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胰腺神经内分泌肿瘤课件

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最新PanNETs-胰腺神经内分泌肿瘤的全基因组图谱nature_PPT课件幻灯片

最新PanNETs-胰腺神经内分泌肿瘤的全基因组图谱nature_PPT课件幻灯片
• TP53: no TP53 mutations were present in PanNETs.
Germline mutations
• The discovery of germline deleterious mutations in MUTYH and BRCA2 prompted us to screen the germlines of all patients for mutations in DNA damage repair genes or genes associated with hereditary syndromes.
• This mutational signature or pattern of biallelic MUTYH inactivation was not observed in 100 pancreatic ductal adenocarcinomas.
Mutational mechanisms in PanNET
low grade (G1), intermediate grade (G2), high grade (G3) • G3 tumours are invariably lethal •90% of PanNETs are grade G1 or G2
PanNETs
• PanNETs: sporadic, three hereditary syndromes: multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN-1), von Hippel-Lindau syndrome (VHL), and occasionally tuberous sclerosis complex (TSC)
• Germline mutations:

胰腺神经内分泌肿瘤ppt课件

胰腺神经内分泌肿瘤ppt课件
pmol/l) ，(3) C 肽水平≥200pmol /l，(4) 胰岛素原水平≥5pmol /l，(5) β羟丁酸≤2.7mmol /l，(6) 血/尿中无磺脲类药物的代谢产物。
胰腺神经内分泌肿瘤
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实验室指标
胃泌素瘤： 空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特异性差。
胰腺神经内分泌肿瘤
结,腹膜,骨); M1c 同时存在肝脏和肝外器官转移; 4. 分期只用于p-NETs（p-NECs目前使用胰腺癌分期）。
胰腺神经内分泌肿瘤
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胰腺神经内分泌肿瘤
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手术治疗
胰岛素瘤（效果较好） ❖ ①无论大小和是否为MEN-1，都应尽可能手术切除； ❖ ②肿瘤距离胰管≥2~3mm，通常考虑采用肿瘤剜除术或局部切除术；首选腹
腔镜下切除 ❖ ③肿瘤距离胰管＜2mm，肿瘤的部位行规则性胰腺切除术：胰十二指肠切除、
保留脾脏的胰体尾切除术。 ❖ ④无需淋巴结清扫
胰腺神经内分泌肿瘤22手术治疗胃泌素瘤 ❖ ①局限性非MEN-1，根治性切除及周围淋巴结清扫；远离主胰管可考虑剜除； ❖ ②MEN-1合并胃泌素瘤，如＜2cm不建议手术治疗；＞2 cm则建议行剜除术，
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胰腺神经内分泌肿瘤
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分期AJCC第七版
胰腺神经内分泌肿瘤
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AJCC第八版（2017）
胰腺神经内分泌肿瘤
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AJCC第八版（2017）
1. 取消Tis； 2. T2 肿瘤局限于胰腺，2-4cm；T3 肿瘤局限于胰腺，＞4cm，或者肿瘤侵及
十二指肠或胆囊； 3. M1a 转移局限于肝脏内; M1b 肝脏以外转移,至少一个(如肺,卵巢,非区域淋巴
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识 （2016） 学习与思考

