先天性第二鳃裂瘘管的诊断治疗

鳃裂囊肿和瘘管是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍鳃裂囊肿和瘘管的病理病因，鳃裂囊肿和瘘管主要是由什么原因引起的。

*一、鳃裂囊肿和瘘管病因*一、发病原因1.第1鳃裂瘘管的成因随着胚胎的发育成熟，第1鳃弓(下颌弓)和第2鳃弓(舌骨弓)逐渐融合，第1鳃裂闭合线正好把第1鳃弓和第2鳃弓所形成的区域分开。

当第1鳃弓和第2鳃弓未能正常融合时，则在第1鳃裂腹侧埋藏的残余细胞，随着胚胎发育形成内含外胚层上皮组织的窦道或瘘管。

典型的第1鳃裂瘘管的位置是自外耳道向下向前，到同侧下颌中部的下方。

瘘管的外孔多在下颌的下缘，舌骨平面以上，胸锁乳突肌与颈中线之间的颌下三角区内;内孔进入外耳道软骨部。

所以，第1鳃裂瘘管又称颈耳瘘管。

除典型者外，有的瘘管很短，只到颊部;有的瘘管向内与第1鳃囊发生沟通，于是便同咽鼓管相并行进入鼻咽腔。

瘘管开口于外耳道，其位置和形状均不一样。

有的深到外耳道软骨与骨交界处，有的浅在耳屏和对耳屏之间。

有的开口比较大，周围皮肤稍隆起;有的开口很小，不易发现;有的成一盲囊与外耳道软骨相连，并无开口。

2.第2鳃器瘘管成因胚胎发育中第2鳃裂或第2鳃囊闭合不全引起。

临床表现为先天性颈侧瘘管。

根据瘘孔情况有3种类型。

(1)完全型：具有内孔和外孔的瘘管。

外孔大多(80%)位于颈侧下1/3的胸锁乳突肌前缘，少数位于颈侧中1/3或上1/3。

(2)不完全型：只有外孔或内孔的瘘管;(3)隐性型：内、外孔皆闭锁，只中间部分未闭合的瘘管。

此型日后演变成囊肿。

*二、发病机制囊壁和管壁主要由结缔组织所构成，壁内混杂有肌纤维和淋巴滤泡，还存在着不同程度的炎症反应，外周组织内有淋巴液积聚。

多数囊壁和管壁内面衬以复层鳞状上皮，附有毛囊、皮脂腺和汗腺，部分囊内衬纤毛柱状上皮，与呼吸道上皮相同，偶可见过渡性变形上皮。

以鳞状上皮为主者囊内容为混浊水样液或乳状液;以柱状上皮为主者是较稠黏液，并含有胆固醇结晶;囊内感染时则为脓性液体。

若囊壁有胸腺组织(Hassall小体)，是第3鳃裂和咽囊的衍化物;如含甲状腺组织，是第4咽囊衍化而成。

显微镜下摘除反复感染耳前瘘管和鳃裂瘘管43例疗效观察发表时间：2018-08-20T14:33:27.907Z 来源：《航空军医》2018年10期作者：张锐宁[导读] 目的：探讨显微镜下摘除反复感染耳前瘘管及鳃裂瘘管的效果。

