淋巴瘤
- 格式:doc
- 大小:54.00 KB
- 文档页数:8
淋巴瘤怎么治李妍 (首都医科大学宣武医院,北京 100035)淋巴瘤是一种由淋巴组织恶性增生形成的肿瘤。
淋巴组织分布于全身各个部位,包括淋巴结、脾脏、骨髓、胸腺等,主要发挥免疫功能,在保护人体免受外界侵害方面发挥重要作用。
根据发展方式和特征,淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两种类型。
其中,霍奇金淋巴瘤好发于年轻人,病程相对较长;非霍奇金淋巴瘤则对年龄不限,常常以癌细胞快速分裂、发展为特征。
淋巴瘤的症状表现淋巴瘤的症状表现因患者个体差异和病情不同而有所不同,主要包括:(1)淋巴结肿大。
淋巴瘤最常见的症状是淋巴结肿大,通常不会疼痛,可发生在身体任何部位,包括腋下、腹股沟、颈部等。
霍奇金淋巴瘤患者的淋巴结肿大往往是局限、对称的,而非霍奇金淋巴瘤患者的淋巴结肿大往往是分散、不对称的。
(2)持续高热。
淋巴瘤患者可能出现持续高热,持续时间超过1周以上,且不易退烧。
(3)疲劳和体重下降。
淋巴瘤患者可能出现持续的疲劳和体重下降,即使在休息或进食充分的情况下,也不会感到好转。
(4)夜间盗汗。
淋巴瘤患者在夜间可能出现持续盗汗,即使在比较凉爽的环境下也是如此。
(5)皮肤瘙痒。
淋巴瘤患者可能出现全身皮肤瘙痒,尤其是在洗澡或运动后痒感更明显。
需要注意的是,淋巴瘤的症状表现可能不典型或隐匿,甚至会没有任何症状,因此及早进行检查和诊断非常重要。
淋巴瘤的治疗治疗淋巴瘤的基本方法主要包括化疗、放疗和免疫治疗等。
化疗治疗化疗是目前治疗淋巴瘤的主要方法之一,即通过使用一些抗癌药物破坏癌细胞的正常功能和结构,达到治疗目的。
在化疗方案的选择上,需根据患者的具体情况进行针对性的治疗。
以下是常用的几种化疗方案:(1)CHOP 方案。
是治疗非霍奇金淋巴瘤的一种标准治疗方案,使用环磷酰胺、多柔比星、长春碱和泼尼松这四种药物进行化疗,周期为21 d ,连续进行6个周期。
(2)ABVD 方案。
是治疗霍奇金淋巴瘤的一种标准治疗方案,使用阿霉素、长春碱、硫唑嘌呤和多柔比星这四种药物进行化疗,周期为28 d ,共进行6个周期。
淋巴瘤的诊断标准淋巴瘤是一种恶性肿瘤,主要起源于淋巴组织,其诊断标准对于患者的治疗和预后具有非常重要的意义。
淋巴瘤的诊断主要通过临床表现、影像学检查、病理学检查以及实验室检查等多方面综合分析来进行。
以下将详细介绍淋巴瘤的诊断标准。
首先,临床表现是淋巴瘤诊断的重要依据之一。
淋巴瘤患者常常出现不明原因的发热、盗汗、体重减轻等全身症状,以及淋巴结肿大、肝脾肿大等局部症状。
这些临床表现对于初步判断患者是否患有淋巴瘤具有重要意义。
其次,影像学检查也是淋巴瘤诊断的重要手段之一。
常用的影像学检查包括CT、MRI、PET-CT等,这些检查可以帮助医生了解淋巴瘤的部位、大小、形态等信息,对于指导后续的病理学检查和治疗方案制定具有重要意义。
再次,病理学检查是淋巴瘤诊断的“金标准”。
通过淋巴结活检或骨髓穿刺等病理学检查,可以明确淋巴瘤的病理类型、分级、分期等重要信息,为患者的治疗提供重要依据。
此外,实验室检查也是淋巴瘤诊断的重要手段之一。
血液学检查可以了解患者的血常规、肝肾功能等指标,免疫学检查可以帮助鉴别淋巴瘤的亚型,分子生物学检查可以帮助了解淋巴瘤的分子变异情况,这些检查对于淋巴瘤的诊断和治疗具有重要意义。
总之,淋巴瘤的诊断标准是一个综合性的过程,需要通过临床表现、影像学检查、病理学检查以及实验室检查等多方面的综合分析来进行。
只有全面、准确地掌握患者的病情信息,才能为患者制定最合理的治疗方案,提高治疗的效果和患者的生存率。
在日常临床工作中,医生们需要结合患者的临床表现、影像学检查、病理学检查以及实验室检查等多方面信息,进行全面综合分析,以确保淋巴瘤的诊断准确。
同时,对于高度怀疑患有淋巴瘤的患者,应尽早进行相应的检查,以便早期发现、早期治疗,提高治疗效果和生存率。
综上所述,淋巴瘤的诊断标准对于患者的治疗和预后具有非常重要的意义。
医生们需要通过临床表现、影像学检查、病理学检查以及实验室检查等多方面的综合分析,确保淋巴瘤的诊断准确,为患者制定最合理的治疗方案,提高治疗效果和患者的生存率。
