-周期性麻痹

表现为周期性麻痹病因分析摘要目的探讨表现为周期性麻痹的病因，以明确诊断，减少误诊。

方法通过对60例临床诊断为周期性麻痹病例的病史、临床表现及辅助检查结果分析，找出差异。

结果临床表现为周期性麻痹的患者，大部分为周期性麻痹，一部分为甲状腺功能亢进。

及进食劣质油引起。

结论临床对以周期性麻痹病为表现的患者，均要详细询问病史，细致的检查及必要的实验室检查，以明确病因，减少误诊。

只要治疗及时，均预后很好。

关键词周期性麻痹病因低钾血症甲状腺功能亢进劣质油周期性麻痹是神经科常见疾病，患者表现为弛缓性骨骼肌无力，症状可反复发作，部分患者伴有肌肉疼痛。

症状轻重不一，轻者仅双下肢无力，严重者可全身瘫痪，甚至呼吸肌无力可导致死亡。

常见的疾病为低血钾型周期性麻痹，但部分患者可为其它疾病的症状之一［1］。

因为患者临床症状明显，诊断及治疗简单容易，常常以周期性麻痹给予处理而忽视继发于其它疾病，造成患者病情反复发作。

为了减少误诊，加强对本病全面认识，现将我院年2011年7月-2013年7月住院治疗、资料完整的表现为周期性麻痹患者60例，分析报道如下：1 临床资料1.1 一般资料本组病例共60例，其中男58例，女 2 例，男女比例29∶1。

年龄 13岁～52 岁之间，其中13岁-20岁18例，21岁-30岁23例，31岁-40岁12例，＞41岁7例，平均32.7岁。

均2 次以上发作。

1.2 最终诊断诊断为周期性麻痹40例；诊断为进食劣质油所致11例（18.3%），停止进食劣质油后症状未再发生；患者由于T3、T4升高、TSH降低诊断为甲状腺功能亢进9例（15.0%），且2例女性患者均为此病引起。

1.3 临床表现全部病例均有不同程度肌力下降，肌力Ⅰ-Ⅴ-级。

肌力下降近端重于远端，下肢重于上肢，双侧肢体肌力下降基本对称，无呼吸肌无力病例。

肌张力正常22例，肌张力低下38例。

肌腱反射正常22例，腱反射减弱或消失38例。

患者肌张力下降及腱反射减弱程度与肌力下降程度正相关。

周期性麻痹患者健康教育
（一）疾病简介
低血钾型周期性麻痹是以骨骼肌反复发生迟缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征。

表现为肌肉无力及瘫痪，如活动困难、站立不稳。

本病系常染色体显性遗传，有不完全外显率。

（二）健康指导
1.长期进食不足或饮食过程中钾盐的补充不足；或如呕吐、腹泻、消化液大量丢失导致钾损失过多，均易发病。

2.发作频繁者按医嘱补钾。

3.生活、饮食要规律，不要暴饮暴食或过度饥饿；避免受寒、过度劳累；不要过多摄入含碳水化合物高的食物，如米饭、面条、馒头，避免进甜食和碳酸饮料；可多选择含钾丰富的食物，如香蕉、柑橘、西红柿、瘦肉、鱼、花生、核桃等。

