经、三叉神经眼支和上颌支也在其中或其窦壁中 通过。它接受眼静脉、蝶顶窦、翼静脉丛、大脑 中静脉及垂体静脉的血流，并经岩上窦至横窦再 经岩下窦流入乙状窦及颈内静脉。两侧海绵窦绕 垂体沟通成环，称为环窦。通过大脑中静脉、大 脑上静脉与上矢状窦交通；经卵圆孔、破裂孔之 导静脉与翼静脉丛交通；经角静脉及眼上静脉与 面静脉相通。
3. 当静脉窦部分血栓形成，可不出现任何临床 症状，当血栓完全梗阻，范围较大，影响大量侧支 循环时，或当静脉窦与脑静脉吻合处血栓形成时， 由于脑血液循环发生严重障碍，导致脑脊液吸收障 碍、脑淤血、脑水肿而引起颅内压增高。
大脑浅静脉
大 脑 深 静 脉
大脑大静脉
颅内静脉系统 血栓形成的病因
目前CVT已明确的病因与危险因素有100 余种。但仍有20~25%的患者找不到确切的病 因。传统上将病因分为感染性和非感染性。
2．CT扫描的间接征象
（1）脑室变小：由脑水肿压迫所致。
（2）脑白质低密度：提示脑白质内脑水肿， 可表现为双侧弥漫性或局灶性，其发生部位取 决于血栓阻塞的部位。特点是低密度区边界不 清，常伴随占位效应，表现为脑室移位和脑沟 与脑裂变窄或消失。
（3）静脉性脑梗死：闭塞的脑静脉和静脉 窦所属引流区可出现单侧或双侧性出血性和缺 血性脑梗死，以皮质最为多见，表现为额叶、 顶叶、颞叶皮层和临近白质的低密度或混杂密 度病灶。特点是与动脉性血栓的梗塞病灶分布 完全不一致，而且与动脉出血不同的是，静脉 出血量相对小，多靠近脑表面，边界不清，周 围环以大片低密度灶。
（1）丘脑纹状体静脉(前、后终静脉 )：主要 收集丘脑、纹状体、胼胝体等处的血液。
（2）透明隔静脉：主要收集透明隔、尾状核 头部、胼胝体嘴部和额叶深部的血液。

研究方向和发展趋势
病因研究：探索颅内静脉血栓形成的病 因和机制
诊断技术：开发新型、无创、准确的诊 断方法
治疗方法：研究新型、安全、有效的治 疗方法
预防策略：制定预防颅内静脉血栓形成 的策略和措施
临床研究：开展大规模、多中心、前瞻 性的临床研究
国际合作：加强国际合作，共享研究成 果和经验
诊断困难：颅内静脉血栓形成症状 不明显，难以早期诊断
分类和症状
分类：根据血栓形 成的部头痛、恶心、 呕吐、视力下降、 意识模糊等
诊断：CT、MRI 、DSA等影像学检 查
治疗：抗凝、溶栓 、手术等
诊断方法
临床表现：头痛、恶心、 呕吐、意识障碍等
影像学检查：CT、MRI、 DSA等
实验室检查：血常规、凝 血功能、抗凝治疗等
预防措施
保持良好 的生活习 惯，如戒 烟、限酒、 合理饮食 等
定期进行 身体检查， 及时发现 并治疗潜 在的疾病
避免长时 间保持同 一姿势， 如长时间 站立、久 坐等
避免头部 外伤，如 交通事故、 运动损伤 等
保持良好 的心理状 态，避免 过度紧张 和焦虑
遵医嘱服 用抗凝血 药物，如 阿司匹林、 华法林等
预防重点人群
老年人：年龄越大，风险越高 肥胖人群：肥胖是颅内静脉血栓形成的重要危险因素 吸烟人群：吸烟会增加颅内静脉血栓形成的风险 家族史：有颅内静脉血栓形成家族史的人群需要特别注意预防
预防效果评估
健康饮食：减少高脂肪、高 糖、高盐食物的摄入
适量运动：增强体质，提高 免疫力
定期体检：早期发现疾病， 及时治疗
治疗方法：抗凝治疗、溶 栓治疗、手术治疗等
鉴别诊断
脑出血：通过CT或MRI检查，观察是否有出血灶 脑梗死：通过CT或MRI检查，观察是否有缺血灶 脑肿瘤：通过CT或MRI检查，观察是否有肿瘤病灶 脑炎：通过脑脊液检查，观察是否有炎症细胞 脑膜炎：通过脑脊液检查，观察是否有炎症细胞 脑积水：通过CT或MRI检查，观察是否有脑积水病灶

