第一鳃裂瘘管的诊断及其临床意义

鳃裂囊肿和瘘管是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍鳃裂囊肿和瘘管的病理病因，鳃裂囊肿和瘘管主要是由什么原因引起的。

*一、鳃裂囊肿和瘘管病因*一、发病原因1.第1鳃裂瘘管的成因随着胚胎的发育成熟，第1鳃弓(下颌弓)和第2鳃弓(舌骨弓)逐渐融合，第1鳃裂闭合线正好把第1鳃弓和第2鳃弓所形成的区域分开。

当第1鳃弓和第2鳃弓未能正常融合时，则在第1鳃裂腹侧埋藏的残余细胞，随着胚胎发育形成内含外胚层上皮组织的窦道或瘘管。

典型的第1鳃裂瘘管的位置是自外耳道向下向前，到同侧下颌中部的下方。

瘘管的外孔多在下颌的下缘，舌骨平面以上，胸锁乳突肌与颈中线之间的颌下三角区内;内孔进入外耳道软骨部。

所以，第1鳃裂瘘管又称颈耳瘘管。

除典型者外，有的瘘管很短，只到颊部;有的瘘管向内与第1鳃囊发生沟通，于是便同咽鼓管相并行进入鼻咽腔。

瘘管开口于外耳道，其位置和形状均不一样。

有的深到外耳道软骨与骨交界处，有的浅在耳屏和对耳屏之间。

有的开口比较大，周围皮肤稍隆起;有的开口很小，不易发现;有的成一盲囊与外耳道软骨相连，并无开口。

2.第2鳃器瘘管成因胚胎发育中第2鳃裂或第2鳃囊闭合不全引起。

临床表现为先天性颈侧瘘管。

根据瘘孔情况有3种类型。

(1)完全型：具有内孔和外孔的瘘管。

外孔大多(80%)位于颈侧下1/3的胸锁乳突肌前缘，少数位于颈侧中1/3或上1/3。

(2)不完全型：只有外孔或内孔的瘘管;(3)隐性型：内、外孔皆闭锁，只中间部分未闭合的瘘管。

此型日后演变成囊肿。

*二、发病机制囊壁和管壁主要由结缔组织所构成，壁内混杂有肌纤维和淋巴滤泡，还存在着不同程度的炎症反应，外周组织内有淋巴液积聚。

多数囊壁和管壁内面衬以复层鳞状上皮，附有毛囊、皮脂腺和汗腺，部分囊内衬纤毛柱状上皮，与呼吸道上皮相同，偶可见过渡性变形上皮。

以鳞状上皮为主者囊内容为混浊水样液或乳状液;以柱状上皮为主者是较稠黏液，并含有胆固醇结晶;囊内感染时则为脓性液体。

若囊壁有胸腺组织(Hassall小体)，是第3鳃裂和咽囊的衍化物;如含甲状腺组织，是第4咽囊衍化而成。

【疾病名】鳃裂囊肿和瘘管【英文名】branchial cyst and fistula【缩写】【别名】鳃裂囊肿和瘘【ICD号】Q18.0【概述】鳃裂囊肿和瘘管(branchial cyst and fistula)，76%～90%是由第2鳃裂和咽囊胚胎性残存组织演变而成，较少由第1或第3～5鳃裂和咽囊演变而来。

临床表现为下颌角至胸骨上窝之间的胸锁乳突肌前缘处有缓慢增大的、不能推动的肿物和(或)瘘孔，瘘孔有透明的黏液溢出。

感染时局部皮肤红、肿、压痛，并产生吞咽疼痛或吞咽困难等。

若第1鳃裂囊肿和瘘管并发听力障碍和肾功能异常时，则考虑为Branchio-Oto-Renal综合征。

临床手术切除是有效的治疗方法。

【流行病学】本病多见于5岁以下的儿童, 1岁以前出现颈部病变者占全部病例的25%，5岁以前发病者占75%。

以男性略多。

鳃瘘与鳃裂囊肿的发生相比，前者有75%的发生率，但也有大量病例报道鳃裂囊肿占75%，双侧病变占5%～13%。

【病因】1.第1鳃裂瘘管的成因 随着胚胎的发育成熟，第1鳃弓(下颌弓)和第2鳃弓(舌骨弓)逐渐融合，第1鳃裂闭合线(图1)正好把第1鳃弓和第2鳃弓所形成的区域分开。