4.戒烟酒：饮酒可引起体内乳酸堆积，引起糖代谢障碍而诱发低钾。

5.急性发作时卧床休息，禁止下床，以免发生跌伤等意外。

发作早期协助病人做肢体被动运动，对肌肉恢复有一定帮助。

6.自我监测：若有肌肉僵硬、疲乏、四肢知觉异常、困倦、头痛等；或发作前一日有兴奋、神经过敏、忧虑、烦渴等症状及时就医。

周期性麻痹的发病原理周期性麻痹是一种罕见的神经肌肉疾病，主要特征是周期性发作的肢体肌肉麻痹。

该疾病与细胞膜中钠通道基因发生突变有关。

在正常的情况下，细胞膜上的钠通道负责调节细胞内外的钠离子平衡，从而保持肌肉细胞的正常功能。

但是，在发生突变的情况下，这些钠通道对肌肉细胞不再起作用，导致周期性麻痹的发作。

周期性麻痹是由一组不同类型的疾病引起的，包括周期性麻痹性麻痹（PP）、低钾性周期性麻痹（HYPP）和高钾性周期性麻痹（HyperKPP）。

虽然这些类型的疾病有所不同，但它们都与细胞膜上的钠通道基因突变有关。

周期性麻痹的发病机制主要与钠通道的功能异常有关。

钠通道在细胞膜上起着传递电信号的重要作用。

当细胞受到刺激时，钠通道会打开，使钠离子进入细胞内。

这种内外电离子不平衡产生了人体神经和肌肉正常活动所需要的电位。

然而，在周期性麻痹患者中，突变的钠通道会出现问题。

一种常见的突变是钠通道失去了正常关闭的能力，导致钠离子持续进入细胞内，引起细胞内外电压不平衡。

这种过度的细胞内钠离子导致肌肉细胞中的细胞内钙离子增加，从而抑制肌肉细胞的收缩。

这就是为什么周期性麻痹患者在发作期间会出现肢体麻痹的原因。

另一种类型的突变会导致钠通道更容易激活，这意味着细胞膜上的钠通道在正常情况下会过度活跃。

当钠通道过度活跃时，细胞内的钠离子进入肌肉细胞，导致细胞内外电离子不平衡。

这种情况下，肌肉细胞会疲劳，导致肌肉麻痹。

虽然细胞膜上钠通道基因突变是周期性麻痹的主要原因，但仅仅存在基因突变并不一定会导致疾病的发展。

周期性麻痹的发作可能受到多种因素的影响，包括体温变化、高钾饮食、剧烈运动、情绪激动等。

这些因素都可能导致钠通道功能的进一步改变，从而引发周期性麻痹的发作。

总的来说，周期性麻痹是由细胞膜上钠通道基因突变引起的，这些突变导致钠通道的功能异常，进而影响肌肉细胞的正常活动。

周期性麻痹的发作受多种因素影响，这些因素进一步改变了钠通道的功能，从而导致周期性麻痹的发作。

周期性麻痹的原因文章目录*一、周期性麻痹的简介*二、周期性麻痹的原因*三、周期性麻痹的危害*四、周期性麻痹的高发人群*五、周期性麻痹的预防方法周期性麻痹的简介周期性麻痹也称为周期性瘫痪,是指一组以反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的疾病,发作时大多伴有血清钾离子浓度水平的异常改变,根据血清钾浓度的变化分为低钾型、正常血钾型和高钾型三种。