神经内科颅内静脉窦血栓形成临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为颅内静脉窦血栓形成（ICD10：I67.601）（二）诊断依据。

根据《中国脑血管病防治指南》（人民卫生出版社）1．急性或亚急性起病；2．表现为头痛、呕吐、视乳头水肿、视力下降等；2．腰穿脑脊液压力高于180mmH2O；2.影像检查证实颅内静脉窦狭窄或闭塞（CT、MRI、MRV、DSA）。

（三）治疗方案的选择。

根据《中国脑血管病防治指南》（人民卫生出版社）1.病因治疗，进行系统的病因学检查，制定治疗策略；2.抗凝治疗；3.溶栓治疗；4.降颅压治疗。

（四）临床路径标准住院日为21-28天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合颅内静脉窦血栓形成（ICD10：I67.601）；2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

3.无意识障碍。

4．排除结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、颅内肿瘤等颅内其他严重疾病合并的静脉窦血栓形成。

（六）住院后检查项目：1．血、尿、大便常规；2．肝肾功能、血糖、血脂、电解质、凝血功能、纤溶测定、易栓症筛查、超敏C反应蛋白、同型半光氨酸，抗心磷脂抗体（必要时），风湿免疫相关检查（ENA六项、抗核抗体五项）及其他相关病因检查项目。

3．腰穿。

4．头颅MRI平扫+增强、MRV/DSA、CT（必要时）。

5．胸片、心电图。

6．其他必要的相关检查。

（七）选择用药1、抗凝药物：皮下注射低分子肝素或口服双香豆素类药物（华法林）；口服双香豆素类药物需监测INR值，用于不行溶栓治疗的患者或溶栓治疗结束后。

2、溶栓药物：尿激酶100万单位/天，加入生理盐水100ml，在30-60分钟内匀速静点。

用于发病2周之内的患者。

3、降颅压药物：甘露醇、甘油果糖、速尿、白蛋白、乙酰唑胺。

4、其他针对病因治疗的药物。

（八）出院标准。

1.病情稳定，无严重头痛症状，视力无恶化，颅内压控制在220mmH2O以下。

短暂性脑缺血发作临床路径（2009年版）一、短暂性脑缺血发作临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为短暂性脑缺血发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1）（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.起病突然，迅速出现局灶性神经系统症状和体征。

2.神经系统症状和体征多数持续十至数十分钟，并在1小时内恢复，但可反复发作。

3.神经影像学未发现任何急性梗死病灶。

（三）治疗方案的选择。

根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.进行系统的病因学检查，制定治疗策略。

2.抗血小板聚集治疗。

3.频发短暂脑缺血发作者应予抗凝治疗。

4.病因、危险因素、并发症的治疗。

5.明确有血管狭窄并达到手术标准者予手术治疗。

（四）标准住院日为5-7天。

（五）进入路径标准。

1. 第一诊断必须符合短暂性脑缺血发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1）疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院后的检查项目。

1.必需检查的项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、抗“O”、抗核抗体、ENA、类风湿因子、纤维蛋白原水平、蛋白C、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）胸片、心电图；（4）头颅MRI或CT，颈动脉血管超声。

