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路易体痴呆疾病概述路易体痴呆是以波动性认知障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点，以路易小体为病理特征的神经变性病。
DLB由Okazak（1961）首先描述，是仅次于Alzheimer病第二位常见的痴呆病因，可能是一种异质性疾病，包括弥漫性路易体病和Alzheimer病路易体型，临床及病理表现重叠于帕金森与Alzheimer病之间。
路易体痴呆发病机制病因及发病机制不清。
已发现DLB和帕金森病Lewy体是α－突触核蛋白由可溶性变为不溶性异常聚集而成，影响α－突触核蛋白表达和代谢的因素可能与DLB发病有关，DLB通常很少有家族遗传倾向。
实验证实，DLB的胆碱能及单胺能神经递质损伤可能与认知障碍和锥体外系运动障碍有关。
路易体痴呆临床表现DLB的典型病程为缓慢进展，经过数年后最终呈全面痴呆。
早期，大部分病例的认知功能为颞顶叶型，表现为记忆、语言和视觉空间技能损害，与AD的表现相似。
DLB认知功能波动性损害。
大部分DLB病人都有真性视幻觉，幻觉形象往往鲜明生动。
幻觉对象多为病人熟悉的人物或动物，这些视觉形象常常是活动的、会说话或发出声音的，偶尔，幻觉形象有扭曲变形。
有些DLB病人可出现肌阵挛、舞蹈样动作等运动异常。
DLB病人较多出现晕厥，可能与自主神经功能紊乱有关。
DLB的治疗原则与其他痴呆相同，主要目的是提高认知功能，解除精神行为症状和改善社会生活能力。
然而，DLB患者精神行为症状和锥体外系症状比较突出，往往成为治疗的主要关注点。
路易体痴呆辅助检查实验室检查1.测定脑脊液血清中APOE多态性Tau蛋白定量β淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。
影像学检查1.CT及MRI检查无特征性改变，部分病例可见弥漫性脑萎缩或局灶性额叶萎缩程度较轻。
MRI冠状扫描有助于DLB与AD的鉴别，AD可有颞叶内侧萎缩，DLB不明显。
2.18F-dopaPET检查可发现黑质和纹状体多巴胺摄取减少，PET显示颞-顶-枕皮质葡萄糖代谢率降低较AD严重，可能与DLB视空间障碍、视幻觉等有关。
路易体痴呆中国专家共识（全文）目录一、临床特点二、DLB的诊断及诊断标准三、鉴别诊断四、DLB的管理五、预后路易体痴呆（dementia with Lewy body，DLB）是最常见的神经变性病之一，其主要的临床特点为波动性认知功能障碍、视幻觉和类似帕金森病的运动症状，患者的认知障碍常常在运动症状之前出现，主要病理特征为路易氏体（Lewy body，LB）广泛分布于大脑皮层及脑干。
Frederick Lewy于1912年首先在原发性帕金森病患者的中脑黑质细胞内发现一种胞浆内包涵体[3]，这种包涵体也被其他学者所证实，并被命名为路易氏体。
1960年代有病理学家发现一些痴呆患者的新皮层内也存在有LB，当时认为这种痴呆患者相当少见。
直到1980年代新的组织化学染色技术出现，可以较为容易发现LB，有越来越多的痴呆患者被发现与LB有关。
1961年冈崎（Okazaki）等首先对这一类痴呆患者的病理及临床表现进行了详细描述，并提出了DLB这个病名，此后，还出现了其它一些与DLB相关的疾病名称，如弥漫性路易体病（diffuse Lewy body disease），皮质路易体病（cortical Lewy body disease），老年痴呆路易体型（seniledementia of Lewy body type），阿尔茨海默病路易体变异型（Lewy bodyvariant of Alzheimer’s disease）。
1995年第一届Lewy 包涵体痴呆国际工作会议统一了该病命名，称为Lewy包涵体痴呆，即路易体痴呆（DLB）（ICD-10和DSM-V中还未将DLB列为独立的疾病单元）。
近年来研究认为DLB占老年期痴呆的15％～20％，仅次于阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD），占第2位。
关于DLB患病率的流行病学调查很少。
根据非基于人口的研究DLB的患病率在65岁以上老年中为3～26.3％,（在所有痴呆中占的比率），与尸检的结果15～25％类似。
