下载文档原格式
五．xx肉瘤诊疗指南子宫肉瘤就是生殖道肉瘤中最常见得一种，发病率低，占子宫恶性肿瘤得2％-6％。
子宫肉瘤多发生在40-60岁。
子宫肉瘤虽少见，但组织成分繁杂，主要有子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤与子宫恶性苗勒管混合瘤。
子宫肉瘤缺乏特异性症状与体征，术前诊断较为困难，常需术中冷冻切片以及术后石蜡病理检查才能明确诊断。
子宫肉瘤恶性度高，由于早期诊断困难，易远处转移，术后复发率高，放疗与化疗不甚敏感，预后较差,5年存活率为30％-50%。
5-1．分类子宫肉瘤常见类型有三种，最常见得就是子宫平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma of uterus，LMS），其来源于子宫肌层或子宫血管得平滑肌细泡，可单独存在或与平滑肌瘤并存。
其次就是子宫内膜间质肉瘤（endometrial stromal sarcoma，ESS），来源于子宫内膜间质细胞。
较少见得就是子宫恶性中胚叶混合瘤亦称恶性苗勒管混合瘤（malignant mullerian mixed tumor，MMMT）或癌肉瘤（carcinosarcoma），它来源于苗勒管衍生物中分化最差得子宫内膜间质组织，同时含有恶性得上皮成分与恶性得间质成分，即癌与肉瘤成分。
5-2．诊断5-2-1．临床表现5-2-1-1．发病年龄子宫平滑肌肉瘤，可发生于任何年龄，一般为43岁-56岁。
低度恶性子宫内膜间质肉瘤发病年龄较年轻，平均发病年龄为34、5岁，而高度恶性者平均年龄为50、8岁。
子宫恶性中胚叶混合瘤多发生于绝经后妇女，平均发病年龄57岁。
5-2-1-2．症状子宫肉瘤一般无特殊症状，可表现为类似子宫肌瘤或子宫内膜息肉得症状。
（1）阴道不规则流血为最常见得症状(67%)。
（2）下腹疼痛、下坠等不适感(25%)。
（3）压迫症状肿物较大时则压迫膀胱或直肠，出现尿急、尿频、尿潴留、便秘等症状。
如压迫盆腔则影响下肢静脉与淋巴回流，出现下肢水肿等症状(22%)。
（4）子宫恶性中胚叶混合瘤常与肥胖（40%）、糖尿病（15%）、不育（25%）等伴发。
子宫肉瘤诊断与治疗指南2021（全文）子宫肉瘤约占所有女性生殖道恶性肿瘤的1%，占子宫体恶性肿瘤的3%~7%［1］，其病因尚不明确。
长期使用他莫昔芬可使子宫肉瘤的发病风险增加3倍；接受盆腔放射治疗者远期继发子宫肉瘤的可能性也明显升高［1］。
由于影像学检查难于在术前辨别子宫体肿瘤的良恶性，许多患者就诊时常被诊断为子宫良性疾病，在术后病理学检查时才得以确诊为子宫肉瘤。
肿瘤分期是子宫肉瘤患者最重要的预后因素。
基于该病少见且临床缺乏高级别证据支持，尚未达成最佳治疗方案方面的共识。
1、子宫肉瘤的组织病理学分类［2］子宫肉瘤是一类恶性间叶组织源性肿瘤，其病理学类型及治疗方案的选择与预后密切相关，主要包括以下几种类型。
1.1 子宫平滑肌肉瘤（uterine leiomyosarcoma，uLMS）uLMS是呈现平滑肌分化的子宫间叶源性恶性肿瘤，占子宫肉瘤的40%~50%，占所有子宫体恶性肿瘤的1%~2%［1-2］。