2.根据具体情况可选择的检查项目：超声心动图、同型半胱氨酸、抗凝血酶Ⅲ，TCD，CTA、MRA或DSA，灌注CT或灌注MRI。

（七）选择用药。

1.抗凝药物：排除抗凝治疗禁忌症后可给予①肝素加华法令；②单独口服华法令；③单独用低分子肝素。

2.抗血小板聚集药物：肠溶阿司匹林、氯吡格雷等。

3.必要时可予他汀类降血脂药。

颅内静脉系统血栓形成的诊断与治疗 ppt课件
颅内静脉系统血栓形成（cerebral venous thrombosis CVT） 是由多种原因所致的脑静脉系统血栓形成，引起脑静脉回流 受阻，产生脑组织淤血，水肿及颅内压增高的一组血管疾病[1]。 因该病临床上相对少见，香港地区华裔儿童年发病率大约 0.74/10万，与白人儿童相似[2]。该病临床表现复杂而不典型， 影像学表现多且无特异性，早期诊断比较困难，易忽视、 漏误诊，病死率较高。
2020/8/4
4.3 DSA
• 静脉数字减影血管造影（DSA）可直接显 示血栓的部位和轮廓，DSA是脑静脉血栓 形成诊断的金标准[14]。而且能测出静脉窦 显影时间，显示下矢状窦等较小静脉窦和 显示静脉窦血栓形成后静脉回流的改道及 代偿循环的血流方向的能力强于MRV[13]。
2020/8/4
4.4 TCD
2020/8/4
• 即使行增强扫描CT诊断海绵窦血栓也较困 难。在已证实的脑静脉血栓病例中约有 10-20%的病例CT扫描正常；而仅有脑室 变小为唯一征象的病例（10%-20%）且脑 室变小的意义判断困难，应该说约占25% 的脑静脉血栓患者CT扫描正常[6]
2020/8/4
4.2 MRI及MRA
2020/8/4
• 文献报道的病例中约有35%出现该征，空 三角征是脑静脉窦血栓的特征性改变对提 示甚至确定诊断有意义。但若病变为上矢 状窦前部及发病前5天或发病后2个月这一 征象常不出现。而这一征象亦不能作为上 矢状窦血栓形成的最终证据，因空三角征 亦有假阳性出现，故在确诊时应有临床和 其他影像检查的支持[6] 。
2020/8/4
1. CVT的病因及发病机制
• 感染仍是CVT的一个主要的明确病因，非

颅内静脉系统血栓形成临床路径颅内静脉系统血栓形成临床路径(2016年版)一、颅内静脉系统血栓形成临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为颅内静脉系统血栓形成（ICD-10：I67.6）。

（二）诊断依据。

根据《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南》（中华医学会神经病学分会，2016年）。

1.急性或亚急性起病，伴有或不伴有意识障碍。

2.临床表现多样，主要为颅内压增高、癫痫发作和神经功能缺损。

3.腰穿脑脊液压力增高，常规、生化检查能排除其他疾病。

4.影像学检查提示颅内静脉系统血栓形成。

（三）选择治疗方案的依据。

根据《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南》（中华医学会神经病学分会，2016年）1.抗血栓治疗：（1）抗凝：首选抗凝治疗，可选用普通肝素/低分子肝素或华法令（每日监测APTT、INR）。

（2）溶栓：足量抗凝治疗无效且无禁忌症时，可考虑局部溶栓治疗，可选择尿激酶或rt-PA。

2.病因治疗：3.对症治疗：（1）降低颅内压。

（2）控制体温。

（3）防治癫痫。

（4）维持水电解质平衡。

（5）治疗感染。

（6）营养支持。

（四）标准住院日为14–28天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：I67.6颅内静脉系统血栓形成疾病编码。

2.患有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断临床路径流程实施。

（六）住院期间检查项目。

1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉,感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）、血同型半胱氨酸、凝血功能、抗“O”、纤维蛋白原水平；（3）心电图、X线胸片；（4）腰穿脑脊液压力、常规生化、病原学检查等检查；（5）头颅CT平扫、头颅MRI和MRV。