路易体痴呆路易体痴呆（痴呆伴皮质路易体病，路易体型老年性痴呆，弥漫性Lew y体疾病，弥漫性路易体病）【病因】(一)发病原因病因迄今不明，研究发现神经系统α-突触核蛋白(α-synuclein)为Lewy体结构的主要成分，部分DLB及家族性帕金森病患者存在α-突触核蛋白基因突变，使α-突触核蛋白由可溶性转变为不溶性，发生异常聚集，推测α-突触核蛋白基因突变可能与DLB及PD的发病有关。
DLB 很少有家族遗传倾向，但日本曾报道过家族性DLB患者。
尽管有报告表明部分DLB患者与AD患者均有Apo Eε4等位基因增加，但确切的遗传机制有待研究。
(二)发病机制发病机制尚不清楚，实验证实，DLB患者胆碱能及单胺类神经递质系统均有损伤，大脑皮质、前脑Meynert核和尾状核等部位乙酰胆碱转移酶(ChAT)水平显著下降，基底核部位多巴胺及代谢产物高香草酸(HV A)浓度减少，多巴胺受体异常，壳核5-HT及去甲肾上腺素浓度显著减低，上述神经递质系统损害与DLB患者认知功能下降及锥体外系运动障碍等有关。
1.大脑皮质及脑干弥散分布的Lewy体及相关轴索改变是本病的主要病理组织学特征，伴发病变包括老年斑、神经元纤维缠结、海绵状空泡样变性及黑质、蓝斑和Meynert核区域性神经元脱失。
Lewy体由Le wy (1912)首先描述，典型Lewy体见于脑干黑质及蓝斑核，也分布于迷走神经背核、Meyrnert基底核和下丘脑核等单胺神经元，分布在大脑皮质的Lewy体无明显致密颗粒核心，核心周围纤维排列不规则，称为苍白体(pale body)，可能是Lewy体的前身;皮质Lewy体主要分布在边缘系统、颞叶杏仁核及旁海马区、扣带回等。
常规HE染色Lewy体显示直径3～25μm的圆形或椭圆形，胞质内呈均匀嗜伊红色，致密颗粒杂乱排列构成1～10nm的核心。
电镜下可见中心部为嗜锇颗粒混有螺旋管(helical tube)或双螺旋丝(paired helical filaments)，核心周围包绕均匀疏松排列的纤维成分，呈淡染的晕圈(halo)，可与相关抗体发生反应使Lewy体染色。
ICD-10是国际疾病分类第十版，是由世界卫生组织制定的一套全球通用的疾病分类系统。
其中包括了多种痴呆疾病的诊断标准，下面就分别介绍一下。
一、阿尔茨海默病（Alzheimer's disease）阿尔茨海默病是一种渐进性神经系统退行性疾病，主要表现为认知功能障碍和记忆力受损，常见于老年人。
ICD-10将其归类为“神经系统疾病”，代码为G30。
诊断标准：1.有进行性记忆力减退和其他认知功能障碍的证据。
2.排除其他原因引起的类似症状。
二、血管性痴呆（Vascular dementia）血管性痴呆也称脑血管性痴呆，是由于颅内动脉或静脉的血液供应不足而引起的痴呆疾病。
ICD-10将其归类为“循环系统疾病”，代码为I67.4。
诊断标准：1.有认知功能障碍和/或行为异常的证据。
2.有血管性病变的证据，如脑缺血、脑出血等。
3.排除其他原因引起的类似症状。
三、前额颞叶痴呆（Frontotemporal dementia）前额颞叶痴呆是一种以前额和颞叶萎缩为特征的神经系统退行性疾病。
ICD-10将其归类为“神经系统疾病”，代码为G31.0。
诊断标准：1.有进行性的行为和/或语言障碍的证据。
2.有前额和/或颞叶萎缩的证据。
3.排除其他原因引起的类似症状。
四、路易体痴呆（Pick's disease）路易体痴呆是一种罕见的神经系统退行性疾病，以前额皮质萎缩为特征。
ICD-10将其归类为“神经系统疾病”，代码为G31.0。
诊断标准：1.有进行性的行为和/或语言障碍的证据。
2.有前额萎缩的证据。
3.排除其他原因引起的类似症状。
五、混合型痴呆（Mixed dementia）混合型痴呆是指两种或两种以上不同类型的痴呆疾病同时存在。
ICD-10将其归类为“神经系统疾病”，代码为G31.8。
诊断标准：1.有两种或两种以上不同类型的痴呆疾病的证据。
2.排除其他原因引起的类似症状。
以上是ICD-10中常见的几种痴呆疾病的诊断标准，但需要注意的是，这些标准只是一般性的指导，具体的诊断还需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面综合判断。
申国路易体痴呆诊断与治疗指南（2021 ）要点第一部分指南制定的方法学目前中国尚无路易体痴呆（DLB）诊断与治疗指南，诊疗过程中常存在不规范、不系统的情况，所以我们迫切需要一个相关的中国指南指导临床工作。
