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kss综合征诊断标准
帕金森综合征诊断标准为运动迟缓、姿势平衡障碍、感觉障碍、睡眠障碍等。
1、运动迟缓：随意运动减少，动作缓慢、笨拙，早期以手指精细动作如解或扣纽扣、系鞋带等动作缓慢，逐渐发展成全面性随意运动减少、迟钝，晚期因合并肌张力增高致起床、翻身均有困难。
2、姿势平衡障碍：在疾病早期，表现为走路时患侧上肢摆臂幅度减小或消失，下肢拖曳。
随病情进展，步伐逐渐变小变慢，启动、转弯时步态障碍尤为明显，自坐位、卧位起立时困难，有时行走中全身僵住，不能动弹，有时迈步后，以极小的步伐越走越快，不能及时止步，称为前冲步态或慌张步态。
3、感觉障碍：早期即可出现嗅觉减退，中晚期常有肢体麻木、疼痛等。
4、睡眠障碍：夜间多梦，伴大声喊叫、肢体舞动等。
帕金森综合征患者通常无法治愈，可在医生指导下口服氯氮平片、富马酸喹硫平片等药物缓解症状。
帕金森病抑郁中西医结合诊断与治疗专家共识（2021年版）中西医结合诊断一、帕金森病抑郁的西医诊断1.诊断标准目前尚无帕金森病抑郁的专用诊断标准。
共识主要参照《中国帕金森病的诊断标准（2016版）》和DSM-5抑郁症诊断标准，同时符合上述两项标准即可诊断为帕金森病抑郁。
其中，抑郁症的诊断标准为：（1）连续2周内有5项或以上下述症状，且为原有功能的改变，其中至少包括1项为(1)或(2)，不包括明显因一般躯体症状或者与心境协调的妄想或幻觉所致症状。
(1)几乎每天大部分时间心境抑郁，主观感到悲伤或空虚或他人观察到流泪，儿童和青少年可以表现为易激惹。
(2)几乎每天大部分时间对所有或几乎所有活动的兴趣或愉快感明显降低（主观体验或他人观察）。
(3)未节食但体重明显下降或体重明显增加（1个月内体重变化>5%），或者几乎每天有食欲减退或增加，儿童应考虑体重未达到预期的增加。
(4)几乎每天有失眠或睡眠增多。
(5)几乎每天有精神运动性激越或者迟滞（主观感到并他人观察到坐立不安或迟滞）。
(6)几乎每天感到疲倦乏力。
(7)几乎每天自感无用，或者有不恰当或过分的内疚（可达罪恶妄想程度，不仅仅是因患病而自责或内疚）。
(8)几乎每天有思维能力或注意集中能力减退，或者犹豫不决（主观体验或他人观察）(9)反复有死亡想法（不仅仅是怕死），反复出现自杀意念但无特定计划或自杀未遂或有特定的自杀计划。
（2）症状不符合双相情感障碍标准。
（3）症状可以引起有临床意义的苦恼或者社交、职业或其他重要功能障碍。
（4）症状并非由物质（如成瘾药物、处方药物）或躯体疾病（如甲状腺功能减退症）的直接生理效应所致。
（5）症状不可以丧恸反应（失去亲人的反应）进行解释，症状持续>2个月，或症状特征为明显的功能障碍、病态沉浸于自身无用感、自杀意念、精神病症状或精神运动性迟滞。
其中，条目（1）为症状标准，条目（2）和（4）为排除标准，条目（3）为痛苦或功能障碍标准，条目（5）为严重程度标准。
2019速览帕金森病基层诊疗指南（完整版）要点原发性帕金森病（PD）是神经系统变性疾病，隐袭起病，进展缓慢，主要病理改变为黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成，导致纹状体多巴胺递质减少。
诊断主要依靠详尽的病史和完整的神经系统体格检查，目前尚无确诊的特异检查。
本文对《帕金森病基层诊疗指南（2019年）》中涉及到PD的诊断与鉴别诊断、评估、治疗及转诊流程进行简要总结。
PD诊断帕金森病的诊断主要依靠详尽的病史、完整的神经系统体格检查，辅以治疗初期患者对多巴胺能药物反应。
实验室检查无特异性。
具体如下：1. 临床表现包括特征性的运动症状及非运动症状。
（1）运动症状①运动迟缓：表现为随意运动减少，主要是动作速度缓慢和幅度减小。
手指精细动作障碍，书写字迹弯弯曲曲，越写越小呈"写字过小征"；系鞋带、解纽扣、持筷夹物等精细动作不能顺利进行；面肌强直、运动减少致表情缺乏，眼球凝视，眼球运动不协调，眨眼少，呈"面具脸"。