（运城市中心医院耳鼻咽喉头颈外科 044000）摘要：目的：探讨显微镜下摘除反复感染耳前瘘管及鳃裂瘘管的效果。

方法：43例患者在静脉复合麻醉下耳显微镜下，在瘘口做一梭型切口，将瘘管完整摘除。

结果：43患者术后术中出血少，术后伤口渗血少，切口小，恢复快，无复发，取得很好的临床效果。

结论：耳前及鳃裂瘘管在耳显微镜下手术可在不易控制的急性感染期手术，避免切口大，术中可以防止对周围血管及神经的损伤，手术创伤小，出血少，渗血少，恢复快，无复发。

关键词：耳前瘘管；腮裂瘘管；耳显微镜；自制钢针拉钩耳前瘘管是一种先天性畸形的疾病，平时没有症状，有时压挤瘘口周围有少许有些臭味的白色分泌物。

瘘管开口多位于耳轮脚前，另一端为盲管，深浅、长短不一，可呈分枝状，盲断有时膨大，呈囊袋。

感染时，局部红肿、化脓；反复感染可形成瘢痕或脓瘘。

鳃鳃裂瘘管，又称颈侧瘘管，因其外瘘口及全程位于颈部。

第一鳃裂瘘管有时伴耳内流脓及乳突部红肿，易误诊为化脓性中耳炎。

注意仔细检查，找其外口。

第二，三，四鳃裂瘘管在胸锁乳突肌前缘中1/3和下1/3交界处，皮肤表面有外瘘口，扁桃体窝，梨关窝，食道上端有内瘘口。

经瘘口行X线碘油造影，可明确诊断。

我院自05年采用静脉复合麻醉下耳显微镜下行耳前瘘管及腮裂瘘管摘除术，均取得良好的效果。

汇报如下：1.资料和方法1.1临床资料自05年-17年，两年时间共收治43例的反复感染的耳前瘘管及腮裂瘘管，耳前瘘管女30例，男9例。

鳃裂瘘管，女3例，男，1例。

3例第二腮裂瘘管，1例第四腮裂瘘管。

年龄2岁-17岁，平均8.5岁，病史最短8月，最长17年。

1.2治疗方法患者入院后完善各项术前检查，43例反复感染耳前瘘管及鳃裂瘘管，均在静脉复合麻醉下显微镜下行瘘管摘除术。

鳃裂囊肿常见治疗方法介绍
一、概述
前几天，某同事朋友着急的告诉某同事，她刚出生的女儿得了鳃裂囊肿，说是鳃裂畸形，属于先天性疾病，某同事朋友一直哭，某同事告诉她，现在医学这么发达，没有什么治不了的，让她赶紧去医院治疗。

专家告诉她，在胚胎发育至第3周时，有5对鳃弓，鳃弓间的凹陷称为鳃裂。

鳃弓发育不全时，可发生各种不同的畸形。

如果鳃裂口愈合而鳃裂不愈合则会发生鳃裂囊肿。

下面，就此类病的治疗做一下介绍。

二、步骤/方法：
1、治疗方法有两种，一种是非手术治疗，这是保守的治疗，还有就是手术治疗，非手术治疗采用一些腐蚀性药物如高浓度的三氯醋酸、碘酒等烧灼瘘管或电灼，也可注射硬化剂试图使得囊肿封闭，一般认为此方法效果不稳定，不能根治，甚至容易损伤周围的血管、神经，一般很少用。