当第1鳃弓和第2鳃弓未能正常融合时，则在第1鳃裂腹侧埋藏的残余细胞，随着胚胎发育形成内含外胚层上皮组织的窦道或瘘管。

典型的第1鳃裂瘘管的位置是自外耳道向下向前，到同侧下颌中部的下方。

瘘管的外孔多在下颌的下缘，舌骨平面以上，胸锁乳突肌与颈中线之间的颌下三角区内；内孔进入外耳道软骨部。

所以，第1鳃裂瘘管又称颈耳瘘管。

除典型者外，有的瘘管很短，只到颊部；有的瘘管向内与第1鳃囊发生沟通，于是便同咽鼓管相并行进入鼻咽腔。

瘘管开口于外耳道，其位置和形状均不一样。

有的深到外耳道软骨与骨交界处，有的浅在耳屏和对耳屏之间。

有的开口比较大，周围皮肤稍隆起；有的开口很小，不易发现；有的成一盲囊与外耳道软骨相连，并无开口。

2.第2鳃器瘘管成因 胚胎发育中第2鳃裂或第2鳃囊闭合不全引起。

手术记录：耳腮裂瘘管切除术术前及术后诊断：该患者术前诊断为耳腮裂瘘管，表现为反复发作的腮腺区域肿胀、疼痛和液体流出。

触诊可触及瘘口及周围组织的硬结和条索。

通过术前影像学检查（如CT或MRI），证实了瘘管的深度和范围。

术后诊断为耳腮裂瘘管切除术，手术过程中医生切除了一段约2cm长的瘘管，并对其周围的组织进行了清创。

医生还对瘘管周围的硬结和条索进行了清理，以减少复发的可能性。

手术方式：本次手术采用了全身麻醉，医生在患者完全无痛的情况下进行了手术。

手术过程中，医生采用了显微外科技术，仔细分离并切除瘘管，同时保护周围的重要血管和神经。

在切除瘘管后，医生对手术区域进行了仔细的止血和清理。

麻醉方式：由于手术涉及腮腺区域，为了避免患者不适和疼痛，本次手术采用了全身麻醉。

全身麻醉可以有效降低患者的不适感和疼痛，同时也为医生的手术操作提供了良好的条件。

手术经过：手术在全身麻醉后开始，医生首先对患者的腮腺区域进行了仔细的消毒和铺巾。

然后，医生在患者皮肤上开了一个小切口，并通过显微镜仔细分离瘘管。

在分离过程中，医生特别注意保护周围的神经和血管，以减少手术并发症的发生。

分离完成后，医生切除了瘘管并清理了周围的组织。

最后，医生对手术区域进行了仔细的止血和缝合。

术后注意事项：1.术后需常规使用抗生素药物以预防感染，同时需对手术区域进行清洁和换药。

2.术后需避免剧烈运动和激烈表情动作，以防止手术区域的缝合处受到过大张力。

3.术后需常规回诊复查，以便医生及时了解伤口愈合情况并做出相应处理。

4.术后需注意饮食，避免刺激性食物和饮料，以减轻腮腺区域的肿胀和疼痛。

5.术后需按照医生的建议进行康复训练和随访，以确保伤口完全愈合，减少复发风险。

先天性耳前瘘管
【概述】
先天性耳前瘘管是一种常见的先天耳畸形。

为胚胎时期形成耳廓的第1、2腮弓的6个小丘样结节融合不良或第1腮弓封闭不全所致。

【诊断依据】
1.诊断要点
(1)感染时疼痛。

(2)耳轮前方见盲孔，平素盲孔区皮肤正常，感染时局部红肿、压痛，或有脓肿。

反复发作
后局部可留下明显瘢痕。

