软组织肉瘤诊治中国专家共识演示课件

➢ 治则：清热解毒，消肿散结。 ➢ 方药：五味消毒饮加减。
16
气滞血瘀型
➢ 主证：四肢、肩背或胸腹等部位单发或 多发性肿块，刺痛固定不移，或青筋暴 露，或肿块肤色紫暗。
➢ 治则：行气活血，祛瘀散结。 ➢ 方药：桃红四物汤加减。
17
气血两亏型
➢ 主证：肿块日渐增大，肿块局部枯槁无 色，或局部皮肤菲薄，或皮肤淡暗无光 泽，或肿块局部溃烂，脓液清稀，出血 色淡 。
➢ 治则：益气养血，祛瘀散结。 ➢ 方药：八珍汤合黄芪桂枝五物汤加减。
18
辨病治疗
➢ 中草药：苦参、生半夏、菝葜 。 ➢ 中成药：大黄 虫丸 、鳖甲煎丸 、
平消胶囊 、小金丹 ➢ 外治：麝香回阳膏、黑消膏、蟾酥
止痛膏。
19
中医临床特色
➢ 辨证与辨病结合 ➢ 现代研究：小鼠S180
20
病例1
➢ 男，31岁，“左胸壁肿物术后10年，复发9年 ”。 ➢ 1997年——左侧前胸壁皮下肿物——当地手术切
➢ 影像学检查：B超——肿物不均匀，边界不 清；X射线及血管造影——肿块与骨骼及血 管、神经干的关系，部分肿瘤钙化点提示 出血和坏死；CT，MRI。
12
辨证论治——辨证要点：
➢ 病位： ➢ 阴阳虚实： ➢ 病程：
实证——肿瘤局部或红 肿坚实，或漫肿而坚实， 或局部溃烂、恶臭，出 血鲜红或暗红。
虚证——肿块局部枯槁 无色，或局部皮肤菲薄， 或皮肤淡暗无光泽，或 肿块局部溃烂，脓液清 稀，出血色淡。
13
辨证分型
➢ 痰湿凝聚型 ➢ 热毒蕴结型 ➢ 气滞血瘀型 ➢ 气血两亏型
14
痰湿凝聚型
➢ 主证：全身各处可有单个或多个肿块， 无痛或疼痛，或伴局部水肿。
➢ 治法：健脾化痰，软坚散结。 ➢ 方药：海藻玉壶汤加减。

11 副神經節瘤
11.1良性 11.1.1副神經節瘤 11.2惡性 11.2.1惡性副神經節
12軟骨和骨腫瘤
12.1良性 12.1.1骨化性脂膜炎 12.1.2骨化性肌炎 12.1.3進行性骨化性纖維
結構不良(肌炎) 12.1.4骨外軟骨瘤或骨軟
骨瘤
12.1.5骨外骨瘤
12.2惡性 12.2.1骨外軟骨肉瘤 12.2.1.1分化良好型 12.2.1.2粘液型 12.2.1.3間葉型 12.2.2骨外骨肉瘤
每一種軟組織腫瘤都有其獨特的組織學特 徵，並且在臨床、X線、影像學及大體標本
的特徵上彼此不同。除此之外，它們還有 許多共同之處。
一、流行病學
軟組織雖然占體重的50% 左右，但其發病 率較其他腫瘤低。其性別分佈男女無顯著
性差異，軟組織腫瘤可發生於任何年齡， 但資料表明，從出生數月到4-5歲為第一個 發病高峰期，以後逐漸下降，從20-50歲出 現第二個發病高峰期。軟組織腫瘤可發生
增生) 6.1.2.5肉芽組織型(化膿性肉
芽腫)
6.1.3淋巴管瘤 6.1.4淋巴管肌瘤和淋巴管肌瘤 6.1.5血管瘤病和淋巴管瘤病 6.2中間性(血管內皮瘤) 6.2.1上皮樣血管內皮瘤 6.2.2梭形細胞血管內皮瘤 6.2.3血管內乳頭狀血管內皮瘤
6.3惡性 6.3.1血管肉瘤(包括淋巴管肉
瘤) 6.3.2 Kaposi肉瘤
10.1.7顆粒細胞瘤 10.1.8黑素性雪旺瘤 l0.1.9神經鞘膜粘液瘤 10.1.10異位腦膜瘤 10.1.11異位室管膜瘤 10.1.12節細胞神經瘤 10.1.13嬰兒色素性神經外胚層瘤(視
網膜始基瘤)
10神經腫瘤
10.2惡性 10.2.1惡性周圍神經鞘膜瘤(MPNST) 10.2.1.1 MPNST伴有橫紋肌肉瘤(惡性蠑螈瘤) 10.2.1.2 MPNST伴有腺體分化 10.2.1.3上皮樣MPNST 10.2.2惡性顆粒細胞瘤 10.2.3透明細胞肉瘤(軟組織惡性黑素瘤) 10.2.4惡性黑素性雪旺瘤 10.2.5成神經細胞瘤． 10.2.6節細胞成神經細胞瘤 10.2.7神經上皮瘤