随着对DLB的相关研究，规范的诊疗流程，我们］已经取得了很大的成绩，具备了书写指南的能力和支撑文件。
证据质量评价和推荐意见分级依据（GRADE)分级系统进行证据质量评价和推荐意见分级。
第二部分概述DLB是一种常见的冲经退行性疾病，真特征是波动性认知障碍、。
自金森病(PD）样症状、反复生动的视幻觉和快速眼动睡眠行为障碍（RBD）。
历史与概念二、流行病学DLB的患病率占整个痴呆人群的3.2%～7.1%，是仅次于阿尔茨海默病（AD)的神经变性病性痴呆。
三、病因及发病机制DLB的危险因素和病因尚未明确。
四、病理学评估和标准路易小体的病理标志主要是α－突触核蛋白异常聚集成低聚体和原纤维，主要存在于神经元细胞。
五、评估、诊断及治疗（－）临床特征诊断DLB的必要条件是出现痴呆，即出现进行性认知功能减退，旦真严重程度足以影响患者的正常的社会和职业功能。
高时注意力、执行功能和视觉功能的损害可能会阜期出现，却并不一定出现显著或持续的记忆功能障碍，但是，随着疾病的进展，记忆障碍会变得非常明显。
近年提出了前驱期DLB概念，真核心症状即主要是轻度认知障碍、语妄平日精神发作，见表2。
1.核心临床特征（前3条可能阜期出现旦持续存在于整个疾病的病程中）：(1）波动性认知功能障碍：(2）反复出现生动的视幻觉：(3) RBD(4）出现帕金森综合征核心症状的一种或多种，包括静止性震颤、运动迟缓和肌强直。
2.支持性临床特征：(1）精神行为症状(2）自主神经功能障碍（二）生物标志物1.指示性生物标志物(1）单光子发射计算机断层成像术（SPECT)Et单电子发射计算机扫描（PET)成像显示基底节中多巴肢转运体（DAT）摄取减少。
(2)1231-MIBG心肌扫描成像异常：(3）显示REM期肌肉弛缓消失：2.支持性生物标志物(1 )CT/MRI扫描中相对保留的内侧颠叶结构：(2)SPECT /PET灌注成像／代谢扫描显示普遍低灌注或低代谢氟脱氧葡萄糖（FDG)-PET成像显示枕叶洁性下降，伴或不伴蒂拍带回岛征（指后归带回活性异常增高），一项Ff岱吉果显示这可以高精度地区分DLB和AD.(4)EEG出现显著的后部慢波：对脑电图进行定量分析，DLB患者出现显著的后部慢波，且在前c坡和θ波之间呈现周期性波动。
路易体痴呆中国专家共识(全文)路易体痴呆中国专家共识（全文）目录一、临床特点二、DLB的诊断及诊断标准三、鉴别诊断四、DLB的管理五、预后路易体痴呆（dementia with Lewy body，DLB）是最常见的神经变性病之一，其主要的临床特点为波动性认知功能障碍、视幻觉和类似帕金森病的运动症状，患者的认知障碍常常在运动症状之前出现，主要病理特征为路易氏体（Lewy body，LB）广泛分布于大脑皮层及脑干。
XXX于1912年首先在原发性帕金森病患者的中脑黑质细胞内发现一种胞浆内包涵体[3]，这种包涵体也被其他学者所证实，并被命名为XXX年代有病理学家发现一些痴呆患者的新皮层内也存在有LB，当时认为这种痴呆患者相当少见。
直到1980年代新的组织化学染色技术出现，可以较为容易发现LB，有越来越多的痴呆患者被发现与LB有关。
1961年XXX（Okazaki）等首先对这一类痴呆患者的病理及临床表现进行了详细描述，并提出了DLB这个病名，此后，还出现了其它一些与DLB相关的疾病名称，如弥漫性路易体病（diffuse Lewy body disease），皮质路易体病（cortical Lewy body disease），老年痴呆路易体型（XXX），阿尔茨海默病路易体变异型（XXX）。
1995年第一届Lewy包涵体痴呆国际工作会议统一了该病命名，称为Lewy包涵体痴呆，即路易体痴呆（DLB）（ICD-10和DSM-V中还未将DLB列为独立的疾病单元）。
近年来研究认为DLB占老年期痴呆的15％～20％，仅次于阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD），占第2位。
关于DLB患病率的流行病学调查很少。
根据非基于人口的研究DLB的患病率在65岁以上老年中为3～26.3％,（在所有痴呆中占的比率），与尸检的结果15～25％类似。
基于少量的人口学调查，在65岁以上人口中，DLB的患病率为0.1～2％,在75岁以上人口中为5％。