病理组织学类型包括梭形细胞型（普通型）、上皮样型和黏液型，其中梭形细胞型（普通型）uLMS最为常见，肿瘤细胞为梭形，呈束状排列，细胞核多形，具有异形，核分裂象通常≥4个/mm2相当于≥10个/10 HPF（HPF指0.55 mm直径的高倍镜视野），出现肿瘤细胞坏死对于诊断梭形细胞型uLMS具有特征性意义。
当肿瘤细胞主要（>50%）由圆形、多角形细胞组成时，且细胞核具有中-重度异型，核分裂象≥1.6个/mm2相当于≥4个/10 HPF，则诊断为上皮样型uLMS。
黏液型uLMS最为少见，肿瘤具有丰富的黏液间质，细胞具有中-重度异型，但细胞较稀疏，核分裂象≥0.4个/mm2，相当于≥1个/10 HPF，肿瘤向周围肌壁浸润性生长。
1.2 子宫内膜间质肉瘤（endometrial stromal sarcoma，ESS）ESS较少见，包括以下两种类型。
1.2.1 低级别子宫内膜间质肉瘤（low-grade endometrial stromal sarcoma，LGESS）LGESS发病率不足整个子宫恶性肿瘤的1%，是第二常见的子宫间叶源性恶性肿瘤，仅次于uLMS。
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持，谢谢！子宫肉瘤的诊断与治疗（健康前行，医路护航）子宫肉瘤占子宫恶性肿瘤的2-5%，好发年龄为50岁左右，而宫颈葡萄状肉瘤多见于幼女。
因子宫肉瘤早期无特异症状，故术前诊断率仅为30-39%。
【组织发生及病理】根据不同的组织发生来源，主要有以下4种类型：1、子宫平滑肌肉瘤最多见，约占45%。
来自子宫肌层或子宫血管壁平滑肌纤维，也可来自子宫肌瘤肉瘤变。
易发生盆腔血管、淋巴结及肺转移。
巨检：见肉瘤呈弥漫性生长，与子宫肌层无明显界限。
若为肌瘤肉瘤变常从中心开始向周围播散。
剖面失去漩涡状结构，常呈均匀片状或鱼肉状。
色灰黄或黄红相间，半数以上见出血坏死。
镜下：见平滑肌细胞增生，细胞大小不一，排列紊乱。
核异型性，染色质多、深染而且分布不均，核仁明显，有多核巨细胞，核分裂相》5/l0HP。
许多学者认为核分裂相越多者预后越差（生存率：5-10/10HP为42%，》10/10HP为15%）。
2、子宫内膜间质肉瘤来自子宫内膜间质细胞，分两种类型：低度恶性子宫内膜间质肉瘤：少见。
有宫旁组织转移倾向，较少发生淋巴、肺转移。
巨检：见子宫球状增大，有多发性颗粒样、小团状突起，质如橡皮富弹性，用镊夹起后能回缩，似拉橡皮筋感觉。
剖面见子宫内膜层有息肉状肿块，黄色，表面光滑，切面均匀，无波涡状排列。
镜下：见子宫内膜间质细胞侵入肌层肌束间，细胞浆少，细胞异型少，核分裂相少（《10/10HP），细胞周围有网状纤维围绕。
很少出血坏死。
高度恶性子宫内膜间质肉瘤：少见。
恶性程度较高。
巨检：见肿瘤向腔内突起呈息。
子宫肉瘤诊断与治疗指南要点子宫肉瘤是一种发生在子宫内膜、肌层或浆膜的恶性肿瘤。
它是一种罕见的癌症，通常发生在更年期后的女性。
目前尚没有明确的原因，但一些因素可能会增加患子宫肉瘤的风险，如与雌激素相关的疾病、肥胖、不孕不育、早孕和早产等。
子宫肉瘤的诊断往往需要多种检查手段的综合运用。
常见的诊断方法包括：1.宫颈涂片：对子宫颈进行细胞学检测，可以初步判断是否存在恶性细胞变异。