一、基本病理分类淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤,可分为霍奇金病(何杰金)(Hodgkin's Disease)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin's Lymphoma)两大类。
二、临床表现原发部位多在淋巴结,首发症常是无痛性浅表淋巴结肿大。
肿大淋巴结可互相粘连,融合,触诊有如硬橡皮样感觉。
深部淋巴结如纵隔、腹膜后淋巴结肿大可压迫邻近器官,表现为压迫症状。
也可在结外的淋巴组织,例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。
有些患者有全身症状,如发热、盗汗及消瘦症状。
三、淋巴瘤的诊断主要依靠活检病理检查。
病理检查发现里-斯细胞(Reed-Sternberg cell、RS细胞、镜影细胞)是诊断霍奇金病的重要特征。
霍奇金病的组织学分型可分为:淋巴细胞为主型;结节硬化;混合细胞型;淋巴细胞耗竭型。
WHO(2001)年淋巴组织肿瘤分型方案滤泡性淋巴瘤(B细胞淋巴瘤,惰性淋巴瘤)弥漫大B细胞淋巴瘤(B细胞淋巴瘤,侵袭性淋巴瘤)套细胞淋巴瘤(B细胞淋巴瘤)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(T细胞淋巴瘤,侵袭性淋巴瘤)周围T细胞淋巴瘤……四、临床分期1970年Ann Arbor临床分期法,主要用于霍奇金病,非霍奇金淋巴瘤可参考应用:Ⅰ期:病变仅限于一个淋巴结区(Ⅰ)或淋巴结外单一器官(ⅠE);Ⅱ期:病变累及横膈同一侧二个或更多淋巴结区(Ⅱ),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(ⅡE);Ⅲ期:膈上下都已有淋巴结病变(Ⅲ),可以同时伴有脾累及(Ⅲs)或淋巴结以外某一器官受累,加上膈两侧淋巴结受累(ⅢE)Ⅳ期:病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位,如累及肺、肝及骨髓等。
所有各期又可按患者有全身症状(如发热达38℃以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多)为B组,无全身症状为A组。
诊断举例:非霍奇金淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤Ⅱ期B。
五、治疗原则和常用化疗方案化疗作用于全身组织器官,毒副作用大。
淋巴瘤最佳治疗方案1.霍奇金淋巴瘤(HL):霍奇金淋巴瘤是比较常见的一种淋巴瘤,常见于年轻人或青少年。
治疗方案主要包括:-化疗:霍奇金淋巴瘤的治疗首选为多药联合化疗。
例如,ABVD方案(多西他赛、布淋菲尔、长春新碱、达卡巴嗪)经常被用于治疗早期和中晚期的霍奇金淋巴瘤。
-放疗:放疗通常用于病变局限,或者在化疗后进行辅助治疗,以确保彻底治愈。
2.非霍奇金淋巴瘤(NHL):非霍奇金淋巴瘤是一类多样性较高的淋巴瘤,包括多种亚型,治疗方案因此也有所差异。
下面是几种常见的非霍奇金淋巴瘤的治疗方案:-弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL):DLBCL是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型之一,常见于老年人。
治疗方案主要包括化疗和免疫治疗。
R-CHOP 方案(利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、达卡巴嗪)是治疗DLBCL的常用方案。
-滑膜型B细胞淋巴瘤(MZL):MZL是一种较为缓慢进展的淋巴瘤,常见于中年人。
治疗方案主要包括化疗和免疫治疗,R-CVP方案(利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)是一种常用方案。
-浆细胞淋巴瘤(PCL):PCL是一种较为罕见的淋巴瘤,通常进展迅速。
治疗方案主要包括化疗和干细胞移植。
Rd方案(来那度胺、地塞米松)是常用的治疗方案。
3.干细胞移植:干细胞移植是指将健康的造血干细胞通过输注的方式移植到患者体内,用于治疗淋巴瘤。
干细胞移植主要分为自体移植和异体移植。
自体移植是指将患者自身的干细胞采集、处理后再移植回患者体内,异体移植则是将来自他人的干细胞移植到患者体内。
