恶性上皮性肿瘤

第十六章涎腺疾病第二节涎腺肿瘤一、概述（一）涎腺肿瘤的组织学分类涎腺肿瘤是口腔颌面部常见的肿瘤之一。

在我国，涎腺肿瘤约占人体全部肿瘤的2.3%。

是发病率较高、组织学结构具有器官特异性的肿瘤。

由于正常涎腺发生过程及形态结构复杂，同时涎腺肿瘤具有细胞增值、分化和凋亡的异常，导致涎腺肿瘤细胞形态、组织结构和生物学行为复杂，因此涎腺肿瘤具有多样性和复杂性。

2005年发表的WHO涎腺肿瘤组织学分类是最新的WHO分类。

WHO涎腺肿瘤组织学分类（2005）1．恶性上皮性肿瘤（1）涎泡细胞癌（2）粘液表皮样癌（3）涎样囊性癌（4）多形性低度恶性涎癌（5）上皮-肌上皮癌（6）非特异性透明细胞癌（7）基底细胞涎癌（8）皮脂腺癌（9）皮脂淋巴腺癌（10）囊腺癌（11）低度恶性筛状囊腺癌（12）黏液腺癌（13）嗜酸性腺癌（14）涎腺导管癌（15）非特异性涎癌（16）肌上皮癌（17）多形性腺瘤癌变（18）癌肉瘤（19）转移性多形性腺瘤（20）鳞状细胞癌（21）小细胞癌（22）大细胞癌（23）淋巴上皮癌（24）成涎细胞瘤2．良性上皮性肿瘤（1）多形性腺瘤（2）肌上皮瘤（3）基底细胞腺瘤（4）Warthin瘤（5）嗜酸性腺瘤（6）小管状腺瘤（7）皮脂腺腺瘤（8）淋巴腺瘤—皮脂腺型—非皮脂腺型（9）导管乳头状瘤—内翻性导管乳头状瘤—导管内乳头状瘤—乳头状涎腺瘤（10）囊腺瘤3．软组织肿瘤（1）血管瘤4．淋巴造血系统肿瘤（1）霍奇金淋巴瘤（2）弥漫性大B细胞淋巴瘤（3）结外边缘区B细胞淋巴瘤5．继发性肿瘤（二）涎腺肿瘤的组织发生学了解涎腺肿瘤的组织发生，对辨认细胞分化、区分细胞来源、鉴别结构性质、指导病理学诊断和预测生物学行为，进而指导临床治疗等具有重要意义。

肿瘤细胞来自正常细胞，癌变后尽管存在异质性，但仍然不同程度保留着某些来源细胞的形态、结构、功能和分化能力，同时其恶性特征通过遗传行为在子代细胞中不断得到体现；最初只有一个细胞发生癌变，通过多步骤、多阶段克隆性增殖和筛选形成肿块，发展至晚期则异质性明显和出现不同表型。

上皮性肿瘤（1)良性上皮性肿瘤1）乳头状瘤：肿瘤向表面外生性生长形成乳头状突起，并可呈菜花状或绒毛状外观，由覆盖上皮发生。

肿瘤的根部较狭窄形成蒂与正常组织相连。

镜下每一乳头都由具有血管的分支状间质组成轴心，其表面覆盖的增生上皮因其起源部位不同，可为鳞状上皮、柱状上皮或移行上皮。

在外耳道、阴茎及膀胱和结肠的乳头状瘤较易转变为乳头状癌。

2）腺瘤：由腺上皮发生的良性肿瘤，粘膜腺的腺瘤多呈息肉状，腺器官内腺瘤呈结节状，且常有包膜，与周围正常组织分界清晰，结构与起始腺体十分相似，常具有一定的分泌功能，能分泌浆液和粘液，常见于甲状腺、涎腺、卵巢、乳腺等处。

