细观毛发上皮瘤的病理变化

毛发上皮瘤与基底细胞癌的临床病理及免疫组化比较（附74例报告）阳桂丽1钟先荣2胡碧清1聂洪华1（广西桂东人民医院1病理科，2普外科，梧州市543001；E-mail：maoyu200520197@163．com）【摘要】目的探讨皮肤毛发上皮瘤与基底细胞癌的临床病理特征及CD10、CK15在其鉴别诊断中的价值。

方法对毛发上皮瘤34例和基底细胞癌40例进行临床病理和免疫组化染色的比较。

结果皮肤毛发上皮瘤与基底细胞癌虽然临床及病理形态有许多相似之处，但免疫组化CD10、CK15在两者中的表达方式不同。

毛发上皮瘤基底样细胞绝大部分不表达CD10，34例中仅3例散在少许阳性；而基底细胞癌癌细胞绝大部分表达CD10阳性率为85．00%（34/40）。

34例毛发上皮瘤CK15阳性率为61．76%（21/34），基底细胞癌几乎不表达CK15，40例基底细胞癌中仅2例散在少许阳性。

结论皮肤毛发上皮瘤与基底细胞癌较易混淆，诊断需谨慎，必须结合临床及病理综合考虑，免疫组化标记可协助鉴别诊断。

【关键词】毛发上皮瘤，基底细胞癌；鉴别【中图分类号】R739．5【文献标识码】A【文章编号】0253-4304（2012）09-1191-03毛发上皮瘤又称囊性腺样上皮瘤，是一种少见的起源于多潜能基底细胞，有向毛胚分化趋势的低分化错构瘤［1］，为皮肤的一种良性肿瘤。

基底细胞癌又称基底细胞上皮瘤、侵蚀性溃疡，是具有皮肤表皮基底细胞分化特点的恶性肿瘤。

两者几乎均见于有毛皮肤，特别是头面部，而且两者组织病理形态均具有相似的基底样细胞巢/索或角化囊，有时单凭常规HE 染色难将两者鉴别开来。

本文回顾性分析34例毛发上皮瘤和40例基底细胞癌，探讨两者的临床特征及病理组织形态学特点，并进行免疫组织化学CD10、CK15的标记，以辅助鉴别毛发上皮瘤和基底细胞癌。

1材料与方法1．1材料收集我院1999 2009年病理诊断为毛发上皮瘤与基底细胞癌的病例，每例均由2位病理医师参照WHO（2006）皮肤肿瘤诊断标准重新诊断，其中毛发上皮瘤34例，基底细胞癌40例。

增生性外毛根鞘瘤病理我们都知道头皮是很脆弱的，所以我们需要很好的保护头发。

发囊健康也关系到全身免疫系统的第一关，增生性外毛根鞘瘤就是我们毛发发囊出现问题的一种常见疾病，这类疾病会让我们的发囊出现了囊肿还有其他细胞的角质化，增生性外毛根鞘瘤严重影响我们头皮细胞的健康。

增生性外毛根鞘瘤道病理改变：(1) 肿瘤组织境界清楚;(2)为大小不一、形态不一的鳞状上皮团块，周边细胞呈栅栏状排列，外有玻璃样膜;(3) 肿瘤上皮团块内可发生囊腔，内有无定形角质;(4)肿瘤细胞有程度不同的异型性，可出现鳞状涡。