神经内分泌肿瘤讲课PPT课件

神经内分泌肿瘤讲课PPT课件
随访监测：定期随访监测，及时发现肿瘤复发或转移，采取有效措施控制病情进展。
01
神经内分泌肿瘤的展望
未来研究方向
深入研究神经内分泌肿瘤的发病机制和分子机制，为治疗提供更多靶点。 探索新型治疗手段，如免疫治疗、基因治疗等，提高治疗效果和患者生存率。
加强早期诊断和筛查，提高神经内分泌肿瘤的早期发现率，为治疗提供更好的机会。
01
神经内分泌肿瘤的预防和保健
预防措施
定期体检，早期 发现肿瘤
保持健康的生活 方式，如合理饮 食、适量运动等
控制慢性疾病， 如糖尿病、慢性 胃炎等
避免长期接触有 害物质，如放射 线、化学物质等
保健知识
定期进行体检，及早发现神经内分泌肿瘤的迹象。
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠。
预防意识对降低 神经内分泌肿瘤 发病率的作用
提高公众对神经 内分泌肿瘤的关 注度和预防意识 的重要性
感谢观看
汇报人：
戒烟限酒，避免吸烟和过量饮酒。
01
神经内分泌肿瘤的案例分享
典型病例介绍
诊断过程：医生如何通过检 查和诊断确定为神经内分泌 肿瘤
病例概述：患者年龄、性别、 症状等基本信息
治疗方式：手术、药物治疗 或放疗等治疗手段的介绍
治疗效果：治疗后患者的恢 复情况以及后续的随访和监
测安排
治疗过程和效果
诊断过程：检查、病理诊断 等
01
神经内分泌肿瘤的治疗
药物治疗
药物治疗是神经内分泌肿瘤的主 要治疗手段之一
化疗药物可以抑制肿瘤细胞的生 长和扩散
常用的药物治疗包括化疗、靶向 治疗和免疫治疗等
靶向治疗和免疫治疗则是针对肿 瘤细胞表面的特定受体或抗原进 行治疗，具有更高的选择性和针 对性

胰腺神经内分泌肿瘤的分子靶向治疗PPT精品课程课件讲义

胰腺神经内分泌肿瘤的分子靶向治疗PPT精品课程课件讲义

缓解情况, n (%) 部分缓解PR 疾病稳定SD
依维莫司 (Байду номын сангаас mg) + 长效奥 曲肽(30 mg) (n=30)
依维莫司 (10 mg) + 长效奥 曲肽(30 mg) (n=30)
4 (13) 22 (73)
9 (30) 20 (67)
疾病进展PD
中位PFS（周）
4 (13)
50
1(3)
72
• 晚期pNET患者化疗效果不明确 • 尽管毒性很大，链唑霉素（ Streptozocin ）联合阿霉素的给 药方案（DS方案）仍被认为是标准一线化疗方案。
– 与最佳支持治疗相比，在无进展生存期（PFS）和整体生存期（OS） 方面无确切的改善1-4
• 化疗失败后，无其它被批准的治疗方案 • 化疗失败后，预防疾病进一步进展的治疗选择成为迫切需要
解决的医学需求。
1. Moertel, et al. N Engl J Med. 1980;303:1189-1194. 2. Moertel, et al. N Engl J Med. 1992;326:519-523. 3. Cheng, et al. Cancer. 1999;86:944-948. 4. McCollum, et al. J Clin Oncol. 2004;27:485-488.
• >80% NET表达生长激素抑 制素受体1 • 生长激素抑制素信号通路抑 制细胞分泌和增殖活性
– 抑制IGF-1分泌
– 生长激素抑制素受体sstr2和 sstr5的激活能下调分裂原活 化蛋白激酶（MAPK）的表 达
– sstr2的激活可影响mTOR通 路
1. Bjornsti M-A, et al. Nature Rev Cancer. 2004;4:335-348.