2.根据患者病情可选择的检查项目：肿瘤全项、抗核抗体、ENA、类风湿因子、蛋白C、蛋白S、抗心磷脂抗体、头CT增强、全脑血管造影（DSA）。

（七）选择用药。

1.低分子肝素、普通肝素或华法林，。

多见于炎性CVT。
表现为不规则发热、寒颤、多汗、全身肌肉 疼痛、皮下瘀血等感染和败血症征象。
各种脑静脉血栓的临床特点
按部位CVT可分为：
●大脑浅静脉(皮层静脉)血栓 ●大脑深静脉血栓
●小脑静脉血栓 ●颈静脉血栓 ●静脉窦血栓 ●上矢状窦血栓 ●侧窦(横窦 及乙状窦)血栓 ●岩上窦及岩下窦血栓 ●直窦血栓 ●海绵窦血栓
脑静脉系
血栓形成 病理生理
●脑静脉血回流受阻
血液淤积于静脉系统和毛细血管内
局部脑组织肿胀
神经细胞变性、坏死
静脉性脑梗塞
出血 颅内压增高
●脑脊液吸收障碍
阻断蛛网膜颗粒吸收
脑脊液吸收障碍
颅内压增高
脑静脉系
血栓形成 病因
●病因分类
◆非感染性原因：严重脱水、消耗性疾病（恶液质、
晚期癌症）、某些血液病（溶血性贫血、镰状细胞病、 血小板增多症、抗凝血酶III缺乏等）、先天性心脏病、 充血性心力衰竭、妊娠、产后、口服避孕药、创伤、 手术后、自身免疫性疾病、高热、休克、肾病综合症、 酮症酸中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿、抗磷脂抗体 综合征、蛋白Ｓ和蛋白Ｃ缺乏症等。
概述
脑静脉
血栓形成
脑静脉、动脉血栓的区别
●动静脉血管壁结构差异
动脉
静脉
●管壁薄，无瓣膜 ●分为脑内、外两组 ●脑静脉吻合支较动脉丰富得多
脑静脉、动脉血栓的区别
●起病形式：
静脉血栓—起 病形式多样，多呈渐进性， 动脉血栓—常突然起病(sudden onset)。
●临床症状：
头痛、癫痫的发生率在脑静脉血栓中高于动 脉性血栓。
●多种病因可引起SSST，其中非感染性原因更为多见。 ●临床表现主要是颅内压增高、不同程度的意识障碍、

血液中炎症因子增多
炎症因子可以刺激血管内皮细胞，导 致血小板聚集和凝血系统激活，从而 促进血栓形成。
血管壁改变
血管内皮损伤
脑静脉系统的血管内皮损伤可以导致血小板和凝血因子在损伤部位聚集，从而 形成血栓。
血管壁炎症反应
炎症反应可以导致血管内皮细胞受损，同时刺激血小板和凝血因子的活性，增 加血栓形成的风险。
脑出血
脑静脉血栓形成后，患者可能出现脑出血并发症，表现为突然出现的剧烈头痛、 呕吐、偏瘫等症状。
脑水肿
脑静脉血栓形成后，患者可能出现脑水肿并发症，表现为颅内压增高、意识障碍 等症状。
04
CATALOGUE
脑静脉系统血栓形成的诊断与治疗
诊断方法
临床表现
实验室检查
观察患者是否有头痛、恶心、呕吐、 意识障碍等症状，以及是否有脑膜刺 激征、眼部症状等体征。
新药研发过程中需要解决许多问题， 如药物的安全性、有效性、稳定性和 耐药性问题。此外，还需要考虑药物 的剂型、给药途径和给药方案等问题 。
THANKS
感谢观看
检测血液中D-二聚体、纤维蛋白原等 指标，有助于诊断脑静脉系统血栓形 成。
影像学检查
通过头颅CT、MRI等影像学检查，观 察脑静脉系统是否存在血栓形成，以 及是否存在脑水肿、脑出血等并发症 。
治疗方法
药物治疗
根据患者的具体情况，选用抗凝 、溶栓等药物进行治疗，以溶解
血栓、改善脑部血液循环。
手术治疗
维持脑代谢平衡
脑静脉系统通过运输营养 物质和代谢废物，维持大 脑的正常代谢。
脑静脉系统的结构特点
结构复杂
脑静脉系统的结构复杂，包括许 多分支和吻合支，以确保血液的
正常流动。
血流缓慢

【指南与共识】颅内静脉血栓形成诊治指南展开全文颅内静脉血栓形成（CVT）是指由各种病因引起的颅内静脉或静脉窦血栓形成，使血液回流受阻或脑脊液循环障碍，导致颅内高压和局灶脑损害为特征的一类脑血管病。