干细胞移植主要用于高危、复发或难治性淋巴瘤的治疗。
-自体干细胞移植:自体干细胞移植广泛应用于霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的治疗。
移植前一般进行高剂量化疗,然后采集干细胞,最后将干细胞输注回患者体内。
这种治疗方法可以消灭癌细胞并恢复骨髓功能。
综上所述,淋巴瘤的治疗方案因肿瘤类型和病情不同而各异。
综合利用化疗、放疗、免疫治疗和干细胞移植等多种手段,可以达到最佳治疗效果。
淋巴瘤淋巴瘤(lymphoma)是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,可分为霍奇金病(Hodgkin’s disease,HD)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)两大类。
淋巴瘤在国内的发病率约为4.52/10万,死亡率占恶性肿瘤的第11位。
一、病因与发病机制(一)病毒学说Epstein-Barr病毒,已在非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织培养中分离获得。
注射EB病毒可在白色毛绒中引起淋巴瘤。
成人T细胞白血病/淋巴瘤病毒亦从人类T细胞淋巴组织中分离出。
(二)癌基因学说滤泡型淋巴瘤具有染色体t(14;18),在18号染色体q21处有bcl-2原癌基因,此基因产生的bcl-2蛋白有阻滞肿瘤细胞凋亡之作用。
Bcl-2/JH融合基因在欧美人种中发生率较高,占滤泡型淋巴瘤的89%,而在亚洲人种其发生率较低,仅占滤泡型淋巴瘤的30%左右。
(三)免疫缺陷学说宿主的免疫功能决定对淋巴瘤的易感性,有遗传性或获得性免疫缺陷伴发淋巴瘤者较正常人为多,器官移植长期使用免疫抑制剂患者,亦易患淋巴瘤,这是由于抑制T细胞的缺失或功能障碍,淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应,缺少自动调节的反馈控制,因而出现无限增殖的结果。
二、病理分型淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征为:①正常滤泡型结构为大量的异常的淋巴细胞样组织细胞破坏;②被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润;③被膜及被膜下窦也被破坏。
三、临床表现(一)淋巴结肿大淋巴结大小为本病特征。
浅表淋巴结的无痛性、进行性肿大是首发症状,尤其以颈部淋巴结多见,其次为腋下。
首发于腹股沟或滑车上的很少。
(二)发热热型多不规则,可呈持续高热,也可呈间歇热,少数有周期热(Pel-Ebstein fever),其特征为:热度渐趋升高,间期逐渐缩短,最后演变为持续性高热。
(三)皮肤瘙痒局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域,全身瘙痒大多发生在纵隔或腹部有病变的患者。
(四)酒精疼痛常在饮酒后20分钟,病变局部发生疼痛,其机制不明。
淋巴瘤科普文章引言:淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤,起源于淋巴系统的恶性克隆细胞,通常在淋巴结或其他淋巴组织中形成肿块。
淋巴瘤的类型多样,包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤等。
本文将对淋巴瘤进行科普介绍,以提高大众对该疾病的认识和理解。
一、淋巴瘤的定义和分类淋巴瘤是一种恶性血液病,起源于淋巴系统的恶性细胞克隆。
根据病理特征和临床表现,淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。
霍奇金淋巴瘤的特点是单一淋巴结受累,同时伴有Reed-Sternberg细胞的存在。
非霍奇金淋巴瘤是一组淋巴瘤的总称,其中包括多种亚型,如弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤等。
二、淋巴瘤的病因和发病机制淋巴瘤的病因尚不完全清楚,但已知一些与淋巴瘤发生相关的危险因素,如免疫缺陷、感染、遗传因素和环境因素等。
淋巴瘤的发病机制包括基因突变、免疫失调和肿瘤微环境的改变等。