定期体检：定期进行身体检查，及时发现异常情况 健康饮食：保持均衡饮食，避免高脂肪、高糖、高盐食物 适量运动：保持适当的运动量，增强体质，提高免疫力 避免接触有害物质：避免接触辐射、化学物质等有害物质，降低患病风险 早期发现：出现异常症状时，应及时就医检查，早期发现，早期治疗
感谢您的观看
汇报人：
筛查频率：建议每年进行一次体检，包括X光片、CT扫描等
年龄段：建议从30岁开始进行定期筛查，因为软骨肉瘤的发病率随着年龄的增长而增加
高风险人群：家族中有软骨肉瘤病史、长期接触化学物质、长期吸烟等高风险人群应增加筛查频 率
筛查方法：除了常规体检外，还可以通过基因检测、肿瘤标志物检测等方式进行筛查
预防与筛查注意事项
药物副作用： 化疗药物可能 引起恶心、呕 吐、脱发等副
作用
并发症处理方法
感染：使用抗生素进行治疗 出血：进行止血处理，必要时进行输血 神经损伤：进行神经修复手术 骨折：进行骨折固定和康复治疗 关节僵硬：进行关节活动度和力量训练 肿瘤复发：进行再次手术或放化疗治疗
并发症预防措施
定期检查：定期进行身体检查，及 时发现并治疗并发症
保持良好的生活习惯：保持良好的 生活习惯，如饮食、运动等
合理用药：合理使用药物，避免药 物副作用
心理支持：给予患者心理支持，减 轻心理压力，提高生活质量
并发症处理注意事项
加强营养支持，提高患者免 疫力
密切观察病情变化，及时调 整治疗方案
预防感染，保持伤口清洁干 燥
定期复查，评估治疗效果及 并发症情况
体格检查：观察患者的体征，如肿块、疼痛等
影像学检查：如X线、CT、MRI等，观察肿瘤的位置、大小、形态等
病理学检查：通过活检或手术切除，进行病理学检查，确定肿瘤的性质和 类型

ILP是将患肢血液循环和体循环隔离，区域肢体加热（组 织温度38-40°C），化疗药物被泵人动脉。已报告的药物 多半为高剂量肿瘤坏死因子-α(3-4mg)，马法兰（1.0～ 1.5 mg/kg 或 10～13 mg/L）。
不能手术、局部进展和远处转移的患者，没有证 据表明高剂量化疗加生长因子支持或者自体骨髓 造血干细胞移植优于常规化疗。
IFOS为基础方案Vs. 不含IFOS方案
以IFOS为基础的方案在治疗反应上显著好于不含IFOS 的方案, 但1年生存率没有显著性差异;
EORTC 62012 研究
AI方案较ADM显著提高了有效率和PFS, 但在OS上还是 没有明显获益.
其他化疗策略
Gemcitabine为基础的方案
一般认为，术前和术后放疗的局部控制率没有差 别。术前放疗的优点是容积更小、降低手术过程 中肿瘤种植的风险，缺点是有可能影响伤口愈合 ，尤其是下肢。
STS的化疗效果总体不佳，但有例外，小圆细胞型肿瘤、多形性横纹 肌肉瘤便对化疗十分敏感。
许多STS在某一时期对化疗有一定的反应，以蒽环类抗生素为主的同 步放、化疗方案能提高局控率。蒽环类抗生素、异环磷酰胺、达卡巴 嗪单药或联合在转移病人中已广泛运用，只是多药联合是否优于单药 化疗尚无定论，但可以预期治疗反应率高于单药。
术中放疗：切缘阳性或切缘邻近肿瘤时， 有条件的治疗中心可行术中近距离照射， 即在瘤体切除后即刻予以10～16Gy照射肿 瘤床。
术后放疗的适应证：肿瘤＞5cm，或低度恶性肿瘤切缘阳性或近阳性者。可 选择近距离放疗或外照射放疗。
外照射放疗启动时间在手术切口愈合(3～8周)之后，肢体、躯干外照射治疗 50Gy，需追加16～18Gy(镜下切缘阳性)或20～26Gy（肉眼切缘阳性）外照射 放疗；切缘阴性者追加10～16Gy外照射放疗。近距离放疗，对于切缘阴性者 ，推荐45Gy的低剂量率；切缘阳性者，需追加16～20Gy低剂量率照射或高剂 量率的放疗。