临床上以低钾型周期性麻痹占绝大多数,正常血钾型和高钾型周期性麻痹少见。

周期性麻痹的原因周期性麻痹可能与肌细胞膜功能异常有关。

发作时细胞膜的Na+-K+泵兴奋性增加,使大量K+离子内移至细胞内引起细胞膜的去极化和对电刺激的无反应性,导致瘫痪发作。

甲状腺机能亢进、醛固酮增多症等均通过钠通道机制引起本病发作。

家族发病的周期性麻痹呈常染色体显性遗传。

系由1q31-32部位的二氢吡啶受体,钙离子通道基因突变,引起骨骼肌肉中L-型钙通道的α-亚单位异常所引起。

我国十分罕见。

周期性麻痹的危害周期性麻痹的患者少数发作频繁者可出现持久性肌无力,甚至肌肉萎缩。

个别病人间歇期仍有心律不齐,常可因室性心动过速猝死。

低血钾性周期性麻痹可因隔肌、呼吸肌、心肌等麻痹而出现胸闷、心悸、呼吸困难、心跳变慢、心律不齐、排尿障碍、咀嚼无力、进食呛咳,吞咽困难、讲话不清等。

正常血钾性周期性麻痹发病多在10岁以前。

高血钾性周期性麻痹可并发四肢麻痹,有时伴有轻度吞咽困难。

周期性麻痹的高发人群低钾性周期性麻痹任何年龄均可发病,以20～40岁多见,可能与此年龄段人群在社会中工作、学习、生活压力最大有关。

周期性麻痹的预防方法低钾型周期性麻痹,应避免各种诱发因素,如受冷、饱餐大量碳水化合物等。

发作较频繁者,于间歇期服用乙酰唑胺(每天2～4次),或者安体舒通(每日4次)可预防发病。

低钠高钾饮食或每日服用氯化钾也有助于减少发作。

对于继发性周期性瘫痪的患者去除原发病是最好的预防。

高钾型周期性麻痹,发作频繁者,于间歇期给予高碳水化合物饮食,服用乙酰唑胺(每天2～4次),或氢氯噻嗪(每日2～3次),或二氯苯二磺胺,预防发作。

低血钾型周期性麻痹周期性麻痹又称周期性瘫痪，是一组以与钾离子代谢有关的反复发作的骨伤肌无力或瘫痪为特征的疾病。

按血清钾的水平可将本病分为二种类型：低钾型、高钾型和正钾型周期性瘫痪，以低钾型最常见。

低血钾型周期性麻痹(hypokalemicperiodic paralysis)又称低钾型周期性瘫痪，是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征，临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解；为周期性瘫痪中最常见的类型。

【病因及发病机制】低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，其致病基因主要位于1号染色体长臂(lq31-32)，该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的L型钙离子通道蛋白，是二氢吡啶复合受体的一部分，位于横管系统，通过调节肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。

肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息中最易发作，能促使钾离子转入细胞内的因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡糖糖也能诱发。

具体发病机制尚不清楚，可能与骨骼肌细胞内膜内、外钾离子浓度的波动有关。

在正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌膜外低，当两侧保持正常比例时，肌膜才能维持正常的静息电位，才能为ACh的去极化产生正常的反应。

本病患者的肌细胞膜经常处于轻度去极化状态，较不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻，导致电活动的传播障碍。

在疾病发作期间，受累肌肉对一切电刺激均不起反应，处于瘫痪状态。

【病理】主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化，空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒，单个或多个，位于肌纤维中央甚至占据整个肌纤维，另外可见肌小管聚集。

电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。

发作间歇期可恢复，但不完全，故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。

【临床表现】1 .任何年龄均可发病，以20-40岁男性多见，随年龄增长而发作次数减少。

常见的诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。

2 .发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。

周期性麻痹护理常规周期性麻痹（periodicparalysis）是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作大都伴有血清钾含量的改变。

根据发作时血清钾的水平可分三种类型：低钾型、高钾型和正常血钾型。

国内以低钾型周期性麻痹最常见。

【临床表现】1、发病年龄：多在青少年发病，男多于女。

2、起病形式：发作性疾病，通常在夜间或晨起发作，一般持续6～48小时，偶可达1周。

3、症状、体征：发作时四肢肌肉无力呈弛缓性瘫，双侧基本对称，近端较重，呼吸肌及颅神经所支配肌群和括约肌一般不受累。

发作时腱反射减低或消失与肌无力程度是一致的。

严重病例也可出现呼吸麻痹、心律失常甚至造成死亡。

发作间期一切正常。

4、诱因：感染、创伤、过度劳累、受凉、过度饱餐等。

【治疗原则】1、避免诱发因素，引起低钾型周期性麻痹发作的主要诱因包括（1）精神过度紧张、精神刺激、过度疲劳；（2）寒冷、受凉、发热、大量出汗；（3）饱食（尤其晚餐时）、酗酒或应用无钾高糖、高碳酸饮料；（4）钾盐摄入量少，而排泄量多，如：腹泻等；（5）注射葡萄糖或胰岛素等。

2、积极补钾治疗，氯化钾缓释片或10%氯化钾口服液，急性发作时应及时静脉补钾治疗。

3、伴发低钾型周期性麻痹的甲亢的治疗原则首先要积极治疗甲亢：放射性131I 是公认的治疗伴发低钾型周期性麻痹的甲亢患者的首选治疗方法。

【护理措施】按内科及循环系统疾病一般护理常规。

1、瘫痪后须定时（一般为2小时）翻身，以防局部组织过度受压缺血而发褥疮。

定时进行瘫痪肢体的被动活动以加快恢复过程。

2、宜少食多餐，每日4～6次，菜肴宜清淡，忌高糖和过咸的饮食，如巧克力、甜点心、月饼、咸菜、酱瓜等。

3、避免饮食过饱、酗酒等。

【健康指导】1、休息指导提供安静、舒适的环境，将患者置于病床少、病情轻的病室，保持适宜的温度和湿度，通风良好，空气新鲜，避免强光刺激。

避免剧烈运动及感染，以免使患者自身应激性增强，致肾上腺素分泌增多，血钾降低。

周期性麻痹是由什么原因引起的？(一)发病原因低钾性周期性麻痹在我国大多数为散发，欧美国家以遗传性或家族性多见，散发性仅占20%，故称家族性周期性麻痹，为常染色体显性遗传，基因位于1q31～32，与二氢吡啶受体基因相连，可能由基因突变致病。

