自身免疫性脑炎 (2)

自身免疫性脑炎封面摄影：邓敏兴老师如果要问最近10年来神经病学方面的进展，个人认为自身免疫性脑炎绝对应排前三（其它如支架取栓，DBS治疗PD等）！从2010年我在NICU轮转诊断第一例抗NMDAR脑炎开始，越发对免疫性疾病产生了浓厚的兴趣，因为相对于很多神经疾病尚无有效治疗来说，此类疾病毕竟还是有药可医！对于自身免疫性脑炎来说，虽不属于我的专科范畴，但临床工作中也经常遇到，何况会诊时若鉴别诊断想不到该类疾病，必定让人睁大怀疑的眼睛。

鉴于此，我广泛阅读中英文献，密切跟踪最新进展，全面总结前人经验（以上属吹牛致敬环节！），并将其中要点分享与大家。

当然，毕竟不是太专业，如果理解上有偏差，就当我是一本正经的胡说八道，恳请有识之士批评指正！所谓脑炎，是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍，最常见原因为病原体感染，如单纯疱疹病毒性脑炎。

而自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎（2017版专家共识）。

自2007年抗NMDAR脑炎被发现以来，越来越多的AE被明确诊断（见下表），这当然与抗体检测技术的进步密切相关。

自身免疫性脑炎的抗体，根据其靶抗原部位的不同，大致分为两类（见下表）。

一类针对神经细胞内抗原，如抗Hu，常导致经典的副肿瘤性边缘性脑炎。

因抗体不能达到细胞内的抗原表位，因此最终引起不可逆性神经元损害的是细胞毒性T细胞，通过穿孔素和颗粒酶机制；另一类针对神经细胞表面的蛋白、离子通道或受体（如抗NMDAR），主要通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍，免疫治疗效果良好。

抗NMDAR脑炎、抗LGI1脑炎、抗GABAbR脑炎……，此类自身免疫性脑炎在2018年的《新英格兰医学杂志》统称为抗体介导的脑炎（Antibody-Mediated Encephalitis），其发病过程推测如下：凡事有果必有因，此病的发生也应存在相应的触发因素，如单纯疱疹病毒感染或肿瘤（当然也可能有遗传易感性因素参与，不然为什么同样是人（或患肿瘤），有的人发生自身免疫性脑炎（如携带HLA-DRB1*07:01者易感抗LGI1脑炎，携带HLA DRB1*10:01-DQB1*05:01者易感抗IgLON5相关脑炎），而有的人就不发生呢？），病毒损伤的神经细胞或凋亡的肿瘤细胞释放出相应抗原，被抗原提呈细胞（树突状细胞）摄取后，转运至区域内淋巴结。

自身免疫性脑炎的护理措施一、疾病概述自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis，AIE）是指由自身免疫反应介导的脑实质炎症，可导致认知功能障碍、精神症状、运动障碍等症状。