《中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南2019》是在2015年版指南的基础上修订而成，关于CVT的治疗，新版指南主要有以下推荐意见。

◀1. 病因治疗▶（1）感染性血栓应及时足量足疗程使用敏感抗生素治疗；原发部位化脓性病灶必要时可行外科治疗，以清除感染来源（Ⅰ级推荐）。

（2）口服避孕药等相关的CVT，应立即停用此类药物（Ⅰ级推荐；本条为本次新增推荐意见）。

◀2. 抗凝治疗▶（1）无抗凝禁忌的CVT患者应及早接受抗凝治疗，急性期使用低分子肝素，剂量为90~100 IU/kg体重，每日2次皮下注射；或使用普通肝素治疗，应使部分凝血活酶时间延长1.5~2.5倍。

疗程可持续1~4周（Ⅱ级推荐，B级证据）。

（2）低分子肝素的安全性和有效性略优于普通肝素（Ⅱ级推荐，B级证据）。

（3）伴发于CVT的少量颅内出血和颅内压增高并不是抗凝治疗的绝对禁忌证（Ⅱ级推荐，B级证据）。

（4）急性期过后应继续口服抗凝药物，常选用华法林，目标PTINR值保持在2~3之间（Ⅱ级推荐，C级证据）。

（5）对于有可迅速控制危险因素的CVT，如妊娠、口服激素类避孕药物，抗凝治疗可在3个月内；对于危险因素不明或轻度遗传性血栓形成倾向的CVT，口服抗凝治疗应持续6~12个月；对于发作2次以上或有严重遗传性血栓形成倾向的CVT，可考虑长期抗凝治疗（Ⅱ级推荐，B级证据；本条为本次新增推荐意见）。

（6）目前尚无证据支持影像学证实的闭塞静脉（窦）再通，可作为停止口服抗凝治疗的依据（Ⅲ级推荐，C级证据）。

（7）新型口服抗凝药达比加群的疗效和安全性与华法林类似，但比华法林使用方便（Ⅱ级推荐，B级证据；本条为本次修订推荐意见）。

◀3. 特殊情况的抗凝治疗▶（1）对头面颈部感染相关的CVT患者，抗凝治疗的疗效尚不明确，但有增加颅内出血的风险（Ⅲ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。

颅内静脉系统血栓形成（CVST）1（病因发病机制）Q：指出图中1、2、3、4、5、7、21所代表的静脉或静脉窦。

颅内静脉系统血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是由多种病因所导致的以脑静脉回流受阻、脑脊液吸收障碍为特征的一组特殊类型脑血管病。

颅内静脉系的解剖生理特点：(1)无瓣膜静脉血流方向可逆流；(2)颅内与颅外静脉之间有多处吻合及沟通，因此颅外感染可引起颅内静脉窦炎性血栓；(3)颅内静脉血栓形成，当不完全梗阻时可不引起临床症状；当完全阻塞时出现脑淤血脑水肿；脑脊液吸收障碍易引起颅内压升高。

血栓远端区内静脉压过高、小血管壁因缺血缺氧而渗透性增高均可造成微血管破裂或血液成分渗出，易出现出血性梗死。

流行病学：包括皮质静脉、深部静脉、硬脑膜静脉，与动脉卒中不同，是一组由多种病因导致的脑静脉系统血管病，过去多称静脉窦血栓，由于发病部位并不局限于静脉窦，脑皮层静脉、深部静脉均可发病，因此称为脑静脉血栓形成更为合理。

CVT可发生于任何年龄、性别，但多见于年轻成年人和儿童，且女性多见于20～40岁者，可能是由于该年龄段女性较多服用避孕药或经历产褥期血液处于高凝状态所致。

1825年Ribes首先报道本病，随着影像技术的发展（CT、MRI、DSA），更多的病例被确诊，早期诊断、及时治疗关系到CVT患者的预后。

虽然CVT于矢状窦、侧窦和海绵窦均可出现，但上矢状窦血栓形成最多见，发生在直窦的很少报告，总发病率为0.3%～0.5%，且大范围临床资料显示，女性比例较大，于产后1～3周为发病高峰。