胰腺神经内分泌肿瘤-PPT精品课件

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Fig. 2. 18F-FDG PET/CT images of a 61-year-old man with pancreatic adenocarcinoma of the head of the pancreas (arrow) seen on fused PET/CT image (A). Additional FDG avid lymph node is seen in the aortocaval region (arrow), consistent with site of metastatic disease (B).
使胰腺高信号更亮，增加了对比度）
影像学表现
功能性：小，实性，均匀，界清 无功能性：较大，囊变，坏死，钙化，纤维, 实性部分及
包膜明显强化 有完整或部分包膜，包膜血窦丰富，强化程度高于正常胰
腺及瘤体内部,故瘤体周边环形明显强化被认为pNENs特征 影像学表现。 影像上良恶性：有无血管浸润，侵犯的周围脏器，有无淋 巴结和肝脏转移
病理及临床 《2017年7月WHO内分泌器官肿瘤分类》
多具有潜在恶性
病理及临床
1、伴有不适当的激素分泌引起 的临床综合征，包括
• 胰岛素瘤 • 胃泌素瘤 • VIP瘤 • 胰高血糖素瘤 • 生长抑素瘤 • ACTH瘤
2、肿瘤直径1-5cm • 胰岛素瘤通常较小，直径
<2cm
3、仅约占20%
功能性肿瘤
WDHA 综合征（即胰性霍乱综合征：腹泻，低钾血症， 胃酸缺乏)
4D综合征（皮炎、糖尿病、抑郁、深静脉血栓）
生长抑素瘤 0-1
生长抑素
糖尿病、胆石症、腹泻
ACTH瘤
少见
ACTH
库欣综合征
无功能性肿瘤多表现为肿块局部压迫或肿瘤转移等导致的非特异性症状，如腹部肿块、腹痛、腹胀、腹部不适、黄疸、消瘦等

神经内分泌肿瘤胰腺

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pmol/l) ，(3) C 肽水平≥200pmol /l，(4) 胰岛素原水平≥5pmol /l， (5) β-羟丁酸≤2.7mmol /l，(6) 血/尿中无磺脲类药物的代谢产物。
胰腺神经内分泌肿瘤
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实验室指标
胃泌素瘤： 空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特异性差。
胰腺神经内分泌肿瘤
约20%的胃泌素瘤、＜5%的胰岛素瘤或RFTs为多发性内分泌腺瘤病1 型（MEN-1）。为常染色体显性遗传。
该类疾病通常以出现甲状旁腺、胰腺、十二指肠和垂体的肿瘤为特 征，也常出现支气管和胸腺NETs、肾上腺肿瘤、皮肤病灶、甲状腺 疾病和脑膜肿瘤。
胰腺神经内分泌肿瘤
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影像学检查
常规检测手段包括增强CT、MRI、超声检查及EUS 胰腺灌注CT 对于胰岛素瘤诊断的敏感性和特异性较高。 EUS对于p-NENs 原发灶的检出率较高，但用于检测十二指肠微小
肿瘤则灵敏度大大下降。 必要时在EUS 引导下行细针穿刺活检。
胰腺神经内分泌肿瘤
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胰腺神经内分泌肿瘤
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影像学检查
• 特殊检测手段： 生长抑素受体显像，对于pNETs(G1/G2)的灵敏度和特异性高，但对
于G3患者不常规推荐，除非其Ki-67＜55%。 正电子发射型计算机断层显像(PET)。 选择性血管造影，具有一定的创伤性，建议在经验丰富的中心开展。
区域淋巴结,腹膜,骨); M1c 同时存在肝脏和肝外器官转移; 4. 分期只用于p-NETs（p-NECs目前使用胰腺癌分期）。
胰腺神经内分泌肿瘤
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胰腺神经内分泌肿瘤
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手术治疗
胰岛素瘤（效果较好） • ①无论大小和是否为MEN-1，都应尽可能手术切除； • ②肿瘤距离胰管≥2~3mm，通常考虑采用肿瘤剜除术或局部切除
胰腺神经内分泌肿瘤
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实验室指标
血浆嗜铬粒蛋白（chromogranin A，CgA) ，最常用、最有效的肿 瘤标志物，可用于协助诊断、指导治疗和评估疗效，还可用于肝转 移患者的随访。
胰腺神经内分泌肿瘤
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实验室指标
胰岛素瘤： 48~72小时饥饿试验 • 即患者饥饿后出现低血糖症状时，如满足以下6 条即可诊断: • (1) 血糖≤2.22 mmol/l(≤40mg/dl)，(2)胰岛素水平≥6 μU/ml( ≥36
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分期AJCC第七版
胰腺神经内分泌肿瘤
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AJCC第八版（2017）
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AJCC第八版（2017）
1. 取消Tis； 2. T2 肿瘤局限于胰腺，2-4cm；T3 肿瘤局限于胰腺，＞4cm，或者
肿瘤侵及十二指肠或胆囊； 3. M1a 转移局限于肝脏内; M1b 肝脏以外转移,至少一个(如肺,卵巢,非
术；首选腹腔镜下切除 • ③肿瘤距离胰管＜2mm，肿瘤的部位行规则性胰腺切除术：胰十
二指肠切除、保留脾脏的胰体尾切除术。 • ④无需淋巴结清扫
胰腺神经内分泌肿瘤
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手术治疗
胃泌素瘤 • ①局限性非MEN-1，根治性切除及周围淋巴结清扫；远离主胰管可
考虑剜除； • ②MEN-1合并胃泌素瘤，如＜2cm不建议手术治疗；＞2 cm则建议
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手术治疗
RFTs: • ①大多数较大且易发生肝转移，建议行开腹胰腺肿瘤根治术，联合
淋巴结清扫。 • ②具有库欣综合征的患者，可考虑行双侧肾上腺切除术；
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手术治疗
局部进展期和转移性pNENs: • ①经治疗后转为可切除病灶，如果患者体力状况允许，应考虑手术
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识 （2016） 学习与思考
汇报人：贾林
胰腺神经内分泌肿瘤
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概述
胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms， pNENs）原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的3%。
依据激素的分泌状态和病人的临床表现，分为功能性和无功能性胰 腺神经内分泌肿瘤。功能性pNENs 约占20%。常见的功能性pNENs 包括胰岛素瘤和胃泌素瘤。
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病理分级
胰腺神经内分泌肿瘤
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p-NETs(pancreatic neuroendocrine tumors) 是指高、中分化(G1、 G2)的神经内分泌瘤;
p-NEC(pancreatic neuroendocrine carcinoma) 则是指低分化（G3） 的神经内分泌癌
胰腺神经内分泌肿瘤
R2切除术后: 对于减瘤术后的患者，应当按晚期pNENs患者的治疗 策略进行全身和局部治疗。
胰腺神经内分泌肿瘤
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随访
所有的NETs 都是具有恶性潜能的肿瘤，应该进行长期随访。 根治性切除术后的pNETs，每6～12个月1次，至少需随访7 年; 若出现症状，应随时复查。 对于未手术切除的低危患者，第1年每3个月随访1次，以后每半年1
行剜除术，仅对少数特殊病例可行胰十二指肠切除