高血钾性(高钾型)周期性麻痹又称遗传性发作性肌无力症，强直性周期性麻痹，为一常染色体显性遗传性肌病。

近年来，发现位于17q23.1～25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病。

(二)发病机制本病的发病机制尚不太明了。

大多认为钾代谢障碍和肌细胞内外的钾平衡失调是引起发作的主要原因。

还与膜内外其他离子的分布及细胞膜上离子通道的功能改变有关。

而糖代谢过程和胰岛素、肾上腺素和肾上腺皮质激素等内分泌激素对钾的代谢亦有广泛影响。

近年来，发现位于17q23.1～25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病，这些突变可引起钠离子通道蛋白的结构改变;低钾型周期性麻痹则认为是一种L型骨骼肌钙通道(双氢吡啶受体)疾病，双氢吡啶受体基因位于1q31～32，基因的突变可引起L型钙通道功能异常。

这些离子通道的功能异常，可能引起肌细胞膜内外离子分布和膜电位的改变，使肌纤维失去兴奋性而引起骨骼肌瘫痪。

临床表现1.低钾型是最为常见的类型。

本病可发生于任何年龄，以20～40岁多见，男性多于女性。

国内多为散发，少数有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。

有的在发作前可有暴食、酗酒、高糖饮食、疲劳、剧烈活动、情绪紧张、应用肾上腺皮质激素和寒冷等诱因。

大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发病，也有在午睡时发病。

醒时发现四肢软瘫、麻木、酸痛、无力。

严重者可有呼吸肌麻痹，出现呼吸困难。

肢体瘫痪双侧对称，近端为重，亦可仅波及双下肢，波及四肢时一般也以下肢为重。

入院记录姓名李会民籍贯甘肃嘉峪关性别男性单位嘉峪关市佳苑小区1号楼1单元101年龄36岁入院日期2007-05-26婚否已婚病史采取时间2007-05-26 11:00民族汉族病史记录时间2007-05-26 16:00职别地方病史陈述者患者本人（可靠）主诉四肢麻木无力1天。

现病史患者缘于今日晨醒时感四肢麻木、无力，以双下肢为著，呈对称性，继而出现双下肢肌肉酸痛，有发胀感，休息后无明显减轻，步行及体力活动受限。

无多汗、口干、少尿、便秘，无发热、胸闷、气短及呼吸困难，无恶心、呕吐，无吞咽困难、饮水呛咳，无皮疹、关节疼痛等症状，为进一步诊治，在我院就诊，行电解质检查提示：血钾3.08mmol/L，血糖8.09 mmol/L；血球分析检查提示：WBC16.3×109/L，N0.902。

门诊遂以“周期性麻痹？”收入内科。

患者病程中精神、睡眠可，食欲欠佳，大小便正常,体重无明显减轻。

过去史平素身体欠佳，于2006年体检时发现“尿道结石”予口服药物治疗，目前病情平稳。

否认“肝炎”、“伤寒”等其它传染病史，无眼、耳、鼻、喉等病史，无“高血压”、“冠心病”、“消化性溃疡”病史，无尿频、尿急、尿痛等症状，无手术外伤史，无药物过敏史。

无输血史，预防接种史：不详。

个人史生于陕西商州。

长期从事烹饪工作。

家庭生活及居住条件一般。

平素饮食习惯：喜酸辣刺激性食物。

吸烟17年，10~20支/日;饮酒10年，1~3次/周，每次约250~300g。

无毒物、放射性物质及传染病接触史，无外地旅游史，无与外宾同居史，无不洁性生活史。

无血吸虫疫水接触史。

婚育史： 22岁结婚，婚后育1子。

家庭史母亲因“脑出血，右侧肢体偏瘫3年”。

父亲健在。

爱人体健，4兄妹及儿子均健康。

家族中无类似病史，家族中无遗传病史及传染病史可考。

体格检查体温：36.9℃脉搏：88次/分呼吸：18次/分血压：125/70mmHg 发育正常，营养中等，步入病房，自动体位，表情焦虑，神清，对答切题，查体合作。