2.子宫内膜活检：通过经阴道或腹腔镜取得子宫内膜组织样本，进行病理学检查，确定病变的类型和程度。
3.彩超与CT/MRI：用于了解病变的大小、位置及周围组织的侵犯情况，以便确定治疗方案。
4.血液检查：包括肿瘤标志物检测，如CA125等，用于评估肿瘤的活跃度。
治疗子宫肉瘤的主要策略包括手术、放疗、化疗和靶向治疗等。
1.手术是主要的治疗方法之一，既可以进行子宫切除术，也可以进行子宫切除术并切除附加的子宫筋膜和卵巢组织。
2.放疗在一些高危患者中是必要的。
常用的放疗方式有外部放射治疗和内部放射治疗。
外部放疗可以避免手术后残留的病变，内部放疗则能更精确地照射到病变区域。
3.化疗是治疗子宫肉瘤的重要手段，通常采用多种药物的组合，如白介素、大剂量胞膜素和顺铂等。
4.靶向治疗是一种相对新颖的治疗方法，其主要通过抑制肿瘤生长所必需的特定分子通路来治疗肿瘤，如使用内皮素受体抑制剂单抗和激酶抑制剂。
此外，对于青春期女性患者，可选择为其保留生育功能的手术方式，如子宫肌瘤剥除术或子宫肌瘤动脉栓塞术等，以维持生育能力。
总之，子宫肉瘤是一种严重的恶性肿瘤，早期诊断和治疗是提高治疗效果和预后的关键。
此外，由于该病较为罕见，建议通过多学科团队的协作来制定个体化的治疗方案和随访策略。
子宫肉瘤指南解读子宫肉瘤是一种极具侵袭性的癌性肿瘤，在女性生殖系统中非常常见。
根据世界卫生组织（WHO）的统计数据，子宫肉瘤在女性生殖系统恶性肿瘤中占据了第四位。
面对如此高发疾病，医学界也积极制定了一系列的指南，以解决临床对子宫肉瘤治疗的全面规范化。
子宫肉瘤分类根据WHO的分类标准，子宫肉瘤被分为九类：盂胞管腺癌、粘液腺癌、粘液上皮样癌、内分泌分化差的癌、低度分化的癌、高度分化的癌、间质性肉瘤、未分化肉瘤以及未定性肉瘤。
肉瘤的分类对于治疗和预后评估都有重要的意义，因为它会影响到治疗方案和术后辅助治疗，也能展现出预后结果的差异。
子宫肉瘤的症状和体征子宫肉瘤的症状和体征主要包括：1.阴道流血：在闭经或绝经后女性阴道出血是相对较明显的特征，包括经间期出血和经期之外的阴道流血。
2.阴道分泌物：与阴道出血同时出现。
3.阴道异味：也是早期症状之一。
4.盆腔疾病：患者可出现腹痛、腰痛、膀胱刺激症状等。
5.外阴痒、疼痛和烧灼感。
这些症状和体征，早期时非常不明显，晚期时更加突出。
子宫肉瘤的治疗子宫肉瘤的治疗方法包括手术、放射治疗和化疗，还包括实验性治疗、靶向治疗等。
•手术：对早期子宫肉瘤患者可以采取分层手术辅以特定类型的化疗，手术的目的就是切除病灶，并保留患者的生育功能。
晚期患者可能需要切除子宫和附近的其他组织器官。
手术后维持化疗也是重要的治疗方式之一。
•放疗：对于高度侵袭性和失血量巨大的肉瘤患者可以采取放射治疗，这样可以减轻疼痛，并阻挡癌细胞扩散。
•化疗：化疗针对的是和手术一样的目的，就是清除癌细胞。
不同的是化疗药物是采取静脉注射的方式，药物可以通过化学反应杀死癌细胞。
子宫肉瘤的预后子宫肉瘤的预后估计比较困难，这是由于它对不同的治疗方案非常敏感，而且患者身体状况会影响它的预后结果。
较为确定的是分化度、病理分期、大小和深度等因素影响预后结果。
预后因素中，分化程度、病理分期被认为是影响预后的最重要的两个因素。