病因分类：CVT是脑血管病中的一种特殊临床类型，可分为原发性和继发性两类，原发性即特发性，病因不明，常见的继发性原因为外伤、外科手术、内分泌失调（如妊娠、产褥期、口服避孕药等）、肿瘤（如脑膜瘤、转移瘤等）、感染（如面部危险三角区感染、牙龈炎、中耳炎、乳突炎、鼻窦炎等）、脱水（如烧伤、医源性过度脱水等）和营养不良（消耗性血栓形成）、血液病（红细胞增多症、镰状细胞贫血、白血病、DIC及其他凝血功能障碍）、白塞病等，以及各种原因造成血管壁损伤（如静脉置管）、血流状态改变（如休克纠正后、心肺复苏后）、凝血机制异常导致血栓形成而发病，另外饮酒、劳累、心功能不全、低血压等亦可为本病诱因。

• 发病年龄：78%患者小于50岁，20-40岁是发病高峰。 • 病因复杂多样：常见系统性病变因素，而非高血压、
糖尿病…… • 本病临床表现复杂多样， 大部分为急性或亚急性起病
( 92.8% )， 主要症状有头痛(89%) ，癫痫(89%)，局灶 性功能障碍(46.7%) ，视乳头水肿( 28.3%)、昏迷 (13.9%)，且上述症状常合并存在。
大脑上静脉中主要的一条为中央静脉（Rolando静 脉），收集中央沟两岸中央前、后回的血液。
注入上矢状窦
大脑中静脉
大脑静脉中唯一与动脉伴行的静脉，与大脑中深静脉 相对应又称大脑中浅静脉。
由岛盖和岛叶的浅静脉网汇合而成。沿外侧 沟向前下走行，行至颞极附近绕过外侧沟窝 至大脑底面，后汇入海绵窦。
大脑中静脉
大脑中浅静脉与其它的浅深静脉有广泛的吻合，包括：
大脑中静脉后端通过前大吻合静脉（Trolard静脉）与 上矢状窦相连接。
通过位于中央沟内的中央静脉（Rolando静脉），将大 脑中静脉与上矢状窦相连接。
大脑中静脉后端通过后大吻合静脉（Labbe静脉）与横 窦相连接。
通过与大脑中深静脉（Sylvius深静脉）的吻合将大脑中 静脉与基底静脉相连接。
大脑浅静脉闭塞的临床表现
• 大脑上静脉闭塞综合征：累及额叶或中央回区 时，表现为上肢或下肢单瘫，或上行性、下行性 轻偏瘫，及相应区域感觉障碍，或局灶性癫痫发 作。
大脑浅静脉闭塞的临床表现
Rolando静脉闭塞临床特点：
对侧偏瘫但不涉及面肌，无言语障碍，下肢受累重于上肢。 症状具有很大搏动性（静脉性瘫的特点）。
是上矢状窦、直窦和左右横窦的相汇合之处。实际临 床中，四个窦真正结合在一起的是少部分。
变异情况极为复杂，其形态结构和吻合特征对临床有 重要的意义。

《中国脑血管病临床管理指南（节选版）——脑静脉系统血栓形成临床管理》（2019）要点脑静脉系统血栓形成（CVST）是指由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病。

随着临床医师对本病的认识和诊断技术的提高，本病并不少见，尤其在口服避孕药和围产期女性中更应值得重视。

1 诊断评估1.1 病史、症状和体征特点【推荐意见】：临床医师应提高对CVST的警惕性。

对不明原因的头痛、视盘水肿、颅内压增高，应考虑CVST的可能。

对出现不明原因的痫性发作（包括子痫）、局灶脑损害、不同程度的意识障碍、认知或精神障碍，或伴有硬脑膜动静脉瘘患者，进行CVST的相关排查是合理（Ⅰ类推荐，C级证据）。

