风湿性多肌痛诊疗指南
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风湿性多肌痛的诊断和治疗风湿性多肌痛(polymyagia rheumatica,PMR)的最早描述来自Bruce,他将这种疾病称为“老年风湿性痛风”。
直到了1950年前后,很多医生才对这种疾病有了较多的了解,有人提出本病可能与类风湿关节炎有关。
1957年,Barber指出本病是一种独立的风湿性疾病,并将其命名为风湿性多肌痛。
到了20世纪60年代初期,人们对几名风湿性多肌痛患者的颞动脉活检发现了巨细胞动脉炎的组织学特征。
有学者据此提出假说,认为风湿性多肌痛和颞动脉炎是巨细胞动脉炎的两种不同表现形式。
北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源风湿性多肌痛主要见于白种人,其中尤以北欧人最多见,而黑种人和亚洲人少见。
本病发病率随年龄增加而上升,很少见于50岁以下的患者。
女性发病率大约是男性的2倍,据瑞典的一项调查,其年发病率为17/1000 000,而对于50岁以上人群,发病率可达50/1000 000。
最近的一项流行病学调查则发现风湿性多肌痛的发病率在意大利为12.7/100 000,在挪威则为112.6/100 000。
显示本病在北半球的发病率随着纬度增加而增加。
几乎所有的患者均出现全身症状,其中发热是最常见的症状,而体重下降和疲乏无力也很多见。
本病的发病多较隐匿,但有时很急,患者甚至可准确说出疾病开始的时间。
大部分患者在发病初即有肌肉症状,最早受累的多为颈、肩部肌群,有的患者因此被误诊为凝肩或脊髓颈段病变。
随着病情进展,患者全身肌肉出现广泛受累,所有近端肌群包括上臂、颈部、臀部及大腿肌肉均出现疼痛。
晨僵是风湿性多肌痛另一特殊、突出的表现。
但除晨僵以外,本病和类风湿关节炎有着明显的不同,后者主要累及小关节,以致穿衣、系扣等动作无法完成。
风湿性多肌痛患者的症状则局限于近端肌群,患者起床、从椅子上起来、上车、梳头等都很困难,大约1/3的患者由于剧烈的疼痛和僵硬而在病情活动期丧失了自理能力。
虽然风湿性多肌痛患者有如此多的主诉,在体格检查时却很少发现阳性体征。
风湿性多肌痛临床诊疗指南(选自中华医学会2005版《临床诊疗指南·风湿病分册》)风湿性多肌痛(PMR)多发于老年人,以近端肌群(肩胛带肌、骨盆带肌)、颈肌疼痛和僵硬为主要特征,伴血沉显著增快和非特异性全身症状。
本病病因不明。
一般为良性过程且与年龄密切相关,随年龄增长发病渐增多,50岁之前患本病甚少。
女性较男性多2-3倍。
有家族聚集发病现象。
我国PMR并不少见。
[临床表现]1、症状与体征(1)一般症状:发病前一般状况良好,可突然起病,晨间醒来出现肩背或全身酸痛、不适、低热、乏力等症状;亦可隐袭起病,历时数周或数月,且多伴有体重减轻等。
(2)典型症状:颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛,可单侧或双侧,亦可局限于某一肌群。
严重者不能起床,上肢抬举受限,下肢不能抬举,不能下蹲,上下楼梯困难等。
但这些症状与多发性肌炎不同,活动困难并非真正肌肉无力,而是肌肉酸痛所致。
有些病变也可累及肢带肌肌腱附着部,有些也可出现腕及指间关节疼痛和水肿,甚至出现胸锁、肩、膝或髋关节的一过性滑膜炎。
2、辅助检查(1)可有轻至中度正细胞正色素性贫血;(2)血沉显著增快(>50mm/h魏氏法),C 反应蛋白增高,且与病情活动性相一致;(3)肝酶可轻度升高,但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常范围内;(4)肌电图和肌活检无炎性肌病的依据;(5)抗核抗体和其他自身抗体及类风湿因子通常均为阴性;(6)肩、膝或髋关节可有少量滑膜积液,为非特异性炎症性反应。
[诊断标准]可根据下述6条临床特征作出诊断:1、发病年龄≥50岁。
2、颈部、肩胛部及骨盆部肌肉僵痛,至少两处,并伴晨僵,持续四周或四周以上。