疾病描述增生性外毛根鞘瘤又称增生性毛发囊肿，增生性毛囊囊肿，增生性峡部-退化期肿瘤，增生性外毛根鞘囊肿及头皮毛发肿瘤。

症状体征本病常见于60岁以上的妇女，主要发生于头皮，也见于背部。

损害初为皮下结节，渐增大，直径为0.4～1 cm，可形成斑块，高出皮面或呈分叶状。

有时破溃而酷似鳞状细胞癌，通常单发，偶有2个皮损。

如有迅速增大，表明恶变，可引起区域性转移。

可称之为恶性增生性外毛根鞘瘤。

病理生理此瘤位于真皮或皮下组织，边界清楚，可与表皮相连，呈分叶状、实质性、囊状或蜂窝状。

肿瘤由外毛根鞘细胞组成，周边基底样细胞呈栅状排列。

外周为PAS阳性的增厚玻璃膜，肿瘤团块中央可形成囊腔，内含无定型角质及小的钙化灶。

有时瘤团内可见鳞状旋涡、表皮样角化及角珠。

瘤细胞可有不同程度的异型及个别角化。

恶性增生性外毛根鞘瘤的细胞异型明显，可侵入周围组织。

诊断检查诊断需结合临床及病理改变。

主要与鳞状细胞癌相鉴别。

后者无外毛根鞘角化，角化过程为逐渐性，而此瘤边界清楚，角化突然。

也应注意与外毛根鞘癌鉴别，后者细胞异型明显。

增生性外毛根鞘瘤属于一种纤维肿瘤，我们需要及时的进行诊断。

皮下组织里面含有丰富的蛋白质一直供养着增生性外毛根鞘瘤的细胞增长，所以我们一定要及时的学会发现增生性外毛根鞘瘤的疾病症状，进行相应的诊断和治疗。

毛母质瘤（钙化性上皮瘤）的超声诊断及分型毛母质瘤又称钙化性上皮瘤，是一类源于人体毛发母细胞的良性肿瘤，青少年多见（可见于任何年龄），考虑与青少年毛发细胞及附件发育代谢旺盛有关。

毛母质瘤可以发生在任何有毛发的区域，多为单发，好发部位包括头面部、颈项部，其次为上肢。

临床上多表现为边界清、质硬的无痛性肿块，多与皮肤粘连，活动性良好，皮肤表面可正常或呈淡红、紫蓝色。

病理上肿瘤位于真皮网状层，常有结缔组织包膜，主要由嗜碱性细胞和影细胞两种细胞构成，随着肿瘤生长时间延长，嗜碱性细胞数目逐渐减少，甚至消失，而影细胞100%存在（病理诊断的必要条件），其间质内可见异物巨细胞反应并伴有局部钙化形成及炎症细胞浸润。

肿块完整切除后预后良好，恶变、远处转移极少见。

超声表现：1、年龄：青少年多见；2、位置（好面子）：多位于头面颈部皮下，位于皮肤真皮与皮下脂肪层交界处；2、边界形态：圆形或类圆形，边界清，可移动；3、回声典型：低回声，内大部分伴有钙化，周围可有低回声晕。

根据钙化分三型：I型，低回声内见散在分布点状钙化；II型，低回声内见粗大钙化；III型，仅见强回声，后伴宽大声影；4、部分病灶周边脂肪组织回声增强（病灶内钙质沉着，刺激周围组织异物巨细胞反应，炎性细胞浸润）；5、CDFI：大部分周边及内可见血流，且多为动脉血流。

总结：发生于头面颈部皮下无症状、可活动、伴钙化，内见血流的单发实性病灶，应考虑毛母质瘤的可能。

青少年，项部皮肤淡红色，可移动无痛性肿块，皮肤真皮与皮下脂肪层交界处见低回声，边界清，内见点状强回声，周围脂肪回声增强，内见血流，符合典型毛母质瘤的特点。

5岁，面部可移动无痛性肿块，皮肤真皮与皮下脂肪层交界处见低回声，边界清，内见粗大钙化，内见丰富动脉血流，符合典型毛母质瘤的特点。

小孩耳后可移动无痛性肿块，皮肤真皮与皮下脂肪层交界处见强回声，边界清，后伴宽大声影，符合典型毛母质瘤的特点（图片来自会诊病例）。

男35岁，颌下可移动无痛性肿块，皮肤真皮与皮下脂肪层交界处见低回声，边界清，内见血流，无钙化的容易误诊，除了无钙化，其它均符合毛母质瘤的特点。

毛发上皮瘤疾病研究报告疾病别名：毛发上皮瘤所属部位：皮肤就诊科室：肿瘤科,皮肤性病病症体征：丘疹，结节，硬化疾病介绍：毛发上皮瘤又名囊性腺样上皮瘤，多发性良性囊性上皮瘤及多发性丘疹性毛发上皮瘤，此肿瘤系起源于毛发的良性肿瘤，可分为单发及多发两型，多发型病例与遗传有关，多为常染色体显性遗传，但单发型者则未见家族史，习惯上，囊性腺样上皮瘤是指多发型的损害，而毛发上皮瘤则可指单发及多发性损害，普遍认为此种肿瘤起源于多能的基底细胞，并有向毛发分化的趋势，症状体征：临床表现多发性毛发上皮瘤通常多发病于20岁以前，女性多见。