这些机制的紊乱导致淋巴细胞的异常增殖和生存优势,最终形成肿瘤。
三、淋巴瘤的临床表现淋巴瘤的临床表现因病情和类型而异。
一般常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、乏力、体重下降、发热、夜间盗汗等。
不同类型的淋巴瘤还可能出现其他独特的症状,如皮肤瘙痒、肝脾肿大、骨痛等。
四、淋巴瘤的诊断和治疗淋巴瘤的诊断通常需要进行淋巴结活检和组织病理学检查,以确定病理类型和分级。
此外,还需要进行全身影像学检查和相关实验室检查,以评估疾病的分期和临床表现。
淋巴瘤的治疗包括化疗、放疗、靶向治疗和免疫治疗等多种方法。
治疗方案的选择取决于淋巴瘤的类型、分期和患者的整体情况。
五、淋巴瘤的预后和康复淋巴瘤的预后因病情不同而有所差异。
一般来说,早期诊断和治疗的淋巴瘤患者预后较好。
但对于晚期和复发的淋巴瘤,预后较差。
淋巴瘤的康复过程需要患者积极配合医生的治疗,同时保持良好的心态和生活习惯。
定期复查和随访也是康复的重要环节。
六、淋巴瘤的预防和注意事项目前尚无特效的淋巴瘤预防方法。
但可以通过合理的生活方式和健康管理来降低患病风险,如戒烟限酒、均衡饮食、保持适度运动等。
淋巴瘤诊断的金标准1. 引言淋巴瘤是一种恶性血液系统疾病,主要影响淋巴细胞,包括B细胞、T细胞和自然杀伤细胞。
由于淋巴瘤的病理和临床表现多样化,确立诊断的金标准对于患者的准确诊断和治疗至关重要。
本文将详细讨论淋巴瘤的诊断金标准。
2. 淋巴瘤的临床表现淋巴瘤的临床表现往往多样化,常见症状包括肿块、发热、乏力和盗汗等。
然而,这些症状也可能出现在其他疾病中,所以仅凭症状无法确诊淋巴瘤。
3. 影像学检查3.1 CT扫描CT扫描是诊断淋巴瘤中常用的一种影像学检查方法。
它可以提供关于淋巴结大小、形状、分布和内部结构的信息。
但是,CT扫描不能确定肿块是否为淋巴瘤,因为其他疾病如结核或肿瘤也可以引起类似的影像学表现。
3.2 MRI扫描MRI扫描对于淋巴瘤的诊断也具有重要的价值,特别是在评估脑部或骨骼系统淋巴瘤的扩散时。
MRI扫描可以提供更为清晰的图像,帮助医生确定淋巴瘤的类型和分期。
4. 组织学检查组织学检查是确诊淋巴瘤的金标准。
通过活检获取淋巴结或其他组织的细胞和组织,然后进行病理学分析,包括免疫组织化学染色和分子生物学检测。
根据淋巴细胞的形态学、免疫表型、基因型和基因组学特征,可以确定淋巴瘤的亚型和分期。
5. 血液学检查5.1 血象血象检查可以提供关于淋巴细胞数量和形态的信息。
在某些淋巴瘤类型中,血象可以显示出淋巴细胞的异常增多或形态学改变。
5.2 流式细胞仪流式细胞仪是一种用于分析和计数淋巴细胞的现代血液学检查方法。
它可以通过检测细胞的大小、形状和表面标志物来确定淋巴细胞的种类和比例。
6.分子生物学检测分子生物学检测可以对淋巴瘤的基因型和基因组学特征进行全面分析。
PCR和FISH等技术可以检测淋巴瘤相关基因的突变和异常表达,为淋巴瘤的亚型和预后评估提供重要依据。
7. 免疫表型分析免疫表型分析是确定淋巴瘤亚型的重要手段。
通过检测细胞表面的免疫标志物,可以确定淋巴瘤是B细胞型还是T细胞型,并进一步确定其亚型。
医诊通肿瘤淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。
31—40岁的人群为好发人群。
淋巴瘤早期多无明显症状,主要以淋巴结肿大、无痛为主要表现。
当患者出现恶性症状时,多已处于淋巴瘤晚期。
因此,了解淋巴瘤,及时开展治疗是关键。
什么是淋巴瘤淋巴瘤的主要发病原因多与免疫功能低下、病毒感染、致癌物的摄入以及放射线暴露等因素有关。
淋巴瘤的发病会导致人体其他器官不同程度受损,从而造成全身免疫力下降,严重影响患者的身体健康。
淋巴瘤在早期并无明显症状,多以淋巴结肿大且无痛为主,部分患者由于疏忽,常与炎症相混淆,从而耽误治疗,使得病情恶化。
因此,将淋巴瘤与其他淋巴结相关疾病进行区别,对于淋巴瘤的治疗有重要作用。
常见的淋巴结疾病有慢性淋巴结炎和结核性淋巴结炎。
慢性淋巴结炎主要症状为有明显病灶,局部淋巴结肿大,且当淋巴结急性发病时,还会伴随疼痛感。
经过抗炎药物治疗后,淋巴结肿痛的症状明显好转。
结核性淋巴结炎通常伴随着肺结核,需要通过检查得出。
当患者出现淋巴结症状时,通常会与其他症状混淆,耽误治疗,待到淋巴瘤发展到一定程度,患者身体出现恶化,常会出现发热、盗汗以及消瘦等,部分患者还会出现贫血症状。
