黄疸
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黄疸
1、定义:黄疸(jaundice)是指血清胆红素(serum bilirubin)增高导致巩膜、皮肤、黏膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。
正常血清胆红素浓度不超过17umol/L,当其超过34umol/L时,临床上出现黄疸。
如果胆红素超过正常值上限而肉眼未能观察到时,称为隐性黄疸。
2、病理生理:
1)、主要通路(80%):
红细胞被破坏以后,其中的血红蛋白中的血红素经催化酶生成胆绿素→胆绿素经还原酶生成胆红素(即游离胆红素)→胆红素与清蛋白结合,即非结合胆红素(UCB,别以为跟清蛋白结合了就叫结合胆红素,另外要注意一下非结合胆红素既然已经跟血清蛋白结合,所以它是不能通过肾小球滤过膜的),经血转运至肝细胞→形成结合胆红素(CB,即胆红素与葡萄糖醛酸的结合,结合胆红素可以溶于水,故可以通过肾小球滤过膜)→经胆管入肠道形成粪胆原(课本上叫“尿胆原”其实不太正确,进入“粪道”当然叫“粪胆原”)
①大部分粪胆原在肠道被氧化后形成“粪胆素”,把大便染黄以后就排到体外。
②小部分粪胆原经肠道吸收入血,其中一部分回到肝内,其中大部分又由粪胆原胆原转变为结合胆红素,再次排入肠内,这就是所谓的“肠肝循环”。
另一部分,经肾进入尿路(粪胆原可以通过肾小球滤过膜),改名为“尿胆原”,在尿液中被空气氧化成为尿胆素而排出体外。
2)、旁路胆红素(20%):
骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质(如过氧化氢酶)。
3、黄疸分类:
1)、肝前性黄疸:血中UCB增高,CB基本不变,血清总胆红素(即CB+UCB)相应升高,故皮肤黄染,但皮肤不瘙痒;粪便中粪胆原增多,粪胆素增多,粪便颜色加深(更黄);尿中尿胆原增多,尿胆素增多,尿液颜色加深(更黄)。
推理:
①多为溶血性黄疸,导致溶血性黄疸的原因是红细胞破坏过于剧烈(像输不同血型的血、被毒蛇咬伤等),游离血红素生成过多,清蛋白结合后,导致非结合性胆红素(UCB)含量过度增高,超过了肝细胞的代偿能力后,表现为血清UCB水平的增高,而UCB是黄色的,故皮肤黄染;皮肤没有瘙痒,这是因为肝细胞没有被破坏(肝细胞隔开了胆道系统和血液系
统),胆盐没能跑到血液循环。
(参考七版妇产科学ICP,胆盐可以刺激皮肤引起瘙痒)
②溶血可致红细胞的数目降低,造成贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用,这无疑削弱了肝脏的代偿能力,但结合胆红素(CB)的生成还是增多的(这是因为肝脏有强大的代偿功能,削弱一点并不对肝造成多大的影响);另外由于肝细胞没有被破坏,尽管生成增多的CB也没办法直接入血,故血中的CB正常。
③结合胆红素生成增多,排到肠道后形成的粪胆原就增多,氧化后形成的粪胆素也就增多,粪胆素为黄色的,故粪便颜色加深。
④肠道中形成的粪胆原增多,经过肠肝循环入血后,粪胆原滤过到尿液中就增多,也就是尿胆原增多,氧化后形成的尿胆素也就增多,尿胆素呈黄色,故尿液颜色也加深。
2)、肝细胞性黄疸:血中UCB增高,CB增高,血清总胆红素(即CB+UCB)相应升高,故皮肤黄染,皮肤瘙痒;粪便中粪胆原减少,粪胆素减少,粪便颜色变浅;尿中尿胆原正常或轻度增加,尿胆素随之改变,尿液颜色加深。
推理:
①在胆红素的代谢过程中,非常重要的一步就是胆红素与葡萄糖醛酸结合生成结合胆红素,而这一步骤就发生在肝细胞中,所以当肝细胞受到破坏(像肝炎),会导致肝细胞处理UCB 的能力下降。
尽管UCB的量来得正常,但变成CB遭到削弱,也就是去得少了,也会造成血中UCB增高,故皮肤黄染。
②肝细胞炎症肿胀(炎症时会红“肿”热痛),部分毛细胆管和胆小管被受压迫,胆汁排泄受阻,再加上肝细胞受损后隔开血液的屏障破坏,胆汁就可以逆流进入体循环,导致血中CB 升高,同时胆汁中的胆盐也进入血液,故可引起皮肤瘙痒。
③由于肝细胞受损,肝功降低,生成CB减少,故排到肠道中形成的粪胆原也减少,粪胆素减少,粪便颜色变浅。
④尽管粪胆原生成减少,但尿胆原并不减少!这是因为肝功降低后肠肝循环没法继续保持,也就是回吸收入血的粪胆原不能很好地在肝脏中生成结合胆红素,于是就只能排到尿液中,
形成尿胆原,这样一来,粪胆原更少了,而尿胆原有可能正常,也有可能增高,尿胆素水平随之改变;那尿液颜色怎么就加深了呢?这是因为尽管尿胆原水平正常,尿胆素水平正常,但由于CB可以通过肾小球滤过膜,别忘了CB也是黄色的,故尿液颜色加深。
3)、肝后性黄疸:血中UCB正常,CB增高,血清总胆红素(即CB+UCB)相应升高,故皮肤黄染,皮肤瘙痒;粪便中粪胆原减少,粪胆素减少,粪便颜色变浅甚至白陶土样;尿中减少,尿胆素减少,尿液颜色加深。
推理:
①多为胆管梗阻原因引起的,但肝细胞功能没问题,所以对产量来源正常的UCB来说处理没有问题,故血中UCB正常。
②结合胆红素生成后,正常途径为经毛细管从胆道中排泄,但当胆道阻塞时压力上升,上游胆道扩张,导致小胆管与毛细胆管破裂,CB返流入血,故血中CB含量大大提升,总TB 升高,CB是黄色的,故皮肤出现黄疸。
与此同时,胆汁也逆流入血,胆盐可刺激皮肤引起瘙痒。
③胆道堵住以后胆汁排不到肠道,故粪胆原大大减少,粪胆素大大减少,粪便颜色减轻,甚至白陶土样。
④胆道堵住肠肝循环阻断,尿胆原减少或消失,尿胆素随之改变。
但尿液颜色还是加深的,这是因为CB排到尿液的缘故。