子宫肉瘤对于女性健康，极具危害性。
子宫肉瘤诊治原则概述子宫肉瘤比较罕见，占子宫恶性肿瘤的3%～7%。
发病于任何年龄，一般为43～56岁。
子宫内膜间质肉瘤发病年龄平均为34.5岁，而未分化子宫内膜肉瘤发病年龄平均为50.9岁。
子宫肉瘤分为子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤和未分化子宫内膜肉瘤等类型。
转移方式有血行转移、远处扩散和淋巴转移。
子宫肉瘤预后差。
诊断1.临床表现（1）症状：早期常无特殊症状。
①阴道不规则流血：最常见。
②下腹疼痛、下坠感。
③宫颈赘生物或盆腔肿块。
压迫症状：肿块较大时压迫膀胱或直肠，出现尿频、尿急、尿潴留、便秘等症状。
若压迫盆腔，则影响下肢静脉和淋巴回流，出现下肢水肿等症状。
④其他症状：晚期可出现消瘦、全身乏力、感染、贫血、低热等症状。
（2）体征：盆腔肿块，主要表现为子宫增大。
子宫平滑肌肉瘤表现为子宫肌层肿块。
子宫内膜间质肉瘤可表现为宫颈口或阴道口有软脆、易出血的息肉状物。
未分化子宫内膜肉瘤多发生在子宫内膜，形如息肉，常充满宫腔，使子宫增大、变软，肿瘤可突出于阴道内，常伴坏死。
下腹部肿块，约见于1/3患者。
2.辅助检查①B超：表现为低回声肿块，注意血流阻力。
②诊断性刮宫：对子宫内膜间质肉瘤和未分化子宫内膜肉瘤有一定价值，但假阴性率高。
对子宫平滑肌肉瘤诊断无效。
③MRI：能清楚显示子宫肉瘤病灶的位置、边界、大小及强化方式，对判断子宫肉瘤的病理类型、临床分析有很大价值。
④术中剖视标本及冰冻切片检查：注意肿瘤切面是否呈鱼肉状，有无出血坏死，有无包膜和编织状结构。
⑤病理诊断为确诊手段。
关于子宫平滑肌肉瘤综述子宫平滑肌肉瘤是少见的侵袭性肿瘤，却是最常见的子宫肉瘤。
鉴于子宫平滑肌肉瘤的基因不稳定性、侵袭性生物学特点和化疗耐药的性质，其可能更像Ⅱ型子宫内膜癌和高级别浆液性卵巢及输卵管癌。
即使确诊时仅局限于宫体的肿瘤，复发率仍然很高。
肿瘤通常以血行转移方式播散，有时甚至没有淋巴结转移即已出现远处（如肺部）的转移。
SEER数据库显示绝大部分肿瘤为I期（68%），Ⅱ期和Ⅲ期分别占3%、7%，22%为Ⅳ期。
子宫肉瘤治疗方法
子宫肉瘤是一种恶性肿瘤，治疗方法通常包括手术、放射治疗和化疗。
具体治疗方法取决于肿瘤的类型、分期和患者的整体健康状况。
1. 手术治疗：手术是子宫肉瘤主要的治疗手段之一。
根据肿瘤的大小和扩散程度，可能需要进行子宫切除术（子宫切除术可以是子宫颈切除术、子宫体切除术或全子宫切除术）或者伴随卵巢切除。
有时还需要切除周围淋巴结。
2. 放射治疗：放射治疗可以在手术前后进行，以杀灭残留的癌细胞或减少肿瘤的大小。
放射治疗通常是通过使用X射线或其他高能射线进行，以保证照射到肿瘤部位，减少对健康组织的损害。
3. 化疗：化疗是使用药物以杀灭或抑制癌细胞的治疗方法。
一般情况下，子宫肉瘤对化疗比较敏感。
化疗可以通过口服药物或静脉注射来进行，也可以结合手术和/或放射治疗。
需要注意的是，每位患者的治疗方案不尽相同，需要由医生根据患者的具体情况来制定合适的治疗方案。
在治疗过程中，还应定期进行随访和体检，以及根据需要调整治疗方案。