胰腺神经内分泌肿瘤
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手术治疗
NF-pNET • ①非MEN-1的NF-pNENs ≤2cm ，处理同胰岛素瘤，但是否均需手
术切除尚有争议； • ②非MEN-1的NF-pNENs＞2cm，处理同胃泌素瘤 • ③ MEN-1的NF-pNENs ，处理同胃泌素瘤
切除。 • ②为了预防或治疗出血、消化道梗阻以及胆道梗阻等肿瘤相关合并
症时，应及时手术； • ③减瘤手术( 建议切除＞90%的病灶) : 有助于控制激素的分泌，至
于是否可以延长生存目前尚有争论
胰腺神经内分泌肿瘤
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胰腺神经内分泌肿瘤
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术后治疗
没有相应的临床研究，故不推荐对于根治术后的G1/G2，患者进行 物辅助治疗。对于根治术后的G3患者，原则上建议按照相应部位 腺癌的原则选择辅助治疗人群
其余的功能性pNENs 均少见，包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤、生 长激素瘤等
胰腺神经内分泌肿瘤
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NF-pNENs
胰腺神经内分泌肿瘤
RFTs
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建议在多学科综合治疗团队（multidisciplinary team，MDT）的模式下进行
胰腺神经内分泌肿瘤
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临床表现
胰腺神经内分泌肿瘤
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多发性内分泌腺瘤病1型