ｂ）增强可见肿块不均匀明显强化 （箭），与胃大弯侧壁分界不清；
ｃ）冠状面重建示肿块生长于胃外，
其内多个低密度坏死区（箭）
.
11
纤维瘤
来源于纤维组织的良性肿瘤 纤维瘤由致密纤维构成 MRI： T1W呈低信号 MRI： T2W信号大部分增高不明显
.
12
纤 维肉瘤
来源于成纤维细胞的恶性肿瘤
好发年龄30-50岁中年，好发四肢、躯干
软组织肿块
可
能 恶 性 瘤
大于5cm，深部软 组织内，较硬、实 性肿块
临床检查，X 线平片、CT、 B超检查
可
能
小于5cm，位
良
浅表，质软或
性
囊性。
瘤
骨核素扫描，胸片、CT、查有否肺 或骨转移瘤，骨质破坏
不能确 诊
MRI 能确诊为何肌、 局部肌肉、肥 大、脂肪瘤、 腱鞘囊肿等。 囊性病变、血 管瘤、弹力纤 维瘤、确系从 神经长出的神 经瘤。
C T：可明确肿瘤的部位、大小与邻近组织的关系； 确定肿瘤内部结构（脂肪、出血、钙化、骨化）
.
3
良性软组织肿瘤- MRI
病理基础：肿瘤生长缓慢、有完整包膜、瘤内实 质均匀，一般无坏死
MRI表现：多呈圆形或椭圆形；边界清晰，多有
薄层包膜，信号均匀，邻近结构可有推移但不受
侵犯，增强扫描可无强化或均匀强化
MRI病理定性：除脂肪瘤、血管瘤和一些神经源 性肿瘤（信号、血管流空和增强形式）等特征性 改变外，其余不易进一步明确诊断
.
4
恶性软组织肿瘤-- MRI
病理基础：肿瘤侵袭性强、生长速度不均、易坏
死出血、包膜多不完整、向周围组织浸润
MRI表现：可呈类圆形、分叶状或不规则；边界 清晰或模糊，信号多不均匀，可伴有周围结构的 侵犯，增强扫描多为不均匀强化，中央强化较差

N ：淋巴结转移 Nx: 区域淋巴结未能评价 N0：无区域淋巴结转移 N1：区域淋巴结转移
M：远处转移 Mx: 远处转移未能评价 M0：没有远处转移 M1：有远处转移
G：组织学分级 Gx: 分级未能评价 G1：高分化 G2：中分化 G3：低分化 G4：未分化（只用于四分级）
I期 G1,2 G1 T1a,1b,2a,2b No Mo 低级
（一）手术治疗
外科手术是软组织肉瘤的首选治疗方 式。包括“肿物去除术”和“局部边缘切 除术”，这类手术复发率可高达60%90%。还有“广泛的局部切除术”，局部 复发率为25%-50%。而“根治性切除 术”，其局部失败率仅为15%-20%。根 治性的截肢术局部复发率最低，约为5%。
近二十年来，手术趋于保守。截 肢术仅适用于肢体的巨大肿瘤并累及 重要神经、血管，伴发溃疡、感染、 出血而又无法控制者；或肿瘤引起毗 邻病理性骨折者；或因过去曾行远端 截肢，现在又有肿瘤复发及区域淋巴 结转移，已无法用根治手术或其他方 法挽救者。
，横纹肌肉瘤，其次为纤维肉瘤，恶性神经鞘膜瘤
，透明细胞肉瘤等。在儿童，国内外资料均认为横 纹肌肉瘤的发病率最高，其次是纤维肉瘤。
二 、生物学行为
（一）生长方式
肉瘤是一种实质性肿块，肉瘤通常被假 包膜包裹。高度恶性的肉瘤反应区边界不 清，局部有肉瘤浸润，可以突破假包膜， 在肿瘤所在的筋膜室内形成转移瘤，称为 “跳跃式转移灶”。肉瘤的生长受解剖边 界的限制，局部解剖限制肉瘤的生长，是 肉瘤扩散的自然屏障。
（4）靶向治疗 靶向治疗药物伊马替尼（格列卫）治
疗进展期 GIST具有良好的疗效。另一种 多靶点酪氨酸激酶抑制剂舒尼替尼（索坦） 能抑制肿瘤血管生长，阻止肿瘤细胞生殖， 对伊马替尼不能耐受或用了伊马替尼后疾 病进展者也有效。