根据腺瘤的组成成分或形态特点，可将腺瘤分为囊腺瘤、纤维腺瘤、多形性腺瘤和息肉状腺瘤等类型。

①囊腺瘤是由于腺瘤组织中的腺体分泌物淤积，腺腔逐渐扩张并互相融合成大小不等的囊腔，因而得名。

主要见于卵巢，偶见于甲状腺及胰腺，卵巢囊腺瘤有两种类型：一种是粘液性囊腺瘤，常为多房性，囊壁光滑，少有乳头状增生。

另一种是浆液性乳头状囊腺瘤，腺上皮向囊腔内呈乳头状增生，并分泌浆液，所以称为浆液性乳头状囊腺瘤。

②纤维腺瘤是女性乳腺最常见的良性肿瘤，除腺上皮细胞增生外，同时还伴有纤维结缔组织增生。

这种肿瘤是女性常见的良性肿瘤。

③多形性腺瘤好发于涎腺，特别是腮腺，过去常称为混合瘤。

由腺组织、粘液样及软骨样组织等多种成分混合而成。

本瘤生长缓慢，但切除后常易复发。

④息肉状腺瘤发生于粘膜，呈息肉状，有蒂与粘膜相连，多见于直肠。

其中表面呈乳头状或绒毛状的恶变率较高。

结肠多发性腺癌性息肉病常有家族遗传性，不但癌变率较高，并易早期发生癌变。

（2）恶性上皮组织肿瘤恶性上皮组织肿瘤统称为癌，多见于40岁以上的人群，常以浸润性生长为主，与周围组织分界不清。

发生于皮肤、粘膜表面者呈息肉状、或菜花状，表面常有坏死及溃疡形成，发生在器官内者为不规则的结节状。

癌早期一般经淋巴道转移，到晚期才发生血道转移。

这与间叶组织恶性肿瘤有区别，恶性间叶组织肿瘤主要先经血道转移。

卵巢癌的预后卵巢恶性肿瘤是女性生殖系统常见的恶性肿瘤之一。

由于卵巢位于盆腔深部，早期病变不易发现，一旦出现症状多属晚期。

随着紫杉醇的问世及铂类联合应用，卵巢上皮性癌5年生存率以达40%，但是其死亡率仍居妇科恶性肿瘤首位。

其主要原因是70%的卵巢上皮癌患者在就诊时已为晚期，而治疗后70%的患者将会复发。

我们将从以下几点为大家简单的介绍一下几种常见的不同组织学类型的卵巢的预后。

1.卵巢交界性肿瘤或低度潜在恶性肿瘤卵巢交界性肿瘤占卵巢上皮性肿瘤的9-16%。

患者发病年龄较轻，平均34-44岁，易发生于生育年龄的妇女；常为早期，I-II期患者占80%；肿瘤恶性程度较低，缺乏可确认的间质浸润；对化疗不敏感；晚期复发多见，复发多仍为卵巢交界性肿瘤。

2.上皮性卵巢癌1）早期卵巢上皮性癌早期卵巢上皮性癌（FIGO I/II期卵巢癌）最基本、最重要的治疗手段就是全面分期手术。

低危组包括所有FIGO IA和IB期肿瘤分化好的患者，预后良好，90%以上患者可长期无瘤存活。

高危组包括所有IA和IB中低分化的患者，以及IC期和所有卵巢透明细胞癌患者，预后不良。

约30-40%有高危因素的患者有复发的危险，25-30%患者在首次手术后5年内死亡。

2）晚期卵巢上皮性癌晚期卵巢上皮性癌影响预后的因素如下：（1）年龄：年轻=<50岁者，预后较好；（2）期别：是主要影响预后的因素，期别越晚，预后越差；（3）病理分级：高中低分化的5年生存率分别为59%、25%、7%左右；（4）初次手术肿瘤切除的彻底性，或残留肿瘤体积大小：残留愈大，预后愈差；（5）肿瘤组织类型：浆液性癌、透明细胞癌较粘液性癌及子宫内膜样癌，预后更差；（6）腹膜后淋巴结转移阳性，预后差；（7）肿瘤细胞减灭术后4周的血清CA125水平下降不满意（不及术前的50%）或术后2个月未降至正常，预后差。

3）复发性卵巢上皮癌卵巢癌复发的迹象和证据：CA125升高，出现胸腹水，体检发现肿块；影像学检查发现肿块；不明原因肠梗阻。

疾病名：绝经后卵巢恶性肿瘤英文名：p ostmenopausal malignant neoplasm of ovary缩写：别名：疾病代码：ICD：N95.8概述：卵巢肿瘤是女性生殖器常见的肿瘤。