2 .鉴别诊断第1腮裂瘘。

【治疗对策】
1.一般治疗保持局部清洁干燥，勿用手经常触按瘘管。

2.病因治疗无感染者，不作处理。

感染者，全身应用抗生素控制炎症。

3 . 非手术治疗头孢拉定0.5g,每天4次。

4.手术治疗对已形成脓肿先切开引流，在感染消退后，手术切除瘘管。

5.中医中药治疗。

6.其他治疗。

【转诊指征】
反复感染需手术者。

【康复指导】
先天性耳前瘘管反复感染者应迟早手术治疗；手术时力争1次将瘘管全部切除干净，否则极易复发。

【护理对策】
1.瘘管感染时嘱患者禁止用手搔抓或下水游泳。

2.需手术者，术前1天剃除耳周5～7cm 范围的头发，清洁耳廓，外耳道及该处周围皮肤。

鳃裂瘘的名词解释鳃裂瘘，也被称为鳃裂窦，是一种先天性疾病，主要由于胚胎期间鳃弓未能完全闭合而引起。

它通常表现为颈部或面部存在一个或多个开放的孔隙，与气管或食管相连。

这种疾病可能导致各种生理和心理的问题，因此早期诊断和治疗非常重要。

一、鳃裂瘘的类型鳃裂瘘根据其位置和表现特点可分为多种类型。

其中，第一型和第二型是最常见的鳃裂瘘。

第一型鳃裂瘘通常位于喉咙的下部，接近胸骨，当这种鳃裂瘘发生时，会形成一个孔隙，可以与气管相连。

这可能导致呼吸道感染和窒息等严重问题。

第二型鳃裂瘘则位于颈部的中部。

这种鳃裂瘘可以直接与食管相连，导致食物和唾液通过孔隙进入呼吸道。

这可能引起吸入性肺炎和呼吸困难等问题。

此外，还存在其他类型的鳃裂瘘，如第三型和第四型。

第三型鳃裂瘘位于颈部上部，可能连接至呼吸道，导致吸入物入肺。

而第四型鳃裂瘘则同时与食管和气管相连，可能出现食物和呼吸道混合的情况。

二、鳃裂瘘的症状鳃裂瘘的症状通常在出生后不久就会显现出来。

一些常见的表现包括：1. 出现颈部或面部的开放性孔隙，可见肉膜突出。

2. 有时伴随着喘气困难和咳嗽。

3. 饮食过程中可能出现吸食性呼吸困难。

4. 可能有吸入性肺炎的症状，如发热、咳嗽、呼吸急促等。

三、鳃裂瘘的治疗对于鳃裂瘘的治疗，早期的诊断和干预是至关重要的。

治疗方法通常包括手术矫正，以及相关症状的治疗和并发症的防范。

手术矫正的目的是关闭开放的孔隙，并修复鳃弓的结构。

手术可能需要在儿童早期进行，以避免并发症的风险，并促进正常的发育。

此外，对于与鳃裂瘘相关的症状和并发症，如呼吸道感染和吸入性肺炎，医生可能会采取相应的治疗措施。

这可能包括抗生素治疗、呼吸道护理和注意观察患儿的生理状况等。

四、对鳃裂瘘的心理和社会影响鳃裂瘘的存在可能对患者心理和社会生活产生一定的影响。

婴儿和儿童可能因面部特征的异常而遭受嘲笑和歧视，这可能对他们的自尊心和身心健康造成负面影响。

因此，除了医学治疗，心理和社会支持也是非常重要的。

鳃裂囊肿及瘘管诊断和治疗
王绍忠;赵舒薇;蔡晓
【期刊名称】《中国耳鼻咽喉头颈外科》
【年(卷),期】2005(12)5
【摘要】目的探讨鳃裂囊肿及瘘管的诊断和治疗。