2、手术治疗是切除囊肿，对于无症状的患者，可暂观察。

手术应进行麻醉，采取正确体位与适当切口,术中需细致解剖,保护重要的血管和神经如面神经、舌下神经及迷走神经，不要破坏这些神经。

3、如囊肿体积较大，应在囊肿上极抽吸，囊液不可全部抽净，保持囊肿一定的张力，以便剥离；穿刺后结扎针眼处的囊壁,以免囊液继续漏出及裂口扩大。

针对复发病例手术，一般采用扩大切除，以
避免再次复发。

三、注意事项：
若手术能够彻底清除，理论上不容易复发。

但要注意一些并发症的发生，鳃裂囊肿感染破溃，可以形成皮肤的瘢痕。

术前做好心理辅导、局部皮肤护理;术后做好对症护理、并发症观察及伤口护理。

本病无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。

高频超声诊断儿童鳃裂囊肿和鳃裂瘘管胡麦果【摘要】目的:探讨高频超声对儿童鳃裂囊肿和鳃裂瘘管的诊断价值;方法:回顾性分析2012年7月～2018年9月本院收治的31例鳃裂囊肿和鳃裂瘘管患儿的临床资料和超声图像,并对照其手术及病理报告结果,总结其超声图像特征.结果:鳃裂囊肿总共15例,其中第一鳃裂囊肿2例,第二鳃裂囊肿9例,第三和第四鳃裂囊肿4例.鳃裂瘘管共8例,其中第二鳃裂瘘管3例,第三和第四鳃裂瘘管5例.鳃裂囊肿合并鳃裂瘘管共8例,包括第一鳃裂囊肿合并瘘管1例,第二鳃裂囊肿合并瘘管2例,第三和第四鳃裂囊肿合并瘘管5例.23例鳃裂囊均边界清晰,形态规则,呈圆形或椭圆形.鳃裂囊肿呈无回声16例,其中9例部分伴内部稀疏点状回声;7例为实性不均匀低回声;彩色多普勒显示6例周边见条状血流信号,17例未见血流信号.鳃裂瘘管超声表现为条状或不规则低回声,彩色多普勒显示3例见条状血流信号,13例未见血流信号.结论:儿童鳃裂囊肿和鳃裂瘘管具有典型的超声表现,应用高频超声检查可为临床提供重要的诊断信息.【期刊名称】《中国医疗器械信息》【年(卷),期】2018(024)022【总页数】3页(P101-103)【关键词】鳃裂囊肿;鳃裂瘘管;高频超声;儿童【作者】胡麦果【作者单位】厦门市妇幼保健院福建厦门 361000【正文语种】中文【中图分类】R445.1鳃裂畸形属先天性疾病，主要表现为鳃裂囊肿和鳃裂瘘管，占儿童先天性肿块中的20%左右，完整切除鳃裂囊肿和瘘管是治疗的首选方法[1]。

高频超声检查可以清晰显示肿块的性质、部位、形态、及与周围组织的结构关系，对指导手术具有重要意义。

本研究回顾性分析31例鳃裂畸形患儿的临床症状、超声表现，手术和病理结果，评估高频超声在术前诊断中的作用。

1.资料与方法1.1 研究对象收集2012年7月～2018年9月在本院住院且经手术及病理证实的31例鳃裂畸形患儿，男18例，女13例，年龄9个月～11岁；病变位于左侧21例，右侧8例，双侧2例。

甲状舌管囊肿与鳃裂囊肿鳃裂囊肿是一种医学名词，主要是一种先天性的鳃弓疾病，可能是以囊肿(cyst)、廔管(fistula)或是窦道(sinus)的方式表现。

一般相信鳃裂囊肿形成原因主要是因为鳃裂残存物退化不完全所致，理论上可分为第一、二、三、四、五对鳃裂囊肿，事实上第五对是不存在的，临床上只有第一至四对鳃裂囊肿，其中又以第二对最常见.鳃裂囊肿位于面颈部侧方,颌角以上及腮腺区者常为第一鳃裂来源;发生于约相当肩胛舌骨肌水平以上者为中份,多为第二鳃裂来源;发生于颈根区者多为第三,第四鳃裂来源,其中来自第三鳃裂者,因第三咽囊在胚胎时形成胸腺咽管,故亦称胸腺咽管囊肿.临床上最多见的是第二鳃裂来源的鳃裂囊肿;其次为第一鳃裂来源;第三,四鳃裂来源比较少见.鳃裂囊肿可以恶变,形成鳃裂癌.。

在妊娠期第三、四周时，鳃弓开始成长，直到第六至八周演化完成，而鳃弓之间的裂缝就叫做鳃裂。

第一鳃弓和鳃裂会形成外耳道及中耳，所以第一对鳃裂囊肿会发生在耳后、耳道或是腮腺附近；第二对鳃裂囊肿是罕见的鳃裂囊肿中最常见的，发生的部位在颈部胸锁乳突肌前缘，主要症状为一次上呼吸道感染后颈部突然肿大，初期合并红肿热痛的感觉。