3、血沉≥50mm/h(魏氏法)。
4、抗核抗体及类风湿因子阴性。
5、小剂量糖皮质激素(泼尼松10-15mg/d)治疗反应甚佳。
6、须除外继发性多肌痛症。
[鉴别诊断]1、巨细胞动脉炎(GCA):风湿性多肌痛与巨细胞动脉炎关系密切,在风湿性多肌痛中若出现下列情况应注意除外合并巨细胞动脉炎:小剂量糖皮质激素治疗反应不佳;颞动脉怒张、搏动增强或减弱并伴有触痛;伴有头皮痛、头痛或视觉异常等,均需进一步作颞动脉超声、血管造影或颞动脉活检等。
第13章风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎第一节风湿性多肌痛【概述】风湿性多肌痛(Polymyalgia rheumatica,PMR)多发于老年人,以近端肌群(肩胛带肌、骨盆带肌)和颈肌疼痛和僵硬为主要特征,伴血沉显著增快和非特异性全身症状。
本病病因不明。
一般为良性过程且与年龄密切相关,随年龄增长发病渐增多,50岁之前患本病者甚少。
女性较男性多2~3倍。
有家族聚集发病现象。
我国PMR并不少见。
【临床表现】1.症状与体征(1)一般症状:发病前一般状况良好,可突然起病,晨间醒来出现肩背或全身酸痛、不适、低热、乏力等症状;亦可隐袭起病,历时数周或数月,且多伴有体重减轻等。
(2)典型症状:颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛,可单侧或双侧,亦可局限于某一肌群。
严重者不能起床,上肢抬举受限,下肢不能抬举,不能下蹲,上下楼梯困难等。
但这些症状与多发性肌炎不同,活动困难并非真正肌肉无力,而是肌肉酸痛所致。
有些病变也可累及肢带肌肌腱附着部,有些也可出现腕及指间关节疼痛和水肿,甚至出现胸锁、肩、膝或髋关节的一过性滑膜炎。
2.辅助检查:(1)可有轻至中度正细胞正色素性贫血。
(2)血沉显著增快( 50mm/h魏氏法);C反应蛋白增高,且与病情活动性相一致。
(3)肝酶可轻度升高,但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常范围内。
(4)肌电图和肌活检无炎性肌病的依据。
(5)抗核抗体和其它自身抗体及类风湿因子通常均为阴性。
(6)肩、膝或髋关节可有少量滑膜腔积液,为非特异性炎症性反应。
【诊断要点】老年人有不明原因发热,血沉增快和不能解释的中度贫血,并伴举臂、穿衣、下蹲及起立困难,在排除肿瘤等其他疾病后要考虑风湿性多肌痛。
1.诊断标准可根据下述6条临床特征作出诊断:(1)发病年龄≥50岁。
(2)颈部、肩胛部及骨盆部肌肉僵痛,至少两处,并伴晨僵,持续四周或四周以上。
(3)血沉≥50mm/h(魏氏法)。
(4)抗核抗体及类风湿因子阴性。
(5)小剂量糖皮质激素(泼尼松10~15mg/d)治疗反应甚佳。
风湿性多肌痛诊疗指南
【概述】
风湿性多肌痛(Polymyalgia rheumatica PMR)多发于老年人,以近端肌群(肩胛带肌、骨盆带肌)和颈肌疼痛和僵硬为主要特征,伴血沉显著增快和非特异性全身症状。
本病病因不明。
一般为良性过程,,且与增龄密切相关,随年龄增长发病渐增多,50岁之前患本病者甚少。
女性较男性多2-3倍。
有家族聚集发病现象。
我国PMR并不少见。
【临床表现】
1症状与体征
(1)一般症状发病前一般状况良好,可突然起病,晨间醒来出现肩背或全身酸痛、不适、低热、乏力等症;亦可隐袭起病,历时数周或数月,且多伴有体重减轻等。
(2)典型症状颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛,可单侧或双侧,亦可局限于某一肌群。
严重者不能起床,上肢抬举受限,下肢不能抬举,不能下蹲,上下楼梯困难等。
但这些症状与多发性肌炎不同,活动困难并非真正肌肉无力,而是肌肉酸痛所致。
有些病变也可累及肢带肌肌腱附着部,有些也可出现腕及指间关节疼痛和水肿,甚致出现胸锁、肩、膝或髋关节的一过性滑膜炎。
2辅助检查:
(1)可有轻至中度正细胞正色素性贫血。
(2)血沉显著增快( >50mm/hr魏氏法);C-反应蛋白增高,且与病情活动性相一致。
(3)肝酶可轻度升高,但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常限内。
(4)肌电图和肌活检无炎性肌病的依据。
(5)抗核抗体和其它自身抗体及类风湿因子通常均为阴性。
(6)肩、膝或髋关节可有少量滑膜腔积液,为非特异性炎症性反应。
【诊断要点】
老年人有不明原因发热,血沉增忆和不能解释的中度贫血,并伴举臂、穿衣、下蹲及起立困难以在排除肿瘤等其他疾病后要考虑风湿性多肌痛。
1 诊断标准:
可根据下述6条临床特征作出诊断:
(1)发病年龄≥50岁。
(2)颈部、肩胛部及骨盆部肌肉僵痛,至少两处,并伴晨僵,持续四周或以上(3)血沉≥50mm/hr(魏氏法)。
(4)抗核抗体及类风湿因子阴性。
(5)小剂量糖皮质激素(泼尼松10-15mg/日)治疗反应甚佳。
(6)须除外继发性多肌痛症。
2 鉴别诊断:
(1)巨细胞动脉炎(GCA):风湿性多肌痛与巨细胞动脉炎关系密切,在风湿性多肌痛中对出现下列情况应注意除外合并巨细胞动脉炎:小剂量糖皮质激素治疗反应不佳;颞动脉暴张、波动增强或减弱并伴有触痛;伴有头皮痛、头痛或视觉异常等,均需进一步作颞动脉超声、血管造影或颞动脉活检等。
(2)类风湿关节炎:持续性对称性小关节炎为主要表现,常有类风湿因子阳性。
而风湿性多肌痛虽可有关节肿胀,但无持续性小关节滑膜炎,无关节破坏性病变和无类风湿结节,通常类风湿因子阴性。
(3)多发性肌炎:该病肌无力更为突出,伴肌萎缩、血清肌酶活性升高、肌电图示肌源性损害、肌肉活检为肌炎表现者。
而风湿性多肌痛肌酶、肌电图和肌活检正常,肌痛甚于肌无力。
(4)纤维织炎综合征(fibrositis syndrome):该综合征躯体疼痛有固定的敏感压痛点,如颈肌枕部附着点,斜方上缘肌中部,冈上肌起始部,肩胛棘上方近内侧缘,第二肋骨与软骨交界处外侧上缘,肱骨外上髁下2cm处,臀部外上象限臀肌皱褶处,大转子后2cm处,膝关节内侧鹅状滑囊区等9处;并伴有睡眠障碍;紧张性头疼;激惹性肠炎;激惹性膀胱炎;血沉正常,类风湿因子阴性;糖皮质激素治疗反应不佳。
(5)排除其他疾病:如结核等感染性疾病;排除多发性骨髓瘤和淋巴瘤或其他肿瘤;并注意同其他风湿性疾病如干燥综合征、系统性血管炎相区别。
【治疗方案及原则】
1一般治疗:作好解释工作,解除顾虑,遵循医嘱,合理用药,防止病情复燃。
进行适当的肢体运动,防止肌肉萎缩。
2 药物治疗:
(1)非甾体抗炎药对初发或较轻病例可试用非甾体抗炎药,如消炎痛;双氯芬酸等。
约10-20%风湿性多肌痛患者单用非甾体抗炎药可以控制症状。
但难以防止并发症发生。
用药注意常规见类风湿关节炎。
(2)糖皮质激素一般病例首选泼尼松 10-15mg /日口服。
若诊断无误,一周内症状应明显改善而血沉及C-反应蛋白恢复较慢。
对病情较重,发热,肌痛,活动明显受限者,可以泼尼松15-30mg/日,随着症状好转,血沉接近正常,即应开始逐渐减量。
维持量5-10mg日,维持时间应持续6-12月。
减量过早、过快或停药过早,可导致病情复燃或复发,大多数患者在2年内可停用激素,少数患者需小量维持多年。
必须指出,对老年人长期使用糖皮质激素应特别注意防止其毒副反应及并发症(如高血压、糖尿病、白内障、骨质疏松)。
及时给以必要的辅助治疗甚为重要。
(3)免疫抑制剂对使用糖皮质激素治疗效果不佳不能维持疗效或减量困难者、或有禁忌
症、或毒副反应严重者,可考虑联合使用甲氨蝶呤7.5-15mg/周。
对其它免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺等亦可使用。
经过适当的治疗,病情可迅速控制、缓解或痊愈;亦可迁延不愈或发发停停;疾病后期也可出现肌肉废用性萎缩或肩囊挛缩等严重情况。
(学习的目的是增长知识,提高能力,相信一分耕耘一分收获,努力就一定可以获得应有的回报)。