方法分析1991～2003年收治
的48例鳃裂囊肿及瘘管的临床资料。

结果好发部位在第Ⅱ鳃裂,第Ⅰ、Ⅲ鳃裂也可发生;病史、发病部位、穿刺细胞学是诊断鳃裂囊肿及瘘管的主要因素,感染后粘连、病程长增加了手术难度,本组病例均经手术切除并经病理证实。

结论鳃裂囊肿临床
少见,对怀疑鳃裂囊肿的病例可行针吸穿刺细胞学、B超及CT检查,治疗以早期完
整切除肿瘤为佳。

术中注意保护面神经、迷走神经、颈动脉鞘等重要结构,为减少
复发须注意瘘管的完整切除和内瘘口的处理。

【总页数】2页(P273-274)
【关键词】鳃裂囊肿;瘘管;诊断方法;针吸穿刺细胞学;CT检查;临床表现
【作者】王绍忠;赵舒薇;蔡晓
【作者单位】青海省人民医院耳鼻咽喉科;第二军医大学附属长征医院耳鼻咽喉科【正文语种】中文
【中图分类】R781.7
【相关文献】
1.鳃裂囊肿和瘘管的影像诊断 [J], 林红雨;黄宝生;王爱英;陈巨坤
2.高频超声诊断儿童鳃裂囊肿和鳃裂瘘管 [J], 胡麦果
3.儿童颈前鳃裂囊肿及瘘管的诊断与治疗 [J], 岑龙;向义;罗秋妹
4.第一鳃裂囊肿及瘘管的诊断治疗 [J], 卢永田;苗北平;许安廷
5.鳃裂囊肿与瘘管的诊断及治疗探讨 [J], 吴钦贞;吕光彩;余午
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第一鳃裂瘘管及囊肿临床诊治分析于金超;朱雅颖;谢友舟【摘要】目的探讨和分析第一鳃裂瘘管及囊肿手术切除的疗效.方法 2017年10月～ 2018年11月我科收治第一鳃裂瘘管及囊肿患者共16例,收集临床资料并进行回顾性分析.结果 16例患者中14例为第一鳃裂瘘管,2例为第一鳃裂囊肿.所有患者术后切口愈合良好,无术后面瘫等并发症.术后复发1例.结论手术切除第一鳃裂瘘管及囊肿是首选的有效治疗方法.【期刊名称】《中国眼耳鼻喉科杂志》【年(卷),期】2019(019)003【总页数】3页(P164-165,168)【关键词】第一鳃裂囊肿;第一鳃裂瘘管;手术切除;面神经【作者】于金超;朱雅颖;谢友舟【作者单位】复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科上海200031;复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科上海200031;复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科上海200031【正文语种】中文第一鳃裂瘘管及囊肿是由于胚胎发育时第一、二鳃弓融合不全，上皮残留而形成的先天性疾病，临床上较少见(占所有鳃裂畸形疾病的8%～10%[1-2]，儿童所有颈部肿块的17%[3])，发病部位多变[4]，最常见于耳周。

第一鳃裂畸形可表现为窦道、瘘管及囊肿3种形式，与面神经解剖关系密切[4-6]。

完整切除病变组织的难度较大，容易损伤面神经，术后易复发，是一种较复杂的手术。

我科2017年10月～2018年11月对16例第一鳃裂瘘管及囊肿进行手术切除，现报告如下。

1 资料与方法1.1 资料第一鳃裂瘘管及囊肿患者16例，其中男性9例、女性7例；年龄2～45岁，平均(18.75±14.96)岁；1例患者病程不明确，其余15例患者的病程为2.5个月～30年，平均(4.1±7.6)年。

患者就诊时均有反复红、肿、流脓史，1例患者在就诊时有同侧面瘫。

4例患者既往有切开排脓史；6例既往有手术切除术，其中2例术前诊断为耳后囊肿，2例术前诊断为耳前瘘管，1例术前诊断为耳后肿块。