第三、四对鳃裂囊肿更为少见，主要发生在颈部和锁骨附近，常常和喉部有廔管相通，使得手术更为困难。

第一鳃裂囊肿和瘘多见于外耳道前后及下方、腮腺区及下颌角附近，最远达舌骨水平以上。

因为胚胎时第一鳃裂在此位置，第一鳃裂形成外耳道等，因此第一鳃裂囊肿和瘘管与外耳道关系密切。

虽然面神经是第二鳃弓组成部分，但第一鳃裂囊肿和瘘管也常与面神经关系密切。

第二鳃裂囊肿和瘘按其胚胎发生学，可在耳后下方至胸锁关节范围内的任何部位出现。

一般可有三种情况。

第一为囊肿形式，主要表现为下颌角后下方、颌下、胸锁乳突肌上1/3前缘或深面及颈中部的无痛性包块，生长缓慢，多在感染后或偶尔发现而就诊，病史简单；第二为只有一个外瘘口或只有一个内瘘口的不完全性瘘，瘘管与囊肿连；第三为完全性瘘即颈侧皮肤瘘口和向内通向咽旁扁桃体隐窝上方的内瘘口。

第一鳃裂瘘管的诊断及其临床意义*导读：鳃裂瘘管为鳃囊为鳃沟相通或鳃沟不消失而生成。

鳃裂瘘管的外瘘口及全程位于颈部，故又称颈侧瘘管。

……Howie等定义鳃裂囊肿为，胸锁乳突肌前缘的上1P3 与下颌三角后缘之间区域的一种病变，囊肿内衬以多层排列的鳞状上皮，其下有淋巴组织。

但是很多研究者发现本病可以在其它位置发生，所以Golledge 等提出用发病部位和组织学两个因素来界定鳃裂囊肿，认为此病可以发生在中线以外颈部的任何位置;囊肿内衬以鳞状上皮或矮柱状上皮，较少见角化; 上皮下是淋巴组织，可以形成淋巴滤泡，也可以是弥散的淋巴组织。

我们还发现有的标本囊壁上有毛囊和汗腺等皮肤附属结构。

第一鳃裂囊肿和瘘管位于舌骨之上，管道经下颌骨表面穿腮腺组织(在面神经表面或深侧) ，上端开口于外耳道。

瘘管的外瘘多位于下颌角与外耳道之间。

虽然面神经是第二鳃弓组成部分，但在胚胎时第二鳃弓发育迅速，向上覆盖第一鳃弓区域，所以第一鳃裂囊肿和瘘管与面神经关系密切。

由于第一鳃裂囊肿较少见，且大多位于腮腺深叶，给诊断带来一定困难，故易误诊。

临床工作中只要发现上述情况者要考虑本病可能。

同时要注意和结核性淋巴结炎、化脓性淋巴结炎、颈部脂肪瘤、淋巴瘤、神经纤维瘤、腮腺肿瘤和异位涎腺瘤等鉴别。

怀疑本病时，可行CT、MRI 和P 或者局部碘油造影检查，对于诊断本病有重要的参考价值。

尤其MRI 可以显示肿物的形状及其与周围组织的关系，诊断价值较大。

影像学检查的典型表现是，上颈部和P或腮腺区囊性肿物，MRI 检查T2 可为高密度成像。

另一个对本病有价值的无创检查方法是超声波，可见颈侧部的一个内部无分隔的圆形低回声的囊性肿块，同时无增强和运动，有学者把此特点归于囊内细胞分泌物的堆积和胆固醇均匀分布。

病理检查是确诊本病的重要依据，而借助病理检查也可与先天性耳前瘘管等鉴别。

一般来说，鳃裂囊肿和瘘的囊壁和管壁内含有大量淋巴样组织，形成淋巴滤泡、淋巴窦，其周围常有增大的淋巴结，故当患者并发感染时，引起囊肿和瘘管骤然增大;而且鳃裂囊肿和瘘的囊壁和管壁的鳞状上皮一般不会角化，官腔内很少有角化物，与耳前瘘管的病理表现不同。