卵巢恶性肿瘤是女性生殖器三大恶性肿瘤之一，卵巢癌是死亡原因特别高的一种肿瘤。

卵巢位于盆腔深部，不易扪及或查得，组织复杂，故不易早期发现其肿瘤，对于卵巢恶性肿瘤至今尚缺乏有效的诊断方法。

流行病学：卵巢恶性肿瘤近年发病率上升，死亡率已居妇科恶性肿瘤第 1 位。

病因：绝经后妇女卵巢功能衰退、免疫功能低下加上遗传因素、病毒感染、生育因素、吸烟、经济状况、种族、地理环境等因素与肿瘤发生发展均有一定关系。

发病机制：1.组织学分类卵巢肿瘤的分类目前普遍采用世界卫生组织(WHO，1972)制定的组织学分类法，常见的有以下几种类型：(1)卵巢上皮性肿瘤：卵巢上皮性肿瘤是来源于体腔上皮的肿瘤，占卵巢肿瘤的 50%～70%，其恶性类型也称原发性卵巢癌，是恶性卵巢肿瘤中最常见的，占85%～90%，大多发生在40～60 岁妇女。

该类肿瘤来源于卵巢表面的生发上皮，而生发上皮来自原始的体腔上皮，具有分化为各种苗勒上皮的潜能。

若向输卵管上皮分化，形成浆液性肿瘤；向宫颈黏膜分化，形成黏液性肿瘤；向子宫内膜分化，则形成子宫内膜样肿瘤。

根据组织学特性，卵巢上皮性肿瘤可分为良性、交界性及恶性。

交界性肿瘤(borderline tumor)的组织学形态和生物学行为处于良性和恶性之间，相当于低度恶性，故又称低度潜在恶性，预后明显优于恶性肿瘤。

(2)卵巢生殖细胞肿瘤：卵巢生殖细胞肿瘤是来源于原始卵巢生殖细胞的一组肿瘤，占卵巢肿瘤的20%～40%。

生殖细胞有发生所有组织的功能。

未分化者为无性细胞瘤；胚胎多能者为胚胎癌；向胚胎结构分化为畸胎瘤；向胚外结构分化为内胚窦瘤，绒毛膜癌。

生殖细胞肿瘤好发于儿童及青少年，青春期前发病占60%~90%，绝经后仅占4%。

恶性膀胱非尿路上皮肿瘤临床治疗分析【摘要】目的探讨恶性膀胱非尿路上皮肿瘤临床诊治。

方法选择我院2008年5月至2011年5月收治的恶性膀胱非尿路上皮肿瘤20例,对其临床资料进行回顾性分析。

结果术后行病理检查,证实为种膀胱肿瘤类型,其中6例为膀胱鳞癌,8例为膀胱腺癌,3例为膀胱平滑肌肉瘤,3例为膀胱小细胞癌。

病理分期12例为t2期,5例为t3期,3例为t4期。

患者术后均获得随访,平均术后生存期为12.1个月,其中4例为1周～3个月,14例为3个月～2年,1例为2～3年,其中1例>3年,仍存活。

结论采取手术治疗效果理想,其中实施膀胱全切除根治性手术结合肿瘤不同类型的病理特点,辅助放、化疗可提高远期效果,改善患者生存质量。

【关键词】膀胱非尿路上皮恶性肿瘤【中图分类号】 r4 【文献标识码】 a 【文章编号】1674-0742(2012)04(b)-0071-01在泌尿外科肿瘤中,恶性膀胱非尿路上皮肿瘤较为少见,仅为膀胱恶性肿瘤的1%～5%,病变位于膀胱间叶,以肌肉、淋巴、胚胎、血管为组织来源[1]。