1.2 辅助检查1.2.1 实验室检查【推荐意见】：•对所有疑似CVST患者都应进行常规血液学检查（如血常规、血生化、凝血酶原时间、部分活化凝血酶原时间、血浆蛋白和结缔组织病或肿瘤相关指标等）（Ⅰ类推荐，C类证据）。

•对病因不明、复发的CVST、有静脉血栓家族史的CVST患者应进行血栓形成倾向易患因素包括蛋白C、蛋白S及抗凝血酶Ⅲ等的筛查，以明确病因并选择更合适的防治策略（Ⅱa类推荐，C 级证据）。

•对临床怀疑CVST的患者，D-二聚体水平升高可作为持CVST 诊断的重要指标之一。

但是D-二聚体水平正常并不能完全排除CVST，尤其对于孤立性头痛为主要临床表现或病程较长的患者（Ⅱa类推荐，B级证据）。

•腰椎穿刺检查有助于明确颅内高压和感染等病因（Ⅱa类推荐，C级证据）。

1.2.2 影像学检查【推荐意见】：•对疑似CVST的患者，CT/CTV和MRI/MRV都可作为首选的检查方法，MRI/MRV可以诊断大多数CVST，也可作为CVST随访的最佳无创性手段；CE-MRV比TOF-MRV诊断 CVST更为可靠（Ⅱa类推荐，C级证据）。

•SWI或T2*-GRE等磁敏感成像技术有助于提高CVST诊断率，特别是在单纯皮质静脉血栓形成时及CVST发病的急性期（Ⅱa类推荐，C级证据）。

治疗方案
要 □ 初步诊断，确定药物治疗方 □ 向患者及家属介绍病情
□ 评价神经功能状态
诊案
□ 根据病情调整治疗方案
□ 根据患者病情及辅助检查
疗 □ 向患者及家属交待病情
□ 评价神经功能状态
结果等，决定是否请外科或介
工 □ 开化验单及相关检查单
□ 必要时相应科室会诊
入科会诊，有手术指征者转科
作 □ 神经功能状态评价
内支架成形术 □ 抗血小板及对症治疗
长期医嘱： □ 神经科护理常规 □ 既往基础用药 □ 抗血小板药 □ 他汀类药物 □ 神经保护及对症药物 □ 正确执行医嘱 □ 观察患者病情变化
病情 变异 记录 护士 签名 医师 签名
□ 无 □ 有，原因： 1. 2.
住院第9-10天（出院日） □ 向患者及家属介绍病愈出院后注意事项 □ 病情稳定患者办理出院手续 □ 转科病人办理转科手续
□ 既往基础用药
□ 抗凝药物
□ 抗凝药物
□ 抗凝药物
重
点 临时医嘱：
临时医嘱：
临时医嘱：
医 □ 必要时复查异常的检查
□ 必要时复查异常的检查
□ 必要时复查异常的检查
嘱 □ 如果使用华法令，每日测 □ 如果使用华法令，每日测 □ 如果使用华法令，每日测
INR，若使用普通肝素，每日 INR，若使用普通肝素，每 INR，若使用普通肝素，每
重 点 医 嘱
主要 护理 工作 病情 变异 记录 护士 签名 医师 签名
临时医嘱： □ 血常规、尿常规、大便常规 □ 肝肾功能、电解质、血糖、
血脂、凝血功能、感染性疾 病筛查 □ 纤维蛋白原水平 □ X线胸片、心电图、头颅MRI 或CT颈动脉血管超声、TCD □ 根据情况可选择：超声心动 图、同型半胱氨酸、抗 “O”、抗核抗体、ENA、类 风湿因子、CRP、ESR及血管 炎性标记物

中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南2019》要点中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南2019》要点：颅内静脉血栓形成（CVT）是一种脑血管病，由各种病因引起颅内静脉或静脉窦血栓形成，导致血液回流受阻或脑脊液循环障碍，引起颅内高压和局灶脑损害。

该病约占所有脑血管病的0.5%～1%。

虽然我国没有相关流行病学数据，但随着临床医生对该病的认识和诊断技术的提高，该病并不少见，尤其在口服避孕药和围产期女性中更为常见。

CVT可以原发于颅内脑浅静脉、深静脉或静脉窦，其中单纯浅静脉血栓形成较为罕见，多由静脉窦血栓延伸而来；而深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉为主。