当患者患上淋巴瘤时,胃肠道会受到影响,出现腹泻、腹胀和出血现象。
同时,由于淋巴结遍布全身,发病时,患者的肝脏、骨骼、皮肤和口鼻等均会出现不同的症状,严重影响着患者的身体健康和生活质量。
淋巴瘤的确认需经过病理学的检验。
检验时,患者需要进行血象、骨髓象、生化检查、免疫学检查、活体组织检查、纵隔镜检查、CT和核磁共振的检查等,以更好地进行淋巴瘤的诊断。
淋巴瘤如何治疗淋巴瘤是一种恶性肿瘤,其治疗方式主要以延长患者生命为主。
当前,治疗淋巴瘤的方式为放射治疗、化学药物治疗、骨髓移植和手术治疗,通过上述治疗方式达到延长患者生命的目的。
放射治疗是指通过放疗抑制患者体内的恶性肿瘤细胞的繁殖,从而延续患者的生命。
化学药物治疗则是通过靶向药和生物制剂的使用,抑制患者体内恶性细胞的繁殖。
淋巴瘤淋巴瘤(lymphoma)起源于淋巴结和淋巴组织,其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关,是免疫系统的恶性肿瘤。
按组织病理学改变,淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma,NHL)两大类。
淋巴瘤是最早发现的血液系统恶性肿瘤之一。
1832年Thomas Hodgkin报告了一种淋巴结肿大合并脾大的疾病,33年后Wilks以Hodgkin病(HD)命名此种疾病。
1898年发现Reed-Sternberg细胞(R-S细胞),明确了HD病理组织学特点。
HD现称为霍奇金淋巴瘤(HL)。
1846年Virchow从白血病中区分出一种称为淋巴瘤(lymphoma)或淋巴肉瘤(lymphosarcoma)的疾病,1871年Billroth又将此病称为恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)。
现在将此种疾病称之为非霍奇金淋巴瘤(NHL)。
全世界有淋巴瘤患者450万以上。
我国经标化后淋巴瘤的总发病率男性为1.39/10万,女性为0.84/10万,男性发病率明显多于女性,发病率明显低于欧美各国及日本。
发病年龄最小为3个月,最大为82岁,以20~40岁为多见。
城市的发病率高于农村。
我国淋巴瘤的死亡率为1.5/10万,排在恶性肿瘤死亡的第11~13位。
HL仅占淋巴瘤的8%~11%,与国外占25%有显著不同。
HL的发病率无上升,但1950~1990年全世界NHL的死亡率增加了1.5倍,可能与环境恶化、寿命的延长以及组织病理学的进步有关。
【病因和发病机制】不完全清楚,但病毒学说颇受重视。
用荧光免疫法检查HI。
患者的血清,可发现部分患者有高效价抗Epstein-Barr(EB)病毒抗体。
HL患者的淋巴结在电镜下可见EB病毒颗粒。
在20%HL的R-S细胞中也可找到EB病毒。
EB病毒与HL的关系极为密切。
EB病毒也可能是移植后淋巴瘤和AIDS相关淋巴瘤的病因。
Burkitt淋巴瘤有明显的地方流行性。
非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织传代培养中分离出EB病毒;80%以上的患者血清中EB病毒抗体滴定度明显增高,而非Burkitt淋巴瘤患者滴定度增高者仅14%;普通人群中滴定度高者发生Burkitt淋巴瘤的机会也明显增多,提示EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的病因。
日本的成人T细胞白血病/淋巴瘤有明显的家族集中趋势,且呈地区性流行。
20世纪70年代后期,一种逆转录病毒人类T淋巴细胞病毒工型(HTLV-I),被证明是成人T细胞白血病/淋巴瘤的病因(见本篇第九章)。
另一种逆转录病毒HTLV-Ⅱ近来被认为与T细胞皮肤淋巴瘤(蕈样肉芽肿)的发病有关。
Kaposi肉瘤病毒(human herpes virus-8)也被认为是原发于体腔的淋巴瘤(primary body cavity lymphoma)的病因。
边缘区淋巴瘤合并HCV感染,经干扰素和利巴韦林治疗HCV RNA转阴时,淋巴瘤可获得部分或完全缓解。
幽门螺杆菌抗原的存在与胃黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤(胃MALT淋巴瘤)发病有密切的关系,抗幽门螺杆菌治疗可改善其病情,幽门螺杆菌可能是该类淋巴瘤的病因。