由于口、舌、腭及咽部肌肉运动障碍，自动的吞咽唾液动作消失，使唾液难以咽下，可致大量流涎，而患者的唾液分泌并无增加。
病情严重时可有吞咽困难、饮水呛咳，构音含糊不清、音量降低、语言单调、平坦而无韵律，有时有加速倾向，呈暴发性语言。
②静止性震颤：早期表现为静止性震额，多从一侧上肢的远端（手指）开始，常为规律性的手指屈曲和拇指对掌动作，呈"搓丸样动作"，逐渐发展到同侧下肢与对侧上、下肢体，呈N字形进展。
震颤频率为4~6 Hz，随意运动时减弱或消失，疲劳、紧张及情绪激动时震颤加剧，睡眠时停止。
努力控制可暂时抑制震颤，但持续时间较短，过后震颤反而加重。
到晚期随意运动时震颤也不减弱或消失，而演变为经常性震颤，影响日常生活。
少数患者可不出现震颤，部分患者可合并轻度姿势性震颤。
③肌强直：由于协同肌与拮抗肌的肌张力均增高，出现伸、屈肌张力都增高，受累肢体运动缓慢，在关节做被动运动时，有均匀的阻力，呈"铅管样强直"。
2021帕金森病痴呆的诊断标准与治疗指南第二版（全文）在帕金森病患者中，帕金森病痴呆（PDD）的发生率约为24%~31%，且随着帕金森病的病程延长，痴呆的发生率逐渐升高。
早期诊断、及早治疗可以改善PDD患者的社会功能和生活质量。
为更好地指导临床实践和推动相关临床研究，本指南结合国内对PDD的相关研究，在第一版《帕金森病痴呆的诊断与治疗指南》的基础上进行修订。
本指南较初版指南主要在以下方面进行了更新：第一，新增了PDD 的危险因素；第二，新增了诊断PDD的生物标志物、神经影像学最新的研究进展；第三，介绍了适合帕金森病患者认知功能筛查的量表；第四，更新了PDD的诊断标准和诊断流程；第五，更新了PDD认知、精神障碍及抑郁治疗部分药物的循证医学依据。
治疗PDD患者锥体外系症状、认知功能障碍、精神症状并存，治疗棘手，需详细评估患者的临床症状及严重程度，谨慎调整治疗药物。
同时，不同PDD患者的认知域损害不同，病理生理机制也会不同，未来需要更多的临床研究针对特定的认知域或病理机制探索有效药物。
（一）治疗原则1.PDD患者应停用抗胆碱能药物（如苯海索）和金刚烷胺，并及早应用胆碱酯酶抑制剂治疗。
2.PDD患者出现幻视、错觉等精神症状时，应依次考虑减量或停用苯海索、金刚烷胺、多巴胺受体激动剂及单胺氧化酶-B（MAO-B）抑制剂；若症状仍无改善，则将左旋多巴逐渐减量；若采取以上措施仍有症状或锥体外系症状恶化，则宜选择疗效确切、锥体外系不良反应小的非经典抗精神病药物，并争取以最小剂量获得最佳疗效。
3.PDD患者锥体外系症状的治疗原则与原发性帕金森病治疗相同，多巴胺替代疗法仍为一线治疗药物。
由于多巴胺受体激动剂易导致幻视等精神症状，不列入PDD的一线治疗药物。
MAO-B抑制剂及儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂也可诱发精神症状，应谨慎应用。
4.多巴胺替代疗法与抗精神病治疗是相矛盾的，一种症状的改善可能导致另一种症状的恶化，治疗中应遵循的原则是尽可能用最少的多巴胺制剂控制运动症状，用最低的抗精神病制剂控制幻视或认知损害。
2020《中国帕金森病治疗指南》第四版更新要点（全文）帕金森病及运动障碍学组于2006、2009年和2014年制定了第一、二、三版中国帕金森病（PD）治疗指南，对规范和优化我国PD的治疗行为和提高治疗效果均起到了重要的作用。
第四版指南的总体结构具体如下，蓝色标注部分为较第三版指南有明显变化的部分。
图1：第四版指南结构总体而言，第四版指南较上版指南主要有7个方面的更新，具体整理如下：图2：第四版指南更新要点一览▌要点一：治疗方案和流程更加详细化对疾病整体认识的提高，改变了治疗理念和原则，指南更新的重点即是治疗观念的改变。
第四版指南的治疗原则基本不变，但更强调多学科治疗模式（MDT）在PD治疗中的重要性。
此外，鉴于PD是慢性、进展性神经退行性疾病，需终身治疗，因此药物的安全性是选择治疗药物时的重要考虑因素，因此第四版指南在治疗目标中增添了需降低或避免不良反应。
在具体的治疗方案方面，第四版指南更加详细地提出了PD的单药治疗和联合用药治疗、症状波动处理和异动症处理的治疗方案和流程（图3-5），临床实用性更强。