该病好发于中老年人，女性发病率略高。

目前认为，自身免疫性脑炎的发病与遗传、环境因素及机体免疫功能紊乱有关。

二、护理评估1. 病情评估：观察患者意识状态、认知功能、精神症状、运动障碍等症状的变化，评估病情严重程度。

2. 神经系统评估：检查患者肌力、肌张力、神经系统定位体征等，了解神经系统损害范围和程度。

3. 实验室检查：监测患者的血清抗体水平、脑脊液压力、细胞数、蛋白质等指标，以辅助诊断和评估病情。

4. 影像学检查：定期进行头颅磁共振成像（MRI）等检查，观察脑部病变情况。

三、护理措施1. 一般护理：保持病房环境安静、舒适，保持患者充足的休息和睡眠。

给予高蛋白、高热量、易消化的饮食，维持水、电解质平衡。

2. 症状护理：- 意识障碍：保持呼吸道通畅，防止误吸、窒息。

定时翻身、按摩受压部位，预防压疮。

- 认知功能障碍：进行认知功能训练，如记忆、注意力、思维等方面的康复训练。

- 精神症状：密切观察患者情绪变化，避免刺激性语言和行为，必要时使用镇静剂。

- 运动障碍：根据病情给予物理治疗、康复训练，协助患者进行日常生活活动。

3. 免疫治疗护理：密切观察免疫治疗药物的疗效和不良反应，如过敏反应、肝肾功能损害等。

遵医嘱调整药物剂量，确保药物安全、有效。

4. 心理护理：关心患者及家属的心理需求，提供心理支持，帮助患者建立战胜疾病的信心。

5. 健康教育：向患者及家属讲解自身免疫性脑炎的病因、病程、治疗及护理知识，提高自我管理能力。

四、护理评价1. 观察病情变化，评估治疗效果，如症状缓解、认知功能改善等。

2. 评价患者的生活质量，如日常生活能力、情绪状态等。

3. 评估护理措施的满意度，持续改进护理工作。

通过以上护理措施，有助于提高自身免疫性脑炎患者的治疗效果和生活质量。

自身免疫脑炎护理方案1. 概览自身免疫脑炎（Autoimmune Encephalitis，AIE）是一类由自身免疫反应引起的脑部疾病，主要表现为神经精神症状。

本护理方案旨在为自身免疫脑炎患者提供专业、全面的护理指导，以改善患者的生活质量，延缓疾病进展，降低复发率。

2. 病情评估2.1 病史询问：详细询问患者病史，包括发病时间、症状、既往史、家族史等。

2.2 临床检查：观察患者的精神状态、意识水平、认知功能、运动和感觉功能等。

2.3 实验室检查：血常规、生化、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、脑脊液检查等。

2.4 影像学检查：头颅MRI、CT等。

3. 护理目标3.1 缓解症状：减轻患者神经精神症状，提高生活质量。

3.2 控制病情：延缓疾病进展，降低复发率。

3.3 促进康复：帮助患者恢复正常生活和工作能力。

3.4 提高护理满意度：确保患者及家属对护理服务的满意度。

4. 护理措施4.1 病情观察：密切观察患者病情变化，及时发现并处理并发症。

4.2 药物治疗管理：遵医嘱给予抗炎、免疫调节等药物治疗，注意观察药物副作用并及时处理。

4.3 症状护理：- 意识障碍：保持环境安静、舒适，避免刺激；保持呼吸道通畅，定时翻身、按摩皮肤，预防压疮。

- 癫痫：遵循癫痫护理原则，保持安全，避免意外伤害。

- 精神症状：保持环境稳定，避免刺激；耐心倾听患者诉求，给予心理支持。

4.4 康复护理：- 运动功能：指导患者进行适量运动，提高运动能力。

- 认知功能：进行认知功能训练，提高患者注意力、记忆力等。

- 日常生活能力：进行日常生活训练，提高患者自我照顾能力。

4.5 饮食护理：给予高蛋白、高维生素、易消化的饮食，注意饮食卫生，避免辛辣、油腻食物。

4.6 心理护理：了解患者心理状态，给予心理支持，建立良好的护患关系。

4.7 健康教育：向患者及家属讲解疾病知识、治疗原则和护理方法，提高自我管理能力。

4.8 环境护理：保持病房安静、整洁、舒适，定期进行空气消毒。

护理查房：自身免疫性脑炎病例病例概述自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis，AIE）是指由自身免疫反应引起的脑实质炎症，可导致神经认知功能障碍、精神症状、癫痫、肌肉痉挛等症状。

本病例旨在通过护理查房，对一位患有自身免疫性脑炎的患者进行全面的评估和护理计划。

病例资料患者信息- 年龄：35岁- 性别：女- 婚姻状况：已婚- 职业：公司职员病情描述患者1个月前出现发热、头痛、恶心、呕吐等症状，随后出现精神症状，如意识模糊、幻觉、妄想等。

近期出现癫痫发作，病情进展迅速。

入院时，患者神志不清，无法自主进食、大小便失禁。

诊断1. 自身免疫性脑炎2. 癫痫3. 发热待查护理评估身体状况评估1. 生命体征：体温38.5℃，脉搏100次/分，呼吸24次/分，血压120/80 mmHg。