间叶组织
间叶组织包括：脂肪组织、血管和淋巴管、平滑肌、 横纹肌、纤维组织、骨组织等。
神经组织不包括在间叶组织内也不包括在上皮组织内。
软组织肉瘤
定义：间叶源性恶性肿瘤。
注意：肉瘤与癌是两种组织学来源不同的恶性肿瘤。 癌是来源于上皮的恶性肿瘤。
命名方式：
在间叶组织名称之后加“肉瘤”二字。例如：滑膜肉 瘤，平滑肌肉瘤，横纹肌肉瘤，腺泡状软组织肉瘤……
兰卉 2012年9月
人体组织结构构成
上皮组织：被覆上皮分布在身体表面和体内各种管腔 壁的表面。又分成单层上皮和复层上皮。
结缔组织：包括固有结缔组织（疏松结缔组织、致密 结缔组织、网状组织、脂肪组织），血液、淋巴，软 骨和骨组织
肌肉组织：包括骨骼肌、平滑肌、心肌。 神经组织：由神经细胞及神经胶质构成。
胃肠间质瘤
思考题
第一题
下一张幻灯片的为乳腺组织的HE切片图片，请在图片 中区分出上皮成分及间叶成分，并指出间叶成分有哪 几种。
第二题
1.细胞异型性是指什么？ 2.肿瘤诊断肉瘤的依据有哪些？
写在最后
成功的基础在于好的学习习惯
某些较为特殊的肿瘤，会采用人名进行命名。例如： 尤文肉瘤。
肉瘤的共同临床特征
切除后复发 播散 转移 临床预后差
肉瘤的共同组织学特征
大体
浸润性、侵袭性生长 边界不清 体积较大 切面出血、坏死多久（常呈“多彩状”）
镜下
细胞异型性 浸润周围正常组织 坏死 核分裂
胃肠间质瘤
The foundation of success lies in good habits
32
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的， 所以不要放弃，坚持就是正确的。

ｂ）Ｔ１示病灶（箭） 等肌肉信号，内见多 发低信号分隔；
ｃ）Ｔ２ＷＩ示低信 号分隔，病灶前方坏 死囊变（箭）；
ｄ）增强扫描示低信 号分隔、坏死区域均 未强化（箭头），病 灶周围肌筋膜强化明 显，出现特征性的 “尾征”（箭）。
.
14
脂肪瘤
良性肿瘤，由成熟的脂肪细胞组成 发病年龄39-50岁，女性；好发四肢、躯干体表 浅层：多数呈球形或结节形，有完整包膜 深层：形状多变，多见于胸壁、手足深部软组织 MRI：边界清，内部信号均匀
小
结
脂肪瘤：短T1长T2信号，压脂与皮下脂肪同步降低 血管源性肿瘤：血管流空信号为特征 神经源性肿瘤：沿神经走向，呈菱形或纺锤状 脂肪肉瘤：较完整包膜，瘤内可见脂肪成分 纤维肉瘤：周围水肿，境界不清，信号不均
恶性纤维组织细胞瘤：老年人多见，青少年罕见；境界 不清，信号不均，周围水肿。
.
27
临床疑及软组织肿块在影像诊断上应采取的检查步骤
MRI病理定性：由于恶性肿瘤的分化程度低、失 去其来源组织正常信号强度难以进行病理定性。 但根据发生部位、特殊信号（如脂肪、钙化等） 可提出诊断的可能性
.
5
MRI对软组织肿瘤良恶性鉴别
MRI良恶性征象重叠较多 肿瘤种类较多、成分复杂、分化程度不一 某些良性肿瘤的生长方式呈侵袭性生长 常规MRI：T2W信号强度的不均匀性、肿瘤的边界、邻 近结构（血管、神经和骨骼）的侵犯情况和增强后的不 均匀强化－－对鉴别有帮助
T1W、T2W均呈脂肪高信号； 压脂序列 其信号与皮下脂肪同步降低－特征性表现
.
15
脂 肪肉瘤
占成人软组织肉瘤的第二位 中老年男性，分布于躯干、下肢较多 来自胚胎的间叶组织，不是脂肪组织衍变 分型：分化良好型、黏液样型、圆形细胞型、