超过60%的患者病变涉及多个静脉窦，其中受累最多的是矢状窦。

病变的性质可分为感染性和非感染性，前者通常是由于头面部或其他部位的细菌感染引起，而后者则多与各种非感染性病因引起的高凝状态、血液淤滞、血管壁损伤和颅内压过低等有关，部分原因尚不明确。

病因和危险因素：CVT的病因和危险因素多种多样，应积极寻找导致血液高凝状态和血栓形成的各种因素。

临床表现：一、一般临床表现：1.颅内高压和其他全脑损害。

2.局灶性脑损害。

3.痫性发作。

4.硬脑膜动静脉瘘的临床表现。

二、不同部位CVT的临床表现：1.上矢状窦血栓形成。

2.横窦和乙状窦血栓形成。

3.直窦血栓形成。

4.海绵窦血栓形成。

5.单纯脑深静脉血栓形成。

影像学检查：一、头颅CT/CT静脉成像（CTV）：1.CT平扫。

2.CT增强扫描。

3.___。

二、头颅MRI/磁共振静脉成像（MRV）：1.MRI常规序列。

2.MRV。

3.DWI。

4.磁敏感加权成像（SWI）或T2梯度回波对急性期静脉窦和皮质静脉血栓形成的诊断敏感度较高。

推荐意见】：（1）对于无禁忌证的急性CVT患者，应立即开始抗凝治疗，以预防血栓进一步扩展和再栓塞（级推荐，A级证据）。

（2）抗凝治疗的首选药物为低分子肝素，可持续使用至少5-7天，然后转为口服抗凝药物，如华法林（级推荐，A级证据）。

定位诊断头痛定位于颅内痛敏结构，视野缺损定位于视觉通路。

定性诊断颅内静脉血栓形成：颅内静脉窦和静脉均可形成血栓，按病变性质可分为感染性和非感染性两类。

感染性常引起海绵窦和横窦、乙状窦血栓，常继发于某些感染性疾病。

非感染性多见于上矢状窦血栓，与血液成份有关。

脑静脉血栓形成常由静脉窦血栓扩展所成。

小的血栓可不出现症状，当血栓使静脉窦完全阻塞后，可引起静脉血回流障碍，导致脑组织淤血，水肿、颅内压增高，脑皮质和皮质下出现多数点片状出血灶。

有时可见到出血性梗塞或软化灶。

感染性者常急性起病，有头痛、呕吐等高颅压症状,伴随发热、全身酸痛、疲乏无力等感染中毒症状。

病情严重者可有不同程度的意识障碍及相应的局灶定位体征。

患者以头痛、视野缺损为主要症状，查体视乳头水肿，脑脊液压力高，颅脑MRV示右侧横窦乙状窦移行处官腔狭窄，管腔内信号欠均匀；乙状窦回流呈右侧优势型。

目前考虑此诊断。

颅内肿瘤性病变：常为缓慢起病，渐进性发展。

可表现为颅高压症状，表现为头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿，但一般病情呈进展性，影像学检查可发现阳性病变。

如不解除病灶，一般无明显缓解。

此患者主要表现为颅高压症状，查头颅MRI未见占位，脑脊液压力高，脑脊液常规、生化均正常，不支持肿瘤病变。

良性颅压（ICP）增高综合征：又称假脑瘤综合征，是一种发展缓慢、能自行缓解的ICP增高综合征。

其主要病理改变是颅内静脉系统的阻塞，脑肿胀，脑水肿和脑脊液分泌过多等。

其临床特点是（1）成人表现头痛，呕吐，可有视力模糊，检查除颅压高、视乳头水肿外，无神经系统阳性体征。

有时可见ICP增高引起展神经麻痹及复视。

（2）头部CT、MRI、DSA检查均正常，可排除颅内肿瘤、炎症、血管病和阻塞性脑积水等。

（3）多可在半年内自行缓解，个别病例可长达1-2年。

一般病程可达数月。

多数病例预后良好，无后遗症。

该患者不符合本病。