免疫功能低下也与淋巴瘤的发病有关。
遗传性或获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常人为多,器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者,其中1/3为淋巴瘤。
干燥综合征患者中淋巴瘤的发病率比一般人高。
【病理和分型】(一)霍奇金淋巴瘤R-S细胞是HL的特点。
R-S细胞来源于被激活的生发中心后期B细胞。
R-S细胞大小不一,约20~60μm,多数较大,形态极不规则,胞浆嗜双色性。
核外形不规则,可呈“镜影”状,也可多叶或多核,偶有单核。
核染色质粗细不等,核仁大而明显,可达核的1/3。
可伴各种细胞成分,毛细血管增生以及不同程度的纤维化。
目前普遍采用1965年Rye会议的HL分型方法,按病理组织的形态学特点将HL分成四类(表6-10-1)。
国内以混合细胞型为最常见,结节硬化型次之,其他各型均较少见。
各型并非固定不变,淋巴细胞为主型的2/3可向其他各型转化,仅结节硬化型较为固定。
HL的组织分型与预后有密切关系。
HL通常从原发部位向邻近淋巴结依次转移,越过邻近淋巴结向远处淋巴结区的跳跃性播散较少见。
(二)非霍奇金淋巴瘤NHL大部分为B细胞性,病变的淋巴结切面外观呈鱼肉样,镜下正常淋巴结结构破坏,淋巴滤泡和淋巴窦可消失。
增生或浸润的淋巴瘤细胞成分单一、排列紧密。
NHL易发生早期远处扩散。
有的病例在临床确诊时已播散至全身。
侵袭性NHL常原发累及结外淋巴组织,发展迅速,往往跳跃性播散,越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。
1982年美国国立癌症研究所制订了NHL国际工作分型(IWF),依据HE染色的形态学特征将NHL分为10个型(表6-10-2)。
2000年WHO提出了淋巴组织肿瘤分型方案。
该方案既考虑了形态学特点,也反映了应用单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学等新技术对淋巴瘤的新认识和确定的新病种,该方案包含了各种淋巴瘤和淋巴细胞白血病(表6-10-3)。
以下是WHO(2001)分型方案中较常见的淋巴瘤亚型:1.边缘区淋巴瘤(marginal zone lymphoma,MZL)边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套(mantle)之间的结构,从此部位发生的淋巴瘤系B细胞来源,属于“隋性淋巴瘤”的范畴。
①淋巴结边缘区淋巴瘤:是发生在淋巴结边缘区的淋巴瘤,由于其细胞形态类似单核细胞,亦称为“单核细胞样B细胞淋巴瘤(monocytoid B-cell lymphoma)”;②脾边缘区细胞淋巴瘤(SMZL):临床表现为贫血和脾大,淋巴细胞增多,伴或不伴绒毛状淋巴细胞;③黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤:是发生在结外淋巴组织边缘区的淋巴瘤,可有t(11;18),亦被称为“黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤”(mucosa-associated lymphoid tissue lymplaoma,MALT淋巴瘤),包括甲状腺的桥本甲状腺炎(Hashimoto’s thyroiditis)、涎腺的干燥综合征(Sjögran’s syndrome)以及幽门螺杆菌相关的胃淋巴瘤等。
2.滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)系生发中心的淋巴瘤,为B细胞来源,CD10+,bcl-6+,bcl-2+,伴t(14;18)。
多见老年发病,常有脾和骨髓的累及,也是“惰性淋巴瘤”,化疗反应好,但不能治愈,病程长,反复复发或转成侵袭性。
3.套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)来源于滤泡外套CD5+的B细胞,常有t(11;14),表达bcl-1。
临床上老年男性多见,占NHL的8%。
本型发展迅速,中位存活期2~3年,属侵袭性淋巴瘤,化疗完全缓解率较低。