病理类型存在一定复杂性,使临床诊治存在一定难度。

本次研究选择我院2008年5月至2011年5月收治的恶性膀胱非尿路上皮肿瘤20例,对其临床资料进行回顾性分析,现总结报道如下。

1 资料与方法1.1 一般资料本组患者20例,男12例,女8例,年龄32～87岁,平均(71.9±2.5)岁。

病程1周～2.9年。

排尿困难2例,无瘦性肉眼血尿15例,尿急尿频3例。

均行膀胱镜、盆腔ct、b超检查及病理活检。

肿块直径ct和膀胱镜检提示为1.4～8.1cm,平均4.8cm。

其中18例为膀胱镜下深部病理活检确诊,占90%,常规活检确诊率为30%。

1.2 方法13例患者行膀胱全切除术,其中4例为膀胱鳞癌,5例为膀胱腺癌,3例为膀胱平滑肌肉瘤,1例为膀胱小细胞癌;2例行膀胱部分切除术,为膀胱鳞癌;5例行尿道膀胱肿瘤电切除术,其中1例为膀胱小细胞癌,3例为膀胱腺癌,1例为膀胱平滑肌癌。

上皮性肿瘤上皮组织包括覆盖上皮、腺上皮和导管上皮，由此发生的肿瘤最为常见。

人体的恶性肿瘤大部分来源于上皮组织，故癌对人体的危害最大。

(一)良性上皮组织肿瘤1.乳头状瘤(papilloma) 由复层的覆盖上皮，如鳞状上皮或移行上皮发生的良性肿瘤。

肿瘤向表面呈外生性生长，形成许多手指样或乳头状突起，并可呈菜花状或绒毛状外观。

肿瘤根部常有细蒂与正常组织相连。

镜下，每一乳头表面覆盖增生的鳞状上皮或者移行上皮，乳头轴心由具有血管的分支状结缔组织间质构成。

鳞状上皮乳头状瘤临床常见于外阴、鼻腔、喉等处。

其发生可能与人类乳头状瘤病毒的感染有关。

外耳道、阴*茎等处的鳞状上皮乳头状瘤较易发生恶变而形成鳞状细胞癌。

移行上皮乳头状瘤可见于膀胱、输尿管和肾盂。

膀胱的移行上皮乳头状瘤更容易恶变。

皮肤乳头状瘤2.腺瘤(adenoma) 由腺体、导管或分泌上皮发生的良性肿瘤，多见于甲状腺、卵巢、乳腺、涎腺和肠等处。

粘膜腺的腺瘤多呈息肉状。

腺器官内的腺瘤则多呈结节状，且常有包膜，与周围正常组织分界清楚。

腺瘤的腺体与其起源的腺体不仅在形态上相似，而且常具有一定的分泌功能，但排列结构不同。

根据腺瘤的组成成分或形态特点，又可将其分为囊腺瘤、纤维腺瘤、多形性腺瘤和息肉状腺瘤等类型。

卵巢浆液性乳头状囊腺瘤腮腺多形性腺瘤(1)囊腺瘤(cystadenoma)：由于腺瘤中的腺体分泌物淤积，腺腔逐渐扩大并互相融合，肉眼上可见到大小不等的囊腔。

囊腺瘤常发生于卵巢，偶见于甲状腺及胰腺。

卵巢囊腺瘤主要有两种类型：一种为腺上皮向囊腔内呈乳头状生长，并分泌浆液，故称为浆液性乳头状囊腺瘤(serous papillary cystadenoma)；另一种分泌粘液，常为多房性，囊壁光滑，少有乳头状增生，称为粘液性囊腺瘤(mucinous cystadenoma)。