图3：更详细的PD药物治疗流程（图源自指南原文）图4：增添了开-关现象处理原则的PD患者症状波动处理原则（图源自指南原文）图5：更详细的PD患者异动症处理原则（图源自指南原文）▌要点二：疾病早期不建议刻意推迟使用左旋多巴复方左旋多巴一直以来是PD治疗的“金标准”，然而在早期应用时始终有“蜜月期”和运动并发症两大问题的困扰。
近年来，多项研究均对左旋多巴的运动并发症风险进行了深入分析，现有证据提示早期应用小剂量左旋多巴（400mg/d以内）并不增加异动症的产生；与左旋多巴的治疗时间相比，高剂量的左旋多巴和长病程对异动症的发生风险影响更大。
基于此，新版指南提出“早期并不建议刻意推迟使用左旋多巴，特别对于晚发型帕金森病患者或者运动功能改善需求高的较年轻患者，复方左旋多巴可以作为首选”，剂量使用以“维持满足症状控制前提下尽可能低的有效剂量”为宜。
•方案与建议・中国帕金森病轻度认知障碍的诊断和治疗指南(2020版)☆中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组【关键词】帕金森轻度认知障碍诊断治疗指南认知功能障碍是帕金森病(Parkinson disease, PD)较为常见的非运动症状之一，包括帕金森病轻度认知障碍(mild cognitive impairment in PD, PD-MCI)和帕金森病痴呆(Parkinson disease dementia,PDD)，其中PD-MCI是PDD的独立危险因素m。
PD-MCI发病率高，并可在PD早期出现。
流行病学研究显示PD-MCI的患病率高达40%[2],在新诊断的PD患者中发病率达30%[2],PD-MCI 每年进展为痴呆的几率为6%~15%。
PD患者认知功能障碍进展至PDD时，已严重影响患者社会功能及生活质量，因此,PD-MCI早期诊断及早期干预具有重要的临床意义。
近年,PD-MCI日益受到关注，然而，我国尚缺乏专门针对PD-MCI患者的诊断和治疗指南，临床医生对PD-MCI的认识不足，也缺乏相应的诊疗规范及指引。
为规范我国PD-MCI的诊疗实践并促进其临床及机制研究，专家组依据国内外相关文献和临床研究结果，制定了我国PD-MCI 诊断和治疗指南，以期更好地指导临床实践，规范doi:10.3969/j.issn.l002-0152.2021.01.0014国家重点研发计划资助项目(编号:2017YFC1310200);国家自然科学基金(编号:81671275,81974195,82071419)执笔者:王丽娟,冯淑君，聂坤通信作者:王丽娟，广东省人民医院(广东省医学科学院)神经科，广东省神经科学研究所，邮编：510080,E-mail：wljgd68 @;陈生弟，上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科,帕金森病诊疗研究中心，邮编:200025,E-mail:chensd@ijh.;陈海波，北京医院神经内科，国家老年医学中心，邮编：100730,E-mail:*******************PD-MCI的诊断和治疗。
《中国帕金森病早期运动症状治疗循证医学指南》
（2021）要点
国际运动障碍学会早在2002年之前就开始关注循证医学研究对于帕金森病（PD）治疗的指导意义，并分别于2002、2011和2018年就当时符合其锁定证据级别的临床研究进行了推荐，这些推荐同样为国内PD的治疗提供了可靠的依据。
近年来，随着对PD发病机制、病理过程、早期诊断生物学标志等研究的不断深入，对其认识不断提高，尤其在针对疾病的运动症状治疗和全面管理方面，积累了越来越多的具有循证医学意义的研究。
对于PD的整体临床进程而言，虽然可将其分为临床前期、前驱期和临床期，但界定PD早期依然需要患者出现典型运动症状后、Hoehn-Yahr 分级1.0～2.5级之间，而此时其病理上已进入Braak分期的3～４期，一旦诊断PD应尽早治疗，抓住疾病修饰治疗的时机，减缓疾病进展。
