色素沉着绒毛结节性滑膜炎的影像学诊断色素沉着绒毛结节性滑膜炎又称滑膜黄色瘤病、黄色瘤、黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血性绒毛滑膜炎、关节黄色样肿瘤、巨细胞纤维瘤、纤维含铁血黄素肉瘤及纤维出血性肉瘤,是一种发生于滑囊、腱鞘和关节滑膜的慢性增生性疾病,恶性者罕见。
由于认识不足,易被误诊为关节结核、滑膜肉瘤、巨细胞瘤、削脱性骨软骨炎等,给早期诊断及有效治疗带来影响。
我们对病理确诊的10例,就其临床表现、影像学特点、病理及鉴别诊断加以讨论,以便提高对本病的认识。
资料与方法本组10例中,男6例,女4例,年龄8～49岁,病程0.5～8年。
8例发生于膝关节,2例发生于指间关节。
局限性3例,弥漫性7例,有外伤者5例。
X线表现:①本病基本X线征象为关节软组织肿胀,肿胀区可见密度增高的块影或分叶状影,髌上、下囊脂肪垫透明影模糊、变形或消失。
本组病例均见关节软组织不同程度肿胀,关节囊膨隆增厚,以髌上囊最显著,清楚显示结节状、分叶状块影,边缘可呈波浪状、无钙化块影。
②本病为滑膜病变,因此关节内增生的滑膜组织压迫、侵蚀邻近骨质,出现各种形式的骨质改变。
本组局限性骨质边缘侵蚀及小骨质状骨缺损7例,表现为股骨关节面边缘及胫腓骨边缘出现浅表性骨侵蚀、模糊、凹陷及关节对应缘下见小圆形或类圆形囊状透亮区,周边可见薄的硬化环,部分关节面不平滑,关节间隙狭窄等。
发生于指间关节引起骨皮质改变者2例,表现为骨皮质明显增厚并伴局限性骨缺损,软组织肿胀范围广泛呈结节状,跨越关节达指骨全长。
骨质疏松4例,表现为骨密度减低,骨小梁少而细。
螺旋CT:本组行CT平扫及增强扫描,主要表现:①滑囊、腱鞘、关节滑膜上局限性圆形、类圆形、分叶状增生和弥漫性不均匀增厚并凸向关节腔内,近似或高于肌肉密度,有5例见磨玻璃样钙质样高密度影。
②病变(约50%)同时侵入相邻骨端,呈现单个、多个圆形、类圆形骨质缺损、边界清晰,伴薄层高密度硬化缘;③增强扫描明显较均匀强化。
受累关节发生退变,表现为关节边缘增生,骨关节面下囊变,但关节间隙保持正常。
肌骨影像论坛学习——色素沉着绒毛结节性滑膜炎病史：47岁女性，左膝慢性疼痛2-3年影像表现：平片：未见明显急性骨质异常，无不透射线的异物，无关节积液或软组织肿胀，可见轻度的骨关节炎。
MRI：表现为弥漫性的色素沉着绒毛结节性滑膜炎，其延伸到关节凹陷并延伸到中等大小的腘窝囊肿内。
最后诊断：色素沉着绒毛结节性滑膜炎Pigmented villonodular synovitis，PVNS病理生理学：色素绒毛结节性滑膜炎是指涉及关节滑膜，粘液囊和/或肌腱的一种罕见的良性增殖性病变。
局限性：最常见的表现，典型的在关节外（PVNB和GCTTS）。
弥漫性：关节内病变的最常见形式。
然而也可表现为局部的关节内受累。
当在滑液囊内，称为色素绒毛结节性滑囊炎（PVNB）；当累及腱鞘时，为腱鞘巨细胞瘤（GCTTS）。
可分为局灶性和弥散性。
病因尚不清楚，但细胞遗传学异常和自主生长提示其可能是一个肿瘤进程。
异常滑膜倾向于伴有外伤的出血，导致反复出血性渗出并导致滑膜中的结节形成和铁沉积。
通常是单关节发病（大约70％的病例）并影响大的滑膜表面。
关节内PVNS最常见的发病部位：膝>踝>髋>肩>肘。
PVNS在儿童罕见，但当发生时常表现为多关节。
如果不及时治疗，该疾病将导致反复出血和增殖，从而导致关节破坏。
恶变非常罕见，可复发，其发生率约为3％。
流行病学每百万人口的年发病率约为9.2（关节外）和1.8（关节内）。
占所有原发性软组织“肿瘤”的5%。
关节内PVNS的发病年龄较广；最多见于30-40岁；没有性别偏好。
腱鞘巨细胞瘤：最多见于30-50岁；没有性别偏好；是第二常见的手部软组织肿物。
临床表现：患者可出现疼痛，肿胀和受累关节运动受限。
渗出物通常呈巧克力色，可迅速重新累积。
在诊断之前，症状通常会持续数月。
【影像表现】平片：PVNS:可表现正常。
可见关节积液。
可见关节两侧的骨侵蚀，但关节间隙通常不受影响。
直到病变晚期，仍可见正常的骨密度和持续存在的软骨。