4.弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是最常见的侵袭性NHL,包括纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤,血管内大B细胞淋巴瘤等。
5年生存率在25%左右,而低危者可达70%左右。
5.Burkitt淋巴瘤/白血病(Burkitt lymphoma/Leukemia,BL)由形态一致的小无裂细胞组成。
细胞大小介于大淋巴细胞和小淋巴细胞之间,胞浆有空泡,核仁圆,侵犯血液和骨髓时即为急性淋巴细胞白血病L3型。
CD20+,CD22+,CD5一。
发现t(8;14)与MYC基因重排有诊断意义,增生极快,是严重的侵袭性NHL。
在流行区儿童多见,颌骨累及是其特点;在非流行区,病变主要累及回肠末端和腹部脏器。
6.血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤(angio-immunoblastic T cell lymphoma,AITCL)即过去所谓“血管免疫母细胞性淋巴结病”(angio-immunoblastic lymphadenopathy,AILD),是一种侵袭性T细胞淋巴瘤。
发热,淋巴结肿大,Coombs试验阳性,伴多株高免疫球蛋白血症。
应使用含阿霉素的化疗方案治疗。
7.间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)亦称Ki-1淋巴瘤,细胞形态大小不一,可类似R-S细胞,有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。
细胞呈CD30+,亦即Ki-1(+),常有t(2;5)染色体异常,ALK基因阳性。
免疫表型可为T细胞型,临床发展迅速。
8.周围性T细胞淋巴瘤,无其他特征(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)所谓“周围性”,是指T细胞已向辅助性T细胞或抑制T细胞分化,表现为CD4+或CD8+,而未分化的胸腺T细胞CD4、CD8均呈阳性。
本型为侵袭性淋巴瘤的一种,化疗效果可能比大B 细胞淋巴瘤较差。
本型在欧美约占淋巴瘤的15%左右,我国也较多见。
成人T细胞白血病/淋巴瘤是周围性T细胞淋巴瘤的一个特殊类型,与HTLV-I病毒感染有关,主要见于日本及加勒比海地区。
肿瘤细胞具有特殊形态。
临床常有皮肤、肺及中枢神经系统受累,伴血钙升高,通常伴有免疫缺陷。
预后恶劣,化疗后往往死于感染。
中位存活期不足一年,本型我国很少见。
9.蕈样肉芽肿/赛塞里综合征(mycosis fungoides/Sézary syndrome,MF/SS)常见为蕈样肉芽肿,侵及末梢血液为赛塞里综合征。
临床属惰性淋巴瘤类型。
增生的细胞为成熟的辅助性T细胞,呈CD3+、CD4+、CD8一。
【临床表现】无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现,具有以下两个特点,①全身性。
淋巴结和淋巴组织遍布全身且与单核一巨噬细胞系统、血液系统相互沟通,故淋巴瘤可发生在身体的任何部位。
其中淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。
此外,常伴全身症状:发热、消瘦、盗汗,最后出现恶病质。
②多样性。
组织器官不同,受压迫或浸润的范围和程度不同,引起的症状也不同。
当淋巴瘤浸润血液和骨髓时可形成淋巴细胞白血病,如浸润皮肤时则表现为蕈样肉芽肿或红皮病等。
HL和NHL的病理组织学变化不同也形成了各自特殊的临床表现。
(一)霍奇金淋巴瘤多见于青年,儿童少见。
首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大(占60%~80%),其次为腋下淋巴结肿大。
肿大的淋巴结可以活动,也可互相粘连,融合成块,触诊有软骨样感觉。
少数HL可浸润器官组织或因深部淋巴结肿大压迫,引起各种相应症状(见NHL)。
5%~16%的HL患者发生带状疱疹。
饮酒后引起的淋巴结疼痛是HL所特有,但并非每一个HL患者都是如此。
发热、盗汗、瘙痒及消瘦等全身症状较多见。
30%~40%的HI.患者以原因不明的持续发热为起病症状。