2. 神经系统：意识模糊，定向力障碍，四肢肌力减弱，巴氏征阳性。

3. 循环系统：心率齐，无明显异常。

4. 呼吸系统：呼吸平稳，双肺呼吸音清晰。

5. 消化系统：食欲不振，恶心、呕吐，大便干燥。

心理社会状况评估患者病程较短，病情进展迅速，目前神志不清，无法进行有效沟通。

家属情绪紧张、焦虑，对病情发展担忧。

护理计划一级护理1. 监测生命体征，每小时记录一次。

2. 保持呼吸道通畅，给予吸氧治疗。

3. 准确记录出入量，保持水电解质平衡。

4. 保持床单位整洁，定时翻身、按摩受压部位，预防压疮。

二级护理1. 遵医嘱给予抗病毒、抗炎、抗癫痫治疗。

2. 给予营养支持，定时喂食，保证足够的热量摄入。

3. 注意观察药物副作用，如皮疹、肝功能异常等。

4. 做好家属心理护理，耐心解释病情，缓解其焦虑情绪。

三级护理1. 病情稳定后，进行认知功能、肢体功能康复训练。

2. 加强家属健康教育，提高自我护理能力。

3. 定期随访，密切关注病情变化。

护理查房小结本次护理查房针对一位自身免疫性脑炎患者进行了全面的评估和护理计划。

在今后的护理工作中，应密切观察患者病情变化，做好生命体征监测、药物护理、心理护理及康复训练，提高患者的生活质量。

自身免疫性脑炎在我们的大脑这个神秘而复杂的“司令部”里，有时候会出现一种令人困惑和担忧的疾病——自身免疫性脑炎。

可能对于很多人来说，这是一个陌生的名词，但它却实实在在地影响着一些人的健康和生活。

要理解自身免疫性脑炎，咱们得先从免疫系统说起。

免疫系统就像是我们身体里的“保卫部队”，时刻警惕着外来的“敌人”，比如细菌、病毒等等，一旦发现就会发起攻击将其消灭。

但有时候，免疫系统会出现“误判”，把我们自身的脑组织当成了“敌人”，从而发起攻击，这就导致了自身免疫性脑炎的发生。

自身免疫性脑炎的症状可谓多种多样。

有的人可能会出现精神行为的异常，比如突然变得情绪不稳定、容易激动、焦虑或者抑郁，甚至出现幻觉、妄想等。

这可不是因为心情不好或者压力大，而是大脑受到了损伤。

还有的人会出现记忆力下降、认知障碍，原本熟悉的事情变得陌生，学习和工作能力也受到影响。

更严重的是，可能会有癫痫发作，也就是我们常说的“抽风”，身体不受控制地抽搐、痉挛。

另外，语言障碍、运动障碍等也可能会出现，比如说话含糊不清、走路不稳、肢体无力等等。

那为什么免疫系统会“认错人”呢？这其中的原因还没有完全搞清楚，但目前认为可能与遗传因素、感染、肿瘤等有关。

比如说，某些病毒感染后，可能会让免疫系统“乱了阵脚”，分不清敌我。

又或者身体里长了肿瘤，肿瘤细胞会产生一些特殊的物质，误导免疫系统去攻击自身的脑组织。

要诊断自身免疫性脑炎可不是一件容易的事。

医生需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查以及影像学检查等多方面的结果。

实验室检查中，可能会检测血液和脑脊液中的抗体，看看是不是有针对脑组织的异常抗体存在。

影像学检查，比如磁共振成像（MRI），能够帮助医生观察大脑的结构有没有异常。

此外，脑电图检查可以了解大脑的电活动是否正常。

一旦确诊了自身免疫性脑炎，治疗就刻不容缓。

治疗的方法主要包括免疫治疗和对症治疗。

免疫治疗就像是给免疫系统“纠错”，让它停止攻击自身的脑组织。

自身免疫性脑炎分型、临床表现、诊断、治疗及管理自身免疫性脑炎诊断脑炎综合征的分类包括副肿瘤性脑炎、AE、免疫（病）相关性脑炎综合征、病毒性脑炎以及特发性脑炎。

对脑炎综合征进行临床分类的目的主要是为了实施针对性治疗。

AE是一类由于免疫系统与中枢神经系统相互作用而导致的急性或亚急性炎性疾病。

临床上符合脑炎综合征的主要表现，以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结构，同时具有未检出病毒抗原核酸及包涵体的神经病理学特点，需要有明确责任抗体或相信有责任抗体介导。