腺泡状软组织肉瘤的风险因素
腺泡状软组织肉瘤的风险因素
遗传因素
家族史中有肿瘤病例的患者更容易罹患腺泡 状软组织肉瘤。
某些遗传综合症（如李-弗劳梅尼综合症）也 会增加风险。
腺泡状软组织肉瘤的风险因素 环境因素
接触某些化学物质，如苯和某些放射线，可 能增加风险。
长期暴露于这些环境因素中应引起重视。
腺泡状软组织肉瘤的风险因素 年龄与性别
通过穿刺或手术取样获取组织进行病理学检查是 确诊的金标准。
病理学检查可确定肿瘤类型及恶性程度。
如何诊断腺泡状软组织肉瘤？ 分子生物学检查
一些特殊的分子标记物检查可以帮助进一步了解 肿瘤的生物学特性。
这种检查有助于制定个性化的治疗方案。
腺泡状软组织肉瘤的治疗方法
腺泡状软组织肉瘤的治疗方法 手术治疗
手术切除是治疗腺泡状软组织肉瘤的主要方 法，旨在彻底切除肿瘤。
手术后的恢复和监测至关重要。
腺泡状软组织肉瘤的治疗方法
放疗和化疗
在某些情况下，术后可能需要放疗或化疗以 减少复发风险。
化疗的效果因个体差异而异，需根据具体情 况调整方案。
腺泡状软组织肉瘤的治疗方法
靶向治疗
对于某些特定的基因突变，靶向治疗可能提 供新的治疗选择。
这种肿瘤的细胞具有腺泡结构，可能与腺体组织 相关。
什么是腺泡状软组织肉瘤？ 发病机制
该病的确切发病机制尚不明确，但可能与遗传因 素和环境因素有关。
某些特定的基因突变可能会增加罹患风险。
什么是腺泡状软组织肉瘤？ 临床表现
患者常常表现为肿块、疼痛和功能障碍，肿瘤可 在身体的任何部位出现。
早期发现和诊断对改善预后至关重要。
腺泡状软组织肉瘤的预后与随访
心理支持

症状
初发皮损为真皮或皮下结节及斑块，褐红或灰黑色，中央易发生溃疡。四肢近侧皮损常沿 筋膜面或血管、神经向心性发展，临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。深部损害附着于 筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍。
治疗
本病发展缓慢，局部切除后常复发，早期有淋巴结转移，后期常转移至肺。
横纹肌肉瘤
发病部位
01
心理压力
软组织肉瘤患者可能面临较大的心理压力，如恐惧、焦虑、抑郁等。这
些情绪反应可能影响患者的治疗依从性和生活质量。
02
社会支持
患者在面对软组织肉瘤时，需要家庭、朋友和社会的支持。良好的社会
支持网络有助于减轻患者的心理压力，提高生活质量。
03
支持性照护需求
软组织肉瘤患者可能需要专业的支持性照护，包括心理咨询、疼痛管理
提高患者生存率和生活质量的策略
早期诊断
加强软组织肉瘤的宣传教育， 提高公众对肉瘤的认识和警惕
性，促进早期诊断。
康复与心理支持
关注患者的康复过程，提供心 理支持和辅导，帮助患者积极 面对疾病和治疗带来的挑战。
规范治疗
建立软组织肉瘤的规范化治疗 流程，确保患者得到合理、有 效的治疗。
科研与临床试验
鼓励开展软组织肉瘤的科研和 临床试验，探索新的治疗方法 和手段，为患者提供更多的治
诊断
软组织肉瘤的诊断主要依靠病理组织学检查。对于疑似病例 ，需进行穿刺活检或切取活检以明确诊断。同时，还需结合 影像学检查（如CT、MRI等）了解肿瘤的大小、范围及与周 围组织的关系。
02 软组织肉瘤类型
上皮样肉瘤
发病部位
多见于四肢远端，尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见，也可见于头，颈部及阴部。
可发生于全身各部位，以头颈部多见，四肢及躯干次之。