因此，药物是否具有疾病修饰作用及其对运动症状的疗效成为早期PD治疗循证医学研究的焦点。
１疾病修饰治疗
疾病修饰治疗是通过对神经元保护、再生以及替代等作用机制，在改善临床症状的同时，达到减缓疾病临床进程、最终减少致残的目的。
目前针对PD疾病修饰的研究设计，更多的是关注该治疗手段的临床疗效延续性，如较为经典的延迟开始治疗、洗脱期疗效观察及终点事件研究等，此类研究的药物多以已上市的抗PD药物为主。
而终点事件研究和开放标签的临床Ⅰ～Ⅲ试验，则用于探索新作用靶点的药物，可能是未来疾病修饰治疗新的方向。
1.1 症状性治疗药物的疾病修饰作用
1.1.1 复方左旋多巴制剂：
1.1.2 多巴胺受体激动剂：
1.1.3 单胺氧化酶B（MAO-B）抑制剂：
1.2 非抗PD药物的疾病修饰作用
1.2.1 辅酶Q10：
1.2.2 维生素：
1.2.3 肌酸与肌苷：
1.3 其他药物治疗靶点的疾病修饰作用探索
1.3.1 神经生长因子：
1.3.2 葡萄糖代谢相关药物：
1.3.3 老药新用：
1.4 非药物治疗的疾病修饰作用
1.4.1 康复锻炼：
1.4.2 脑深部电刺激（DBS）手术：
推荐意见：目前尚无可靠的循证医学证据证实药物和非药物治疗对早期PD具有疾病修饰作用。
有１级循证证据证实左旋多巴/卡比多巴、普拉克索、辅酶Q10、肌酸不具有疾病修饰作用，不推荐早期疾病修饰治疗应用（A级推荐）；而司来吉兰、雷沙吉兰、罗匹尼罗、康复锻炼是否具有疾病修饰作用有待进一步研究，可根据临床症状、发病年龄选择较早应用（B级推荐）。
VitE、VitD３、GLP-１受体激动剂艾塞那肽等的相关研究证据级别较低，是否具有疾病修饰作用有待更多验证，临床不推荐用于疾病修饰治疗。
有关药物或非药物手段对早期PD疾病修饰作用的疗效推荐见表２。
２早期单药治疗运动症状的循证推荐
在临床应用的６大类抗PD药物中，除儿茶酚-O-甲基转移酶（COMT）抑制剂外，均有许多相关的早期单药治疗的临床试验，由于各研究的时间和质量参差不齐，循证证据级别差异较大
2.1 复方左旋多巴
2.2 多巴胺受体激动剂
2.2.1 吡贝地尔：
2.2.2 普拉克索：
2.2.3 罗匹尼罗：
2.2.4 罗替戈汀皮肤贴剂：
2.3 MAO-B抑制剂
2.3.1 司来吉兰：
2.3.2 雷沙吉兰：
2.4 选择性腺苷A２A受体拮抗剂
2.5 安坦和金刚烷胺
2.6 中药治疗
推荐意见：目前临床常用的复方左旋多巴制剂、多巴胺受体激动剂（包括普拉克索的普通剂型和缓释剂、罗匹尼罗普通片、吡贝地尔缓释片和罗替戈汀皮肤贴剂）以及MAO-B抑制剂（司来吉兰和雷沙吉兰）均有１级证据证实早期单药治疗PD运动症状安全有效（A级推荐），罗匹尼罗缓释片有２级证据支持（B级推荐），可根据患者的发病年龄、主要临床症状、经济条件及个人需求等个体化选择。
安坦和金刚烷胺可能有效，但需要观察其安全性（C级推荐）。
选择性腺苷A２A受体拮抗剂伊曲茶碱单药治疗无效（A级推荐）。
中药方剂的单药治疗运动症状还有待进一步验证，不推荐作为单药治疗（C级推荐）。
具体见表３。
３预防/延缓运动并发症
在PD全程管理的过程中，中晚期运动并发症的出现，一直是早期起始治疗关注的问题，哪些药物可以阻止或延缓运动并发症的发生，也成为药物首选的关键条件之一。
3.1 非麦角类多巴胺受体激动剂
3.2 MAO-B抑制剂
3.3 COMT抑制剂
推荐意见：普拉克索有１级证据支持可以推迟和延缓症状波动和异动症的发生，早期患者推荐应用（A级推荐）。
罗匹尼罗对于推迟异动症有效，而延缓运动波动的效果仍有待进一步研究（B级推荐）。
从早期患者推迟运动并发症的治疗方面考虑，不推荐应用COMT抑制剂（A级推荐），而MAO-B抑制剂司来吉兰不能推迟异动症的发生，对于推迟运动波动效果尚需进一步验证（C级推荐）。
结果见表４。
早期PD的治疗除关注疾病修饰、运动症状的控制以及预防/延缓运动并发症外，还有一些问题逐渐受到关注，如：早期患者接受DBS手术是否有远期获益？哪些药物起始治疗更具有药物经济学价值？不同临床表型的PD患者早期治疗的药物如何选择？早期患者非运动症状的干预措施等等。
（完结）。