面部最常见。

直径在2～5MM之间，少数较大损害可发生于头皮及背部。

通常为正常皮色、硬固的丘疹，呈半球形或圆锥形，质地坚实，有时有透明感，有时尚可见毛细血管扩张。

偶可形成斑块，极少破溃。

肿瘤发生后数年内可渐渐长大，但以后停止增长。

个别病例小损害可融合成较大结节，甚至如皮肤黑热病之狮面状。

面部损害之特点为沿鼻唇沟对称分布的多数丘疹，但有些发生在额部、眼睑、上唇，颈部也较常见，有时甚至发生在外耳部。

儿童期开始发病的患者到青春期仍可出现许多新疹。

通常损害无自觉症状，但有时有轻度烧灼感或痒感。

单发型毛发上皮瘤的临床表现无特征，因此很难从临床上作出诊断。

虽然常在20～30岁发病，但各种年龄均可发生。

80%以上患者发生于面部，其它部位包括头皮、颈、背、上臂及大腿也可出现皮损。

损害为硬固、正常皮色的肿瘤。

直径约为0.5CM，偶见较大者。

无自觉症状。

诊断本病的多发型在临床上有一定特点，为多发、对称、正常皮色的小结节或丘疹。

好发于面部，开始见于儿童或青年，有家族发病倾向。

皮疹持续存在无变化，但可慢慢发生新疹。

单发型者临床无特征，需要作病理检查才能确定。

本病临床上应与PRINGLE病(即结节性硬化病)、汗管瘤、基底细胞痣综合征等鉴别。

临床上鉴别有时困难，但结节性硬化症常有其它合并症，对鉴别诊断有帮助。

汗管瘤主要发生于眼周围，并可发生于颈部、前胸、后背，通常损害较小，大小比较一致。

多发性家族性毛发上皮瘤一家系报告及文献复习1摘要：先证者女，28岁。

面部肤色丘疹、结节23年。

皮肤镜：每个丘疹结节表面可见树枝状血管和多个粟粒样囊肿。

皮损组织病理：表皮大致正常，肿瘤位于真皮内，由基底细胞组成，呈团块状或结节状分布，与表皮不连，未见收缩间隙，部分区域见角囊肿。

家族五代共17人有类似病史。

诊断为家族性多发性毛发上皮瘤。

关键词：毛发上皮瘤家族性多发性1.临床资料先证者女，28岁。

面部肤色丘疹、结节23年。

23年前，患者无明显诱因鼻翼两侧出现米粒大小肤色丘疹，无明显不适，范围不断扩大，累及面颊和额部，皮疹缓慢增大至黄豆大小，部分融合，未予以治疗。

否认外伤史，既往史无特殊，育有1儿1女，均小于5岁，暂未发现类似疾病。

经家族调查：患者家族五代中，共有17人患病，男女比例为7:10，，否认近亲结婚史，本例患者病情最重，面部累及范围最广，其余患者均是面部散在丘疹和结节。

查体：系统检查未见明显异常，智力正常。

皮肤科情况：面部可见半球形丘疹、结节，直径在1-5mm不等，表面光滑，顶部稍平，质软，鼻翼以及鼻唇沟密集分布，部分融合。

皮肤镜：每个丘疹结节表面可见树枝状血管和多个粟粒样囊肿。

手术切除面部皮损送检，组织病理示：表皮大致正常，肿瘤位于真皮内，由基底细胞组成，呈团块状或结节状分布，与表皮不连，未见收缩间隙，部分区域见角囊肿。

诊断为：家族性多发性毛发上皮瘤。

目前仍在随访中。

图1 家系图Fig.1 The family tie spectrum图2 颜面对称密集分布的肤色丘疹和结节，部分融合（正面和侧面照）Fig.2 Symmetrical densely distributed skin papules and nodules on the face, partially fused (front and side)图3 皮肤镜: 丘疹结节表面可见树枝状血管和多个粟粒样囊肿Fig.3 Dermoscopy of each papule revealed a similar appearance: in-focus arborizing vessels and multiple milia-like cysts图4 皮肤组织病理：a、b表皮大致正常，肿瘤位于真皮内，由基底细胞组成，呈团块状或结节状分布，与表皮不连，未见收缩间隙，部分区域见角囊肿（a：HE,X40;b：HE,X100）Fig.4 Histopathology of skin lesions: the epidermis is generally normal, the tumor is located in the dermis, composed of basal cells, distributed in clumps or nodules, not connected with the epidermis, no contraction space is found, and corner cysts are found in some areas.（a：HE,X40;b：HE,X100）1.讨论毛发上皮瘤分为单发及多发两型，单发型一般无家族史。