图 1. 脑炎综合征分类AE核心表型包括：癫痫样发作、口舌-面肌张力障碍样发作；小脑性共济失调、肢体与躯干舞蹈手足徐动、重复细微手与前臂运动、肌张力障碍与肌强直；认知障碍、睡眠障碍、重复语言等。

首先需要了解致病性抗体的概念。

根据是否致病可将自身抗体分为致病性抗体和伴随抗体。

经典的致病性自身抗体应满足如下评判指标：1）大多数患者的血清或脑脊液中应存在自身抗体，或与健康个体相比抗体滴度升高；2）运用免疫组化方法，可在病灶处观察到免疫球蛋白与靶抗原结合；3）血浆置换或特异性免疫球蛋白吸附去除血循环中的免疫球蛋白有治疗效果；4）通过注射患者血清或纯化免疫球蛋白可将疾病表型转移至实验动物；或用相应靶抗原在易感动物致敏能得到疾病表型。

责任抗体是与特定阶段临床表型具有因果关系的致病性抗体，它决定了该阶段病程神经免疫病的发生、发展和转归；并且责任抗体必须与核心表型相对应。

定位和定性是神经免疫疾病表型刻画的基础，症状、体征的特征和演变在空间与时间维度上的特定组合就构成了此类疾病的表型。

自身抗体与靶组织抗原表位结合特定部位受累，形成相对独特的核心临床表型。

责任抗体的核心在于从空间维度和时间维度与特定表型进行因果关系判断（图 3），具有因果关系的抗体即为责任抗体。

空间因果关系方面，AE 具有特定的分子基础，例如抗 GABAA 受体脑炎在颅脑磁共振上表现为大片融合型病灶及斑点型病灶，并非 GABAA 受体所有 3 个亚基均发挥作用，而主要是 GABAA 受体β3 亚基导致病灶的发生。

2022自身免疫性脑炎的发病机制及诊治(全文)摘要自身免疫性脑炎是一类由抗神经抗体介导或抗体相关的中枢神经系统自身免疫性疾病，病因和发病机制复杂。

临床以急性或亚急性出现的精神行为异常、癫痫发作、认知障碍等为主要临床表现，早期诊断并采取积极的免疫治疗有助于预后。

文中就自身免疫性脑炎的病因、发病机制和诊疗进展作一阐述。

自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis , AE )是一种非感染性、免疫介导的脑实质炎性疾病，常累及皮质或深部髓质,伴或不伴白质、脑膜、脊髓受累。

AE可分为抗神经元内抗原抗体介导的AE和抗神经元表面抗原或突触抗原抗体介导的AE两种类型，前者由抗Hu、Yo. Ri等抗体介导，多与肿瘤相关，又称为副肿瘤性AE ;后者由抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体、抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 ( LGIl)抗体、抗接触蛋白相关蛋白2 ( Caspr2 )抗体、抗Y-氨基丁酸B型受体(GABABR )抗体等介导，构成了AE的绝大部分。

AE病因多样、发病机制复杂，感染和肿瘤是其较为明确的诱发因素，近年来的研究也提示AE具有遗传易患性。

随着免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors z ICIs )应用的增多，IQs相关AE的报道也逐年增多。

AE以急性或亚急性出现的精神行为异常、癫痫发作及认知障碍等为主要临床表现，尽管急性期症状较重，但大部分患者长期预后良好，部分患者遗留精神异常和认知障碍。

AE的治疗以免疫治疗为主，早期采取积极的免疫治疗有助于预后。

但目前尚缺乏有关AE治疗的大规模随机对照试验，经验多来源于回顾性研究。

我们就AE的病因、发病机制、诊断和治疗进展进行阐述。

一、影响因素（一）肿瘤肿瘤是AE较为明确的诱发因素。

抗神经元内抗原抗体介导的AE与肿瘤关系密切。

常见的肿瘤包括肺癌、乳腺癌、淋巴瘤等[1 ]o而抗神经元表面抗原或突触抗原介导的AE合并肿瘤的可能性相对较低。