其中浆液性乳头状囊腺瘤较易发生恶变，转化为浆液性囊腺癌(serous cyst adenocarcinoma)。

甲磺酸阿帕替尼片（艾坦）治疗二线化疗失败晚期上皮性卵巢癌前瞻性、开放性、单臂临床研究一、研究背景卵巢癌的发病率在妇科恶性肿瘤中位居第三，但死亡率却居首位。

2013 年全球癌症统计显示，卵巢癌发病率接近 6.1/10 万，死亡率为 3.7/10 万。

全球每年新确诊卵巢癌患者约为 225000 例，约占全身恶性肿瘤的 1.43%，约占妇科恶性肿瘤的 22.9%，每年死于卵巢癌病例数超过 140200 例。

上海市1991～2000年女性卵巢癌发病资料的统计结果显示10年间女性卵巢癌发病率均呈明显上升趋势,年均递增速度为4.71%。

由此可见,卵巢癌对女性健康的危害日趋严重。

由于卵巢癌发病隐匿和缺乏完善的早期诊断方法，约70％患者确诊时已为晚期(FIGO分期，Ⅲ期和Ⅳ期)，而标准治疗后复发率约70%。

其死亡率居妇科恶性肿瘤的首位，高于宫颈癌、子宫内膜癌死亡率之和。

在细胞减灭术的基础上进行以紫杉醇、顺铂或卡铂的联合化疗已成为卵巢癌的常规治疗方案。

研究表明75%-80%卵巢上皮癌患者最初对化疗有反应，其余则表现为原发耐药，最终所有化疗患者至少80％出现耐药。

因此原发耐药和在治疗中产生的多药耐药(multiple drugresistance，MDR)问题已成为临床治疗的主要障碍，是导致晚期卵巢癌患者5年生存率仅为20％一30％最根本原因。

因此在寻找解决耐药问题的同时，探索新的有效的治疗对策对提高卵巢癌患者生存率具有十分重要的意义。

对于铂类耐药的晚期卵巢癌患者的治疗仍主要采用化疗手段，二线化疗方案目前尚没有公认的标准方案，通常采用一线治疗时没有使用的药物进行单药或联合治疗。

化疗药物主要有吉西他滨、阿霉素脂质体、拓普替康、异环磷酰胺、多西紫杉醇、培美曲赛、口服足叶乙甙等。

然而这些化疗药物的反应性不高，客观缓解率在15%-30%之间，且常在化疗2-4疗程后再次出现耐药，从而治疗失败。

随着靶向药物在乳腺癌、肺癌等的治疗中取得较满意的疗效，针对卵巢癌的靶向治疗越来越受到人们的重视，但卵巢癌的靶向治疗尚在起步之中。

第八节上皮性肿瘤从上皮组织（包括覆盖上皮与腺上皮）发生的肿瘤最为常见，其中恶性上皮组织肿瘤（癌）对人类的危害最大,人体的恶性肿瘤大部分来源于上皮组织。

一、良性上皮组织肿瘤1.乳头状瘤（papilloma）由覆盖上皮发生，向表面呈外生性生长，形成许多手指样或乳头状突起，并可呈菜花状或绒毛状外观。

肿瘤的根部常较狭窄成蒂与正常组织相连。

镜下，每一乳头由具有血管的分支状结缔组织间质构成其轴心，其表面覆盖的增生上皮因起源部位不同而异，可为鳞状上皮（图7－9）、柱状上皮或移行上皮。

在外耳道、阻茎及膀胱和结肠的乳头状瘤较易发生恶变而形成乳头状癌，值得注意。

图7－9 皮肤乳头状瘤2．腺瘤（adenoma）是由腺上皮发生的良性肿瘤，多见于甲状腺、卵巢、乳腺、涎腺和肠等处。

粘膜腺的腺瘤多呈息肉状（图7－10），腺器官内的腺瘤则多呈结节状，且常有包膜，与周围正常组织分界清楚。

腺瘤的腺体与其起源腺体不仅在结构上十分相似，而且常具有一定的分泌功能。

不同这外仅在于腺瘤的腺体大小、形态较不规则，排列也比较密集。

发生于有小叶和导管结构的器官的腺瘤，其小叶结构往往缺如或不明显，亦无导管形成，故不能将其分泌物排出。

图7-10 肠的息肉状腺瘤模式图根据腺瘤的组成成分或形态特点，又可将其分为囊腺瘤、纤维腺瘤、多形性腺瘤和息肉状腺瘤等类型。

（1）囊腺瘤（cystadenoma）：是由于腺瘤组织中的腺体分泌物淤积，腺腔逐渐扩大并互相融合成囊，肉眼上可见大小不等的囊腔, 因而得名。

囊腺瘤常发生于卵巢，亦偶见于甲状腺及胰腺。

卵巢囊腺瘤主要有两种类型：一种为腺上皮向囊腔内呈乳头状生长，并分泌浆液，故称为浆液性乳头状腺瘤（serous papillary cystadenoma）；另一种分泌粘液，常为多房性，囊壁多光滑，少有乳头状增生，称为粘液性囊腺瘤（mucinous cystadenoma） (图7－11)。

浆液性乳头状囊腺瘤较易发生恶变，转化为浆液性囊腺癌（serous cystadenocarcinoma）。